โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด

โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดและทารกในครรภ์เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายเม็ดเลือดแดง ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเลือดของแม่และทารกในครรภ์ไม่เข้ากันกับแอนติเจนของเม็ดเลือดแดง ซึ่งแอนติเจนนั้นคือเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ และร่างกายของแม่จะผลิตแอนติบอดีต่อแอนติเจนดังกล่าว โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดได้รับการวินิจฉัยในเด็กประมาณ 0.6% อัตราการเสียชีวิตของทารกในครรภ์อยู่ที่ 2.5%

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุของโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดคืออะไร?

ความขัดแย้งทางภูมิคุ้มกันที่อยู่เบื้องหลังโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดอาจเกิดขึ้นได้หากแม่มีแอนติเจนเป็นลบและทารกในครรภ์มีแอนติเจนเป็นบวก เมื่อเม็ดเลือดแดงของแม่มี Rh เป็นลบและทารกในครรภ์มี Rh เป็นบวก กล่าวคือมี O เป็นปัจจัย ความขัดแย้ง (การพัฒนาของ GBPN) มักเกิดขึ้นในระหว่างการตั้งครรภ์ซ้ำ เนื่องจากจำเป็นต้องสร้างความไวต่อสิ่งเร้าก่อน

โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดเนื่องจากความไม่เข้ากันของกลุ่มเลือดจะเกิดขึ้นกับแม่ที่มีหมู่เลือด 0(1) และทารกในครรภ์ที่มีหมู่เลือด A(II) หรือน้อยกว่านั้นคือ B(III) ความขัดแย้งอาจเกิดขึ้นได้ตั้งแต่ตั้งครรภ์ครั้งแรก GBPN อาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากความไม่เข้ากันของระบบแอนติเจนหายากอื่นๆ เช่น Kell, Lutheran เป็นต้น

โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดเกิดขึ้นได้อย่างไร?

เพื่อให้โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดเกิดขึ้นได้ เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ที่มีแอนติเจนเป็นบวกจะต้องเข้าสู่กระแสเลือดของหญิงตั้งครรภ์ที่มีแอนติเจนเป็นลบ ในกรณีนี้ การถ่ายโอนเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ผ่านรกนั้นมีความสำคัญไม่มากนัก แต่ปริมาณเลือดของทารกในครรภ์ที่เข้าสู่ร่างกายของแม่ต่างหาก ปัจจัยที่ส่งผลต่อการสร้างภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะปัจจัย Rh ได้แก่:

• การทำแท้งโดยทางการแพทย์และไม่ใช่ทางการแพทย์มาก่อน
• การแท้งบุตรโดยธรรมชาติก่อนหน้านี้ (หนึ่งครั้งหรือมากกว่า)
• การตั้งครรภ์นอกมดลูกครั้งก่อน;
• การคลอดก่อนกำหนดและคลอดก่อนกำหนด;
• วิธีการวินิจฉัยแบบรุกราน (การเจาะน้ำคร่ำ การเจาะสายสะดือ การสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อรก);
• การคุกคามการยุติการตั้งครรภ์

โรคนี้มีสาเหตุมาจากการที่เม็ดเลือดแดงแตก (เม็ดเลือดแดงแตก) ซึ่งมีสาเหตุมาจากความไม่เข้ากันระหว่างเลือดของแม่และเลือดของทารกในครรภ์ในแง่ของปัจจัย Rh หมู่เลือด และปัจจัยทางเลือดอื่นๆ โดยจะเกิดขึ้นในช่วงเดือนที่ 3-4 ของการเจริญเติบโตของมดลูก และจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วหลังคลอด

เมื่อเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ที่มีแอนติเจนเป็นบวกเข้าสู่กระแสเลือดของสตรีที่มีแอนติเจนเป็นลบ ร่างกายของสตรีจะผลิตแอนติบอดีแบบรีซัสหรือแอนติบอดีแบบกลุ่ม หากแอนติบอดีอยู่ในกลุ่ม IgG แอนติบอดีจะผ่านรกเข้าสู่กระแสเลือดของทารกในครรภ์และจับกับเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ที่มีแอนติเจนเป็นบวก ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงแตก

ระบบแอนติเจน Rh ประกอบด้วยแอนติเจนหลัก 6 ชนิด ได้แก่ C, c, D, d, E และ e เม็ดเลือดแดง Rh บวกจะมีปัจจัย D ในขณะที่เม็ดเลือดแดง Rh ลบจะไม่มี แม้ว่าแอนติเจนอื่น ๆ ของระบบ Rh มักจะพบอยู่ในนั้น เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ที่มีแอนติเจน D และเข้าสู่กระแสเลือดของหญิงตั้งครรภ์ที่มี Rh ลบ จะนำไปสู่การสังเคราะห์แอนติบอดี Rh ในระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งแรก ซึ่งเป็นอิมมูโนโกลบูลินคลาส M ซึ่งไม่ทะลุผ่านรก จากนั้นจึงผลิตอิมมูโนโกลบูลินคลาส G ซึ่งสามารถเอาชนะอุปสรรคของรกได้ เนื่องจากเม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์มีจำนวนน้อยและกลไกการกดภูมิคุ้มกัน การตอบสนองภูมิคุ้มกันหลักในหญิงตั้งครรภ์จึงลดลง นั่นคือเหตุผลที่การดำเนินการขัดแย้งกับความไม่เข้ากันของ Rh ในระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งแรกแทบจะไม่เกิดขึ้น และเด็กเกิดมามีสุขภาพแข็งแรง ในระหว่างการตั้งครรภ์ซ้ำหลายครั้ง อาจทำให้เกิดความขัดแย้งได้ และเด็กอาจเกิดมาพร้อมกับโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิด

แอนติเจน A และ B อยู่บนพื้นผิวด้านนอกของเยื่อหุ้มพลาสมาของเม็ดเลือดแดง แอนติบอดีไอโซอิมมูนต่อกลุ่ม A และแอนติบอดีกลุ่ม B อยู่ในกลุ่ม IgG ซึ่งแตกต่างจากแอนติบอดีกลุ่มธรรมชาติ เช่น สาหร่ายทะเล ซึ่งอยู่ในกลุ่ม IgM แอนติบอดีไอโซอิมมูนสามารถรวมกับแอนติเจน A และ B ที่เกี่ยวข้องและเกาะติดบนเนื้อเยื่ออื่น ๆ รวมถึงเนื้อเยื่อรก นั่นเป็นสาเหตุที่โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดตามระบบ ABO สามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างการตั้งครรภ์ครั้งแรก แต่เกิดขึ้นในประมาณ 10% ของกรณีเท่านั้น

เมื่อสามารถยอมรับทางเลือกที่ขัดแย้งกันได้ทั้งสองทาง ความขัดแย้งตามระบบ AB(0) มักเกิดขึ้นบ่อยที่สุด

