Lipoid nephrosis

Lipoid nephrosis - เป็นรูปแบบอิสระของความเสียหายของไตเฉพาะในเด็กที่มีการเปลี่ยนแปลงเล็ก ๆ น้อย ๆ (podotsitarnymi) glomerular

Lipoid nephrosis เป็นโรคของเด็กเล็ก (ส่วนใหญ่ 2-4 ปี) บ่อยขึ้นเด็กชาย Lipoid nephrosis เป็นโรคไตซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้น morphologically ผู้เชี่ยวชาญด้าน WHO ระบุว่าการเป็นโรคไตเน่าของ lipid เป็นความเปลี่ยนแปลงที่น้อยที่สุดในกระบวนการ podcitis ขนาดเล็กที่เกิดการเปลี่ยนแปลง dysplastic เยื่อและ mesangium ทำปฏิกิริยาเป็นครั้งที่สอง

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้นใน glomeruli ไตที่มีความเสียหายหรือการหายตัวไปของอวัยวะขนาดเล็ก (pedikul) podocytes ของพวกเขาชดเชยและการแพร่กระจายในเยื่อชั้นใต้ดินไตของเส้นเลือดฝอย

การตรวจอิมมูโนฮิสโตรเคมิเคิลของชิ้นเนื้อเยื่อไตที่มีภาวะไขมันในเส้นเลือดทำให้ผลลบและช่วยในการแยกแยะความผิดปกติของ lipoid และโรคไตเนื้องอกชนิดอื่น ๆ หลักฐานที่สำคัญที่สุดคือตามข้อมูล immunofluorescence การไม่มี lipid nephrosis ของตัวฝากที่ประกอบด้วย IgG, IgM, complement และแอนติเจนที่เกี่ยวข้อง

ไม่ทราบถึงสาเหตุของโรคไตวายเรื้อรัง

การเกิดโรคของ nephrosis lipid เกิดจากความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกันของ T-cell การเพิ่มขึ้นของ subpopulation T suppressor และการเกิด cytokines มากเกินไป ในเลือดซีรัมผู้ป่วยมี IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 เพิ่มขึ้น Interleukin-8 มีบทบาทสำคัญในกระบวนการสร้างความผิดปกติของตัวกรองไทรเปอปกรอง มีการสูญเสียฟังก์ชั่นการเก็บประจุไฟฟ้าของกลูโรเมอร์กรองซึ่งเป็นผลมาจากการที่ค่าความสามารถในการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยสำหรับโปรตีนโดยเฉพาะอย่างยิ่งจะมีค่าเพิ่มขึ้น การพัฒนาโปรตีน (ส่วนใหญ่เป็น albuminuria) การกรองที่เพิ่มขึ้นของเส้นเลือดฝอยของเส้นใยแก้วนำไปสู่การทำงานเกินขอบเขตของอุปกรณ์ท่อ ในการเชื่อมต่อกับการดูดซึมโปรตีนที่ผ่านการกรองที่เพิ่มขึ้นจะเกิดความไม่เพียงพอต่อการดูดกลืนรังสี

การพัฒนาภาวะ hypoalbuminemia ส่งผลให้ความดันโลหิตลดลงและสร้างความเป็นไปได้ในการถ่ายทอดจากเตียงหลอดเลือดไปยังพื้นที่ระหว่างหน้า ซึ่งจะส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียน (BCC) ลดลง การลดลงของ BCC จะทำให้ความดันโลหิตลดลงในไตซึ่งกระตุ้นระบบ renin-angiotensin-aldosterone (RAAS) การเปิดใช้ RAAS ช่วยกระตุ้นการดูดซึมโซเดียมในท่อระยะไกล แบคทีเรียลดลงช่วยกระตุ้นการปลดปล่อยฮอร์โมน antidiuretic hormone (ADH) ซึ่งจะช่วยเพิ่มการดูดซึมน้ำในหลอดเก็บหลอดไต นอกจากนี้ความผิดปกติของกระบวนการขนส่งในหลอดเก็บหลอดอาหารของไตและการก่อตัวของอาการบวมน้ำได้รับการอำนวยความสะดวกโดยเปปไทด์ natriuretic atrial

โซเดียมและน้ำที่ดูดซึมกลับเข้าไปในเนื้อของช่องว่างซึ่งจะทำให้มีอาการบวมน้ำในไตอักเสบ

ปัจจัยทางจุลพยาธิวิทยาเพิ่มเติมในการพัฒนาอาการบวมน้ำในโรคประสาทที่มีไขมันเป็นความไม่เพียงพอในการทำงานของระบบน้ำเหลืองของไตนั่นคือการระบายน้ำเหลืองที่ถูกรบกวน

อาการบวมน้ำที่ออกเสียงด้วย lipoid nephrosis เกิดขึ้นเมื่อระดับ albumin ในเลือดต่ำกว่า 25 g / l การพัฒนา hypoproteinemia ช่วยกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนในตับรวมถึง lipoproteins อย่างไรก็ตามการแข็งตัวของไขมันจะลดลงเนื่องจากระดับ lipoprotein lipase ในเลือดลดลงระบบเอนไซม์หลักที่มีผลต่อการกำจัดไขมัน เป็นผลให้ภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะไขมันในเลือดสูงขึ้น: เพิ่มเนื้อหาของคอเลสเตอรอลไตรกลีเซอไรด์และ phospholipids ในเลือด

การสูญเสียโปรตีนโดยไตจะนำไปสู่การละเมิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกัน - การสูญเสีย IgG, IgA ในปัสสาวะลดลงในการสังเคราะห์ immunoglobulins และการพัฒนาภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ ผู้ป่วยที่เป็นโรคประจำตัวแบบ lipida มีความไวต่อการติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรีย นี้จะอำนวยความสะดวกโดยการสูญเสียวิตามิน, microelements proteinuria ใหญ่จะสะท้อนให้เห็นในการขนส่งของฮอร์โมนไทรอยด์

การพัฒนาของโรคและการกำเริบของโรคนั้นมักนำโดย ARVI หรือการติดเชื้อแบคทีเรีย เมื่ออายุเจริญเติบโตของไธมัสจะมีแนวโน้มลดลงของภาวะไตเสื่อม

อาการของโรคไตวายไขมัน Lipoid nephrosis ค่อยๆพัฒนา (ค่อยๆ) และในตอนแรกจะมองไม่เห็นสำหรับพ่อแม่ของเด็กและคนรอบข้าง ในช่วงแรกอ่อนแอความเมื่อยล้าและความกระหายที่ลดลงสามารถแสดงได้ มีเนื้ออ่อนบนใบหน้าและขา แต่พ่อแม่จำได้ในการหวนกลับ Edemas เกิดขึ้นและกลายเป็นที่เห็นได้ชัด - นี่คือเหตุผลที่ไปพบแพทย์ บวมกระจายไปยังบริเวณเอว, อวัยวะสืบพันธุ์, น้ำมูกและไฮโดรคอเรสมักพัฒนา มีอาการบวมของ lipoid nephrosis หลวมเคลื่อนย้ายได้ง่ายไม่สมมาตร ผิวจะซีดมีสัญญาณ gipopolivitaminozov A, C, B ₁, บี2รอยแตกอาจเกิดขึ้นบนผิวหนังทำให้ผิวแห้ง มีอาการบวมน้ำที่มีขนาดใหญ่ปรากฏหายใจสั้นหายใจเร็วเสียงดังคร่ำครวญ systolic กระทำที่ปลายของหัวใจจะได้ยิน ความดันโลหิตเป็นปกติ ที่ระดับความสูงของการเกิดอาการบวมน้ำจะมีขนาดเล็กและมีปัสสาวะสูง (1,026-1,028)

ในการศึกษาของปัสสาวะ proteinuria ออกเสียงโปรตีน 3-3.5 g / วันถึง 16 กรัมต่อวันหรือมากกว่า Cylindruria เม็ดเลือดขาว - รายบุคคล ในช่วงเริ่มต้นของโรคอาจมี leukocyturia ที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการหลักในไตก็เป็นตัวบ่งชี้ของกิจกรรมของกระบวนการ เป็นไปตามปกติหรือเป็นปกติ ระดับ albumin ในเลือดต่ำกว่า 30-25 กรัม / ลิตรบางครั้งปริมาณ albumin 15-10 กรัมต่อลิตรในผู้ป่วย ระดับของ albumin ลดลงในเลือดจะเป็นตัวบ่งชี้ถึงความรุนแรงของการเกิด lipid nephrosis และระดับของ edematous syndrome เนื้อหาเลือดของเศษไขมันที่สำคัญทั้งหมดจะเพิ่มขึ้น พวกเขาสามารถเข้าถึงตัวเลขที่สูงมาก: คอเลสเตอรอลสูงกว่า 6.5 mmol / l และสูงถึง 8.5-16 mmol / l; phospholipids 6,2-10,5 mmol / l โปรตีนในซีรัมต่ำกว่า 40-50 กรัม / ลิตร มีลักษณะเป็น ESR สูง 60-80 มม. / ชม.

การเกิด lipephy nephrosis เป็นคลื่นที่เกิดขึ้นเองการคลอดแบบธรรมชาติและอาการกำเริบของโรคเป็นลักษณะเฉพาะ การกำเริบอาจทำให้เกิดโรคซาร์สการติดเชื้อแบคทีเรีย ในเด็กที่มีอาการแพ้สารก่อภูมิแพ้ที่เหมือนกันสามารถมีบทบาทได้

การวินิจฉัยการปฐมพยาบาลเมื่อระดับ albumin สูงถึง 35 g / l ในกรณีที่ไม่มี proteinuria การกลับเป็นซ้ำของ nephrosis lipoid มีการวินิจฉัยว่ามีโปรตีนที่มีนัยสำคัญภายใน 3 วัน

การรักษาภาวะไตวายไขมัน

โหมด-เตียงในขั้นตอนการใช้งานที่มีอาการบวมน้ำที่ทำเครื่องหมายไว้ในวันที่ 7-14 ในอนาคตระบอบการปกครองไม่ได้ให้ข้อ จำกัด ในทางตรงกันข้ามระบอบการปกครองยนต์ที่ใช้งานจะแนะนำในการปรับปรุงกระบวนการของการเผาผลาญเลือดและการไหลเวียนของน้ำเหลือง ผู้ป่วยต้องมีการเข้าถึงอากาศบริสุทธิ์ขั้นตอนถูกสุขลักษณะและการออกกำลังกาย

อาหาร ควรจะเต็มไปด้วยคำนึงถึงอายุ ในที่ที่มีอาการแพ้ - ไม่แพ้ ปริมาณโปรตีนที่ได้รับตามอายุซึ่งเป็นโปรตีนที่มีโปรตีนมากขึ้นคือการเพิ่มจำนวนโปรตีนที่สูญเสียไปในแต่ละวันในปัสสาวะ ไขมันส่วนใหญ่เป็นผัก มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูงลดการบริโภคเนื้อสัตว์การเลือกปลาและสัตว์ปีก อาหารที่ปราศจากรสเค็ม - 3-4 สัปดาห์โดยเริ่มจากโซเดียมคลอไรด์เป็น 2-3 กรัมแนะนำให้รับประทานอาหาร Hypochloride (ไม่เกิน 4-5 กรัม) ต่อผู้ป่วยเป็นเวลาหลายปี ของเหลวไม่ จำกัด เช่นการทำงานของไตที่ถูกบุกรุกมากขึ้นว่าข้อ จำกัด เกี่ยวกับการรักษาของเหลวพื้นหลังของ hypovolemia และ glucocorticosteroids (GCS) บั่นทอนคุณสมบัติการไหลของเลือดและสามารถนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือด ในช่วงที่เกิดอาการบวมน้ำและปริมาณสูงสุดของ glucocorticosteroids จำเป็นต้องกำหนดผลิตภัณฑ์ที่มีมันฝรั่งที่ทำจากโพแทสเซียมอบลูกเกดแอปริคอตแห้งลูกพรุนกล้วยฟักทองบวบ

ในระหว่างช่วงเวลาการให้อาหารเด็กไม่จำเป็นต้อง จำกัด อาหารและการออกกำลังกาย

การรักษาด้วยยารักษาโรคไขมันอุดตันในเส้นเลือด การรักษาภาวะเริ่มแรกของ lipoid nephrosisโดยทั่วไปจะช่วยลดการนัดหมายของ glucocorticosteroids ซึ่งเป็นวิธีการรักษาโรค กับภูมิหลังของ glucocorticosteroids ยาปฏิชีวนะเป็นครั้งแรก ใช้ penicillins กึ่งสังเคราะห์ amoxiclav และในกรณีที่มีผู้ป่วยในการตอบสนองต่ออาการแพ้ของ penicillin-cephalosporins III และ IV generation

ยา prednisolone จะให้ในปริมาณ 2 มก. / กก. / วันใน 3 หรือ 4 ครั้งต่อวันเป็นประจำทุกวัน 3-4 ครั้งต่อปัสสาวะต่อโปรตีน โดยปกติจะเกิดขึ้นที่ 3-4 สัปดาห์นับจากเริ่มการรักษา จากนั้น 2 มิลลิกรัม / กิโลกรัมทุกวันเป็นเวลา 4-6 สัปดาห์; อีก 1,5 มก. / กก. ทุกวัน ๆ - 2 สัปดาห์; 1 มก. / กก. ทุกวัน ๆ - 4 สัปดาห์; 0.5 มก. / กก. ทุกวัน ๆ - 2 สัปดาห์พร้อมกับการยกเลิก prednisolone ในภายหลัง หลักสูตร 3 เดือน การคาดการณ์ผลลัพธ์ของการรักษาด้วย glucocorticosteroids สามารถทำได้โดยการประเมินการพัฒนาการตอบสนองทางยาขับปัสสาวะใน 4-7 วันนับจากเริ่มการรักษา กับการพัฒนาอย่างรวดเร็วของเตียรอยด์ diuresis ก็สามารถสันนิษฐานว่าการรักษาจะประสบความสำเร็จ ในกรณีที่ไม่มีการตอบสนองเตียรอยด์ต่อ diuresis หรือการพัฒนาสาย (3-4 สัปดาห์) การรักษามักไม่ได้ผล คุณควรมองหาสาเหตุของการขาดผลกระทบ dysplasia ไตเป็นไปได้ การสำรวจดำเนินการเกี่ยวกับความเป็นไปได้ในการติดเชื้อและการติดเชื้อที่ซ่อนอยู่

เมื่อ steroidorezistentnosti - ขาดผลของ glyukokoritkosteroidami การรักษา 4-8 สัปดาห์ - ได้รับมอบหมาย cyclophosphamide 1.5-2.5 มิลลิกรัม / กิโลกรัม / วันเป็นเวลา 6-16 สัปดาห์ร่วมกับ prednisone 0.5-1 มิลลิกรัม / กิโลกรัม / วัน ในอนาคตการรักษาด้วยการบำรุงรักษาในปริมาณครึ่ง cytotoxic อีก 3-6 เดือนอย่างต่อเนื่อง

ด้วยการมีส่วนร่วมในการกลับเป็นซ้ำของโรคไต nidolis, atopy ในเด็กที่มีประวัติของการแพ้ anamnesis แนะนำให้ใช้ในการรักษา intal, zaditen

ใน ARVI ใช้ reaferon, interferon, anaferon สำหรับเด็ก

การติดตามผลทางคลินิกดำเนินการโดยกุมารแพทย์และผู้ชำนาญทางไตเพื่อแก้ไขการรักษาถ้าจำเป็น จำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ ENT และทันตแพทย์ 2 ครั้งต่อปี

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],