โรค Shenlaine-Henoch และความเสียหายของไต

ความเจ็บป่วยของ purpura Schonlein-Henoch - vasculitis ซึ่งมีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กส่วนใหญ่ที่มีการสะสมในผนังของระบบภูมิคุ้มกันที่ประกอบด้วย IgA, и แสดงออกโดยแผลที่ผิวหนังร่วมกับแผลในทางเดินอาหาร glomeruli ของไตและข้อต่อ. ชื่อ "โยฮันน์ลูคัสชอนเลนจ้ำโรค Henoch" มีคำพ้องความหมายหลายจ้ำ anaphylactoid, ภูมิแพ้ vasculitis, หลอดเลือดอักเสบ, จ้ำไขข้ออักเสบ ในรัสเซียคำที่พบมากที่สุดคือ "vasculitis ริดสีดวงทวาร"».

[1], [2], [3], [4]

ระบาดวิทยา

โรคของ Shonlein-Henoch purpura ถูกอธิบายโดย Schonlein ในปีพ. ศ. 2381 เป็นการรวมกันของโรคข้ออักเสบและ purpura ที่เห็นได้ชัด ในปีพ. ศ. 2411 Henoch ได้กล่าวถึงเด็ก 4 คนที่เป็นแผลในระบบทางเดินอาหารเมื่อมีกระบวนการเกี่ยวกับผิวหนังและเกี่ยวกับข้อและ 30 ปีต่อมาเขาได้รายงานถึงความเป็นไปได้ที่ไตจะเกิดความเสียหายในกลุ่มอาการเช่นนี้

Vasculitis เกี่ยวกับหลอดเลือดแดงเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ vasculitis ระบบ โรคของ Shonlein-Genoch purpura เกิดขึ้นในคนทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักพบในเด็กตั้งแต่ 3 ถึง 15 ปี ในยุโรปอุบัติการณ์ของจ้ำโยฮันน์ลูคัสชอนเลน-Henoch จ้ำในเด็กอายุต่ำกว่า 14 ปีที่ผ่านมาเป็น 14 รายต่อประชากร 100,000 คนเด็กในสหรัฐอเมริกา - 10 รายต่อ 100 000 เด็กชายป่วย 2 ครั้งบ่อยขึ้นสาว ๆ แต่ด้วยอายุของอุบัติการณ์ของความแตกต่างที่หายไป โรคจะถูกบันทึกบ่อยขึ้นในช่วงฤดูหนาว ความเสียหายของไตเฉลี่ยประมาณ 25-30% ของผู้ป่วยที่มีสีม่วง Shonlein-Genoch (จาก 10-20% ในอิตาลีถึง 50-60% ในออสเตรียประเทศสหรัฐอเมริกาโปแลนด์)

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

สาเหตุ โรค Shenlen-Henoch

สาเหตุของสีม่วง Shonlein-Tenoch เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อการแพ้อาหารการแพ้ยาและการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะนำหน้าด้วยการติดเชื้อโพรงจมูกหรือลำไส้

การ  เกิดโรค vasculitis ริดสีดวงทวาร  เกี่ยวข้องกับแบคทีเรียและไวรัสจำนวนมาก ความสัมพันธ์ของโรคที่มีการติดเชื้อที่เกิดจากStreptococci  และ Staphylococcus, cytomegalovirus, Parvovirus B19, ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ได้รับการตรวจสอบอย่างชัดเจนมากที่สุด มักไม่ค่อยทราบความสัมพันธ์กับเชื้อแบคทีเรียในลำไส้กลุ่ม iersinia, mycoplasmas

โรคอธิบายความก้าวหน้าของโยฮันน์ลูคัสชอนเลนจ้ำ Henoch หลังจากการประยุกต์ใช้ยาบางชนิดรวมทั้งการฉีดวัคซีนและซีรั่ม, ยาปฏิชีวนะ (ยาปฏิชีวนะ), ยาขับปัสสาวะ thiazide, quinidine

อาการ โรค Shenlen-Henoch

โรค vasculitis ริดสีดวงทวารในกรณีส่วนใหญ่เป็นโรคอ่อนโยนมีแนวโน้มที่จะเกิดการถดถอยหรือการรักษาธรรมชาติภายในไม่กี่สัปดาห์นับจากเวลาที่เริ่มมีอาการ อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยบางรายผู้ใหญ่ส่วนใหญ่โรคของสีม่วง Shonlein-Genocha จะได้รับการรักษาด้วยโรคไตอย่างต่อเนื่อง

อาการผิดปกติทับซ้อนโดยทั่วไปคือรอยเปื้อนของ Shonlein-Genoch (ผิว, ข้อต่อ, ทางเดินอาหาร) สามารถปรากฏในลำดับเป็นเวลาหลายวันสัปดาห์หรือในเวลาเดียวกัน

การวินิจฉัย โรค Shenlen-Henoch

การวินิจฉัยสีม่วง Shonlein-Genocha ไม่มีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะ

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีกิจกรรม vasculitis สูงมีการเพิ่มขึ้นของ ESR ในเด็กใน 30% ของกรณีการเพิ่มขึ้นในการต่อต้านริ้วรอย - streptolysin-0, ปัจจัย rheumatoid, การเพิ่มขึ้นของเนื้อหาของโปรตีน C - reactive จะถูกตรวจพบ

ตัวบ่งชี้ห้องปฏิบัติการหลักของระดับสีม่วง Shonlein-Genoch - สูงขึ้นในพลาสม่า - ถูกตรวจพบในขั้นตอนเฉียบพลันของโรคใน 50-70% ของผู้ป่วย หนึ่งปีหลังจากเหตุการณ์รุนแรงเนื้อหา IgA ในกรณีส่วนใหญ่จะเป็นปกติในกรณีที่ไม่มีการกลับเป็นซ้ำของ purpura แม้ว่าอาการทางเดินปัสสาวะจะยังคงอยู่ ในหนึ่งในสามของผู้ป่วยจะมีการตรวจพบคอมเพลนภูมิคุ้มกันที่ประกอบด้วย IgA ในช่วงที่มีกิจกรรมของ vasculitis สูง

[14], [15]

การรักษา โรค Shenlen-Henoch

การรักษา purpura Schonlein-Genocha ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกที่เกิดขึ้น

• หากมีการติดเชื้อจะมีการใช้ยาปฏิชีวนะ
• อาการผิวหนังและข้อต่อที่ไม่มีอาการเกี่ยวกับอวัยวะภายในเป็นข้อบ่งชี้ในการบริหาร NSAIDs
• ในผิวหนังที่รุนแรงและการฉีกขาดของฮอร์โมนไทรอยด์ glucocorticoids ตามที่นักเขียนบางคนการบริหาร prednisolone ในช่วงสั้น ๆ จะช่วยป้องกันการเกิดโรคไตเนื้องอกในไตในโรค schoonlein-Henoch purpura

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของหนองในน้ำเหลืองของ Schonlein-Genocha โดยทั่วไปมักเป็นที่นิยมแม้ว่าจะมีการกำเริบของโรคบ่อย ๆ พบว่าเกือบ 50% ของผู้ป่วย การพัฒนาของ glomerulonephritis เลวร้ายยิ่งขึ้น prognosis ของผู้ป่วยที่มี vasculitis ริดสีดวงทวาร เป็นโรคไตอักเสบที่มีพัฒนาการของความล้มเหลวเรื้อรังไตเป็นสาเหตุหลักของการตายของผู้ป่วยที่มีสีม่วง Shonlein-Genoch ในยุโรปสาเหตุหลักของความล้มเหลวไตวายเรื้อรังในเด็กส่วนแบ่งของโรคไตอักเสบในโรค schoonlein-Henoch purpura เป็นมากกว่า 3%

ลักษณะของโรคไตอักเสบในโรคหลอดเลือดแข็งตัวแตกต่างกันไปในเด็กและผู้ใหญ่ สำหรับเด็กการมีก้อนเลือดออกชั่วคราวเป็นเรื่องปกติมากขึ้นโดยไม่พบโปรตีนที่ปัสสาวะและความผิดปกติของการทำงาน ในผู้ใหญ่ทราบความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วที่สุดไต, ความดันโลหิตสูง, โรคไต, ต้นผิดปกติของไตซึ่งนำไปสู่การแต่งตั้งยารักษาโรคเชิงรุกมากขึ้น หากมีโปรตีนมากกว่าร้อยละ 1 กรัมต่อวันและ / หรือความผิดปกติของไตความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะไตวายเรื้อรังในเด็กลดลง 18% และในผู้ใหญ่ 28%

ค่า prognostic ในโรคไตอักเสบในผู้ป่วยที่มี Shonlein-Genoch สีม่วงมีไม่เพียง แต่อายุ แต่ยังมีอาการทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยา

Microhematuria ที่แยกได้มีส่วนเกี่ยวข้องกับการอยู่รอด 100% 10 ปี ภาวะโปรตีนในเลือดสูงกว่า 1 กรัมต่อวันโรคไตหรือภาวะฉุกเฉินในช่วงเริ่มมีอาการของ glomerulonephritis ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง Macrogematuria เกี่ยวข้องกับความน่าจะเป็นสูงของครึ่งดวงจันทร์ในไต biopsy และการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วในการทำงานของไต

ค่าพยากรณ์อาการทางสัณฐานวิทยาคือร้อยละของไทรเมอร์รูกับ semilunar และ fibrosis ระหว่างหน้า ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ที่มีดวงจันทร์ครึ่งดวงที่มีความเสี่ยงน้อยกว่า 50% ของ glomeruli ความเสี่ยงต่อการเกิดไตวายเรื้อรังจะสูงกว่าในเด็ก

โดยทั่วไปโรคของสีม่วง Shonlein-Genoch และโรคไตอักเสบที่เกี่ยวข้องมีผลค่อนข้างดี: ในประชากรทั่วไปของเด็กป่วย, การกู้คืนที่สมบูรณ์มีการระบุไว้ใน 94% ของกรณีผู้ใหญ่ - ใน 89%

[16], [17],