โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงร่วมกับอาการหวัดแบบสมบูรณ์

โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่มีแอนติออกซิแดนท์จากความเย็น(โรคแอนติออกซิแดนท์จากความเย็น)พบได้น้อยกว่าในเด็กเมื่อเทียบกับรูปแบบอื่นๆ ในผู้ใหญ่ โรคนี้มักตรวจพบได้บ่อย โดยรูปแบบนี้เป็นผลจากกลุ่มอาการลิมโฟโปรลิเฟอเรทีฟ ไวรัสตับอักเสบซี โรคโมโนนิวคลีโอซิสจากการติดเชื้อ หรือโรคที่ไม่ทราบสาเหตุ อย่างไรก็ตาม โรคโลหิตจางที่ไม่ทราบสาเหตุยังพบการขยายตัวแบบโคลนของประชากรลิมโฟไซต์ที่มีรูปร่างปกติซึ่งผลิตโมโนโคลนัล IgM อีกด้วย ในกรณีส่วนใหญ่ แอนติบอดีจะมุ่งเป้าไปที่ตัวกำหนดคาร์โบไฮเดรตของคอมเพล็กซ์ I/i บนพื้นผิวของเม็ดเลือดแดง ใน 90% ของกรณี แอนติบอดีจะจำเพาะต่อ I และใน 10% แอนติบอดีจะก่อตัวต่อ i แม้ว่าในโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองรูปแบบนี้ แอนติบอดีจะทำปฏิกิริยากับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิต่ำและจับกับคอมพลีเมนต์ แต่การอุดตันในหลอดเลือดที่เกิดขึ้นอย่างเปิดเผยนั้นพบได้น้อย และการกำจัดเม็ดเลือดแดงที่ "ไวต่อความรู้สึก" จะเกิดขึ้นโดยตัวรับ C3c1 ของแมคโครฟาจในตับ และในระดับที่น้อยกว่านั้น คือ ม้าม ภาวะวิกฤตของเม็ดเลือดแดงแตกมักเกิดจากภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำ เช่น ขณะเดินในอากาศหนาวและลมแรง ขณะว่ายน้ำ เป็นต้น ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในโรคเม็ดเลือดแดงแตกจากความเย็นมักจะเป็นแบบเฉียบพลัน โดยที่ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินจะไม่ลดลงอย่างรวดเร็ว การทดสอบ Coombs ในรูปแบบนี้จะให้ผลลบเมื่อทำปฏิกิริยากับ anti-IgG แต่ให้ผลบวกเมื่อทำปฏิกิริยากับ anti-C3e การจับตัวกันของเม็ดเลือดแดงบนกระจกแบบสว่างเป็นเรื่องปกติ การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ ไซโคลฟอสฟามายด์ และอินเตอร์เฟอรอน รวมถึงการผ่าตัดม้าม ไม่ได้มีประสิทธิผลเพียงพอในการรักษาโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่มีแอนติออกซิแดนท์จากความเย็นอย่างสมบูรณ์ และอาการสงบของโรคก็พบได้น้อย ในเรื่องนี้ จำเป็นต้องค้นหาและนำวิธีการรักษาด้วยยาใหม่ๆ มาใช้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการรักษาภาวะภูมิคุ้มกันทำลายตนเองด้วยยา

การรักษาด้วยริทูซิแมบ (แอนติบอดีโมโนโคลนอลต่อโมเลกุล CD20) ซึ่งใช้ในการรักษาโรคมะเร็งเม็ดเลือดและโรคภูมิต้านทานตนเองมานานหลายปี ได้กลายเป็นอีกวิธีหนึ่งที่มีประสิทธิภาพในการรักษาภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง แม้ว่าคำถามเกี่ยวกับตำแหน่งของยาจะยังไม่ได้รับการแก้ไขในที่สุด โดยธรรมชาติแล้ว ริทูซิแมบยังไม่ถือเป็นยาตัวแรกในตอนนี้ แต่ตำแหน่งในยาในกลุ่มถัดไปนั้นชัดเจน ในทางกลับกัน ประสิทธิผลที่ดีของริทูซิแมบในการรักษาโรคแอนแทรกลูตินินจากความเย็น ซึ่งมักจะดื้อต่อการบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันมาตรฐาน อาจส่งผลให้ยานี้กลายมาเป็นยาตัวแรกในไม่ช้านี้ ข้อบ่งชี้ในการใช้ริทูซิแมบในภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากภูมิคุ้มกันตนเอง:

• โรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากแอนติบอดีที่อุ่นหรือเย็น
• กลุ่มอาการฟิชเชอร์-อีแวนส์:
  • ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาแบบแรก (กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์) และแบบที่สอง (การผ่าตัดม้าม ไซโคลฟอสเฟไมด์ และอิมมูโนโกลบูลินขนาดสูง)
  • ในกรณีที่ต้องพึ่งยาสเตียรอยด์ชนิดกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูง (>0.5 มก./กก. ต่อวัน)

