โรคไตไขมันอุดตัน

โรคไตไขมันในเลือดผิดปกติเป็นรูปแบบอิสระของความเสียหายของไตที่เกิดขึ้นในเด็กโดยมีการเปลี่ยนแปลงของไต (podocytic) เพียงเล็กน้อย

โรคไตไขมันอุดตันในไต (lipoid nephrosis) เป็นโรคที่เกิดกับเด็กเล็ก (ส่วนใหญ่อายุ 2-4 ปี) โดยส่วนใหญ่เป็นเด็กชาย โรคไตไขมันอุดตันในไต (lipoid nephrosis) เป็นโรคไตที่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเพียงเล็กน้อยเท่านั้น ผู้เชี่ยวชาญขององค์การอนามัยโลก (WHO) กำหนดให้โรคไตไขมันอุดตันในไตเป็นการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย "โรคของกระบวนการของพอโดไซต์ขนาดเล็ก" ซึ่งเกิดการเปลี่ยนแปลงผิดปกติ เยื่อหุ้มเซลล์และเมซางเจียมจะตอบสนองเป็นลำดับที่สอง

กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นเพียงการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในกลุ่มไตที่มีความเสียหายหรือหายไปของกระบวนการขนาดเล็ก (ก้าน) ของพอโดไซต์ การเคลื่อนตัวและการแพร่กระจายไปตามเยื่อฐานของหลอดเลือดฝอยในไต

การตรวจทางภูมิคุ้มกันเนื้อเยื่อของชิ้นเนื้อไตในโรคไตอักเสบจากไขมันจะให้ผลลบและช่วยแยกแยะโรคไตอักเสบจากไขมันจากโรคไตอักเสบชนิดอื่น หลักฐานที่สำคัญที่สุดคือไม่มีการสะสมของ IgG, IgM, คอมพลีเมนต์ และแอนติเจนที่เกี่ยวข้องในโรคไตอักเสบจากไขมันตามข้อมูลอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์

สาเหตุของภาวะไตเสื่อมจากไขมันยังไม่ทราบแน่ชัด

ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ที การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของกลุ่มย่อย T-suppressor และการผลิตไซโตไคน์มากเกินไปมีบทบาทในพยาธิสรีรวิทยาของโรคไตจากไขมัน พบกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 ในซีรั่มเลือดของผู้ป่วย อินเตอร์ลิวคิน-8 มีบทบาทสำคัญในพยาธิสรีรวิทยาของความสามารถในการเลือกตัวกรองของไตที่บกพร่อง หน้าที่การเลือกประจุของกำแพงกรองของไตจะสูญเสียไป ส่งผลให้หลอดเลือดฝอยสามารถซึมผ่านโปรตีนได้มากขึ้น โดยเฉพาะอัลบูมินที่มีประจุลบ เกิดภาวะโปรตีนในปัสสาวะ (โดยเฉพาะอัลบูมินในปัสสาวะ) การกรองโปรตีนที่เพิ่มขึ้นโดยหลอดเลือดฝอยของไตจะนำไปสู่ความเครียดในการทำงานของอุปกรณ์หลอดไต การดูดซึมกลับไม่เพียงพอของหลอดไตเกิดขึ้นเนื่องจากการดูดซึมกลับของโปรตีนที่ถูกกรองเพิ่มขึ้น

ภาวะอัลบูมินในเลือดต่ำจะทำให้ความดันในพลาสมาของเลือดลดลงและมีโอกาสที่เลือดจะไหลจากหลอดเลือดไปยังช่องว่างระหว่างเซลล์ได้ ส่งผลให้ปริมาณเลือดหมุนเวียน (CBV) ลดลง การลดลงของ CBV ทำให้ความดันในการไหลเวียนของเลือดในไตลดลง ซึ่งจะไปกระตุ้นระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรน (RAAS) การกระตุ้น RAAS จะกระตุ้นการดูดซึมโซเดียมในหลอดไตส่วนปลาย การลดลงของ CBV จะกระตุ้นการปล่อยฮอร์โมนต่อต้านการขับปัสสาวะ (ADH) ซึ่งจะช่วยเพิ่มการดูดซึมน้ำในหลอดไต นอกจากนี้ เปปไทด์นาตริยูเรติกจากห้องบนยังส่งผลต่อการหยุดชะงักของกระบวนการขนส่งในหลอดไตส่วนปลายและการเกิดอาการบวมน้ำอีกด้วย

