เนื้องอกในตับในเด็ก

เนื้องอกของตับขั้นต้นคิดเป็นร้อยละ 1-2 ของเนื้องอกร้ายทั้งหมดในวัยเด็ก

เนื้องอกในตับในเด็ก

ร้าย	อ่อนโยน
มะเร็งของเนื้อตับ	เนื้องอกหลอดเลือด
มะเร็งเซลล์ตับ	ฮามาร์โตม่า
มะเร็งกล้ามเนื้อลาย	เนื้องอกเฮมันปูเอนโดธีลิโอมา
หลอดเลือดมะเร็ง	ซีสต์ (แบบธรรมดา)
เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน	อะดีโนม่า

ในบรรดาเนื้องอกร้าย มะเร็งของเนื้อตับและมะเร็งเซลล์ตับเป็นมะเร็งที่พบบ่อยที่สุด ความผิดปกติแต่กำเนิดหลายอย่างเป็นที่ทราบกันดีว่าเพิ่มความเสี่ยงของเนื้องอกตับ ได้แก่ ภาวะไขมันเกาะตับเกินครึ่งเซลล์ ภาวะไตหรือต่อมหมวกไตไม่เจริญแต่กำเนิด กลุ่มอาการ Wiedemann-Beckwith (อวัยวะโต อัมพาโลซีล ลิ้นโต ฮีมิไฮเปอร์โทรฟี) และถุงน้ำดีเม็คเคิล โรคต่อไปนี้ยังเพิ่มความเสี่ยงของเนื้องอกตับอีกด้วย

• โรคตับแข็ง:
  • ตับแข็งชนิดคั่งน้ำดีในครอบครัวในวัยเด็ก
  • โรคตับแข็งน้ำดีเนื่องจากภาวะท่อน้ำดีตีบตัน
  • โรคตับแข็งในโรคตับอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์
• ความผิดปกติของระบบเผาผลาญ:
  • ไทโรซิเนเมียที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
  • โรค Gierke;
  • ภาวะซีสตินูเรียแต่กำเนิดร่วมกับภาวะตัวโตครึ่งหนึ่ง
  • ภาวะขาดเอนไซม์ a1-antitrypsin
• ผลของยา:
  • แอนโดรเจน;
  • เมโทเทร็กเซต
• โรคติดเชื้อ:
  • โรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง บี และ ซี
• โรคและอาการอื่นๆ:
  • โรคโพลีโพซิสต่อมน้ำเหลืองในครอบครัว

ผู้ป่วยทุกรายจะต้องได้รับการประเมินการทำงานของตับ (การกำหนดกิจกรรมของทรานส์อะมิเนส ความเข้มข้นของเครื่องหมายการคั่งน้ำดี การกำหนดตัวบ่งชี้การทำงานของการสังเคราะห์โปรตีน พารามิเตอร์การแข็งตัวของเลือด) ตรวจเลือดเพื่อหาเครื่องหมายของไวรัสตับอักเสบ (โดยเฉพาะ B และ C)

ระยะของเนื้องอกตับในเด็ก

การจัดระยะจะคำนึงถึงปริมาตรเนื้องอกที่เหลือหลังการตัดออกทางการผ่าตัด

• ระยะที่ 1 เนื้องอกถูกกำจัดออกหมดโดยไม่มีการแพร่กระจาย
• ระยะที่ 2 เนื้องอกถูกเอาออกไม่สมบูรณ์ด้วยกล้องจุลทรรศน์ ไม่มีการแพร่กระจาย เนื้องอกแตกในระหว่างการผ่าตัด
• ระยะที่ 3 เนื้องอกถูกเอาออกไม่หมดด้วยสายตาระดับมหภาค หรือมีการลุกลามไปยังต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้นๆ โดยไม่มีการแพร่กระจาย
• ระยะที่ 4 มีการแพร่กระจายไปยังพื้นที่ห่างไกล

การรักษาเนื้องอกตับในเด็ก

การผ่าตัดเอาเนื้องอกในตับออกถือเป็นส่วนสำคัญของการรักษาที่มีประสิทธิผล นอกจากการตัดเนื้องอกออกแล้ว การผ่าตัดเอาจุดแพร่กระจายจุดเดียวในปอดและสมองออกก็เป็นวิธีที่มีประสิทธิผลเช่นกัน