แต่ปัจจัย Rh ไม่ใช่สาเหตุเดียวของโรค อาจเกิดจากความไม่เข้ากันของเลือดและปัจจัยอื่นๆ นอกจากนี้ โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์อาจเกิดจากความไม่ตรงกันระหว่างเลือดของแม่และของทารกในครรภ์ในกลุ่มเลือดหลักของระบบ ABO แอนติเจน A และ B ที่สืบทอดมาจากพ่อสามารถทำให้แม่ที่มีหมู่เลือด 0 สร้างแอกกลูตินินที่ไม่สมบูรณ์ ซึ่งต่างจากแอกกลูตินิน α และ β ทั่วไป ที่สามารถผ่านเข้าไปในชั้นกั้นรกและทำให้เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์แตกได้ ความขัดแย้งเนื่องจากความไม่ตรงกันในระบบ ABO เกิดขึ้นใน 10% ของกรณีและโดยปกติแล้วไม่ร้ายแรง ควรสังเกตว่าความไม่ตรงกันระหว่างเลือดของทารกในครรภ์และแม่ไม่ได้นำไปสู่การเกิดโรคเสมอไป ตัวอย่างเช่น ความไม่เข้ากันของ Rh เกิดขึ้นใน 5-10% ของการตั้งครรภ์ และความขัดแย้งของ Rh เกิดขึ้นใน 0.8%

พยาธิสภาพของโรคเม็ดเลือดแดงแตกชนิดบวมน้ำในทารกแรกเกิด

รูปแบบบวมน้ำหรือภาวะน้ำคั่งในครรภ์ของทารกจะเกิดขึ้นหากเม็ดเลือดแดงแตกในครรภ์ ซึ่งเริ่มตั้งแต่อายุครรภ์ประมาณ 18-22 สัปดาห์ และรุนแรงจนนำไปสู่ภาวะโลหิตจางในครรภ์อย่างรุนแรง ส่งผลให้ทารกขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของระบบเผาผลาญอย่างรุนแรงและผนังหลอดเลือดเสียหาย การซึมผ่านของผนังหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นทำให้อัลบูมินและน้ำเคลื่อนตัวจากเลือดของทารกเข้าไปในเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่าง ขณะเดียวกัน การสังเคราะห์อัลบูมินในตับของทารกจะลดลง ส่งผลให้ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำรุนแรงขึ้น

ส่งผลให้เกิดอาการบวมน้ำทั่วไปในครรภ์ เกิดอาการบวมน้ำในช่องท้อง มีของเหลวสะสมในช่องเยื่อหุ้มปอด ในช่องเยื่อหุ้มหัวใจ เป็นต้น การทำงานของระบบน้ำเหลืองที่ลดลงทำให้อาการบวมน้ำในช่องท้องรุนแรงขึ้นและมีของเหลวสะสมในโพรงอื่นๆ ของร่างกาย ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำ ของเหลวสะสมในโพรงร่วมกับผนังหลอดเลือดถูกทำลาย ทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว

เนื่องมาจากเมตาพลาเซียของเม็ดเลือดแดงในอวัยวะต่างๆ และพังผืดในตับอย่างรุนแรง ทำให้เกิดตับและม้ามโต ภาวะท้องมานและตับและม้ามโตทำให้กะบังลมสูง ทำให้เกิดภาวะพร่องเซลล์ปอด ปริมาณบิลิรูบินทางอ้อมที่เพิ่มขึ้นซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการแตกของเม็ดเลือดแดงจะถูกขับออกจากเลือดและเนื้อเยื่อของทารกในครรภ์ผ่านรกเข้าสู่ร่างกายของแม่ จึงไม่เกิดภาวะตัวเหลืองขณะคลอด

พยาธิสภาพของโรคเม็ดเลือดแตกชนิดดีท็อกซ์ในทารกแรกเกิด

โรคดีซ่านจะเกิดขึ้นหากเม็ดเลือดแดงแตกก่อนคลอดไม่นาน อันเป็นผลจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง ความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อม (ไม่จับคู่) เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและอย่างมีนัยสำคัญ ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงต่อไปนี้:

• การสะสมของบิลิรูบินทางอ้อมในสารไขมันของเนื้อเยื่อซึ่งทำให้ผิวหนังและเนื้อเยื่อแข็งมีสีเหลือง - โรคดีซ่าน และยังเกิดจากการสะสมของบิลิรูบินทางอ้อมในนิวเคลียสของฐานสมองซึ่งนำไปสู่ความเสียหายด้วยการพัฒนาของการตายของเซลล์ประสาท, gliosis และการก่อตัวของโรคบิลิรูบินสมอง (nuclear jaundice);
• การเพิ่มขึ้นของปริมาณเอนไซม์กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรสในตับ ส่งผลให้เอนไซม์ชนิดนี้หมดลง โดยเอนไซม์ชนิดนี้จะเริ่มสังเคราะห์ในเซลล์ตับหลังคลอดเท่านั้น ส่งผลให้ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงยังคงอยู่และรุนแรงมากขึ้น
• การเพิ่มขึ้นของการขับถ่ายบิลิรูบินคอนจูเกต (โดยตรง) ซึ่งอาจนำไปสู่การหยุดชะงักในการขับถ่ายน้ำดีและก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่เรียกว่า โรคท่อน้ำดีอุดตัน

ภาวะตับและม้ามโตก็เกิดขึ้นเช่นเดียวกับภาวะบวมน้ำ

พยาธิสภาพของโรคเม็ดเลือดแดงแตกชนิดโลหิตจาง

ภาวะโลหิตจางเกิดขึ้นเมื่อแอนติบอดีของมารดาเข้าสู่กระแสเลือดของทารกในครรภ์ในปริมาณเล็กน้อยก่อนคลอดไม่นาน ในกรณีนี้ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะไม่รุนแรง และตับของทารกแรกเกิดจะกำจัดบิลิรูบินทางอ้อมออกไปค่อนข้างมาก ภาวะโลหิตจางมักพบบ่อย และจะไม่มีดีซ่านหรือมีเพียงเล็กน้อย อาการตับและม้ามโตเป็นลักษณะเฉพาะ

อาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด

โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดและทารกในครรภ์มี 3 รูปแบบทางคลินิก ได้แก่ โลหิตจาง ดีซ่าน และบวมน้ำ โดยรูปแบบที่รุนแรงที่สุดและมีแนวโน้มว่าจะเกิดภาวะแทรกซ้อนมากที่สุดคืออาการบวมน้ำ

อาการทางคลินิกทั่วไปของโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดทุกประเภท ได้แก่ ผิวซีดและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้เนื่องจากภาวะโลหิตจาง ตับและม้ามโต นอกจากนี้ ภาวะบวมน้ำ ดีซ่าน และโลหิตจางยังมีลักษณะเฉพาะของตัวเองอีกด้วย