โซเดียมและน้ำที่ถูกดูดซึมกลับจะเข้าสู่ช่องว่างระหว่างเซลล์ ทำให้เกิดอาการบวมน้ำในไตจากภาวะไตเสื่อมชนิดไขมันมากขึ้น

ปัจจัยก่อโรคเพิ่มเติมในการพัฒนาของอาการบวมน้ำในไตเสื่อมจากไขมัน คือ การทำงานของระบบน้ำเหลืองของไตไม่เพียงพอ นั่นคือ การไหลเวียนของน้ำเหลืองบกพร่อง

อาการบวมน้ำรุนแรงในไตจากภาวะไขมันในเลือดสูงเกิดขึ้นเมื่อระดับอัลบูมินในซีรั่มลดลงต่ำกว่า 25 กรัมต่อลิตร ภาวะโปรตีนในเลือดต่ำที่กำลังเกิดขึ้นจะกระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนในตับ รวมถึงไลโปโปรตีนด้วย อย่างไรก็ตาม การสลายตัวของไขมันจะลดลงเนื่องจากระดับไลโปโปรตีนไลเปสในพลาสมาของเลือด ซึ่งเป็นระบบเอนไซม์หลักที่ส่งผลต่อการกำจัดไขมันลดลง ส่งผลให้มีไขมันในเลือดสูงและไขมันในเลือดผิดปกติ ได้แก่ ปริมาณคอเลสเตอรอล ไตรกลีเซอไรด์ และฟอสโฟลิปิดในเลือดเพิ่มขึ้น

การสูญเสียโปรตีนโดยไตจะส่งผลให้เกิดการหยุดชะงักของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน เช่น การสูญเสีย IgG และ IgA ร่วมกับปัสสาวะ การสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินลดลง และการพัฒนาของภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิ เด็กที่เป็นโรคไตจากไขมันในเลือดสูงมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียได้ ซึ่งยังเกิดจากการสูญเสียวิตามินและธาตุอาหารรองด้วย โปรตีนในปัสสาวะในปริมาณมากจะส่งผลต่อการขนส่งฮอร์โมนไทรอยด์

การพัฒนาของโรคและการกำเริบของโรคมักเกิดขึ้นก่อนการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันหรือการติดเชื้อแบคทีเรีย เมื่ออายุมากขึ้น เมื่อต่อมไทมัสเจริญเติบโต แนวโน้มที่จะเกิดโรคไตจากไขมันจะลดลงอย่างเห็นได้ชัด

อาการของโรคไตไขมันเกาะตับไตเสื่อมจากไขมันจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น (ค่อยเป็นค่อยไป) และในตอนแรกพ่อแม่ของเด็กและคนรอบข้างจะไม่รู้ตัว ในช่วงแรก อาจมีอาการอ่อนแรง อ่อนเพลีย และเบื่ออาหาร อาการบวมน้ำจะปรากฏที่ใบหน้าและขา แต่พ่อแม่จะจำสิ่งนี้ได้ย้อนหลัง อาการบวมน้ำจะเพิ่มขึ้นและสังเกตเห็นได้ - นี่คือเหตุผลที่ต้องไปพบแพทย์ อาการบวมน้ำจะลามไปที่บริเวณเอว อวัยวะเพศ ท้องมาน และทรวงอกบวมน้ำ ในกรณีไตเสื่อมจากไขมัน อาการบวมน้ำจะหลวม เคลื่อนไหวได้ง่าย ไม่สมมาตร ผิวหนังซีด มีสัญญาณของภาวะขาดวิตามินเอ วิตามินซี บี₁และบี₂รอยแตกอาจก่อตัวขึ้นบนผิวหนัง ผิวแห้ง อาการบวมน้ำขนาดใหญ่ หายใจถี่ หัวใจเต้นเร็ว ได้ยินเสียงหัวใจบีบตัวแบบทำงานที่จุดสูงสุดของหัวใจ ความดันโลหิตปกติ เมื่อเกิดอาการบวมน้ำมากที่สุด ภาวะปัสสาวะน้อยจะปรากฏพร้อมกับความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะที่สูง (1.026-1.028)

การวิเคราะห์ปัสสาวะพบโปรตีนในปัสสาวะอย่างรุนแรง มีปริมาณโปรตีน 3-3.5 กรัม/วัน ถึง 16 กรัม/วัน หรือมากกว่านั้น ไซลินดรูเรีย เม็ดเลือดแดงมีเซลล์เดียว เมื่อเริ่มเป็นโรค เม็ดเลือดขาวในปัสสาวะอาจเกี่ยวข้องกับกระบวนการหลักในไต ซึ่งเป็นตัวบ่งชี้กิจกรรมของกระบวนการ การกรองของไตสำหรับครีเอตินินภายในสูงกว่าปกติหรือปกติ ระดับอัลบูมินในเลือดต่ำกว่า 30-25 กรัม/ลิตร บางครั้งปริมาณอัลบูมินในผู้ป่วยอยู่ที่ 15-10 กรัม/ลิตร ระดับการลดลงของอัลบูมินในเลือดจะกำหนดความรุนแรงของโรคไตจากไขมันในเลือดและความรุนแรงของกลุ่มอาการบวมน้ำ ปริมาณเศษส่วนไขมันหลักทั้งหมดในเลือดจะเพิ่มขึ้น อาจสูงถึงระดับที่สูงมาก: คอเลสเตอรอลสูงกว่า 6.5 มิลลิโมล/ลิตร และสูงถึง 8.5-16 มิลลิโมล/ลิตร ฟอสโฟลิปิด 6.2-10.5 มิลลิโมล/ลิตร ระดับโปรตีนในเลือดซีรั่มต่ำกว่า 40-50 กรัม/ลิตร ลักษณะเด่นคือ ESR สูงขึ้น 60-80 มม./ชม.

อาการของโรคไตจากไขมันจะมีลักษณะเป็นคลื่นๆ มีลักษณะอาการหายเองและกำเริบได้เอง อาการกำเริบอาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลัน การติดเชื้อแบคทีเรีย ในเด็กที่มีอาการแพ้ สารก่อภูมิแพ้ที่เกี่ยวข้องอาจมีส่วนเกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยภาวะสงบของโรคจะกระทำได้เมื่อระดับอัลบูมินในเลือดถึง 35 กรัม/ลิตร โดยไม่มีโปรตีนในปัสสาวะ การวินิจฉัยภาวะไตเสื่อมจากไขมันในเลือดซ้ำจะเกิดขึ้นเมื่อโปรตีนในปัสสาวะปรากฏชัดเจนภายใน 3 วัน

การรักษาโรคไตเสื่อมชนิดไขมันเกาะตับ

ระยะ พักฟื้นคือระยะที่ร่างกายทำงาน โดยจะมีอาการบวมน้ำอย่างรุนแรงเป็นเวลา 7-14 วัน หลังจากนั้น ระยะพักฟื้นจะไม่จำกัดอาการ ในทางกลับกัน แนะนำให้พักฟื้นโดยเคลื่อนไหวร่างกายอย่างแข็งขันเพื่อให้กระบวนการเผาผลาญ การไหลเวียนของเลือดและน้ำเหลืองดีขึ้น ผู้ป่วยจะต้องได้รับอากาศบริสุทธิ์ เข้ารับการรักษาสุขอนามัย และกายภาพบำบัด

อาหารควรให้ครบถ้วนโดยคำนึงถึงอายุ ในกรณีที่แพ้ - ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้ ปริมาณโปรตีนโดยคำนึงถึงเกณฑ์อายุ ในกรณีที่มีโปรตีนในปัสสาวะอย่างรุนแรง - เพิ่มปริมาณโปรตีนที่สูญเสียไปต่อวันพร้อมกับปัสสาวะ ไขมันส่วนใหญ่เป็นพืช ในกรณีที่มีไขมันในเลือดสูงอย่างรุนแรง ให้ลดการบริโภคเนื้อสัตว์ เน้นปลาและสัตว์ปีก อาหารที่ปราศจากเกลือ - 3-4 สัปดาห์ จากนั้นจึงค่อย ๆ เพิ่มโซเดียมคลอไรด์ทีละน้อยจนถึง 2-3 กรัม แนะนำให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารที่มีโซเดียมคลอไรด์ (มากถึง 4-5 กรัม) เป็นเวลาหลายปี ไม่จำเป็นต้องจำกัดของเหลว เนื่องจากการทำงานของไตไม่ได้ถูกรบกวน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการจำกัดของเหลวเนื่องจากภาวะเลือดต่ำและการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ (GCS) ทำให้คุณสมบัติทางรีโอโลยีของเลือดแย่ลงและอาจทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดได้ ในช่วงที่ต้องการลดอาการบวมและรับประทานกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณสูงสุด จำเป็นต้องรับประทานผลิตภัณฑ์ที่ประกอบด้วยโพแทสเซียม เช่น มันฝรั่งอบ ลูกเกด แอปริคอตแห้ง ลูกพรุน กล้วย ฟักทอง บวบ

