Microscopic polyangiitis

polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ - necrotizing vasculitis กับเงินฝากภูมิคุ้มกันน้อยที่สุดหรือไม่ต้องกดปุ่มเรือขนาดเล็ก (หลอดเลือดฝอย venules) อย่างน้อยหลอดเลือดแดงขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางที่มีอำนาจเหนือกว่าในภาพทางคลินิกของ glomerulonephritis necrotizing และ kapillyarita ปอด.

[1], [2], [3], [4], [5]

ระบาดวิทยา

ปัจจุบันมีการตรวจพบ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์เกือบ 10 เท่าของ polyataritis อุบัติการณ์ของ polyangiitis microscopic คือ 0.36 ต่อ 100 000 ประชากร โรค polyangiitis microscopic มักจะพัฒนาที่อายุ 50-60 ปีเกือบความถี่เดียวกันในชายและหญิง

[6], [7], [8], [9], [10]

สาเหตุ microscopic polyangiitis

โรค polyangiitis กล้องจุลทรรศน์อธิบายและเจ Davson soavg 1948 ดีในฐานะที่เป็นศูนย์รวม nodosa polyarteritis แยกจากกันโดยความดันโลหิตสูงเป็นของหายาก แต่มี glomerulonephritis necrotizing โฟกัสแสดงให้เห็นแผลเรือขนาดเล็ก รูปแบบของความเสียหายของไต (maloimmunny ปล้อง necrotizing glomerulonephritis) รวม polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ Wegener ของ granulomatosis และ glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วโดยไม่ต้องคุณสมบัติ extrarenal vasculitis ยืนยันถูกต้องตามกฎหมายการจัดสรร polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ในรูปร่าง nosological อิสระอื่น ๆ กว่า polyarteritis nodosa การตรวจหาเลือดในผู้ป่วยที่มี polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ ANCA ไปได้ที่จะดำเนินการในรูปแบบของ vasculitis ระบบกลุ่ม vasculitis ANCA ที่เกี่ยวข้องไตและหลอดเลือดนี้ในรูปแบบนี้ - เพื่อ maloimmunnomu glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ ANCA นี้ (ประเภทที่สามไม่มีอาร์ Glassock, 1997)

ความคิดพื้นฐานเกี่ยวกับบทบาทของ ANCA ในการเกิดโรคของ vasculitis ในระบบได้รับการอธิบายไว้ในคำอธิบายของ granulomatosis ของ Wegener แตกต่างจากหลังในผู้ป่วยส่วนใหญ่เกี่ยวกับตาแมว polyangiitis ในเลือดจะถูกตรวจพบโดย pANCA กับ myeloperoxidase

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

กลไกการเกิดโรค

ลักษณะเด่นของ polyangiitis เกี่ยวกับกล้องจุลทรรศน์คือ vasculitis ที่เกิดจากการย่อยของหลอดเลือดขนาดเล็กโดยไม่มีสัญญาณของการอักเสบของเม็ด นอกเหนือไปจาก vasculitis ของเรือของ microcirculatory เตียง, necrotizing arteritis, histologically คล้ายคลึงกับของpolycheditis nodularสามารถพัฒนา  . โดยทั่วไปมีหลอดเลือดเล็ก ๆ ของไตปอดและผิวหนัง

• ผิวเป็นลักษณะการพัฒนาของเม็ดเลือดขาว leukocytoclastic ผิวหนัง
• ในปอดโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบที่มี nERrotizing ที่มีแผลพุพองที่ทำให้เกิดการแทรกซึมของ neutrophil ขนาดใหญ่ ในกรณีที่ผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะตกเลือดในปอดในระหว่างการชันสูตรศพพบว่ามีการตรวจเลือดจากปอด
• ในไตตรวจสอบภาพทางสัณฐานวิทยาของ glomerulonephritis ปล้องโฟกัส nekrotiziruyushego crescentic ไตเหมือนกันใน Wegener ของ granulomatosis แตกต่างจากหลังแผลไตที่มี polyangiitis microscopic ไม่ได้โดดเด่นด้วย granulomas คั่นระหว่างและ vasculitis necrotizing ของvera recta  efferent  และ peritubular capillaries

