โรค Schoenlein-Genoch และความเสียหายของไต

โรค Henoch-Schonlein purpura เป็นโรคหลอดเลือดอักเสบแบบระบบซึ่งส่งผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กเป็นหลัก โดยมีการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มี IgA บนผนังหลอดเลือด และมีอาการแสดงเป็นรอยโรคบนผิวหนังร่วมกับรอยโรคบนทางเดินอาหาร ไต และข้อต่อ ชื่อ "โรค Henoch-Schonlein purpura" มีคำพ้องความหมายหลายคำ ได้แก่ ผื่นแดงที่เกิดจากอาการแพ้อย่างรุนแรง ผื่นแดงที่เกิดจากภูมิแพ้ ผื่นแดงที่เกิดจากเม็ดเลือดขาวสูง ผื่นแดงที่เกิดจากรูมาตอยด์ ในรัสเซีย คำที่พบบ่อยที่สุดคือ "ผื่นแดงที่เกิดจากเลือดออก"

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

ระบาดวิทยา

โรค Schonlein-Henoch purpura ได้รับการอธิบายในปี พ.ศ. 2381 โดย Schonlein ว่าเป็นการรวมกันของโรคข้ออักเสบและผื่นที่คลำได้ ในปี พ.ศ. 2411 Henoch ได้บรรยายถึงเด็ก 4 คนที่เป็นโรคทางเดินอาหารโดยมีผิวหนังและข้อต่ออยู่ด้วย และ 30 ปีต่อมา เขารายงานว่าอาจเกิดความเสียหายต่อไตในกลุ่มอาการนี้

ภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของภาวะหลอดเลือดอักเสบทั่วร่างกาย โรคเฮโนค-ชอนไลน์ (Henoch-Schonlein purpura) เกิดขึ้นกับผู้คนทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักเกิดกับเด็กอายุ 3 ถึง 15 ปี ในยุโรป อุบัติการณ์ของโรคเฮโนค-ชอนไลน์ในเด็กอายุต่ำกว่า 14 ปีอยู่ที่ 14 รายต่อเด็ก 100,000 คน ในสหรัฐอเมริกาอยู่ที่ 10 รายต่อเด็ก 100,000 คน เด็กผู้ชายป่วยบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง 2 เท่า แต่เมื่ออายุมากขึ้น ความแตกต่างของอุบัติการณ์ก็หายไป โรคนี้มักพบบ่อยในช่วงฤดูหนาว โดยเฉลี่ยแล้วผู้ป่วยโรคเฮโนค-ชอนไลน์ purpura จะพบความเสียหายของไต 25-30% (จาก 10-20% ในอิตาลีเป็น 50-60% ในออสเตรีย สหรัฐอเมริกา และโปแลนด์)

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

สาเหตุ โรคเชินไลน์-เจโนค

สาเหตุของโรค Schonlein-Tenoch purpura เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ อาการแพ้อาหาร การแพ้ยา และการดื่มแอลกอฮอล์ ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้มักมีการติดเชื้อในช่องจมูกหรือลำไส้มาก่อน

การเกิดหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกมักเกิดจากแบคทีเรียและไวรัสหลายชนิด การเชื่อมโยงที่ชัดเจนที่สุดของโรคนี้คือการติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อสเตรปโตค็อกคัสและสแตฟิโลค็อกคัส ไซโตเมกะโลไวรัส พาร์โวไวรัส บี 19 ไวรัสเอชไอวี ในกรณีอื่น ๆ อาจพบความสัมพันธ์กับแบคทีเรียในลำไส้ เยอร์ซิเนีย และไมโคพลาสมา

การเกิดโรค Henoch-Schonlein purpura ได้รับการอธิบายไว้หลังจากการใช้ยาบางชนิด รวมถึงวัคซีนและซีรั่ม ยาปฏิชีวนะ (เพนิซิลลิน) ยาขับปัสสาวะไทอาไซด์ และควินิดิดีน

อาการ โรคเชินไลน์-เจโนค

ในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกเป็นโรคที่ไม่ร้ายแรง มักจะหายเองหรือหายได้เองภายในไม่กี่สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย โดยเฉพาะผู้ใหญ่ โรคเฮโนค-ชอนไลน์จะกำเริบซ้ำโดยทำให้ไตได้รับความเสียหายอย่างรุนแรง

อาการภายนอกไตที่เป็นลักษณะเฉพาะของโรค Henoch-Schonlein purpura (รอยโรคที่ผิวหนัง ข้อ และระบบทางเดินอาหาร) อาจปรากฏขึ้นตามลำดับใดก็ได้เป็นเวลาหลายวัน หลายสัปดาห์ หรือพร้อมๆ กัน

การวินิจฉัย โรคเชินไลน์-เจโนค

ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการวินิจฉัยโรค Henoch-Schonlein purpura

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีกิจกรรมของหลอดเลือดอักเสบสูงจะมี ESR สูงขึ้น ในเด็ก 30% ของผู้ป่วยมีระดับไทเตอร์แอนติสเตรปโตไลซิน-โอ แฟกเตอร์รูมาตอยด์ และโปรตีนซีรีแอคทีฟเพิ่มขึ้น

