อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์

คำว่า "trigeminal vegetative cephalgia" เป็นการรวมเอาอาการปวดศีรษะชนิดหายากหลายชนิดเข้าด้วยกัน โดยเป็นทั้งลักษณะของอาการปวดศีรษะและลักษณะทั่วไปของอาการปวดเส้นประสาทพาราซิมพาเทติกของกะโหลกศีรษะ เนื่องจากแพทย์ขาดความรู้ การวินิจฉัยอาการปวดศีรษะจาก trigeminal vegetative cephalgia จึงมักทำได้ยาก โดยจะแบ่งประเภทของอาการปวดเหล่านี้ไว้ด้านล่าง

อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์และอาการปวดศีรษะแบบอัตโนมัติ trigeminal อื่น ๆ (ICHD-2, 2004)

• 3.1. อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์
  • 3.1.1 อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เป็นครั้งคราว
  • 3.1.2. อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เรื้อรัง
• 3.2. โรคอัมพาตครึ่งซีก
  • 3.2.1. อาการอัมพาตครึ่งซีกเป็นพักๆ
  • 3.2.2. โรคอัมพาตครึ่งซีกเรื้อรัง
• 3.3. อาการปวดศีรษะจากเส้นประสาทส่วนปลายข้างเดียวที่เกิดระยะสั้นพร้อมการฉีดยาเข้าตาและฉีกขาด (SUNCT) [CONX - จากภาษาอังกฤษ Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctival Injection and Tearing (SUNCT)]
• 3.4. อาการปวดศีรษะแบบ trigeminal autonomic ที่อาจเกิดขึ้นได้
  • 3.4.1. อาจมีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์
  • 3.4.2. ภาวะสมองขาดเลือดแบบพารอกซิสมาล (paroxysmal hemicrania) ที่อาจเกิดขึ้นได้
  • 3.4.3 อาการปวดศีรษะจากเส้นประสาทข้างเดียวในระยะสั้นที่อาจเกิดขึ้นได้พร้อมกับการฉีดยาเข้าเยื่อบุตาและน้ำตาไหล

อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เป็นอาการปวดที่พบบ่อยที่สุดในบรรดาอาการปวดศีรษะแบบสามมิติทั้งหมด ส่วนอาการปวดศีรษะแบบครึ่งซีกแบบเป็นพักๆ และอาการปวดศีรษะจากเส้นประสาทข้างเดียวในระยะสั้นร่วมกับอาการฉีดเข้าเยื่อบุตาและน้ำตาไหลนั้นพบได้น้อยกว่า

อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เป็นอาการปวดประเภทหนึ่ง (คำพ้องความหมาย: cluster headache, cluster syndrome, cluster cephalgia, angioparalytic hemicrania, sympathetic hemicrania vasodilation เป็นต้น) ที่ได้ชื่อมาจากลักษณะของอาการปวดเมื่อเกิดต่อเนื่องกันเป็นกลุ่ม (ภาษาอังกฤษ cluster คือ กลุ่ม, กลุ่ม, กลุ่ม) เกิดขึ้นหลายครั้งต่อวัน อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์มี 2 ประเภท คือ ปวดเป็นพักๆ และปวดเรื้อรัง อาการเปลี่ยนจากพักๆ เป็นเรื้อรังเกิดขึ้นใน 1 ใน 4 ของผู้ป่วย อาการปวดเป็นพักๆ มีลักษณะปวดนาน 1-3 เดือน จากนั้นจะหายเป็นปกติภายในเวลาหลายเดือนหรือหลายปี อาการปวดศีรษะแบบพักๆ เรื้อรังอาจเป็นแบบปฐมภูมิและแบบทุติยภูมิ (หลังจากปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์เป็นพักๆ)

อาการปวดศีรษะข้างเดียวแบบนี้พบได้น้อยกว่าไมเกรนมาก (0.4 ถึง 6%) และพบในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง โดยจะเริ่มมีอาการในช่วงอายุ 27 ถึง 31 ปี ซึ่งช้ากว่าไมเกรนทั่วไปประมาณ 10 ปี และพบได้บ่อยในคนผิวสีมากกว่าคนผิวขาว ภาวะดังกล่าวเกิดจากกรรมพันธุ์ โดยเกิดขึ้นในครอบครัวที่มีอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์บ่อยกว่าในประชากรทั่วไปถึง 13 เท่า

