กำจัดหลอดลมฝอยอักเสบ: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

obliterans หลอดลมฝอยอักเสบ - โรคจากกลุ่มของ "โรคทางเดินหายใจเล็ก" ที่มีผลกระทบต่อหลอดลม - การเส้นผ่าศูนย์กลางเดินหายใจน้อยกว่า 3.2 มมไม่ได้มีเมทริกซ์กระดูกอ่อนและต่อมเมือก.

มี terminal และ bronchioles ทางเดินหายใจ terminal (membranous) bronchioles เป็น airways ลมหายใจผนังของพวกเขามีเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ bronchioles Terminal จะแบ่งออกเป็น bronchioles ทางเดินหายใจ 1, 2, 3 สั่งซื้อ.

bronchioles ทางเดินหายใจของสาขาที่สามสั่งซื้อในหลักสูตรถุงที่มีสาขาตั้งแต่ 1 ถึง 4 ครั้งและจบลงด้วยถุงถุง สามรุ่นของ bronchioles ทางเดินหายใจถุงและถุงถุงเป็นแผนกทางเดินหายใจซึ่งในการแลกเปลี่ยนก๊าซเกิดขึ้นระหว่างอากาศและเลือด.

ผนังของ bronchioles ทางเดินหายใจมีเซลล์เยื่อบุผิว ciliated และ alveolocytes และไม่ได้มีเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ จำนวนเซลล์ ciliate ลดลงเมื่อมีการแตกแขนง bronchioles ทางเดินหายใจและจำนวนเซลล์ที่ไม่ได้ผลออกมา.

bronchioles ทางเดินหายใจเรียกว่าระบบทางเดินหายใจในช่วงเปลี่ยนผ่านนั่นคือ มีส่วนร่วมในการแลกเปลี่ยนอากาศและก๊าซ.

บริเวณที่เป็นระบบทางเดินหายใจขนาดเล็กคือ 53-186 см³, ที่หลายครั้งเกินพื้นที่ของหลอดลม (3-4 см³) и ของหลอดลมขนาดใหญ่ (4-10 см³). На สัดส่วนของสายการบินเล็ก ๆ มีเพียง 20% ของความต้านทานการหายใจทั้งหมดเท่านั้น นั่นคือเหตุผลที่ความเสียหายที่เกิดขึ้นกับ bronchioles ในระยะเริ่มแรกของโรคอาจไม่ได้มาพร้อมกับอาการที่ระบุไว้ ภาพทางคลินิกที่สดใสปรากฏขึ้นพร้อมกับแผลกว้างของระบบทางเดินหายใจขนาดเล็ก.

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ bronchiolitis obliterating

สาเหตุหลักของโรคคือ:

• การปลูกถ่ายหัวใจและหลอดเลือดที่ซับซ้อนไขกระดูก;
• การติดเชื้อไวรัส (ไวรัสระบบทางเดินหายใจทางเดินหายใจ, HIV, adenovirus, cytomegalovirus และอื่น ๆ ).);
• การติดเชื้อ mycoplasmal;
• สูดดมสารพิษ (ซัลเฟอร์ไดออกไซด์, ไนโตรเจน, คลอรีน, ฟอสจีน, แอมโมเนีย, คลอโรฟอร์มริน ฯลฯ.);
• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระจาย (โรคไขข้ออักเสบโรคลูปัสโรคระบบ Sjogren's Syndrome);
• การใช้ยาบางชนิด (D-penicillamine, การเตรียมทองคำ, sulfasalazine);
• โรคลำไส้อักเสบ;
• การรักษาด้วยรังสี;
• IgA-โรคไต;
• สตีเฟ่นจอห์นสันซินโดรม (ชนิดของ multiforme erythema เฉียบพลันที่มีอาการขั้นรุนแรงมาก).

รูปแบบที่พัฒนาขึ้นหลังการปลูกถ่ายอวัยวะปอดมีการศึกษาที่ดีที่สุด ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของการทำลาย obliterating bronchiolitis สามารถกำหนดได้ หากไม่ทราบสาเหตุพูดคุยเกี่ยวกับรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุของโรค.

กับ bronchiolitis obliterating ใน bronchioles, การอักเสบพัฒนาและรุนแรงต่อ fibrosis.