แบบมีอาการบวมน้ำ

รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด ภาพทางคลินิกนอกเหนือจากอาการข้างต้นยังมีลักษณะเด่นคือกลุ่มอาการบวมน้ำทั่วไป เช่น ท้องมาน ท้องมาน เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ เป็นต้น เลือดออกที่ผิวหนัง การพัฒนาของกลุ่มอาการ DIC อันเป็นผลมาจากการขาดออกซิเจน ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตร่วมกับการทำงานของหัวใจและปอดไม่เพียงพอ สังเกตได้ว่าขอบหัวใจขยายออก เสียงหัวใจไม่ชัด ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจมักเกิดขึ้นหลังคลอดโดยมีพื้นหลังเป็นภาวะปอดไม่เจริญ

โรคดีซ่านชนิดเม็ดเลือดแดงแตก

นี่คือรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด นอกจากอาการทางคลินิกทั่วไป เช่น ผิวซีดและเยื่อเมือกที่มองเห็นได้แล้ว โดยทั่วไปแล้ว ม้ามและตับจะโตขึ้นเล็กน้อยและปานกลาง รวมถึงอาการตัวเหลือง ซึ่งส่วนใหญ่มักมีสีเหลืองอุ่น เมื่อแรกเกิด น้ำคร่ำ เยื่อบุสายสะดือ และไขมันเกาะตับอาจมีคราบ

การพัฒนาในระยะแรกของอาการตัวเหลืองถือเป็นเรื่องปกติ โดยจะเกิดขึ้นในช่วงแรกเกิดหรือในช่วง 24-36 ชั่วโมงแรกของชีวิตทารกแรกเกิด

โรคดีซ่านในทารกแรกเกิดมีระดับความรุนแรงแตกต่างกัน 3 ระดับ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการตัวเหลือง:

• อาการไม่รุนแรง: อาการตัวเหลืองจะปรากฏในช่วงปลายหรือต้นวันที่สองของชีวิตเด็ก ปริมาณบิลิรูบินในเลือดจากสายสะดือไม่เกิน 51 μmol/l ปริมาณบิลิรูบินเพิ่มขึ้นทุกชั่วโมงสูงถึง 4-5 μmol/l ตับและม้ามโตปานกลางคือน้อยกว่า 2.5 และ 1.0 ซม. ตามลำดับ
• ปานกลาง: อาการตัวเหลืองเกิดขึ้นทันทีหลังคลอดหรือในชั่วโมงแรกหลังคลอด ปริมาณบิลิรูบินในเลือดจากสายสะดือเกิน 68 μmol/l ปริมาณบิลิรูบินเพิ่มขึ้นทุกชั่วโมงสูงถึง 6-10 μmol/l ตับโตขึ้นเป็น 2.5-3.0 ซม. และม้ามโตเป็น 1.0-1.5 ซม.
• รุนแรง: วินิจฉัยจากข้อมูลอัลตราซาวนด์ของรก ความหนาแน่นของบิลิรูบินในน้ำคร่ำที่ได้จากการเจาะน้ำคร่ำ ปริมาณฮีโมโกลบิน และค่าฮีมาโตคริตของเลือดที่ได้จากการเจาะสายสะดือ หากเริ่มการรักษาช้าหรือไม่เพียงพอ อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้ร่วมกับอาการดีซ่านได้

โรคดีซ่านจากนิวเคลียร์

อาการที่บ่งบอกถึงความเสียหายต่อระบบประสาทจะสังเกตได้ ขั้นแรกคืออาการพิษบิลิรูบิน (ง่วงซึม หาวผิดปกติ เบื่ออาหาร อาเจียน กล้ามเนื้ออ่อนแรง รีเฟล็กซ์โมโรเฟสที่ 2 หายไป) จากนั้นคืออาการสมองเสื่อมจากบิลิรูบิน (นอนตะแคงตัวโดยมีอาการ opisthotonus ร้องไห้ "สมอง" กระหม่อมใหญ่โป่งขึ้น รีเฟล็กซ์โมโรหายไป ชัก อาการผิดปกติของระบบการกลอกตา - อาการ "พระอาทิตย์ตกดิน" ตาสั่น ฯลฯ)

กลุ่มอาการน้ำดีข้น เมื่ออาการตัวเหลืองเปลี่ยนเป็นสีเขียว ตับจะขยายขนาดขึ้นเล็กน้อยเมื่อเทียบกับวันก่อน มีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะอะโคเลีย และสีของปัสสาวะจะเข้มข้นขึ้น

รูปแบบโลหิตจางของโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิด

โรคที่พบได้น้อยที่สุดและมีอาการไม่รุนแรง โดยมีอาการผิวซีด ซึม ดูดนมได้น้อย หัวใจเต้นเร็ว ตับและม้ามโต เสียงหัวใจไม่ชัด และเสียงหัวใจเต้นผิดปกติขณะหัวใจบีบตัว

นอกจากการเปลี่ยนแปลงในร่างกายของทารกในครรภ์แล้ว รกก็มีการเปลี่ยนแปลงด้วยเช่นกัน โดยจะเห็นได้จากการเพิ่มขึ้นของมวลของรก หากอัตราส่วนปกติของมวลของรกต่อมวลของทารกในครรภ์คือ 1:6 ก็แสดงว่าหากมี Rh ขัดแย้งกัน มวลของรกก็จะเป็น 1:3 การเพิ่มขึ้นของรกส่วนใหญ่เกิดจากอาการบวมน้ำ

อย่างไรก็ตาม นี่ไม่ใช่โรคเดียวที่เกี่ยวข้องกับ Rh-conflict นอกจากนี้ Rh-conflict ยังมีลักษณะเฉพาะคือทารกเสียชีวิตก่อนคลอดและแท้งบุตรซ้ำแล้วซ้ำเล่า

ยิ่งไปกว่านั้น หากมีกิจกรรมแอนติบอดีสูง การแท้งบุตรโดยธรรมชาติสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะแรกของการตั้งครรภ์

ผู้หญิงที่เคยมีปัญหา Rh มีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะพิษจากการตั้งครรภ์ โรคโลหิตจาง และการทำงานของตับบกพร่อง

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

การจำแนกประเภท

โรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับประเภทของความขัดแย้ง:

• กรณีมีภาวะเม็ดเลือดแดงของมารดาและทารกไม่เข้ากันตามปัจจัย Rh;
• กรณีมีความไม่เข้ากันตามระบบ ABO (group incompatibility);
• ในกรณีที่มีความไม่เข้ากันเนื่องจากปัจจัยเลือดที่หายาก

เมื่อพิจารณาตามอาการทางคลินิกจะพบความแตกต่างดังนี้:

• รูปแบบบวมน้ำ (โลหิตจางร่วมกับอาการบวมน้ำ)
• รูปแบบดีซ่าน (โรคโลหิตจางร่วมกับโรคดีซ่าน)
• แบบโลหิตจาง (โลหิตจางโดยไม่มีอาการตัวเหลืองและบวมน้ำ)

อาการดีซ่านสามารถจำแนกตามความรุนแรงได้เป็นอาการเล็กน้อย ปานกลาง และรุนแรง

นอกจากนี้ ยังแยกแยะความแตกต่างระหว่างโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดแบบซับซ้อน (เคอร์นิคเตอร์, กลุ่มอาการน้ำดีหนาขึ้น, กลุ่มอาการมีเลือดออก, ไตเสียหาย, ต่อมหมวกไต ฯลฯ) และแบบไม่มีภาวะแทรกซ้อน