อาการทางห้องปฏิบัติการหลักของโรคเฮโนค-ชอนไลน์ เพอร์พูรา (Henoch-Schonlein purpura) ซึ่งก็คือระดับ IgA ในเลือดที่สูงขึ้นนั้น ตรวจพบได้ในผู้ป่วย 50-70% ในระยะเฉียบพลันของโรค หนึ่งปีหลังจากเกิดภาวะเฉียบพลัน ปริมาณ IgA ในกรณีส่วนใหญ่มักจะกลับมาเป็นปกติโดยไม่มีอาการเพอร์พูรากำเริบอีก แม้ว่ากลุ่มอาการทางเดินปัสสาวะจะยังคงอยู่ก็ตาม ในผู้ป่วย 1 ใน 3 ราย จะตรวจพบคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มี IgA ในช่วงที่มีกิจกรรมของหลอดเลือดอักเสบสูง

[ 14 ], [ 15 ]

การรักษา โรคเชินไลน์-เจโนค

การรักษาโรค Henoch-Schonlein purpura ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่โดดเด่น

• หากมีการติดเชื้อ ควรใช้การรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรีย
• อาการทางผิวหนังและข้อที่ไม่มีอาการทางอวัยวะภายในเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการใช้ยา NSAID
• ในกรณีที่มีรอยโรคที่ผิวหนังและทางเดินอาหารอย่างรุนแรง แพทย์จะสั่งให้ใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ ตามรายงานของผู้เขียนบางคน การให้เพรดนิโซโลนในระยะเริ่มต้นเป็นระยะเวลาสั้นๆ จะช่วยป้องกันการเกิดโรคไตอักเสบในโรคเฮโนค-ชอนไลน์ได้

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของ Henoch-Schonlein purpura โดยทั่วไปนั้นค่อนข้างดี ถึงแม้ว่าโรคจะกำเริบบ่อยครั้ง โดยพบในผู้ป่วยเกือบ 50% การเกิดโรคไตอักเสบทำให้การพยากรณ์โรคของผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดอักเสบมีเลือดออกแย่ลง โรคไตอักเสบร่วมกับภาวะไตวายเรื้อรังเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในผู้ป่วย Henoch-Schonlein purpura ในยุโรป สาเหตุของไตวายเรื้อรังระยะสุดท้ายในเด็ก พบว่าสัดส่วนของโรคไตอักเสบในผู้ป่วย Henoch-Schonlein purpura สูงกว่า 3%

การดำเนินโรคของไตอักเสบในหลอดเลือดอักเสบที่มีเลือดออกในผู้ใหญ่และเด็กมีความแตกต่างกันอย่างมาก เด็กมีแนวโน้มที่จะมีภาวะปัสสาวะเป็นเลือดชั่วคราวมากกว่าโดยไม่มีโปรตีนในปัสสาวะและความผิดปกติทางการทำงานที่สำคัญ ผู้ใหญ่มีแนวโน้มที่จะมีภาวะไตอักเสบที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว ความดันโลหิตสูง กลุ่มอาการไต และไตเสื่อมก่อนวัย ซึ่งกระตุ้นให้ใช้การรักษาที่รุนแรงมากขึ้น ในกรณีที่มีโปรตีนในปัสสาวะมากกว่า 1 กรัมต่อวันและ/หรือไตเสื่อม ความเสี่ยงที่จะเกิดไตวายเรื้อรังในเด็กคือ 18% และในผู้ใหญ่คือ 28%

คุณค่าการพยากรณ์โรคไตอักเสบในผู้ป่วยโรค Henoch-Schonlein purpura ไม่ใช่แค่เพียงอายุเท่านั้น แต่ยังรวมถึงอาการทางคลินิกและสัญญาณทางสัณฐานวิทยาด้วย

ภาวะไมโครเฮโมนิทูเรียเดี่ยวๆ มีโอกาสรอดชีวิต 100% ใน 10 ปี โปรตีนในปัสสาวะเกิน 1 กรัมต่อวัน กลุ่มอาการไตอักเสบหรือไตอักเสบเฉียบพลันในช่วงเริ่มต้นของโรคไตอักเสบจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง ภาวะมาโครเฮโมนิทูเรียมีความน่าจะเป็นสูงที่ชิ้นเนื้อไตจะมีเสี้ยวพระจันทร์จำนวนมาก และการทำงานของไตเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว

จากลักษณะทางสัณฐานวิทยา เปอร์เซ็นต์ของโกลเมอรูลัสที่มีรูปเสี้ยวและพังผืดระหว่างช่องมีความสำคัญต่อการพยากรณ์โรค ในกรณีนี้ ในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีรูปเสี้ยวในโกลเมอรูลัสน้อยกว่า 50% มีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะไตวายเรื้อรังสูงกว่าในเด็ก

โดยทั่วไปแล้ว โรคจุดเลือดออกตามไรฟันและโรคไตอักเสบร่วมจากโรค Henoch-Schonlein มีผลลัพธ์ที่ค่อนข้างดี โดยในประชากรทั่วไปที่มีเด็กป่วย พบว่ามีการฟื้นตัวสมบูรณ์ 94% ของผู้ป่วย และในผู้ใหญ่ 89% ของผู้ป่วย

[ 16 ], [ 17 ]