เนื้องอกกะโหลกศีรษะ

Craniopharyngioma คือเนื้องอกในสมองแต่กำเนิดที่พัฒนาจากเซลล์ตัวอ่อนที่เรียกว่าถุง Rathke

มักเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เกิดขึ้นได้ทุกวัย ครานิโอฟาริงจิโอมาคือเนื้องอกที่เติบโตช้า

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

อาการ เนื้องอกของกะโหลกศีรษะ

ครานิโอฟาริงจิโอมาจะมีลักษณะอาการขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วย:

• เด็กมักประสบกับภาวะแคระแกร็น ภาวะพัฒนาการทางเพศไม่เต็มที่ และภาวะอ้วนเนื่องมาจากความผิดปกติของไฮโปทาลามัส
• ในผู้ใหญ่ ความสามารถในการมองเห็นจะลดลงและเกิดความผิดปกติของลานสายตา

ข้อบกพร่องของลานสายตาเกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทตา ไคแอสมา หรือเส้นประสาทตา

• ข้อบกพร่องเริ่มแรกมักปรากฏในทั้งสองส่วนของลานการมองเห็นส่วนล่างขมับ เนื่องจากเนื้องอกจะกดทับไคแอสมาในส่วนบนและส่วนหลัง ทำให้ใยจมูกส่วนบนได้รับความเสียหาย
• นอกจากนี้ ข้อบกพร่องยังแพร่กระจายไปยังบริเวณขมับส่วนบนของลานการมองเห็นอีกด้วย

โรคนี้กินเวลานานตั้งแต่หลายเดือนจนถึง 10-15 ปี พบความผิดปกติของต่อมไร้ท่อในผู้ป่วยประมาณ 85% เมื่อมีเนื้องอกที่กะโหลกศีรษะและคอหอย การทำงานของต่อมใต้สมองจะลดลง จนกระทั่งเกิดภาวะต่อมใต้สมองทำงานผิดปกติ กล่าวคือ การทำงานของต่อมใต้สมองทั้งหมดจะหายไป ซึ่งแสดงออกมาโดยหลักแล้วคือการพัฒนาทางเพศและร่างกายที่ไม่สมบูรณ์ ในบางกรณี เนื้องอกที่กะโหลกศีรษะและคอหอยอาจสูญเสียการทำงานของต่อมใต้สมองที่ทำงานผิดปกติ ทำให้มีภาวะฮอร์โมนเพศชายต่ำเป็นอาการทางคลินิก ผู้ป่วยยังอาจมีอาการกระหายน้ำมาก เทอร์โมเรกูเลชั่นบกพร่อง ภาวะสูญเสียการรับกลิ่น การมองเห็นบกพร่อง และอาการอื่นๆ ของความเสียหายต่อบริเวณไฮโปทาลามัส-ต่อมใต้สมอง

[ 4 ], [ 5 ]

การวินิจฉัย เนื้องอกของกะโหลกศีรษะ

จากการเอกซเรย์กะโหลกศีรษะ จะตรวจพบการกลายเป็นหินในบริเวณ sella turcica หรือสูงกว่านั้นในผู้ป่วยร้อยละ 60-75

MRI แสดงให้เห็นตำแหน่งของเนื้องอกแต่ไม่แสดงการสะสมของแคลเซียม ซึ่งพบได้ใน 50-70% ของกรณี เนื้องอกแข็งจะปรากฏความเข้มเท่ากันในภาพ T1-weighted ส่วนประกอบของซีสต์จะปรากฏความเข้มสูงในภาพ T1-weighted

ผลการตรวจ CT และเอ็กซเรย์แสดงให้เห็นการสะสมแคลเซียม แต่ไม่ใช่ลักษณะที่บ่งบอกถึงโรคของ craniopharyngioma เนื่องจากโรคนี้ยังเกิดขึ้นในรอยโรคแบบ parachiasmatic อื่นๆ เช่น meningioma, aneurysms และ chordoma อีกด้วย

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การรักษา เนื้องอกของกะโหลกศีรษะ

การรักษา craniopharyngioma ต้องทำการผ่าตัด ดังนั้นผู้ป่วยควรได้รับการส่งตัวไปพบศัลยแพทย์ระบบประสาทเพื่อขอรับแผนการรักษา ในทุกกรณี จะมีการกำหนดให้ใช้การบำบัดทดแทนด้วยฮอร์โมนโกนาโดโทรปิก (เช่น ฮอร์โมนฮอร์โมนเพศชายต่ำ) และฮอร์โมนอื่นๆ ตามการลดลงของหน้าที่ของต่อมใต้สมอง หากการรักษาด้วยฮอร์โมนโกนาโดโทรปินไม่ได้ผล จะมีการเสริมฮอร์โมนแอนโดรเจน (ฉีด Sustanon-250 1 มล. เดือนละครั้ง)

การฉายรังสีหลังการผ่าตัดอาจมีประสิทธิผล แต่การกลับมาเป็นซ้ำเกิดขึ้นได้บ่อย ซึ่งต้องได้รับการติดตามตลอดชีวิต