[ 14 ], [ 15 ]

การวินิจฉัยโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด

การวินิจฉัยโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดจะอาศัยการตรวจภูมิคุ้มกันของหญิงตั้งครรภ์ การอัลตราซาวนด์ การอัลตราซาวนด์ดอปเปลอร์เพื่อตรวจสอบการไหลเวียนของเลือดจากรกและทารกในครรภ์ วิธีการตรวจทางไฟฟ้าวิทยา การตรวจน้ำคร่ำ (ระหว่างการเจาะน้ำคร่ำ) การเจาะสายสะดือ และการตรวจเลือดของทารกในครรภ์

การศึกษาทางภูมิคุ้มกันช่วยให้เราตรวจสอบการมีอยู่ของแอนติบอดี รวมถึงการเปลี่ยนแปลงในปริมาณ (การเพิ่มขึ้นหรือลดลงของระดับไทเตอร์) อัลตราซาวนด์ช่วยให้เราสามารถวัดปริมาตรของรก ตรวจหาการเพิ่มขึ้นของความหนา ตรวจจับภาวะน้ำคร่ำมากเกินไป การเพิ่มขึ้นของขนาดตับและม้ามของทารกในครรภ์ การเพิ่มขึ้นของขนาดช่องท้องของทารกในครรภ์เมื่อเทียบกับขนาดของศีรษะและหน้าอก และภาวะบวมน้ำในทารกในครรภ์ การตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงช่วยให้เราตรวจจับการเพิ่มขึ้นของอัตราส่วนซิสโตลิก-ไดแอสโตลิกและดัชนีความต้านทานในหลอดเลือดแดงสะดือ และการเพิ่มขึ้นของความเร็วการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงสมองกลางของทารกในครรภ์ วิธีการตรวจไฟฟ้าทางสรีรวิทยา (การตรวจหัวใจด้วยการตรวจด้วยตัวบ่งชี้สภาพของทารกในครรภ์) ช่วยให้เราสามารถตรวจจับจังหวะที่ซ้ำซากในรูปแบบของโรคปานกลางและรุนแรง และจังหวะ "ไซนัส" ในรูปแบบ GBP ที่มีอาการบวมน้ำ การศึกษาน้ำคร่ำ (ระหว่างการเจาะน้ำคร่ำ) ช่วยให้เราตรวจสอบการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นแสงของบิลิรูบินในน้ำคร่ำได้ ในที่สุด การเจาะสายสะดือและการตรวจเลือดของทารกในครรภ์สามารถตรวจจับการลดลงของค่าฮีมาโตคริต การลดลงของฮีโมโกลบิน การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบิน ทำการทดสอบคูมส์ทางอ้อม และระบุหมู่เลือดของทารกในครรภ์และการมีอยู่ของปัจจัย Rh

เนื่องจากการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับปริมาณบิลิรูบิน เพื่อพัฒนาแนวทางการรักษาทางการแพทย์เพิ่มเติม ทารกแรกเกิดที่สงสัยว่าเป็นโรคเม็ดเลือดแดงแตกจะต้องเข้ารับการตรวจเลือดทางชีวเคมีก่อน เพื่อกำหนดความเข้มข้นของบิลิรูบิน (รวม ทางอ้อม โดยตรง) โปรตีน อัลบูมิน AST ALT จากนั้นจึงทำการตรวจเพื่อระบุสาเหตุของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง เพื่อจุดประสงค์นี้ ทารกแรกเกิดจะต้องเข้ารับการตรวจเลือดทั่วไป กำหนดปัจจัย Rh ในกรณีที่อาจเกิดอาการแพ้ Rh และกำหนดหมู่เลือดในกรณีที่อาจเกิดอาการแพ้ ABO กำหนดระดับแอนติบอดีและปฏิกิริยาคูมส์โดยตรง

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดจะทำร่วมกับโรคโลหิตจางชนิดอื่น ๆ ได้แก่ โรคโลหิตจางที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งเกิดจากความผิดปกติต่อไปนี้:

• ความผิดปกติของสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดง (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatocytosis)
• ภาวะขาดเอนไซม์เม็ดเลือดแดง (กลูโคส-6-ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส, กลูตาไธโอนรีดักเตส, กลูตาไธโอนเปอร์ออกซิเดส, ไพรูเวตไคเนส);
• ความผิดปกติในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน (อัล-ธาลัสซีเมีย)

เพื่อแยกแยะโรคเหล่านี้ออกไป จำเป็นต้องเก็บรวบรวมประวัติอย่างละเอียดเกี่ยวกับการมีพาหะของโรคนี้ในครอบครัวอื่นๆ และดำเนินการศึกษาต่อไปนี้:

• การกำหนดลักษณะสัณฐานวิทยาของเม็ดเลือดแดง
• การกำหนดเสถียรภาพออสโมซิสและเส้นผ่านศูนย์กลางของเม็ดเลือดแดง
• การตรวจสอบการทำงานของเอนไซม์เม็ดเลือดแดง
• การกำหนดชนิดของฮีโมโกลบิน

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การรักษาโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด

ก่อนอื่น หากเราพูดถึง Rh-conflict จำเป็นต้องวินิจฉัยโรคในช่วงที่ทารกในครรภ์เจริญเติบโตในครรภ์ ประเมินความรุนแรงของโรค จากนั้นจึงพยากรณ์โรคและทำการรักษาจนกว่าทารกในครรภ์จะสามารถดำรงชีวิตได้ วิธีการรักษาและป้องกันทั้งหมดที่ใช้ในช่วงชีวิตของทารกในครรภ์นี้แบ่งออกเป็นแบบไม่รุกรานและแบบรุกราน

วิธีการที่ไม่รุกราน

วิธีการที่ไม่รุกราน ได้แก่ การแลกเปลี่ยนพลาสมาและการให้อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำแก่หญิงตั้งครรภ์

การแยกพลาสมาในหญิงตั้งครรภ์จะดำเนินการเพื่อวัตถุประสงค์ในการล้างพิษ การแก้ไขซ้ำ และการแก้ไขภูมิคุ้มกัน

ข้อห้ามในการทำพลาสมาเฟเรซิส:

• ความเสียหายรุนแรงต่อระบบหัวใจและหลอดเลือด;
• ภาวะโลหิตจาง (ฮีโมโกลบินน้อยกว่า 100 กรัม/ลิตร)
• ภาวะโปรตีนต่ำ (น้อยกว่า 55 กรัม/ลิตร)
• การแข็งตัวของเลือดต่ำ
• ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง;
• ประวัติการแพ้โปรตีนและสารคอลลอยด์ สารกันเลือดแข็ง