สาเหตุหลักคือ:

• การผลิต cytokines ส่วนเกินโดยที่มีบทบาทสำคัญคือ gamma-interferon และ interleukin 1-0; กับ bronchiolitis obliterating, การแสดงออกของยีนของ cytokines เหล่านี้จะเพิ่มขึ้น Interleukin 1 เบต้าควบคุมการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดขาวและความแตกต่างของพวกเขาและความเป็นพิษและแกมมา interferon ก่อให้เกิดการแสดงออกของแอนติเจน HLA ระดับระบบครั้งที่สองสำหรับเซลล์เยื่อบุผิวของหลอดลมและควบคุมการผลิตของภูมิคุ้มกันบกพร่อง;
• การเพิ่มขึ้นของการแสดงออกของแอนติเจนของระบบ HLA ระดับ II ในเซลล์เยื่อบุผิว bronchiolar (กลไกนี้มีความสำคัญสำหรับ autoimmune, post-transplantation ยารูปแบบของโรค);
• การกระตุ้น cytotoxic T-lymphocytes;
• กิจกรรมการเจริญเติบโตของเกล็ดเลือดซึ่งเป็นตัวกระตุ้นการงอกของ fibroblasts;
• เพิ่มการหลั่งของเซลล์เยื่อบุผิวของ bronchioles ของ fibronectin ซึ่งเป็น chemoapractant สำหรับ fibroblasts;
• การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกิจกรรมของ integrins ที่ทำหน้าที่ของการยึดเกาะของไฟโบรบลาสต์เซลล์ endothelial เพื่อ fibronectin, fibrynogen การยึดติดของเซลล์กับ fibronectin เกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของ alpha-5-beta-1-integrin ไปจนถึง fibrinogen โดยใช้ alpha-5-beta-3-integrin กระบวนการเหล่านี้กระตุ้นการเกิดพังผืดใน bronchioles.

อาการทางพยาธิสรีรวิทยาหลักของโรคนี้คือ:

• bronchiolar หรือ peribronioolar infiltrate อักเสบของความหนาแน่นที่แตกต่างกัน;
• การพัฒนาของ bronchioloectasis กับภาวะหยุดนิ่งของการหลั่งการสะสมของ macrophages, ปลั๊กเมือก;
• บางส่วนหรือสมบูรณ์ obliteration ของ bronchioles ที่มีเนื้อเยื่อเชื่อมต่อ cicatrical หยาบ;

bronchiolitis obliterating, bronchioles terminal จะได้รับผลกระทบมักจะ ถุงลมโป่งพองและถุงอัณฑะไม่เกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบ นอกเหนือไปจากสายการบินขนาดเล็กแล้วหลอดลมขนาดใหญ่ยังมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการอักเสบพวกเขามักจะแสดง bronchioloectasises รูปทรงกระบอกปลั๊กที่มีหนองเมือกมีหนองเน่าอักเสบเรื้อรังแทรกซึม.

หลังการปลูกถ่าย bronchiolitis obliterating, แผลของหลอดเลือดปอดเป็นลักษณะ.

อาการของ obliterating bronchiolitis

ปรากฏการณ์ทางคลินิกหลักของ obliterating bronchiolitis คือ:

1. อาการหายใจลำบากก้าวหน้าเป็นอาการสำคัญของโรค ตอนแรกหายใจลำบากส่วนใหญ่หลังจากการออกกำลังกาย แต่ในอนาคตมันเติบโตอย่างรวดเร็วและกลายเป็นค่าคงตัว.
2. ไอมีประสิทธิภาพต่ำ - เป็นอาการที่พบบ่อยของโรค.
3. ฟังเสียงของปอดในแต่ละขั้นตอนของการเกิดโรค auscultated หายใจแห้งบางครั้งหายใจลักษณะ "สารภาพ" โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณชั้นล่างของปอด แต่เป็นโรคดำเนินการหายใจตุ่มกลายเป็นจางมากขึ้นและหายไป rales แห้ง.
4. В กระบวนการเกี่ยวกับพยาธิวิทยามักเกี่ยวข้องกับโรคหลอดลมอักเสบขนาดใหญ่ซึ่งอาจเกิดการล่าอาณานิคมของแบคทีเรียได้ (โดยส่วนมากแล้ว Pseudomonas aeruginosa), เชื้อรา (Aspergillus fumigatus) พืชที่มีอุณหภูมิร่างกายสูงเป็นไอที่มีประสิทธิผลก็เป็นไปได้ที่จะสร้างหลอดลมได้.
5. На ขั้นตอนปลายของโรคที่เกิดจากการแพร่กระจายของโรคโลหิตจางที่อบอุ่น "พ่น" ลมหายใจความตึงเครียดที่เด่นชัดของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจเสริม.

การติดเชื้อ bronchiolitis ที่ทำให้ obliterating สามารถเกิดขึ้นได้เฉียบพลัน (หลังสูดดมกรดไฮโดรคลอริกหรือซัลเฟอร์ไดออกไซด์หลังจากติดเชื้อไวรัส) ล่าช้านั่นคือ (หลังจากสูดดมไนตริกออกไซด์) และค่อยๆเกือบจะมองไม่เห็นในโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกระจายและหลังการปลูกถ่ายอวัยวะปอด.