อาการกำเริบจะแสดงออกมาเป็นอาการปวดอย่างรุนแรง เช่น ปวดแสบปวดร้อนบริเวณตา หน้าผาก-เบ้าตา หรือขมับ-เบ้าตา บางครั้งอาการปวดร้าวไปที่แก้ม ฟัน หู แต่น้อยครั้งจะร้าวไปที่คอ ไหล่ สะบัก อาการกำเริบจะมาพร้อมกับน้ำตาไหล น้ำมูกไหล คัดจมูก และเยื่อบุตาด้านที่ปวดมีเลือดคั่ง (ในสองในสามของกรณี) ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งหนึ่งมีอาการ Bernard-Horner syndrome ไม่สมบูรณ์ (หนังตาตก ม่านตาบวม เหงื่อออกมากที่หน้าผากหรือใบหน้าครึ่งหนึ่ง) อาการนี้ผู้ป่วยไม่สามารถนอนลงได้ในระหว่างที่มีอาการ ผู้ป่วยจะกระสับกระส่าย พลิกตัวไปมา ครวญครางด้วยความเจ็บปวด ซึ่งอาการปวดมีความรุนแรงมากจนเรียกว่าอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ อาการทางจิตและการเคลื่อนไหวทำให้อาการปวดศีรษะชนิดนี้แตกต่างจากไมเกรน ซึ่งผู้ป่วยจะพยายามนอนลงและต้องการความสงบ ความเงียบ และห้องที่มืด ระยะเวลาของอาการปวดแตกต่างกันไปตั้งแต่ 10-15 นาทีถึง 3 ชั่วโมง โดยเฉลี่ยอาการปวดจะกินเวลา 45 นาที พบอาการคลื่นไส้และอาเจียนใน 3 กรณี อาการปวดจะเกิดขึ้นซ้ำเป็นชุด "คลัสเตอร์" โดยปกติ 1-4 แต่ไม่เกิน 5 ครั้งต่อวัน ในเวลาเดียวกัน (มักเกิดขึ้นขณะนอนหลับ - ปวดหัวแบบ "นาฬิกาปลุก") อาการปวดดังกล่าวจะเกิดขึ้นซ้ำเป็นเวลา 2-6 สัปดาห์หรือมากกว่านั้น จากนั้นจะหายไปเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปี อาการกำเริบมักเกิดขึ้นในช่วงฤดูใบไม้ร่วงหรือฤดูใบไม้ผลิ มักเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงตามฤดูกาลในกิจกรรมเบาๆ อาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์จะเกิดขึ้นบ่อยขึ้นเมื่อเวลากลางวันยาวนานขึ้นหรือสั้นลง (ซึ่งบ่งบอกถึงลักษณะทางชีวเคมีตามเวลาของโรค)

ผู้ป่วยมีลักษณะเด่นคือ รูปร่างสูง แข็งแรง มีรอยพับขวางที่หน้าผาก (หน้าสิงโต) ใบหน้าโป่งพอง เส้นเลือดฝอยแตก ซึ่งพบได้บ่อย ตามธรรมชาติแล้ว ผู้ป่วยประเภทนี้มักมีความทะเยอทะยาน ชอบโต้เถียง ก้าวร้าวภายนอก แต่ภายในใจกลับไร้เรี่ยวแรง ขี้ขลาด ไม่กล้าตัดสินใจ ("รูปร่างเหมือนสิงโต แต่มีหัวใจเหมือนหนู")

สารที่มีฤทธิ์ต่อหลอดเลือดบางชนิดกระตุ้นให้เกิดอาการปวดศีรษะ ได้แก่ ไนโตรกลีเซอรีน 1 มก. ใต้ลิ้น แอลกอฮอล์ ฮีสตามีนที่ฉีดใต้ผิวหนัง เป็นต้น อย่างไรก็ตาม การดื่มแอลกอฮอล์ในปริมาณมากอาจช่วยป้องกันการเกิดอาการปวดศีรษะได้ ซึ่งอาจอธิบายได้ว่าทำไมผู้ป่วยโรคปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์จำนวนหนึ่งจึงดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์มากเกินไป

ในกรณีที่มีอาการปวดศีรษะเรื้อรัง จำเป็นต้องตรวจร่างกายผู้ป่วยอย่างละเอียด เพื่อแยกสาเหตุหลัก เช่น หลอดเลือดสมองโป่งพอง หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำผิดปกติ กระบวนการเนื้องอก โรคของไซนัสอักเสบ (เอทมอยด์ไอติส) และต้อหิน จำเป็นต้องแยกโรคไมเกรน, อาการปวดเส้นประสาทสามแฉก, pheochromocytoma, paratrigeminal Raeder syndrome (ในกรณีที่มีกระบวนการทางพยาธิวิทยาในบริเวณของ Gasserian node หรือ pituitary fossa จะแสดงอาการโดยปวดแบบเต้นเป็นจังหวะน่าเบื่อในบริเวณดวงตาและลามไปทั่วทั้งใบหน้าครึ่งหนึ่ง ร่วมกับ miosis หรือ Bernard-Horner syndrome บางครั้งอาจเห็นภาพซ้อน การเคลื่อนไหวของลูกตาผิดปกติ คลื่นไส้ มักเกิดขึ้นในตอนเช้า หลังจากนอนหลับ อย่างไรก็ตาม จะไม่มี "อาการมัด" และอาการผิดปกติแบบพืชที่หลัง ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่า), หลอดเลือดแดงอักเสบที่ขมับ, โรค Tolosa-Hunt, โรค myofascial syndrome เป็นต้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

สาเหตุและกลไกการเกิดโรคปวดศีรษะจากระบบประสาทอัตโนมัติสามแฉก

การศึกษาทางประสาทภาพเชิงทดลองและเชิงหน้าที่แสดงให้เห็นว่าอาการปวดศีรษะจากระบบประสาทอัตโนมัติแบบไตรเจมินัลจะมาพร้อมกับการทำงานของรีเฟล็กซ์ไตรเจมิโนพาราซิมพาเทติกร่วมกับอาการทางคลินิกของความผิดปกติของระบบประสาทซิมพาเทติกรอง กลไกของอาการปวดที่เกิดขึ้นจริงในอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์นั้นคล้ายคลึงกับไมเกรน คือ การทำงานของระบบไตรเจมิโนวาเคิล การหลั่งของเปปไทด์ที่ทำให้เกิดอาการปวด และการขยายตัวของหลอดเลือด เชื่อกันว่าการเกิดโรคของอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์นั้นขึ้นอยู่กับการทำงานของเครื่องกระตุ้นหัวใจของไฮโปทาลามัสที่บกพร่อง ซึ่งกำหนดการเกิดของช่วงเวลาที่เจ็บปวดและฤดูกาลของการกำเริบ และแสดงอาการทางคลินิกในระยะเวลาของอาการปวดในแต่ละวัน ความสัมพันธ์ของอาการปวดกับช่วงเวลาการนอนหลับ พฤติกรรมที่แปลกประหลาดของผู้ป่วย ตลอดจนความผิดปกติของระบบประสาทซิมพาเทติกและพาราซิมพาเทติกผสมกันในระหว่างที่เกิดอาการปวด โดยกลไกที่ยังไม่ทราบแน่ชัด การกระตุ้นจากภายนอกหรือจากส่วนกลางจะทำให้เกิดการทำงานของบริเวณบางส่วนของไฮโปทาลามัส (เนื้อเทา รวมถึงนิวเคลียสซูพราไคแอสมาติก) ซึ่งสอดคล้องกับช่วงเวลาของมัดของอาการปวด การกระตุ้นบริเวณไฮโปทาลามัสแบบเป็นจังหวะจะนำไปสู่การกระตุ้นระบบไตรเจมิโนแวสคูล่าร์ การขยายตัวของหลอดเลือดในดูรามาเตอร์ การหลั่งของเปปไทด์นิวโรเปปไทด์ที่ทำให้เกิดความเจ็บปวด (CGRP, สาร P) และการเกิดอาการปวดขึ้นจริง การบรรเทาลงของอาการกำเริบและการเริ่มต้นของการหายจากอาการบ่งชี้ถึงการกลับสู่ปกติของการทำงานของไฮโปทาลามัส ลักษณะของอาการครึ่งซีกแบบเป็นพักๆ และอาการปวดศีรษะจากเส้นประสาทข้างเดียวในระยะสั้นร่วมกับการฉีดยาเข้าเยื่อบุตาและน้ำตาไหลยังคงไม่ชัดเจน

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

พยาธิสภาพของอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์

สาเหตุของอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ยังไม่ชัดเจน เชื่อกันว่าสาเหตุมาจากการขาดการทำงานของระบบประสาทซิมพาเทติกในบริเวณที่ปวด ความถี่ของโรคขึ้นอยู่กับจังหวะชีวภาพของภาวะธำรงดุลกับระดับของสารที่ออกฤทธิ์ต่อหลอดเลือดที่ผันผวน ในบรรดาความผิดปกติทางชีวเคมี การเปลี่ยนแปลงของการเผาผลาญฮีสตามีนมีความสำคัญมาก ในระหว่างอาการปวด การขับถ่ายฮีสตามีนในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้น ระดับเทสโทสเตอโรนในพลาสมาของเลือดจะลดลง ความสำคัญที่สำคัญคือการทำงานของสาร P ในเซลล์ประสาทของเส้นประสาทไตรเจมินัลข้างเดียวกันและการเชื่อมต่อกับปมประสาทเทอริโกพาลาไทน์และกลุ่มประสาทซิมพาเทติกรอบหลอดเลือดของหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน ในระหว่างอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ ความเข้มข้นของสาร P จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ สารยับยั้งสาร P คือโซมาโทสแตตินมีประสิทธิภาพในอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ การรักษาอาการปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ทำได้ด้วยเออร์โกตามีน เมธิเซกริด และลิเธียมคาร์บอเนต