IgA-nephropathy (โรคของ Berger)

โรค IgA-nephropathy (โรค Berger's) ได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกเมื่อปีพ. ศ. 2511 ในรูปของ glomerulonephritis ซึ่งเป็นภาวะกำเริบของเลือด ปัจจุบัน IgA-nephropathy เป็นหนึ่งในสถานที่แรกในกลุ่มผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ที่มีภาวะไตเสื่อมเรื้อรังที่กำลังทำการฟอกไต

ในกรณีส่วนใหญ่ IgA-nephropathy จะปรากฏตัวในวัยเด็กมากขึ้นในเด็กชาย มันโดดเด่นด้วยการเพิ่มจำนวนเซลล์ mesangial ใน glomeruli ของไตเนื่องจากการสะสมของอิมมูโนเอในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาในผู้ป่วยส่วนใหญ่กับสมาคมจัดตั้งขึ้นโดยมีความชุกของการเรียน MHC II HLA-DR แอนติเจน

สาเหตุของ IgA-nephropathy (Berger's disease) ไม่เป็นที่รู้จัก

การเกิดโรคของโรค IgA-nephropathy (โรค Berger's) มีความสัมพันธ์กับลักษณะเฉพาะของการเผาผลาญอาหารของ IgA ซึ่งประกอบไปด้วยสองกลุ่มที่มีน้ำหนักเบาและสองกลุ่ม ด้วย IgA-nephritis การสังเคราะห์เฉพาะโซ่แสงจะเพิ่มขึ้นอย่างมาก ในกระบวนการสร้างเนื้อเยื่อการสังเคราะห์ IgA ในไขกระดูกในการตอบสนองต่อการติดเชื้อไวรัสและการผลิต IgA ผิดปกติโดย mononuclears ของเยื่อเมือกเยื่อบุ tonsillar มีความสำคัญมาก การสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ประกอบด้วย IgA ส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน mesanga ของไต การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าการขยายตัวของเยื่อหุ้มหัวใจมีความเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของ cytokines IL-1 IL-6 FNO-a ปัจจัยการเติบโตของเกล็ดเลือดที่มาจากเกล็ดเลือดและปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือด

ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ IgA-nephropathy (โรค Berger's) การยืนยันการวินิจฉัยด้วย IgA-nephritis เป็นการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของไต การตรวจชิ้นเนื้อไตเป็นสิ่งจำเป็น เป็นลักษณะเฉพาะของกล้องจุลทรรศน์แบบจุดสะท้อนแสง อย่างไรก็ตามการตรวจวินิจฉัย IgA-nephropathy เป็นไปไม่ได้ จำเป็นต้องใช้กล้องจุลทรรศน์ Immunofluorescence

จากข้อมูลของกล้องจุลทรรศน์ immunofluorescence การปรากฏตัวของ IgA (chain light) ใน mesanga ของไตซึ่งมักจะใช้ร่วมกับ C3 fractionar ซึ่งบางครั้งอาจเป็น IgG หรือ IgM hypercellularity ลักษณะของ mesangium เป็น glomerulonephritis mesangioproliferative

อาจมีเส้นโลหิตตีบ segmental ใน glomeruli ซึ่งบ่งชี้ถึงโรคขั้นสูง ด้วยโรค IgA-nephropathy ที่หายไปนาน ๆ การยุบตัวของท่อและการเป็นพังผืดของหน้าท้องเป็นสิ่งที่โดดเด่น

อาการของโรคไต IgA-(โรคเบอร์เกอร์) เริ่มมีอาการเป็นเรื่องปกติในวัยเด็ก สัญญาณแรกของการเจ็บป่วยยังคงซ่อนอยู่เป็นเวลานาน เป็นครั้งแรกที่มี macro หรือ microhematuria บนพื้นหลังของการติดเชื้อไวรัสทางเดินหายใจเฉียบพลันด้วย pharyngitis, tonsillitis ในกรณีนี้ระยะเวลาระหว่างกระบวนการติดเชื้อและโลหิตเป็นเวลา 1-2 วันเมื่อเทียบกับ 2-3 สัปดาห์ในภาวะไตอักเสบเฉียบพลัน อาการบวมน้ำและความดันโลหิตสูงไม่ได้ ไตไม่ทำงาน กระบวนการไตดำเนินไปอย่างช้าๆและในผู้ป่วยที่เป็น macrogematuria ที่เกิดขึ้นเป็นประจำระดับของความเสียหายของเนื้อเยื่อไตจะน้อยกว่าในเด็ก ๆ ที่มีภาวะเลือดออกในทางเดินปัสสาวะและโปรตีนโปรตีนเกือบตลอดเวลา กับความคืบหน้าของโรคแผลไตจะพัฒนาภายใต้อิทธิพลของ cytokines หลั่ง IL-1a, IL-6, y-interferon

ในฐานะที่เป็นโรคที่พัฒนาความดันโลหิตสูงเด่นชัด proteinuria ซึ่งเป็นเกณฑ์ที่ไม่เอื้ออำนวยในเชิงรุกติดอยู่กับเด็กโต ลดการทำงานของไตในผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่งหลังจาก 10-12 ปี อย่างไรก็ตามในเด็กบ่อยกว่าในผู้ใหญ่การคลอดที่เกิดขึ้นเองอาจเกิดขึ้นได้

การวินิจฉัย IgA-โรคไต (โรคเบอร์เกอร์)

• เวชสำอางและ / หรือ microhematuria ที่เกิดขึ้นอีกครั้งบนพื้นหลังของการติดเชื้อเฉียบพลัน
• เพิ่มระดับ IgA ในซีรัมและในน้ำลาย
• การปรากฏตัวของโซ่แสงของยีนย่อย IgA ในการตรวจชิ้นเนื้อในเยื่อหุ้มปอดภายใต้การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิมมูโนฟลูโอเรสเซนต์

IgA-โรคไตรักษา (โรคเบอร์เกอร์) โหมดโดยไม่มีข้อ จำกัด พิเศษ อาหารเป็นส่วนผสมที่มีข้อยกเว้นผลิตภัณฑ์จากข้าวสาลีข้าวข้าวโอ๊ตข้าวฟ่างข้าวข้าวบัควีทข้าวโพดแทน

การรักษาด้วยยาต้านเชื้อแบคทีเรียของโรคติดเชื้อ

พยากรณ์ สิ่งที่สำคัญสำหรับการพยากรณ์ภาวะ IgA nephropathy และประสิทธิผลของการบำบัดคือการประเมินความชุกของกระบวนการขยายตัวและระดับของการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มสมองในทั้ง glomerulus และ interstitium การติดโรคความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงกับภูมิหลังของโรคไตอักเสบในกระแสเลือดในระยะยาวจะเลวร้ายยิ่งขึ้นในอนาคตในกรณีส่วนใหญ่ผู้ใหญ่จะมีความผิดปกติของไตเรื้อรัง

[1], [2], [3], [4], [5], [6],