เนลสันดาวน์ซินโดรม

เนลสันดาวน์ซินโดรมเป็นโรคที่แสดงถึงความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตเรื้อรังความชุ่มชื้นของผิวหนังเยื่อเมือกและการมีเนื้องอกต่อมใต้สมอง มันเกิดขึ้นหลังจากการกำจัดต่อมหมวกไตในช่วงโรค Itenko-Cushing.

โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามนักวิทยาศาสตร์เนลสันซึ่งเป็นครั้งแรกใน 1958 г. ร่วมกับเจ้าหน้าที่อธิบายผู้ป่วยซึ่งใน 3 ปีหลังจากผ่าตัดทวิภาคีเกี่ยวกับโรค Itenko-Cushing ได้พัฒนา adenoma chromophobic ใหญ่ของต่อมใต้สมอง.

[1], [2], [3],

สาเหตุ เนลสันดาวน์ซินโดรม

หลังจากที่การกำจัดของต่อมหมวกไตออกจากโซ่กระบวนการก่อโรคฟังก์ชั่น adrenocortical สร้างเงื่อนไขสำหรับความผิดปกติลึกลงไปในระบบ hypothalamo ใต้สมอง (circadian จังหวะของการหลั่งของฮอร์โมนและกลไกการตอบรับ) โดยเมื่อเนลสันระดับดาวน์ซินโดร ACTH อยู่เสมอสูงกว่าผู้ป่วยที่มีโรค Itsenko- ที่นอนและเป็นต่อเนื่องตลอดทั้งวันการบริหารงานของปริมาณสูง dexamethasone ไม่นำไปสู่การฟื้นฟูระดับของ ACTH

ควรจะเน้นว่าการพัฒนาของโรคเกิดขึ้นเฉพาะในส่วนของผู้ป่วยที่อยู่ภายใต้ทวารหนักรวมทวิภาคีทั้งหมด

นักวิจัยส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคที่นอนและกลุ่มอาการของเนลสันมีกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวในต่อมใต้สมอง แต่มีขั้นตอนที่แตกต่างกันของความผิดปกติของระบบ hypothalamic ใต้สมอง หลังจากทวิภาคี adrenalectomy เพิ่มขึ้นทั้งหมดมีความก้าวหน้าในการหลั่ง ACTH บ่งชี้ต่อมใต้สมอง hyperplastic และในกระบวนการของการสร้างไมโครและ makrokortikotropinom (หรือ kortikomelanotropinom) แสดงให้เห็นว่าตัวรับของเนื้องอกในต่อมใต้สมองสูญเสียสมรรถนะการทำงานของตัวเองไม่ได้เป็นอิสระและขึ้นอยู่กับระเบียบข้อบังคับของ hypothalamic หรือส่วนกลาง นี่คือคำยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าในการตอบสนองต่อการกระตุ้นที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น thyroliberine และ metoclopramide อาจจะได้รับในผู้ป่วยที่มีเนลสันซินโดรม ACTH กระตุ้น กระตุ้นที่เฉพาะเจาะจงของการหลั่ง ACTH, vasopressin และภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลินเมื่อดาวน์ซินโดรเนลสันอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มระดับของ ACTH ที่ภาวะน้ำตาลในเลือด ACTH เผยทุนสำรองอย่างมีนัยสำคัญ - สูงกว่าที่มีโรค Cushing 's มันแสดงให้เห็นว่าผู้รับจะไม่ได้ทำงานในเนื้อเยื่อของต่อมใต้สมองปกติอยู่ในเนื้องอก ACTH ผลิตของ somatostatin จึงไม่ส่งผลกระทบต่อการหลั่ง ACTH ในคนที่มีสุขภาพจะช่วยลดการหลั่งในผู้ป่วยที่มีอาการของเนลสัน

[4], [5], [6], [7], [8]

