โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี "ความเย็น"

แอนติบอดีของเม็ดเลือดแดงที่ทำงานได้เพิ่มขึ้นเมื่ออุณหภูมิร่างกายต่ำ เรียกว่าแอนติบอดี "เย็น" แอนติบอดีเหล่านี้จัดอยู่ในกลุ่ม IgM และจำเป็นต้องมีคอมพลีเมนต์เพื่อให้เกิดกิจกรรม IgM กระตุ้นคอมพลีเมนต์ในบริเวณปลายแขนปลายขา (มือ เท้า) ซึ่งเป็นบริเวณที่มีอุณหภูมิต่ำกว่าบริเวณอื่นของร่างกาย การทำงานของคอมพลีเมนต์จะหยุดลงเมื่อเม็ดเลือดแดงเคลื่อนไปยังบริเวณที่อุ่นกว่าของร่างกาย แอกกลูตินินเย็นตามธรรมชาติที่มีระดับไทเตอร์ต่ำ (1:1, 1:8, 1:64) พบได้ในคนสุขภาพดี 95% หากมีแอนติบอดี "เย็น" ที่มีระดับไทเตอร์สูงมาก อาจเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดอย่างรุนแรงร่วมกับภาวะฮีโมโกลบินในเลือดและฮีโมโกลบินในปัสสาวะ และระดับไมโครเซอร์คูเลเตอร์อุดตันได้เมื่อผู้ป่วยอยู่ในอุณหภูมิที่เย็นเกินไป

โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่มีแอนกลูตินินเย็นอย่างสมบูรณ์ มักเกิดขึ้นในกรณีที่มีต่อมพาราไทรอยด์ทำงานผิดปกติ หรือเป็นผลจากการติดเชื้อไมโคพลาสมา การติดเชื้อไวรัสเอปสเตน-บาร์ร รวมทั้งการติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส การติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัส คางทูมระบาด หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง แอนกลูตินินเย็นมักเป็นโพลีโคลนัลและมุ่งเป้าไปที่แอนติเจนเม็ดเลือดแดง I (ในการติดเชื้อที่เกิดจากไมโคพลาสมา นิวโมเนีย) หรือ i (ในการติดเชื้อที่เกิดจากไวรัสเอปสเตน-บาร์ร) แอนกลูตินินเย็นโพลีโคลนัลยังสามารถผลิตได้ในการติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัส ลิสทีเรีย คางทูมระบาด ซิฟิลิส และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทั่วร่างกาย แอนติบอดีเย็นแบบโมโนโคลนัลผลิตได้ในโรคมาโครโกลบูลินของวอลเดนสตรอม มะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรังลิมโฟไซต์ มะเร็งซาร์โคมาของคาโปซี และมะเร็งไมอีโลมา ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะหายเองได้ การรักษาจะทำตามอาการ

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบพารอกซิสมาล เย็น เป็นโรคโลหิตจางชนิดหายากที่มีแอนติบอดี "เย็น" ชนิดหนึ่ง (ฮีโมไลซินของโดนาธ-แลนด์สไตเนอร์) ที่มีความจำเพาะต่อเบตา โรคนี้อาจเกิดขึ้นเองโดยไม่ทราบสาเหตุหรือเกิดจากการติดเชื้อไวรัส (คางทูม หัด) หรือซิฟิลิสระยะที่สาม สิ่งสำคัญในการรักษาคือต้องตัดความเป็นไปได้ของภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติออกไป

ในผู้สูงอายุ (50-80 ปี) อาจพบกลุ่มอาการแอนตี้ออกซิแดนท์จากความเย็นเรื้อรัง ซึ่งมักสัมพันธ์กับการสร้างแอนติบอดีโมโนโคลนอล IgM และความผิดปกติของการสร้างเม็ดเลือดขาว (มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง โรควอลเดนสตรอมมาโครโกลบูลิน) มักเกิดภาวะโลหิตจางเล็กน้อย แต่บางครั้งอาจเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดอย่างรุนแรงและไตวายได้ ในทุกกรณี จำเป็นต้องรักษาภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ อาจกำหนดให้ใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ ไม่แนะนำให้ผ่าตัดม้ามออก เนื่องจากเม็ดเลือดแดงจะถูกกำจัดส่วนใหญ่ในตับ ไม่ใช่ในม้าม

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงจะได้รับการยืนยันโดยผลการทดสอบ Coombs โดยตรงที่เป็นบวก (การทดสอบ antiglobulin โดยตรง) หรือการทดสอบ Coombs ที่ทำให้ไวต่อการกระตุ้น (การทดสอบ polybrene) การใช้แอนติบอดีต่อ IgG, IgM และ C3d ในปฏิกิริยา Coombs ช่วยให้สามารถระบุไอโซไทป์ของแอนติบอดีและตรึงส่วนประกอบได้ ในกรณีที่ผลการทดสอบ Coombs เป็นลบ ควรพิจารณาการตรวจพบแอนติบอดีที่จับกับเม็ดเลือดแดงเฉพาะในกรณีที่มีอาการอื่นๆ ของการสลายเม็ดเลือดแดงจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงเท่านั้น การทดสอบ Coombs ทางอ้อมซึ่งแสดงแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงในซีรัมเลือดไม่เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง