Autoimmune hemolytic anemias กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์

โรคโลหิตจาง autoimmune hemolytic กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์ - รูปแบบที่พบมากที่สุดในเด็กและผู้ใหญ่แม้ภายหลังตามรายงานบาง paroxysmal hemoglobinuria เย็นเกิดขึ้นน้อยบ่อย แต่ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัย ในเด็กโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์มักจะเป็นสาเหตุในธรรมชาติโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและโรค SLE - สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคโลหิตจาง hemolytic รอง autoimmune ในผู้ใหญ่รูปแบบของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune นี้มักจะมาพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ CLL และ lymphomas

แอนติบอดีในโรคโลหิตจางชนิดไม่ละลายตัวเองกับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์ถูกจำแนกเป็น IgG พวกเขาไม่สามารถผูกเสริมได้ ดังนั้นเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกลบออกจากกระแสเลือดผ่านการมีส่วนร่วมและ erythrophogocytosis ของพวกเขาส่วนใหญ่ในม้าม โดยเฉพาะเจาะจงแอนติบอดีมักถูกส่งต่อปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดีแอนติบอดี

ภาพทางคลินิกของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์ประกอบด้วยกลุ่มอาการของโรคโลหิตจาง (ซีดอ่อนเพลียใจสั่น) และเหลือง (ดีซ่านปัสสาวะสีเข้มบางครั้ง - ซินโดรมหนาน้ำดี: อาการเจ็บปวดใน hypochondrium ขวาเพิ่มมากขึ้นในตับและถุงน้ำดี hyperinflate น้ำดีชั้นหนา ) อย่างน้อยน่าจะมีอาการปวดท้องและหลังส่วนล่างลักษณะของเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด

ลักษณะทางห้องปฏิบัติการของโรคโลหิตจางชนิดไม่ละลายตัวเอง ได้แก่ :

• การลดฮีโมโกลบินและฮีโมโกรต
• gïperbïlïrwbïnemïyu;
• เพิ่มเนื้อหาของ reticulocytes

เมื่อเริ่มมีอาการ hemolysis และในช่วงเอพของการขยายตัว hyperleukocytosis มักพบบ่อยมากถึง 20-25x10 ⁹ / l โดยมีการเลื่อนซ้าย เมื่อเปิด hemolytic จาง autoimmune บางครั้งบันทึก reticulocytopenia เนื่องจากการกวาดล้างอย่างรวดเร็วของแอนติบอดีและ reticulocytes ล่าช้า hyperplasia และ hyperproliferation เม็ดเลือดแดงไขกระดูกในการตอบสนองต่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตก จำนวนเกล็ดเลือดปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย การลดลงของความเข้มข้นของเกล็ดเลือดด้านล่าง 100x10 ⁹ / L จะนำไปสู่ความจำเป็นในการที่จะไม่รวมซินโดรมฟิสเชอร์อีแวนส์โดย autoimmune hemolytic จางรวมกับ ITP ฟิชเชอร์ - อีแวนส์ดาวน์ซินโดรมมีความทนทานต่อการบำบัดมากกว่าโรคโลหิตจางชนิด "auto" หรือ simple "autoimmune hemolytic anemia" เมื่อเปิด hemolytic จางภูมิเนื้อหาบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นทั้งเนื่องจากการตรงและทางอ้อมเนื่องจากเศษส่วนของตนต่อไปนี้เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของการแสดงออกของโปรตีน MDR ครอบงำบิลิรูบินอ้อม การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบินโดยตรงเป็นเวลานานเป็นลักษณะของการทำให้เป็นเม็ดเลือดและการเกิดอาการน้ำดีเปรสชันน้ำดี ในเด็กเล็กเนื่องจากความชุกญาติของมวลฉับพลันเนื้อเยื่อตับทำงานมากกว่ามวลของการไหลเวียนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเข้มข้นบิลิรูบินไม่สามารถเพิ่มขึ้นได้แม้ในขณะที่แสดงภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

การรักษา

ความก้าวร้าวของวิธีการรักษาโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์จะขึ้นอยู่กับความอดทนทางคลินิกและอัตราอุบัติการณ์ของความเข้มข้นของฮีโมโกลโรคโลหิตจาง ความทนต่อโรคโลหิตจางส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของ reticulocytosis กว่าตัวชี้วัดของเนื้อหาของ Hb และ Ht เพราะ reticulocytes อย่างมีประสิทธิภาพให้เนื้อเยื่อต่อพ่วงออกซิเจนเนื่องจากระดับสูงของ 2,3-ดีพีจี เมื่อแสดง reticulocytosis (> 10%) เด็กทนแม้ระดับที่ต่ำมากของฮีโมโกล - 35-45 กรัม / ลิตร หาก autoimmune hemolytic จางพัฒนาหลังจากเป็นโรคติดเชื้อระดับฮีโมโกลไม่ต่ำกว่า 55-60 กรัม / ลิตร, reticulocytosis สูง, โรคโลหิตจางความอดทนทางคลินิกที่ดีและอัตราการตกอยู่ในฮีโมโกลถึง 10 กรัม / ลิตรต่อสัปดาห์ที่จัดการครรภ์สามารถเป็นธรรม ในกรณีดังกล่าวก็มักจะเป็นธรรมชาติถอยหลังภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภายใน 2-6 เดือน ในกรณีอื่น ๆ จำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยยา

ยา

การบริหารงานในหลอดเลือดดำของภูมิคุ้มกันในปริมาณ 3-5 กรัม / กิโลกรัม (เช่น 2-3 ครั้งสูงกว่าผู้ที่มี ITP) ได้อย่างมีประสิทธิภาพพอที่ใช้บังคับและในเด็กเล็กที่มี postinfection อ่อนไหลหรือ "postvaccinal" โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์ ในกรณีอื่น ๆ แกนนำของการรักษาที่มีเตียรอยด์ ขนาดยาเริ่มต้นของ prednisolone คือ 2 มก. / กก. ยานี้จะใช้ที่จะปรับระดับของ Hb และบิลิรูบิน reticulocytosis แต่อย่างน้อยหนึ่งเดือน ผลของการรักษาครั้งแรกกับ prednisolone ไม่เคยได้ทันที: ความเข้มข้น Hb เริ่มขึ้นหลังจาก 7-10 วัน ในเวลาเดียวกันมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกกำเริบเมื่อ hyperplasia ของเม็ดเลือดแดงไขกระดูกมากเพิ่มขึ้นเด่นชัดในระดับ Hb อาจเริ่มต้นอย่างรวดเร็ว Normalization reticulocytosis สายเสมอในความสัมพันธ์กับบรรทัดฐานของความเข้มข้น Hb หากเนื้อหา Hb ถึงค่าปกติ แต่ reticulocytosis ยังคงเด่นชัดและการทดสอบคูมบ์สเป็นบวกแล้วหนึ่งพูดถึงภาวะเม็ดเลือดแดงแตกชดเชย การตอบสนองที่สมบูรณ์ถือว่าเป็นระดับปกติของเม็ดเลือดแดงและ reticulocytes การให้อภัยที่สมบูรณ์ถือว่าเป็นระดับปกติของ Hb และ reticulocytes กับเชิงลบคูมบ์ส หลังจากการฟื้นฟูของฮีโมโกลของ reticulocytes และคงอยู่เป็นเวลาอย่างน้อย 2 สัปดาห์หนึ่งสามารถเริ่มต้นที่จะลดปริมาณของ prednisolone โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune กับ agglutinins ความร้อนที่ไม่สมบูรณ์ที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรคขึ้นอยู่กับเตียรอยด์มีแนวโน้มจะเกิดขึ้นอีกจุดเริ่มต้นที่มีขนาดบางยาเสพติด สำหรับยา prednisolone เกณฑ์ต่ำสุดเป็นปกติ 10-20 มิลลิกรัมต่อวัน ดังนั้นถึง 25-30 มิลลิกรัมต่อวันปริมาณจะลดลงอย่างรวดเร็วพอ: 5-10 มิลลิกรัมต่อสัปดาห์ภายใต้การควบคุมของระดับการ reticulocytosis และความเข้มข้นของเซลล์เม็ดเลือดแดง หลังจากนั้นปริมาณจะลดลง 1.25-2.50 มิลลิกรัมต่อสัปดาห์ขึ้นอยู่กับน้ำหนักตัวของเด็ก การทดสอบคูมบ์สมักจะยังคงเป็นบวกแม้จะมีการตอบสนองทางโลหิตวิทยาถาวรเสร็จสมบูรณ์แล้วจะไม่ถือว่าเป็นอุปสรรคต่อการลดลงของปริมาณและการยกเลิกสมบูรณ์ของ prednisolone แต่ผู้ป่วยที่มีการทดสอบคูมบ์สถาวรบวกแนวโน้มที่จะเกิดการกำเริบของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

หากภายใน 2-2.5 เดือนของการรักษาด้วย prednisone ที่ 2 มก. / กก. ไม่ได้ประสบความสำเร็จในการฟื้นฟูอย่างเต็มรูปแบบของระดับฮีโมโกลและนับ reticulocyte หรือถ้าเป็นโรคในการให้อภัยขึ้นอยู่กับปริมาณที่สูงอย่างไม่น่าของ prednisone มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องพิจารณาการรักษาทางเลือก วิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากสำหรับการรักษาผู้ป่วยที่ทนต่อรังสีหรือเตียรอยด์คือการรักษาด้วย cyclophosphamide บริหารทางหลอดเลือดดำ 400 mg / m ² cyclophosphamide กับปริมาณที่เหมาะสมเดือนละครั้งประมาณ 2-3 สัปดาห์ที่ผ่านมามักจะนำไปสู่การลดลงอย่างรวดเร็วน่าแปลกใจของเม็ดเลือดแดงแตกและบรรทัดฐานของระดับฮีโมโกล การรักษาปกติของการรักษาประกอบด้วย 3, สูงสุด 4 ฉีดและไม่ก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในช่วงต้นในรูปแบบของ neutropenia และโรคกระเพาะปัสสาวะริดสีดวงทวาร ในขณะเดียวกันความเสี่ยงต่อการเกิดสารก่อมะเร็งในระยะยาวของ cyclophosphamide ทำให้การตัดสินใจของการใช้งานนั้นยากขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็ก ในบรรดาโรคภูมิคุ้มกันชนิด hemolytic ที่ทำให้เกิดภูมิคุ้มกันบกพร่องในคนอื่น ๆ มักนิยมใช้ azathioprine

พลาสมาและ immunoadsorption ในคอลัมน์ของ staphylococcal โปรตีนอาจมีผลเด่นชัดชั่วคราว แต่พวกเขาต้องมาพร้อมกับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันก้าวร้าวเพราะวิธีการเหล่านี้จะเต็มไปด้วยกลุ่มอาการของแฉลบ

ก่อนหน้านี้ได้มีการใช้เทคนิคการตัดลูกตาอย่างช้าๆซึ่งเป็นที่ยอมรับกันอย่างแพร่หลายในบรรทัดที่สองของการบำบัดด้วยโรคโลหิตจางชนิดไม่ละลายเลือดในเด็ก อย่างไรก็ตามการถอนม้ามมักเป็นวิธีเดียวที่สามารถ "ลด" การทำให้เป็นเม็ดเลือดแดงอย่างรุนแรง คำถามสำหรับการเลือกม้ามจะถูกเลือกสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย เมื่อเลือกวิธีแก้ปัญหาให้คำนึงถึง:

• อายุของผู้ป่วย;
• ความรุนแรงของการแตกของเม็ดเลือด
• ความพร้อมค่าใช้จ่ายและผลข้างเคียงของการรักษาด้วยยาที่จำเป็นในการรักษาผลตอบสนองบางส่วนหรือทั้งหมด

ฮีโมโกลบิน (UGS) ทำให้เกิดแอนติบอดี IgG ที่ยึดติดกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิต่ำและกระตุ้นการทำงานของร่างกายที่อุณหภูมิร่างกาย ก่อนหน้านี้ UGS เกี่ยวข้องกับขั้นตอนสุดท้ายของซิฟิลิสที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเป็นรูปแบบที่เกือบจะไม่มีอยู่จริง วันนี้ที่พบมากที่สุดคือรูปแบบชั่วคราวของ UGS ที่ล้นเหลือ ในเด็ก UGS มักถูกไกล่เกลี่ยโดยแอนติบอดีต่อความจำเพาะจำเพาะของ anti-beta แอนติบอดีใน UGS ทำปฏิกิริยากับเม็ดเลือดแดงเมื่อเย็นและทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงเฉียบพลันที่มีฮีโมโกลบินไส้และความเสียหายจากไตถึงความล้มเหลวไตวายเฉียบพลัน (ARF) ภาพทางคลินิกที่ถูกครอบงำด้วยอาการปวดท้องมีไข้ซีดกับการปลดปล่อยของสีปัสสาวะ "น้ำเชื่อมเชอร์รี่" (ที่ตามแม่) และ "พอร์ตสีชมพู" (ในคำพูดของพ่อที่) ในปัสสาวะยืนอยู่ในอากาศจะมีเกล็ดสีดำเกิดขึ้น ค่อนข้างบ่อย thrombocytopenia ของการบริโภคพัฒนาดังนั้นในตอนแรกบางครั้งก็ยากที่จะแยกความแตกต่าง UGS กับโรค hemolytic-uremic UGS เป็นกลุ่มอาการของตนเอง จำกัด ด้วยตนเองในการแก้ปัญหาเป็นเวลาหลายสัปดาห์ / เดือน เนื่องจาก autoantibodies IgM ถูกหลั่งโดย B-lymphocytes ซึ่งไม่ได้ควบคุมโดย T-lymphocytes ในการรักษา UGS UGCs ไม่ได้ผล โดยปกติแล้วสำหรับการรักษา UGS ก็ไม่เพียงพอที่จะช่วยให้เด็กเย็นลงและดำเนินการบำบัดด้วยความสามารถในช่วงวิกฤต hemolytic มวล erythrocytic ที่ผ่านการถ่ายโอนต้องอุ่นที่อุณหภูมิ 37 องศาเซลเซียส

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]