อิมมูโนโกลบูลินสำหรับการให้ทางเส้นเลือดดำใช้เพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดีของมารดาและบล็อกแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับ Rh ในระหว่างการเคลื่อนย้ายรก อิมมูโนโกลบูลินสำหรับการให้ทางเส้นเลือดดำใช้ในปริมาณ 0.4 กรัมต่อน้ำหนักตัว 1 กิโลกรัมของหญิงตั้งครรภ์ โดยแบ่งให้ยาในขนาด 4-5 วัน การให้ยาต้องทำซ้ำทุก 3 สัปดาห์จนกว่าจะคลอด วิธีการรักษานี้ไม่ได้รับการยอมรับโดยทั่วไป เนื่องจากในกรณีที่โรครุนแรง ผลลัพธ์ของทารกในครรภ์จะดีขึ้นเพียงเล็กน้อยเท่านั้น

วิธีการรุกราน

วิธีการรุกราน ได้แก่ การเจาะเลือดจากสายสะดือและการถ่ายเลือดแดงเข้าโพรงมดลูก ขั้นตอนเหล่านี้จะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่มีความไวต่อ Rh เท่านั้น ในปัจจุบัน นี่เป็นวิธีการก่อโรคเพียงวิธีเดียวในการรักษาโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์

ข้อบ่งชี้ในการเจาะไขสันหลัง:

• ประวัติการคลอดบุตรที่มีภาวะแทรกซ้อน (การเสียชีวิตของทารกคนก่อนจากโรคเม็ดเลือดแดงแตกชนิดรุนแรงของทารกแรกเกิด)
• ไทเตอร์แอนติบอดีสูง (1:32 ขึ้นไป)
• อัลตร้าซาวด์แสดงอาการของโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์
• ค่าความหนาแน่นแสงของบิลิรูบินในน้ำคร่ำสูงที่ได้จากการเจาะน้ำคร่ำ (โซน 3 ของระดับลิลลี่)

ระยะเวลาที่ทำการตรวจสายสะดือ: ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 24 ถึงสัปดาห์ที่ 35 ของการตั้งครรภ์

ข้อบ่งชี้ในการถ่ายเลือดแดงเข้ามดลูกเมื่อตรวจพบ Rh factor บวกในทารกในครรภ์ คือ เมื่อมีระดับฮีโมโกลบินและค่าฮีมาโตคริตลดลงมากกว่า 15% จากเกณฑ์ปกติที่กำหนดไว้ในอายุครรภ์นั้นๆ สำหรับการถ่ายเลือดแดงเข้ามดลูก จะใช้เฉพาะเม็ดเลือดแดงที่ "ล้าง" แล้วของกลุ่มเลือด 0(1) Rh-negative เท่านั้น การถ่ายเลือดแดงเข้ามดลูกจะดำเนินการตามข้อบ่งชี้ 1-3 ครั้ง

การรักษาโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดนั้นแตกต่างจากการรักษาโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์ตรงที่การรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเป็นอันดับแรก การแก้ไขภาวะโลหิตจาง และสุดท้ายคือการบำบัดกลุ่มอาการเพื่อฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะและระบบต่างๆ ทารกแรกเกิดที่เป็นโรคนี้จะไม่ได้รับการรักษาด้วยนมแม่ แต่จะให้อาหารเทียมในช่วง 5-7 วันแรกของชีวิต เนื่องจากแอนติบอดีสามารถแทรกซึมผ่านน้ำนมของแม่และดูดซึมเข้าสู่ลำไส้ของทารกแรกเกิดได้ ส่งผลให้เม็ดเลือดแดงแตกมากขึ้น

การรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง

การรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงต้องใช้การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมและการผ่าตัด โดยเริ่มด้วยการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม และเมื่อบิลิรูบินมีค่าวิกฤต แพทย์จะรวมการรักษานี้กับการผ่าตัดด้วย ซึ่งก็คือการถ่ายเลือดทดแทน (replacement) (RBT)

การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยม ได้แก่ การรักษาด้วยแสง (PT) และการใช้อิมมูโนโกลบูลินสำหรับการให้ทางเส้นเลือด การบำบัดด้วยการให้สารน้ำทางเส้นเลือดตามคำแนะนำของสมาคมแพทย์เฉพาะทางด้านการคลอดของรัสเซีย (RASPM) จะดำเนินการในกรณีที่ไม่สามารถให้อาหารเด็กได้อย่างเพียงพอ ปัจจุบันแทบไม่มีการใช้ฟีโนบาร์บิทัลเนื่องจากอาการเริ่มเกิดขึ้นช้ากว่าเวลาที่ใช้ และในระหว่างที่ใช้ อาจทำให้เกิดอาการกดระบบประสาทส่วนกลางมากขึ้น

การรักษาด้วยแสง

กลไกการออกฤทธิ์ของการรักษาด้วยแสงนั้นขึ้นอยู่กับข้อเท็จจริงที่ว่าเมื่อทำการรักษาด้วยแสงในบริเวณผิวหนังและชั้นไขมันใต้ผิวหนังที่ความลึก 2-3 มม. อันเป็นผลจากกระบวนการออกซิเดชันด้วยแสงและไอโซเมอไรเซชันด้วยแสง จะเกิดไอโซเมอร์ของบิลิรูบินทางอ้อมที่ละลายน้ำได้ ซึ่งก็คือ ลูมิรูบิน ซึ่งจะเข้าสู่กระแสเลือดและขับออกมาพร้อมกับน้ำดีและปัสสาวะ

ข้อบ่งชี้ในการรักษาด้วยแสง:

• ผิวเหลืองตั้งแต่แรกเกิด;
• ความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมสูง

หลักการของการรักษาด้วยแสง:

• ปริมาณรังสีไม่น้อยกว่า 8 μW/(cm2xnm);
• จะต้องรักษาระยะห่างจากแหล่งกำเนิดถึงผู้ป่วยตามที่ระบุในคำแนะนำของอุปกรณ์
• ควรวางเด็กไว้ในตู้ฟักไข่
• ดวงตาและอวัยวะเพศของเด็กควรได้รับการปกป้อง
• ควรเปลี่ยนตำแหน่งของเด็กภายใต้โคมไฟ FT ทุกๆ 6 ชั่วโมง

ค่าต่ำสุดของความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อม (μmol/l) ที่ระบุให้ใช้การบำบัดด้วยแสง

น้ำหนักตัว, กรัม	อายุ
	24 ชม.	48 ชม.	72 ชม.	4-7 วัน
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
มากกว่า2500	130	200	220	250

การรักษาด้วยแสงจะดำเนินการอย่างต่อเนื่องโดยพักให้อาหารเด็กเป็นเวลา 3-5 วัน ควรหยุดการรักษาด้วยแสงเมื่อปริมาณบิลิรูบินทางอ้อมลดลงต่ำกว่า 170 μmol/l