การวินิจฉัยภาวะ obliterating bronchiolitis

การวิจัยเชิงบรรเจิด

ภาพรังสีของปอด

เมื่อตรวจด้วยรังสีเอ็กเรย์อาจมีความโปร่งใสของปอดมากขึ้น (hyper-air) ซึ่งน้อยกว่าการแสดงออกที่อ่อนแอในประเภทโฟกัส - ตาข่าย อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้พบเฉพาะใน 50% ของผู้ป่วย.

เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง

В bronchioles แปรปกติบน Tomogram คอมพิวเตอร์ไม่สามารถมองเห็นได้ตั้งแต่ความหนาของผนังของพวกเขาจะไม่เกิน 0.2 มิลลิเมตรซึ่งมีขนาดเล็กกว่าอำนาจการแก้ไขปัญหาของวิธีการในหลอดลมฝอยอักเสบหลอดลม obliterans กลายเป็นมองเห็นเนื่องจากหนาอักเสบและการสะสมของพังผืดของผนัง.

สัญญาณการวินิจฉัยโดยทั่วไปใน tomograms ของคอมพิวเตอร์คือ:

• รอยแตกหรือแขนงเล็ก ๆ ที่เกิดจากเส้นประสาท (เนื่องจากความหนาแน่นของ peribronchial);
• bronchiectasis, ตรวจพบเมื่อหายใจออกใน 70% ของผู้ป่วย;
• โมเสค oligemia "จุด" ตัวอักษรเนื่องจากการลดแรงโน้มถ่วงและ "กับดักอากาศ" (bronchioles การลบล้างป้องกันการอพยพที่สมบูรณ์ของอากาศ) การปนเปื้อนของ bronchioles จะมาพร้อมกับการเกิด vasoconstriction ที่สองกับภูมิหลังของการขาดออกซิเจนในร่างกาย oligemia โมเสคเป็นที่ประจักษ์โดยความจริงที่ว่าพื้นที่ของปอด parenchyma สอดคล้องกับ bronchioles ไม่เปลี่ยนแปลงเมื่อการหายใจออกจะกลายเป็นความหนาแน่นมากขึ้นและพื้นที่ได้รับผลกระทบเป็น super โปร่งใส.

การทดสอบสมรรถนะ

การตรวจสอบการทำงานของการหายใจภายนอกแสดงให้เห็นว่ามีการละเมิดสิ่งกีดขวาง:

• ลดการระบายอากาศสูงสุดของปอด;
• การลด FVC และ FEV1 รวมทั้งดัชนี Tiffno (FEV / GEL)).

เพิ่มความเข้มข้นของไนตริกออกไซด์ในอากาศที่สูดดม.

การตรวจสอบส่วนประกอบของแก๊สในเลือด

ลักษณะที่พบมากที่สุดคือภาวะ hypoxemia และ hypocapnia ซึ่งมักเกิดภาวะ hypercapnia.

Bronchoscopy, biopsy ปอด

Bronchoscopy เป็นข้อมูลเล็กน้อยเนื่องจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาเป็นระยะทางไกลถึงหลอดลมใน bronchioles และไม่ค่อยมีให้สำหรับการตรวจสอบ การตรวจชิ้นเนื้อในหลอดเลือดแดงเปิดหรือเปิดเผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลงลักษณะการอักเสบและการเกิด fibroplastic ใน bronchioles.

การจำแนกทางคลินิก

สมาคมระหว่างประเทศเพื่อการผ่าตัดหัวใจและปอด (1993) เสนอเพื่อตรวจสอบระดับของ obliterating bronchiolitis เพื่อกำหนดระดับพื้นฐานของ FEV1 เป็นค่าเฉลี่ยของการวัดที่ใหญ่ที่สุดสองครั้งก่อนหน้านี้และจากนั้นเปรียบเทียบค่าปัจจุบันของ FEV1 กับต้นฉบับ.

• 0 ระดับ: FEV1 มากกว่า 80% ของค่าพื้นฐาน.
• I ปริญญา: FEV1 - 66-79% от พื้นฐาน.
• II ปริญญา: FEV1 - 51-65% от พื้นฐาน.
• III ระดับ: FEV1 น้อยกว่า 50% ของค่าพื้นฐาน.

นอกจากนี้ยังมีความจำเป็นที่จะต้องประเมินรูปแบบทางเนื้อเยื่อเพื่อแสดงให้เห็นถึงอาการของโรคหลอดลมอักเสบชนิด bronchiolitis.

• ประเภท A - ไม่มีสัญญาณของ obliterating bronchiolitis (หรือการตรวจชิ้นเนื้อไม่ได้ทำ).
• อาการ B-morphological ของการทำลาย bronchiolitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],