การรักษาด้วยริทูซิแมบโดยทั่วไปประกอบด้วยการให้ยา 4 ครั้งในขนาดเดียว 375 มก./ ^ตร.ม.โดยเว้นระยะห่างกันสัปดาห์ละครั้ง จากข้อมูลที่มีอยู่ ผู้ป่วย 50-80% ที่เป็นโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองตอบสนองต่อริทูซิแมบ ตามกฎทั่วไป แนะนำให้ใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดก่อนหน้าควบคู่ไปกับการรักษาด้วยริทูซิแมบ หากไม่เกิน 1 มก./กก. ต่อวัน แนะนำให้หยุดการบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันอื่นๆ (เช่น อะซาไทโอพรีน ไซโคลสปอริน) อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่เม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง ซึ่งคุกคามชีวิตผู้ป่วยโดยตรง อาจใช้ริทูซิแมบร่วมกับวิธีการบำบัดอื่นๆ (กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงมาก ไซโคลฟอสฟามายด์ อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดขนาดสูง) โดยทั่วไป อัตราการแตกของเม็ดเลือดแดงจะลดลงและระดับของฮีโมโกลบินจะเริ่มเพิ่มขึ้นหลังจากการบำบัด 2-3 สัปดาห์ แต่คุณภาพของการตอบสนองอาจแตกต่างกันอย่างมาก ตั้งแต่การแตกของเม็ดเลือดแดงหยุดลงอย่างสมบูรณ์ไปจนถึงการชดเชยที่สมบูรณ์มากขึ้นหรือน้อยลง ผู้ป่วยที่ไม่จำเป็นต้องรับการถ่ายเลือดและระดับฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอย่างน้อย 15 กรัม/ลิตรถือเป็นผู้ตอบสนองต่อการรักษา ผู้ป่วยประมาณ 25% จะมีอาการกำเริบอีกครั้งหลังจากหายจากโรค โดยปกติภายในปีแรก โดยมีโอกาสสูงที่จะตอบสนองต่อยาริทูซิแมบซ้ำ มีรายงานกรณีที่ผู้ป่วยได้รับริทูซิแมบสำเร็จ 3 หรือ 4 คอร์ส

การบำบัดด้วยการถ่ายเลือดสำหรับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง

ข้อบ่งชี้สำหรับการถ่ายเลือดเม็ดเลือดแดงไม่ได้ขึ้นอยู่กับระดับ Hb ในปัจจุบัน แต่ขึ้นอยู่กับการทนต่อภาวะโลหิตจางทางคลินิกและอัตราการลดลงของปริมาณฮีโมโกลบิน การถ่ายเลือดแต่ละครั้งอาจทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด แต่การปฏิเสธการถ่ายเลือดอาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้ สิ่งสำคัญที่ต้องจำไว้คือ ยิ่งการถ่ายเลือดมากเท่าไร ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกก็จะยิ่งมากเท่านั้น ดังนั้นเป้าหมายของการถ่ายเลือดสำหรับโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงจึงไม่ใช่การทำให้ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินเป็นปกติ แต่เพื่อรักษาให้อยู่ในระดับที่เพียงพอทางคลินิก การแบ่งกลุ่มเลือดขั้นต่ำสำหรับการถ่ายเลือดสำหรับโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง ได้แก่:

• การกำหนดสังกัดของกลุ่ม ABO
• การกำหนดฟีโนไทป์ Rh ที่สมบูรณ์ (D, Cc, Ee)
• การพิมพ์ตามแอนติเจนเคลล์และระบบดัฟฟี่

การถ่ายเลือดเม็ดเลือดแดงในโรคโลหิตจางจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดงมักมีปัญหาบางประการ ประการแรก ตัวอย่างเลือดทั้งหมดในกลุ่มเดียวกันจะเกาะกลุ่มกัน ดังนั้นตามหลักเกณฑ์คลาสสิกแล้ว จึงไม่เข้ากัน ประการที่สอง ในคลินิก ไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างแอนติบอดีต่อแอนติบอดีที่พัฒนาขึ้นจากการถ่ายเลือดครั้งก่อนและอาจทำให้เกิดการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดอย่างรุนแรงกับแอนติบอดีต่อแอนติบอดีต่อแอนติบอดีที่ทำให้เกิดการแตกของเม็ดเลือดแดงในเซลล์ได้ ดังนั้น จึงแนะนำให้ทำการถ่ายเลือดอย่างระมัดระวังที่สุด เพื่อป้องกันอาการไข้ที่ไม่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง แนะนำให้กรองเม็ดเลือดขาวด้วยตัวกรองรุ่น III-IV หรือในกรณีที่รุนแรง ให้ล้างเม็ดเลือดแดง การล้างเม็ดเลือดแดงไม่ได้ช่วยลดการแตกของเม็ดเลือดแดงและไม่ได้ลดความเสี่ยงของการสร้างแอนติบอดีต่อแอนติบอดี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]