การให้เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดสามารถลดขนาดของเนื้องอกได้ ซึ่งช่วยให้ตัดเนื้องอกออกได้หมด นอกจากนี้ การให้เคมีบำบัดยังช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนระหว่างการผ่าตัดอีกด้วย การให้เคมีบำบัดเสริมสำหรับมะเร็งของเนื้อตับจะทำหลังจากตัดเนื้องอกออกหมด 4 รอบ โดยใช้ซิสแพลติน วินคริสติน และดอกโซรูบิซิน ในกรณีของมะเร็งของเนื้อตับที่ถูกกำจัดออกหมดแล้ว คำแนะนำทั่วไปคือ การให้เคมีบำบัดซ้ำด้วยซิสแพลตินและดอกโซรูบิซิน มีรายงานการใช้เคมีบำบัดสำเร็จในกรณีที่มีจุดแพร่กระจายในปอด การให้เคมีบำบัดยังสามารถใช้เพื่อการบรรเทาอาการได้อีกด้วย มะเร็งของเนื้อตับไวต่อเคมีบำบัดมากกว่ามะเร็งของเนื้อตับ

แผนการให้เคมีบำบัดที่ใช้กันทั่วไป ได้แก่ โดกโซรูบิซิน ซิสแพลติน วินคริสติน และฟลูออโรยูราซิล ในระยะ III-IV และในกรณีที่ตัดเนื้องอกออกไม่หมด อาจใช้ซิสแพลตินขนาดสูงร่วมกับอีโทโพไซด์ ทางเลือกในการรักษาในกรณีเหล่านี้คือการอุดหลอดเลือดแดงตับด้วยเคมีบำบัดหรือการปลูกถ่ายตับ

บทบาทของการฉายรังสีจะจำกัดอยู่เฉพาะกรณีที่เนื้องอกถูกตัดออกไม่หมด โดยทั่วไป ปริมาณรังสีที่ได้ผลจะเกินกว่าค่าที่เนื้อเยื่อตับจะรับได้ การฉายรังสีทันทีหลังการผ่าตัดจะทำให้กระบวนการฟื้นฟูในตับช้าลงอย่างมาก

การปลูกถ่ายตับเป็นวิธีการรักษาเนื้องอกที่มีประสิทธิภาพสูง ปัจจุบัน อัตราการรอดชีวิตหลังการปลูกถ่าย 5 ปีสำหรับมะเร็งเนื้อตับอยู่ที่มากกว่า 80% และสำหรับมะเร็งเซลล์ตับอยู่ที่ประมาณ 65% ปัจจัยเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำในช่วงหลังการปลูกถ่าย ได้แก่ ขนาดของเนื้องอก การลุกลามของต่อมน้ำเหลือง การมีการแพร่กระจายไปยังที่อื่น การเติบโตของเนื้องอกในหลอดเลือด เพศชาย ในโรคไทโรซิเนเมียที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและโรคตับแข็งจากภาวะคั่งน้ำดีในครอบครัว ควรทำการปลูกถ่ายตับให้เร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ก่อนที่จะเกิดภาวะอวัยวะทำงานผิดปกติอย่างรุนแรงและเนื้องอกเกิดขึ้น

การรักษามะเร็งตับที่เกิดซ้ำจะประสบความสำเร็จได้หากทำการผ่าตัดเอามะเร็งออกให้หมดสิ้น วิธีการรักษาขึ้นอยู่กับหลายปัจจัยและต้องตัดสินใจเป็นรายบุคคล ในกรณีของมะเร็งเซลล์ตับที่เกิดซ้ำ การพยากรณ์โรคจะเลวร้ายมาก

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับเนื้องอกในตับจะพิจารณาจากความรุนแรงของการรักษาด้วยการผ่าตัดและลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา

อัตราการรอดชีวิต 2 ปีโดยรวมสำหรับมะเร็งตับระยะที่ I-II คือ 90% สำหรับระยะที่ III คือ 60% สำหรับระยะที่ IV คือ 20% การพยากรณ์โรคสำหรับมะเร็งเซลล์ตับในระยะที่ III-IV นั้นไม่ดีอย่างยิ่ง

รูปแบบทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ดีของเนื้องอกในตับ ได้แก่ มะเร็งของเนื้อตับที่มีโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาของทารกในครรภ์และมะเร็งของเส้นใยประสาทตับ ส่วนรูปแบบที่ไม่เอื้ออำนวย ได้แก่ มะเร็งของเนื้อตับที่มีโครงสร้างทางเนื้อเยื่อวิทยาของตัวอ่อนและมะเร็งของเซลล์ตับ