[17], [18], [19]

อาการ microscopic polyangiitis

อาการของ polyangiitis กล้องจุลทรรศน์เริ่มต้นด้วยไข้, migrating arthralgia และ  ปวดกล้ามเนื้อ, purpura hemorrhagic การสูญเสียน้ำหนัก ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยในการเปิดตัวของโรคที่ได้รับจากโรคเยื่อบุช่องท้องอักเสบเฉียบพลัน ตรงกันข้ามกับ granulomatosis ของ Wegener การเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินหายใจส่วนบนนั้นกลับไม่ได้พร้อมกับการทำลายเนื้อเยื่อและไม่ทำให้เกิดการเสียรูปของจมูก

เมื่อการตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อเมือกที่จมูกไม่ได้รับการตรวจพบ granuloma และสังเกตการอักเสบเฉพาะที่ไม่เฉพาะเจาะจง การแสดงออกของรอยโรคของอวัยวะภายในที่มี polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์และ granulomatosis ของ Wegener มีความคล้ายคลึงกัน

การพยากรณ์โรคเป็นตัวกำหนดความพ่ายแพ้ของปอดและไต

• ปอดมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยาในผู้ป่วย 50% บันทึกทางการแพทย์  ไอเป็นเลือดหายใจถี่ไอ  เจ็บหน้าอก อาการที่อันตรายที่สุดคือการตกเลือดในปอดซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตของผู้ป่วยที่มีภาวะโพรงรังไข่ในระยะเฉียบพลัน X-ray เผยให้เห็นการแทรกซึมขนาดใหญ่ในปอดทั้งสองสัญญาณของโรคอัลฟัลโรคริดสีดวงทวาร
• พบความเสียหายของไตใน 90-100% ของผู้ป่วยที่มี polyangiitis ในกล้องจุลทรรศน์ มันแสดงออกในกรณีส่วนใหญ่ที่มีอาการของโรคไตวายเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วด้วยความล้มเหลวไตวายที่เพิ่มขึ้น, เลือดออกอย่างต่อเนื่องและโปรตีนที่ไม่รุนแรงขึ้นซึ่งโดยปกติจะไม่ถึงระดับ nephrotic ความดันโลหิตสูงในเนื้อเยื่อจะแสดงในระดับปานกลางและแตกต่างจาก granulomatosis ของ Wegener พัฒนาการไม่บ่อย

ประมาณ 20% ของผู้ป่วยเช่น granulomatosis Wegener ได้แสดงความล้มเหลวของไตในเวลาของการวินิจฉัยและต้อง hemodialysis ซึ่งต่อมาสามารถหยุดในที่สุดของพวกเขา

พร้อมกับไตและปอดด้วย polyangiitis microscopic มีผลต่อระบบทางเดินอาหารและระบบประสาทส่วนปลาย ลักษณะของบาดแผลของพวกเขาเป็นเช่นเดียวกับใน granulomatosis ของ Wegener

การวินิจฉัย microscopic polyangiitis

ในผู้ป่วยที่มีการจัดแสดงกล้องจุลทรรศน์ polyangiitis เพิ่มขึ้น ESR ปานกลางโรคโลหิตจาง hypochromic เพิ่มขึ้นในกรณีของเลือดออกในปอด neutrophil leukocytosis เพิ่มขึ้น C-reactive protein

ในทางตรงกันข้ามกับ polyarteritis กลัก, HBV markers จะไม่ปรากฏในผู้ป่วยส่วนใหญ่ พบว่าเกือบ 80% ของผู้ป่วยในเลือดมี ANCA ส่วนใหญ่เป็น myeloperoxidase (p-ANCA) แต่ 30% มี c-ANCA

[20], [21], [22], [23], [24]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยโรค polyangiitis เกี่ยวกับกล้องจุลทรรศน์ได้รับการวินิจฉัยบนพื้นฐานของข้อมูลรูปภาพสัณฐานวิทยาและห้องปฏิบัติการ อย่างไรก็ตามเกือบ 20% ของผู้ป่วยไม่มี ANCA ในเลือดของพวกเขาและการตรวจชิ้นเนื้อไตไม่สามารถทำได้เสมอไป ในกรณีเหล่านี้การรวมกันของโรคไตอักเสบที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและอาการอื่น ๆ ของ vasculitis ของเรือขนาดเล็กช่วยให้หนึ่งในการสงสัย vecculitis necrotizing

