โรคถุงลมโป่งพองชนิดไม่ทราบสาเหตุในเด็ก

โรคถุงลมอักเสบชนิดมีพังผืดแบบไม่ทราบสาเหตุ (รหัส ICD-10: J84.1) เป็นโรคปอดอักเสบเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุ วรรณกรรมทางการแพทย์ใช้คำพ้องความหมายว่า Hamman-Rich disease, acute fibrosing pulmonitis, fibrous dysplasia of the lung โรคถุงลมอักเสบชนิดมีพังผืดแบบไม่ทราบสาเหตุพบได้น้อยในเด็ก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

อะไรที่ทำให้เกิดโรคถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุในเด็ก?

กรณีของครอบครัวที่เป็นโรคนี้บ่งชี้ว่ามีแนวโน้มทางพันธุกรรม การเกิดโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุเกิดจากพังผืดในเนื้อปอด การสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในเส้นเลือดฝอยในถุงลม และอิทธิพลของแอนติบอดีเฉพาะอวัยวะ กระบวนการทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นเฉพาะในเนื้อเยื่อระหว่างถุงลม ซึ่งทำให้เกิดพังผืดแบบกระจาย

อาการของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

อาการเริ่มเฉียบพลันของโรคจะมีลักษณะเป็นไข้ หายใจลำบาก และไอแห้ง อาการเริ่มเฉียบพลันมักจะเป็นกึ่งเฉียบพลัน โดยมีอาการอ่อนเพลียมากขึ้น ไอเป็นครั้งคราว และหายใจลำบากเฉพาะเมื่อออกแรง เมื่อโรคดำเนินไป อาการหายใจลำบากจะมากขึ้น หน้าอกจะแบนลง การเคลื่อนไหวและเส้นรอบวงของหน้าอกจะลดลง ความกว้างของการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินหายใจจะลดลง น้ำหนักและส่วนสูงจะต่ำกว่าปกติ กระดูกนิ้วมือส่วนปลายผิดรูปเป็นรูป "แว่นนาฬิกา" และ "กลอง" ปรากฏขึ้นและเพิ่มขึ้น เขียวคล้ำและเขียวคล้ำของสามเหลี่ยมร่องแก้มจะถาวร ได้ยินเสียงน้ำมูกไหลเป็นฟองละเอียดหรือเสียงกรอบแกรบเป็นระยะๆ เมื่อฟังเสียง

โรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุจะค่อยๆ ลุกลาม ความดันในหลอดเลือดแดงปอดจะเพิ่มขึ้นตามการเกิดโรคหัวใจปอดเรื้อรังและหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว โรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุมักทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น กลุ่มอาการข้ออักเสบ ปอดรั่ว มีของเหลวไหลออกจากเยื่อหุ้มปอด และในบางกรณีอาจเกิดลิ่มเลือดอุดตันในปอด

การวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

ลักษณะเฉพาะของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุคือการเปลี่ยนแปลงของอิมมูโนแกรม: ปริมาณ IgG ที่เพิ่มขึ้น (สูงถึง 2,000-4,000 มก./ล.) และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในระบบหมุนเวียน (สูงถึง 150 IU) นอกจากนี้ ยังสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของESR อีกด้วย

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือของโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

ในระยะเริ่มต้นของโรค ภาพเอกซเรย์ของอวัยวะทรวงอกอาจไม่มีการเปลี่ยนแปลงใดๆ ต่อมา ความโปร่งใสของเนื้อปอดจะลดลง (อาการ "กระจกกราวด์กลาส") มีรูปแบบเรติคูลาร์-คอร์เดียล และมีเงาโฟกัสเล็กๆ เมื่อพังผืดดำเนินไป จะเกิดการอัดตัวของเอ็นและการสร้างแสงในเซลล์ ลานปอดจะแคบลง ทำให้โดมไดอะแฟรมอยู่ในตำแหน่งสูง หลอดลมส่วนในช่องทรวงอกและหลอดลมใหญ่ขยายตัว โค้งและกิ่งของหลอดเลือดแดงปอดขยายตัว และเกิดปอดรูปรังผึ้ง