การรักษาด้วยแสงอาจเกิดปฏิกิริยาและผลข้างเคียงต่างๆ ได้

ภาวะแทรกซ้อนและผลข้างเคียงจากการรักษาด้วยแสง

การแสดงออก	กลไกการพัฒนา	กิจกรรม
โรคผิวสีแทน	การเหนี่ยวนำการสังเคราะห์เมลานิน	การสังเกต
โรคบรอนซ์ซินโดรม	การสะสมของผลิตภัณฑ์ออกซิเดชันจากแสงของบิลิรูบินโดยตรง	ยกเลิก FT
ท้องเสีย	การกระตุ้นการทำงานของการหลั่งของลำไส้	การสังเกต
ภาวะแพ้แลคโตส	รอยโรคซีรัมของเยื่อบุผิววิลลัส	การติดตามหากจำเป็น - การยกเลิก FT
โรคเม็ดเลือดแดงแตก	ความเสียหายต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไหลเวียนเนื่องมาจากความไวต่อแสง	การยกเลิก FT
ผิวหนังไหม้	รังสีจากหลอดไฟมากเกินไป	การยกเลิก FT
ภาวะเอ็กซิโคซิส	การสูญเสียน้ำเพิ่มมากขึ้น	เพิ่มปริมาณของเหลวที่ลูกของคุณดื่ม
ผื่นผิวหนัง	เพิ่มการผลิตและการปลดปล่อยฮีสตามีนระหว่างการไวต่อแสง	การติดตามหากจำเป็น - การยกเลิก FT

หากปรากฏสัญญาณของการคั่งน้ำดี โดยมีหลักฐานคือเศษส่วนบิลิรูบินโดยตรงเพิ่มขึ้น 20-30% หรือมากกว่า การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ AST และ ALT ฟอสฟาเตสอัลคาไลน์ และความเข้มข้นของคอเลสเตอรอล ควรจำกัดระยะเวลาของการรักษาด้วยแสงไว้ที่ 6-12 ชั่วโมง/วัน หรือยกเลิกโดยสิ้นเชิง เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดกลุ่มอาการ "เด็กบรอนซ์"

การใช้อิมมูโนโกลบูลิน

อิมมูโนโกลบูลินทางเส้นเลือดดำใช้เพื่อบล็อกตัวรับ Fc ซึ่งป้องกันการแตกของเม็ดเลือด จำเป็นต้องให้อิมมูโนโกลบูลินในระยะแรก (ใน 2 ชั่วโมงแรกของชีวิต) ซึ่งทำได้เฉพาะเมื่อมีการวินิจฉัยโรคก่อนคลอดเท่านั้น การให้อิมมูโนโกลบูลินในภายหลังทำได้ แต่มีประสิทธิภาพน้อยกว่า

ใช้อิมมูโนโกลบูลินมาตรฐานสำหรับการให้ทางเส้นเลือด ได้แก่ แซนโดโกลบิน ISIVEN (อิตาลี) โพลีโกลบิน Np (เยอรมนี) เป็นต้น

รูปแบบที่เป็นไปได้สำหรับการบริหารอิมมูโนโกลบูลิน:

• 1 กรัม/กก. ทุก 4 ชั่วโมง;
• 500 มก./กก. ทุก 2 ชั่วโมง;
• 800 มก./กก. ต่อวันเป็นเวลา 3 วัน

ไม่ว่าจะใช้ขนาดยาหรือความถี่เท่าใดก็ตาม ก็ได้รับผลในเชิงบวกที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว (95%) ซึ่งแสดงให้เห็นเป็นการลดความถี่ของ SPC และระยะเวลาของการรักษาด้วยแสงลงอย่างมีนัยสำคัญ

การบำบัดด้วยการให้สารน้ำทางเส้นเลือด

การบำบัดด้วยการให้สารน้ำทางเส้นเลือดจะดำเนินการในกรณีที่ไม่สามารถให้อาหารเด็กได้เพียงพอในขณะที่ทำการรักษาด้วยแสง โดยปริมาณของเหลวที่ให้แก่เด็กในแต่ละวันจะต้องเพิ่มขึ้น 10-20% (สำหรับเด็กที่มีน้ำหนักตัวน้อยมาก - เพิ่มขึ้น 40%) เมื่อเทียบกับความต้องการทางสรีรวิทยา

ในการทำการบำบัดด้วยการให้สารน้ำทางเส้นเลือด จำเป็นต้องตรวจติดตามน้ำหนักตัวของเด็ก ประเมินการขับปัสสาวะ ระดับอิเล็กโทรไลต์ น้ำตาลในเลือด และค่าฮีมาโตคริต

การบำบัดด้วยการให้น้ำเกลือทางเส้นเลือดประกอบด้วยการถ่ายเลือดด้วยสารละลายกลูโคส 10%4 การบำบัดด้วยการให้น้ำเกลือทางเส้นเลือดจะทำโดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือผ่านทางกระเพาะอาหารผ่านทางสายยางในกระเพาะอาหาร การให้น้ำเกลือทางกระเพาะอาหารสามารถเริ่มได้ตั้งแต่วันที่ 3-4 ของชีวิต เพื่อป้องกันการเกิดภาวะน้ำดีคั่ง ให้เติมสารละลายแมกนีเซียมซัลเฟต 25% ในอัตรา 5 มล./กก. โนชปา 0.5 มล./กก. และสารละลายโพแทสเซียมคลอไรด์ 4% 5 มล./กก. ลงในน้ำเกลือ การให้น้ำเกลือทางกระเพาะอาหารไม่จำเป็นต้องลดปริมาณอาหาร

การรักษาด้วยการผ่าตัด-การถ่ายเลือดทดแทน

มีความแตกต่างระหว่าง ZPK ในระยะเริ่มต้น (ใน 2 วันแรกของชีวิต) และในระยะท้าย (ตั้งแต่วันที่ 3 ของชีวิต)

ข้อบ่งชี้สำหรับ IPC ในระยะหลังคือความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อมเท่ากับ 308-340 μmol/l (สำหรับทารกแรกเกิดครบกำหนด)

ข้อบ่งชี้สำหรับการถ่ายเลือดล่าช้าในทารกแรกเกิดขึ้นอยู่กับน้ำหนักแรกเกิด

น้ำหนักตัว, กรัม	ความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อม, µmol/l
<1500	220*-275
1500-1999	275*-300
2000-2499	300*-340
มากกว่า2500	340-375

1 * ค่าบิลิรูบินขั้นต่ำเป็นข้อบ่งชี้ในการเริ่มการรักษาที่เหมาะสมในกรณีที่ร่างกายของเด็กสัมผัสกับปัจจัยทางพยาธิวิทยาที่เพิ่มความเสี่ยงต่อภาวะบิลิรูบินผิดปกติ (โรคโลหิตจาง คะแนนอัปการ์ในนาทีที่ 5 ต่ำกว่า 4 คะแนน Pa02 ต่ำกว่า 40 มม.ปรอท นานกว่า 1 ชั่วโมง ค่า pH ของเลือดแดงต่ำกว่า 7.15 นานกว่า 1 ชั่วโมง อุณหภูมิทางทวารหนักต่ำกว่า 35 °C ความเข้มข้นของอัลบูมินต่ำกว่า 25 ก./ล. ภาวะทางระบบประสาทเสื่อมลงโดยมีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง โรคติดเชื้อทั่วไป หรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ)