ในช่วงที่อาการสงบ เด็กไม่จำเป็นต้องจำกัดการรับประทานอาหารและกิจกรรมทางกาย

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคไตไขมันสูงการรักษาอาการไตเสื่อมจากไขมันอุดตันในสมองนั้นส่วนใหญ่จะใช้กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาหลัก ซึ่งการรักษานั้นสามารถรักษาได้ด้วยกระบวนการทางพยาธิวิทยา เมื่อเทียบกับกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์แล้ว แพทย์จะสั่งยาปฏิชีวนะให้ในระยะแรก โดยจะใช้เพนิซิลลินกึ่งสังเคราะห์ อะม็อกซิคลาฟ และหากผู้ป่วยมีประวัติแพ้เพนิซิลลิน ให้ใช้เซฟาโลสปอรินรุ่นที่สามและสี่

แพทย์จะสั่งจ่ายเพรดนิโซโลนในอัตรา 2 มก./กก./วัน โดยแบ่งเป็น 3 หรือ 4 ครั้งต่อวัน จนกว่าจะมีผลตรวจโปรตีนในปัสสาวะเป็นลบติดต่อกัน 3-4 ครั้ง โดยปกติจะเกิดขึ้นในสัปดาห์ที่ 3-4 นับจากเริ่มการรักษา จากนั้นจึงสั่งจ่ายเพรดนิโซโลน 2 มก./กก. วันเว้นวันเป็นเวลา 4-6 สัปดาห์ จากนั้นจึงสั่งจ่าย 1.5 มก./กก. วันเว้นวันเป็นเวลา 2 สัปดาห์ 1 มก./กก. วันเว้นวันเป็นเวลา 4 สัปดาห์ 0.5 มก./กก. วันเว้นวันเป็นเวลา 2 สัปดาห์โดยหยุดใช้เพรดนิโซโลนในเวลาต่อมา ระยะเวลาการรักษาคือ 3 เดือน สามารถคาดการณ์ผลของการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้โดยการประเมินการพัฒนาของการตอบสนองต่อยาขับปัสสาวะ 4-7 วันหลังจากเริ่มการรักษา หากเกิดการขับปัสสาวะจากสเตียรอยด์อย่างรวดเร็ว อาจสันนิษฐานได้ว่าการรักษาจะประสบความสำเร็จ ในกรณีที่ไม่มีการตอบสนองของสเตียรอยด์ต่อยาขับปัสสาวะหรือเกิดขึ้นในระยะหลัง (3-4 สัปดาห์) การรักษาจะไม่ได้ผลในกรณีส่วนใหญ่ จำเป็นต้องหาสาเหตุของการขาดประสิทธิภาพ ซึ่งอาจเกิดภาวะไตเสื่อมได้ การตรวจจะดำเนินการเพื่อระบุความเป็นไปได้ของการติดเชื้อที่ซ่อนอยู่และการรักษาการติดเชื้อ

ในกรณีที่ดื้อต่อสเตียรอยด์ - ขาดผลจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นเวลา 4-8 สัปดาห์ - กำหนดให้ใช้ไซโคลฟอสเฟไมด์ 1.5-2.5 มก./กก./วัน ร่วมกับเพรดนิโซโลน 0.5-1 มก./กก./วัน เป็นเวลา 6-16 สัปดาห์ จากนั้นให้รักษาต่อเนื่องด้วยขนาดยาครึ่งหนึ่งของยาไซโตสแตติกอีก 3-6 เดือน

ในกรณีที่มีส่วนร่วมในการกลับมาเป็นซ้ำของโรคไตอักเสบชนิดไขมันในเลือดสูงหรือโรคภูมิแพ้ในเด็กที่มีประวัติการแพ้รุนแรง แนะนำให้ใช้อินทัลและซาดิเทนในการรักษา

สำหรับ ARVI จะใช้ยา reaferon, interferon และ anaferon ของเด็ก

การตรวจติดตามผู้ป่วยนอกจะดำเนินการโดยกุมารแพทย์และแพทย์โรคไต โดยจะปรับการรักษาหากจำเป็น โดยต้องปรึกษาแพทย์ด้านหู คอ จมูก และทันตแพทย์ปีละ 2 ครั้ง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]