โรคไตอักเสบ IgA (โรคเบอร์เกอร์)

โรคไตอักเสบ IgA (โรคเบอร์เกอร์) ได้รับการระบุครั้งแรกในปี 1968 ในรูปแบบโรคไตอักเสบซึ่งเกิดขึ้นในรูปแบบของเลือดในปัสสาวะซ้ำๆ ปัจจุบัน โรคไตอักเสบ IgA ถือเป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีโรคไตอักเสบเรื้อรังที่ต้องฟอกไต

ในกรณีส่วนใหญ่ โรคไต IgA จะแสดงอาการในวัยเด็ก โดยส่วนใหญ่มักเป็นเด็กชาย ลักษณะเด่นคือการแพร่กระจายของเมแซนเจียลในโกลเมอรูลัสของไตเนื่องจากการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินเอ จากงานวิจัยในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา พบว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีแอนติเจน HLA-DR ที่เข้ากันได้กับคลาส II เป็นหลัก

สาเหตุของโรคไต IgA (โรคเบอร์เกอร์)ไม่ทราบ.

พยาธิสภาพของโรคไต IgA (โรคเบอร์เกอร์)เกี่ยวข้องกับลักษณะเฉพาะของการเผาผลาญ IgA ซึ่งประกอบด้วยโซ่เบา 2 โซ่และโซ่หนัก 2 โซ่ ในโรคไตอักเสบจาก IgA การสังเคราะห์ของโซ่เบาเพียงอย่างเดียวจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ในพยาธิวิทยา การเพิ่มขึ้นของการสังเคราะห์ IgA ในไขกระดูกเพื่อตอบสนองต่อการติดเชื้อไวรัสและการผลิต IgA ที่ผิดปกติโดยเยื่อบุทอนซิลโมโนนิวเคลียร์มีความสำคัญ การสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่มี IgA เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในเมแซนเจียมของไต การศึกษาในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาแสดงให้เห็นว่าการแพร่กระจายของเมแซนเจียมเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของไซโตไคน์: IL-1, IL-6, FNO-a, ปัจจัยการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือด P และปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด

สัณฐานวิทยาของโรคไต IgA (โรคเบอร์เกอร์)การยืนยันการวินิจฉัยโรคไตอักเสบ IgA ทำได้ด้วยการตรวจดูการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของไต จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อไต การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงมักจะเผยให้เห็นการแพร่กระจายของเมแซนเจียลแบบเฉพาะจุดหรือแบบกระจายตัว - โรคไตอักเสบเมแซนจิโอโปรลิเฟอเรทีฟ อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยโรคไตอักเสบ IgA เป็นไปไม่ได้หากใช้การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงเพียงอย่างเดียว จำเป็นต้องใช้การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์

กล้องจุลทรรศน์อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์เผยให้เห็นการมีอยู่ของตะกอน IgA (ห่วงโซ่เบา) ในเมแซนเจียมของไต โดยมักจะรวมกับเศษส่วนคอมพลีเมนต์ C3 บางครั้งเป็น IgG หรือ IgM ลักษณะเฉพาะคือมีเซลล์มากเกินไปในเมแซนเจียม - โรคไตอักเสบจากเมแซนจิโอโปรลิเฟอเรทีฟ

อาจเกิด glomerular sclerosis แบบแยกส่วน ซึ่งบ่งชี้ถึงโรคในระยะลุกลาม ในโรคไต IgA ในระยะลุกลาม จะพบการฝ่อของท่อไตและพังผืดระหว่างหลอดไตอย่างชัดเจน

อาการของโรคไตอักเสบ IgA (โรคเบอร์เกอร์) มักเริ่มในวัยเด็ก สัญญาณแรกของโรคจะซ่อนอยู่เป็นเวลานาน ตรวจพบเลือดออกในปัสสาวะขนาดใหญ่หรือขนาดเล็กครั้งแรกเมื่อมีการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันร่วมกับคอหอยอักเสบ ต่อมทอนซิลอักเสบ ในกรณีนี้ ช่วงเวลาระหว่างกระบวนการติดเชื้อและเลือดออกในปัสสาวะมักจะอยู่ที่ 1-2 วัน เมื่อเทียบกับ 2-3 สัปดาห์ในไตอักเสบเฉียบพลันหลังการติดเชื้อสเตรปโตค็อกคัส ไม่มีอาการบวมน้ำหรือความดันโลหิตสูง การทำงานของไตไม่บกพร่อง กระบวนการไตดำเนินไปอย่างช้าๆ และในผู้ป่วยที่มีเลือดออกในปัสสาวะขนาดใหญ่เป็นระยะๆ ระดับความเสียหายต่อเนื้อเยื่อไตจะน้อยกว่าในเด็กที่มีเลือดออกในปัสสาวะและโปรตีนในปัสสาวะเกือบตลอดเวลา เมื่อโรคดำเนินไป ความเสียหายของไตจะเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของไซโตไคน์ที่หลั่งออกมา IL-1a, IL-6, y-interferon

เมื่อโรคดำเนินไปในเด็กโต ความดันโลหิตสูงและโปรตีนในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นด้วย ซึ่งถือเป็นเกณฑ์การพยากรณ์โรคที่ไม่ดี ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่งจะพบว่าการทำงานของไตลดลงหลังจาก 10-12 ปี อย่างไรก็ตาม อาจพบการหายจากโรคได้เองในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่

การวินิจฉัยโรคไต IgA ( โรคเบอร์เกอร์)

• ภาวะเลือดออกในปัสสาวะแบบแมโครหรือไมโครเฮมาทูเรียที่เกิดซ้ำโดยมีสาเหตุมาจากการติดเชื้อเฉียบพลัน
• ระดับ IgA ในซีรั่มและน้ำลายเพิ่มสูง
• การมีอยู่ของโซ่เบาของกลุ่มย่อย IgA ในชิ้นเนื้อไตโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์

การรักษาโรคไตอักเสบ IgA ( โรคเบอร์เกอร์)ระบอบการปกครองที่ไม่มีข้อจำกัดพิเศษใดๆ อาหารที่ปราศจากกลูเตนโดยไม่รวมผลิตภัณฑ์จากข้าวสาลี ข้าวไรย์ ข้าวโอ๊ต ข้าวฟ่าง และทดแทนด้วยข้าว บัควีท ข้าวโพด

การบำบัดโรคติดเชื้อด้วยยาปฏิชีวนะ

การพยากรณ์โรค การประเมินความชุกของกระบวนการแพร่กระจายและระดับของการเปลี่ยนแปลงของสเกลอโรซิสทั้งในโกลเมอรูลัสและเนื้อเยื่อระหว่างหลอดไตเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการพยากรณ์โรคไตอักเสบ IgA และประสิทธิภาพของการรักษา การเพิ่มความดันเลือดแดงสูงร่วมกับโรคไตอักเสบ IgA ในระยะยาวจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง และในอนาคต ในกรณีส่วนใหญ่ ไตวายเรื้อรังจะเกิดขึ้นในผู้ใหญ่

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]