เมื่ออาการพิษบิลิรูบินเริ่มปรากฏ จะมีการระบุให้รับ ZPK ทันที โดยไม่คำนึงถึงความเข้มข้นของบิลิรูบิน

การคัดเลือกยาสำหรับการแลกเปลี่ยนเลือด

ในกรณีที่มีความขัดแย้งระหว่าง Rh แบบแยกกัน ให้ใช้มวลเม็ดเลือดแดง Rh ลบของกลุ่มเลือดเดียวกันกับเลือดและพลาสมาของเด็ก แต่อาจใช้พลาสมาของหมู่เลือด AB(IV) ได้ ในกรณีที่มีความขัดแย้งระหว่างกลุ่มแบบแยกกัน ให้ใช้มวลเม็ดเลือดแดงกลุ่ม 0(1) ซึ่งตรงกับปัจจัย Rh ของเม็ดเลือดแดงของเด็ก และให้ใช้พลาสมาของ AB(IV) หรือกลุ่มเลือดเดียวกันกับหมู่เลือดของเด็ก หากสามารถเกิดทั้งความไม่เข้ากันของ Rh และความไม่เข้ากันของ ABO ได้ รวมทั้งหลังจากการถ่ายเลือดในมดลูกสำหรับ ZPK ให้ใช้มวลเม็ดเลือดแดง Rh ลบของกลุ่มเลือด 0(1) และพลาสมาของ AB(IV) หรือกลุ่มเลือดเดียวกันกับหมู่เลือดของเด็ก

ในกรณีของโรคเม็ดเลือดแดงแตกของทารกแรกเกิดซึ่งมีปัจจัยเลือดที่หายากขัดแย้งกัน จะใช้เลือดของผู้บริจาคที่ไม่มีปัจจัย “ขัดแย้ง”

การคำนวณปริมาณยาทดแทนเลือด

ปริมาตรรวมอยู่ที่ 1.5-2 BCC กล่าวคือ สำหรับทารกที่ครบกำหนดประมาณ 150 มล./กก. และสำหรับทารกที่คลอดก่อนกำหนดคือประมาณ 180 มล./กก.

อัตราส่วนของมวลเม็ดเลือดแดงต่อพลาสมาขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของฮีโมโกลบินเริ่มต้นก่อนการผ่าตัด ปริมาตรรวมประกอบด้วยปริมาตรของมวลเม็ดเลือดแดงที่จำเป็นในการแก้ไขภาวะโลหิตจางและปริมาตรของมวลเม็ดเลือดแดงและพลาสมาที่จำเป็นในการแก้ไขภาวะ ZPK ปริมาตรของมวลเม็ดเลือดแดงที่จำเป็นในการแก้ไขภาวะโลหิตจางคำนวณโดยใช้สูตร:

ปริมาตรมวลเม็ดเลือดแดง (มล.) = (160 – ฮีโมโกลบินของเด็กเป็นกรัม/ลิตร) x 0.4 x น้ำหนักของเด็กเป็นกิโลกรัม

ควรลบปริมาตรของมวลเม็ดเลือดแดงที่จำเป็นต่อการแก้ไขภาวะโลหิตจางออกจากปริมาตรทั้งหมด ปริมาตรที่เหลือจะถูกเติมเต็มด้วยมวลเม็ดเลือดแดงและพลาสมาในอัตราส่วน 2:1 อัตราส่วนของมวลเม็ดเลือดแดงต่อไปนี้ ซึ่งขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของเฮโมโกลบินของเด็ก จะสอดคล้องกับค่าข้างต้นโดยประมาณ

มวลเม็ดเลือดแดง	พลาสม่า
120 ก./ล. < Hb <150 ก./ล. = 2	1
100 ก./ล. < Hb <120 ก./ล. = 3	1
80 ก./ล. < Hb <100 ก./ล. = 4	1

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

เทคนิคการถ่ายเลือดทดแทน

การตรวจ ZPK จะทำผ่านหลอดเลือดขนาดใหญ่ (หลอดเลือดดำสะดือ หลอดเลือดดำใต้ไหปลาร้า) ก่อนการตรวจ ZPK จะมีการถ่ายเลือดเพื่อตรวจวัดความเข้มข้นของบิลิรูบิน ความเข้ากันได้ของเลือดของผู้บริจาคและผู้รับ การตรวจ ZPK จะทำแบบ "ลูกตุ้ม" กล่าวคือ สลับกันดูดและใส่เลือดบางส่วนในอัตรา 5-7 มิลลิลิตรต่อน้ำหนักตัวเด็ก 1 กิโลกรัม ก่อนการตรวจ ZPK สามารถให้พลาสมาในอัตรา 5 มิลลิลิตรต่อ 1 กิโลกรัม การตรวจ ZPK เริ่มต้นด้วยการดูดเลือด ก่อนและระหว่างการตรวจ ZPK จะล้างสายสวนด้วยสารละลายโซเดียมเฮปาริน

หากความเข้มข้นของฮีโมโกลบินเริ่มต้นต่ำกว่า 80 กรัมต่อลิตร ZPK จะเริ่มต้นด้วยการแก้ไขภาวะโลหิตจาง กล่าวคือ ด้วยการนำเฉพาะมวลเม็ดเลือดแดงเข้ามาภายใต้การควบคุมปริมาณฮีโมโกลบิน หลังจากได้ความเข้มข้นของฮีโมโกลบินถึง 160 กรัมต่อลิตรแล้ว จึงนำมวลเม็ดเลือดแดงและพลาสมาเข้ามา เพื่อจุดประสงค์นี้ มวลเม็ดเลือดแดงสามารถเจือจางด้วยพลาสมา หรืออาจนำมวลเม็ดเลือดแดง 2 เข็มและพลาสมา 1 เข็มเข้ามาสลับกัน

เมื่อสิ้นสุด ZPK จะมีการเก็บเลือดอีกครั้งเพื่อตรวจวัดความเข้มข้นของบิลิรูบิน หลังจาก ZPK จะให้การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมต่อไป