เมื่อทำการตรวจด้วยรังสีเอกซ์ในปอด จะพบว่าการไหลเวียนเลือดในปอดลดลงถึง 60-80% โดยสามารถประเมินระดับการเกิดพังผืดได้จากข้อมูล FVD ได้แก่ ความผิดปกติของการระบายอากาศที่จำกัด ความสามารถในการแพร่กระจายของปอดลดลง ความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อปอดลดลง และภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ

การทำการตรวจหลอดลมไม่ได้ให้ข้อมูลอะไร

ในระหว่างการส่องกล้องหลอดลม เซลล์เม็ดเลือดขาวและลิมโฟไซต์จะพบมากที่สุดในการตรวจเซลล์ของเหลวในหลอดลมและถุงลม การตรวจชิ้นเนื้อผ่านหลอดลมให้ข้อมูลได้เพียงครึ่งเดียวของกรณี การตรวจชิ้นเนื้อปอดแบบเปิดช่วยให้ยืนยันการวินิจฉัย "ถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุ" ได้ 90% ของกรณี

การรักษาโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุ

การรักษาโรคถุงลมโป่งพองแบบไม่ทราบสาเหตุนั้นต้องใช้ระยะเวลานานและซับซ้อน โดยต้องรักษาอย่างต่อเนื่องขึ้นอยู่กับการดำเนินของโรค โดยจะใช้ยากลูโคคอร์ติคอยด์ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน ยาฮอร์โมนจะมีประสิทธิภาพอย่างยิ่งโดยเฉพาะในระยะเริ่มแรกเมื่อโรคถุงลมโป่งพองมีมากเหนือกระบวนการพังผืดของเนื้อเยื่อปอด

แพทย์จะสั่งจ่ายเพรดนิโซโลนในขนาด 1-1.5 มก./กก. ต่อวันทางปากเป็นเวลา 3-6 สัปดาห์ จากนั้นจะค่อยๆ ลดขนาดยาลง (ครั้งละ 2.5-5 มก. ต่อสัปดาห์) และจะสั่งจ่ายยาต่อเนื่องในขนาด 2.5-5 มก./วันเป็นเวลา 9-12 เดือน สำหรับอาการที่ค่อนข้างรุนแรงและพังผืดที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว อาจเริ่มการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์ทางเส้นเลือดดำในปริมาณสูงสุด จากนั้นจึงเปลี่ยนไปใช้ยาทางปากหรือการรักษาด้วยการกระตุ้น นอกจากกลูโคคอร์ติคอยด์แล้ว แพทย์ยังสั่งจ่าย D-penicillamine (cuprenil) ในขนาด 125-250 มก./วันเป็นเวลา 8-12 เดือน (ขนาดยาตามอายุ) โดยจะทำซ้ำตามหลักสูตรการรักษาพื้นฐานเป็นระยะๆ

การรักษาภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลวจะดำเนินการตามแผนการรักษาแบบดั้งเดิมควบคู่กันไป

สิ่งสำคัญที่ต้องทราบคืออาการกำเริบของโรคมักเกิดจากการใช้ ARVI ซึ่งแยกแยะได้ยากจากภาวะแทรกซ้อนจากแบคทีเรีย ดังนั้นจึงต้องใช้ยาปฏิชีวนะเพิ่มเติม ในกรณีที่ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวอย่างรุนแรง (โดยมีค่า p∈O2 ต่ำกว่า 60 mmHg) จะ_{ต้องให้} ออกซิเจนบำบัดเป็นเวลานาน ควรนวดหน้าอกเบาๆ ฝึกหายใจแบบพิเศษ ออกกำลังกาย บำบัดด้วยพลาสมาเฟอเรซิสและลิมโฟไซต์เฟอเรซิ สควรให้วิตามินและโพแทสเซียมเสริมด้วย

โรคถุงลมอักเสบชนิดไฟโบรซิ่งที่ไม่ทราบสาเหตุในเด็กมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

โรคถุงลมอักเสบแบบไม่ทราบสาเหตุในเด็กมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยที่ทันท่วงทีและการเริ่มการบำบัดที่เหมาะสม