เนื่องจากการรักษา polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์และ granulomatosis ของ Wegener จะเหมือนกันเมื่อมี viscerites ที่ร้ายแรงในการกำหนดการพยากรณ์โรคไม่จำเป็นต้องมีการอธิบายอย่างชัดเจนของ vasculitis ในระบบเหล่านี้

การวินิจฉัยความผิดปกติของ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ยังดำเนินการกับ polyarteritis nodular ในกรณีนี้แพทย์ควรได้รับคำแนะนำจากลักษณะทางคลินิกและห้องปฏิบัติการของทั้งสองโรค สำหรับ nodosa polyarteritis โดดเด่นด้วยอาการปวดท้องและ polyneuropathy รุนแรงบางครั้งมะเร็งความดันโลหิตสูงซึ่งในทางปฏิบัติไม่ได้เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ซินโดรมยูริคยันตีบของหลอดเลือดโป่งพองหรือโดย angiography ติดเชื้อบ่อยของไวรัสตับอักเสบบี ที่ polyangiitis กล้องจุลทรรศน์มักจะรวม alveolitis hemorrhagic กับ glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ANCA ในซีรั่ม

ในผู้ป่วยโรคไตวายเรื้อรังและปอดที่มีอาการ polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์ต้องมีการวินิจฉัยที่แตกต่างกันด้วยโรคที่มีลักษณะคล้ายคลึงกันหลายโรค

การรักษา microscopic polyangiitis

การรักษา polyangiitis ด้วยกล้องจุลทรรศน์เป็นรูปแบบของ vasculitis ANCA ที่เกี่ยวข้องคือการรวมกันของ glucocorticoids กับ cytostatics หลักการและสูตรของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันจะคล้ายคลึงกับหลักการที่ใช้ในการรักษา granulomatosis ของ Wegener

เมื่อรักษา glomerulonephritis maloimmunnogo ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วภายใต้กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis ไปได้ที่จะใช้เป็นหลักสูตรระยะสั้นของ cyclophosphamide เพื่อการปลดเหนี่ยวนำตามด้วยการถ่ายโอนไปรักษาด้วย azathioprine การรักษาด้วยการสนับสนุนแม้ว่าการปรากฏตัวของ hemorrhagic alveolitis รวมกับ glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วระบบการปกครองนี้จะไม่ใช้ vasculitis ปอดหนักในกรอบของ polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ข้อบ่งชี้สำหรับหลักสูตรการซ้ำของ plasmapheresis และอิมมูโนเข้าเส้นเลือดดำ ข้อบ่งชี้สำหรับอิมมูโนอีกพิจารณาความต้านทานต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันที่ใช้งานซึ่งหมายถึงไม่มีผล (ต่อความก้าวหน้า vasculitis) หลังจาก 6 สัปดาห์หรือการใช้งานมากขึ้นของการใช้ยาและยาเสพติดประเภท cytostatic

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับ polyangiitis microscopic เช่นเดียวกับการ granulomatosis Wegener ของถูกกำหนดโดยความเสียหายที่ปอดและไต ปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยต่อการคาดการณ์เกี่ยวกับการรอดชีวิตโดยรวมของผู้ป่วยคือภาวะโลหิตจาง ระดับของครีเอตินินในเลือดก่อนการรักษาเกิน 150 μmol / l เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดภาวะไตวายเรื้อรัง คำนึงถึงอุบัติการณ์ของภาวะเลือดออกในปอดขนาดใหญ่ซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการตายของผู้ป่วยที่มี polyangiitis กล้องจุลทรรศน์แม้จะมีการใช้รวมของ glucocorticoids และ cytostatics อัตราการรอดตาย 5 ปีเป็น 65% พร้อมกับเลือดออกในปอดในระยะเฉียบพลันผลร้ายแรงมักมาจากภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ

[25], [26]