ZPK อาจมาพร้อมกับผลข้างเคียงที่เกิดขึ้นทันทีหรือในภายหลัง

ภาวะแทรกซ้อนจากการแลกเปลี่ยนเลือด

การแสดงออก		กิจกรรม
หัวใจ	ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ	การควบคุมการทำงานของหัวใจ
	โอเวอร์โหลดเชิงปริมาตร
	ภาวะหัวใจล้มเหลว
หลอดเลือด	โรคลิ่มเลือดอุดตัน, ภาวะอากาศอุดตันในเส้นเลือด	การปฏิบัติตามเทคนิคการถ่ายเลือด
	ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน	การล้างสายสวนด้วยสารละลายโซเดียมเฮปาริน
การแข็งตัวของเลือด	การใช้โซเดียมเฮปารินเกินขนาด	การติดตามปริมาณเฮปารินโซเดียม
	ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ	การตรวจวัดจำนวนเกล็ดเลือด
อิเล็กโทรไลต์	ภาวะโพแทสเซียมในเลือดสูง	สำหรับการป้องกัน สำหรับการถ่ายเลือดทุก ๆ 100 มล. (มวลเม็ดเลือดแดงและพลาสมาทั้งหมด) ให้สารละลายแคลเซียมกลูโคเนต 10% 1-2 มล.
	ภาวะแคลเซียมในเลือดต่ำ
	ภาวะโซเดียมในเลือดสูง	ควบคุม
	ภาวะกรดเกิน	การควบคุมโรงบำบัดน้ำเสีย
ติดเชื้อ	ไวรัล	การควบคุมผู้บริจาค
	แบคทีเรีย	เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหลังการรักษา ZPK และในช่วงที่สายสวนอยู่ในหลอดเลือดขนาดใหญ่ จะมีการกำหนดให้ใช้การบำบัดด้วยยาปฏิชีวนะ
อื่น	การทำลายเซลล์ผู้บริจาคโดยกลไก	ควบคุม
	โรคลำไส้เน่า	การสังเกต การตรวจจับอาการทางคลินิก การบำบัดที่เหมาะสม
	ภาวะอุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ	การควบคุมอุณหภูมิร่างกาย การอุ่นเครื่อง
	ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ	สำหรับการป้องกัน สำหรับการถ่ายเลือดทุก ๆ 100 มล. (มวลเม็ดเลือดแดงและพลาสมาทั้งหมด) ให้สารละลายกลูโคส 10% 2 มล.4
โรคกราฟต์ต่อต้านโฮสต์		ถ่ายเลือดที่ได้รับรังสี
		อย่าใช้ปริมาณมากสำหรับ ZPK

ภาวะโลหิตจางระยะท้ายจะเกิดขึ้น 2-3 สัปดาห์หลัง IPC โดยปกติแล้วจะเป็นภาวะที่ร่างกายสร้างเม็ดเลือดแดงน้อยลงและเม็ดเลือดแดงลดลง ผู้ป่วยจึงใช้อีริโทรโพเอตินแบบรีคอมบิแนนท์เพื่อแก้ไขภาวะดังกล่าว (อีโพเอติน อัลฟา 200 IU/กก. ฉีดใต้ผิวหนังทุกๆ 3 วัน เป็นเวลา 4-6 สัปดาห์)

หากตรวจพบภาวะขาดธาตุเหล็กระหว่างการรักษาด้วยอีริโทรโพอีตินแบบรีคอมบิแนนท์ จะให้เตรียมธาตุเหล็กไว้ในขนาดยา 2 มก./กก. ทางปากตามปริมาณธาตุเหล็กที่ใช้

การป้องกัน

การป้องกันมีไว้สำหรับผู้หญิงที่มีเลือด Rh ลบเท่านั้น การป้องกันความไม่เข้ากันของกลุ่มยังไม่มีอยู่

เพื่อป้องกันการเกิดภาวะไวต่อ Rh สตรีที่มีเลือด Rh ลบทุกคนควรได้รับอิมมูโนโกลบูลินต่อต้าน D-Rh หนึ่งโดสภายใน 72 ชั่วโมงแรก (ควรเป็นในวันแรก) หลังคลอด หากทารกแรกเกิดมีเลือด Rh บวก หรือในกรณีแท้งบุตร ทั้งแบบธรรมชาติและแบบไม่สมัครใจ

เพื่อป้องกันผลกระทบเชิงลบทั้งหมดจากความขัดแย้งของ Rh และความขัดแย้งในปัจจัยทางเลือดอื่นๆ จำเป็นต้องตรวจสอบหมู่เลือดของแม่ที่ตั้งครรภ์ และหากพบว่าเธอมีเลือด Rh ลบ จำเป็นต้องตรวจสอบว่าผู้หญิงคนนี้ได้รับการถ่ายเลือด Rh บวกหรือไม่ (และโดยทั่วไปแล้ว เธอได้รับการถ่ายเลือดใดๆ หรือไม่) เพื่อค้นหาว่าการตั้งครรภ์ปัจจุบันเป็นอย่างไร (เคยแท้งบุตรโดยธรรมชาติหรือเทียมมาก่อนหรือไม่ การเสียชีวิตของทารกในครรภ์ การคลอดก่อนกำหนดหรือการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดในเวลาไม่นานหลังคลอดจากภาวะตัวเหลืองหรือไม่) ข้อมูลเกี่ยวกับปัจจัย Rh ของพ่อของลูกในอนาคตก็มีความสำคัญเช่นกัน

เพื่อวัตถุประสงค์ในการป้องกัน นอกเหนือจากที่กล่าวมาทั้งหมดแล้ว จะใช้อิมมูโนโกลบูลินต่อต้าน Rh โดยจะทำหลังจากคลอดบุตรที่มี Rh บวก หรือหลังจากการแท้งลูกเทียมครั้งแรก โดยฉีดเข้ากล้ามเนื้อให้แม่ครั้งเดียว ไม่เกิน 72 ชั่วโมงหลังคลอด การป้องกันความขัดแย้งของ Rh เฉพาะนี้สามารถทำได้เฉพาะในสตรีที่ไม่ได้รับการทำให้ไวต่อเชื้อ (การทำให้ไวต่อเชื้อคือการเพิ่มความไว) นั่นคือในผู้ที่ไม่ได้รับการถ่ายเลือดที่มี Rh บวก ไม่เคยทำแท้งหรือแท้งบุตร และโดยทั่วไปแล้ว นี่คือการตั้งครรภ์ครั้งแรก

นอกจากการป้องกันเฉพาะแล้ว ยังมีการป้องกันแบบไม่เฉพาะอีกด้วย ซึ่งรวมถึงการใช้ยาต่างๆ ที่ช่วยลดการแพ้ของร่างกายและเพิ่มการป้องกันทางภูมิคุ้มกันของร่างกาย ในบางครั้ง หญิงตั้งครรภ์อาจได้รับการปลูกถ่ายเนื้อเยื่อจากสามีเพื่อจุดประสงค์เดียวกัน

พยากรณ์

ในกรณี GBPIN ที่มีอาการบวมน้ำ การพยากรณ์โรคจะเลวร้ายที่สุด เนื่องจากความรุนแรงของอาการของเด็กเมื่อแรกเกิด ในกรณีดีซ่าน การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับระดับความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง ความรุนแรงของโรคสมองเสื่อมจากบิลิรูบิน ในกรณีโลหิตจาง การพยากรณ์โรคจะดีที่สุด

อัตราการเสียชีวิตของทารกแรกเกิดในกลุ่ม GBPN อยู่ที่ 2.5% พัฒนาการทางจิตใจและจิตพลศาสตร์ของเด็กที่เป็นโรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดนั้นสอดคล้องกับเกณฑ์อายุในเด็กส่วนใหญ่ โดยพบความล่าช้าของพัฒนาการทางร่างกายในเด็ก 4.9% และพบพยาธิวิทยาของระบบประสาทส่วนกลางในเด็กประมาณ 8%

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]