กลไกการเกิดโรค

ดาวน์ซินโดรกลไกการเกิดโรคที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับการผลิตที่เพิ่มขึ้นของ ACTH จากต่อมใต้สมอง, extraadrenal ผลกระทบต่อ melanocytes และการเผาผลาญเตียรอยด์อื่น ๆ . ตัวอย่างเช่นเมื่อดาวน์ซินโดรเนลสัน ACTH ส่งผลกระทบต่อผิวคล้ำของผิวหนังและเยื่อเมือก ผลกระทบต่อ melanocytes เพราะการปรากฏตัวในโมเลกุลของ ACTH กรดอะมิโนที่มีลำดับเป็นเรื่องธรรมดาที่ทั้งโมเลกุล ACTH และโมเลกุลของอัลฟา MSH แขก มีบทบาทสำคัญในการพัฒนากระบวนการผลิตเม็ดสีและมีอิทธิพลต่อการกระจายบน melanocytes ในกลุ่มอาการของเนลสันยังเป็นเบต้า lipotropina และอัลฟา MSH

นอกเหนือจากความสามารถในการสร้างเม็ดสีแล้ว ACTH ดังที่แสดงในการทดลองมีฤทธิ์ lipolytic ซึ่งมีฤทธิ์ลดน้ำตาลในเลือดเนื่องจากการหลั่งอินซูลินเพิ่มขึ้น ในการศึกษาทดลองแสดงให้เห็นว่าหน่วยความจำพฤติกรรมการตอบสนองต่อเงื่อนไขและการฝึกอบรมสัตว์ทดลองขึ้นอยู่กับ ACTH หรือชิ้นส่วน

อิทธิพลของ ACTH ในการแลกเปลี่ยนอุปกรณ์ต่อพ่วงของ corticosteroids ยังเป็นของต่อมหมวกไต ACTH การได้รับ ACTH ให้แก่คนที่มีสุขภาพดีมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของอัตราการเผาผลาญของ cortisol, aldosterone, deoxycorticosterone ผู้ป่วยที่มีอาการ ACTH เนลสันช่วยลดความผูกพันของ cortisol และสารที่ช่วยเร่งและครึ่งชีวิต corticosteroids และมีส่วนร่วมในการกระจายของเตียรอยด์ในร่างกาย ภายใต้อิทธิพลของ ACTH อัตราการก่อตัวของสารที่มีกรด glucuronic ลดลงและเพิ่มขึ้นด้วยกรดซัลฟิวริค อัตราการเปลี่ยนคอร์ติซอลเป็น 6-beta-oxycortisol เพิ่มขึ้นและอายุการใช้งานครึ่งชีวิตของ cortisol จะลดลง ดังนั้นผล extraadrenal ของ ACTH ซึ่งทำให้เกิดการเผาผลาญอาหารเร่ง glucocorticoid และฮอร์โมน mineralocorticoid อธิบายความต้องการที่เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการของเนลสันใน analogues สังเคราะห์ฮอร์โมนเพื่อชดเชยการไม่เพียงพอต่อมหมวกไต

การก่อตัวของอัณฑะ, paratesticular และ parovarial tumors ยังเกี่ยวข้องโดยตรงกับการกระทำ ACTH adrenal เพิ่มเติมในกลุ่มอาการของเนลสัน การพัฒนากระบวนการเนื้องอกเกิดขึ้นอันเป็นผลมาจากการกระตุ้นของ ACTH เป็นเวลานานในเซลล์ที่ทำหน้าที่ steroid-secreting ของต่อมเพศ ในเนื้องอกนอกสมรสพบว่ามีการคัดหลั่งคอร์ติซอลซึ่งควบคุมโดย ACTH ลด tsiprogiptatsinom ระดับนำไปสู่การลดการผลิตที่คอร์ติซอ เนื้องอกพยาธิตัวกลมเกิดจากไวรัสในผู้ป่วยเนื่องจากมีการสังเคราะห์ androgens ซึ่งส่วนใหญ่เป็นฮอร์โมนเพศชาย ระดับฮอร์โมนเพศชายขึ้นอยู่กับระดับของการหลั่ง ACTH นี้: dexamethasone ลดลงและเพิ่มขึ้นกับการบริหารฮอร์โมนจากภายนอก เนื้องอกต่อมเพศอัณฑะและรังไข่ที่ซินโดรมเนลสันอาการทางคลินิกที่คล้ายกันและการสังเคราะห์ฮอร์โมนจากเนื้องอกในอวัยวะเพศในผู้ป่วยโรคต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิดเนื่องจากการกระตุ้น ACTH เป็นเวลานาน

ข้อมูลที่สะสมเกี่ยวกับผลกระทบของสารต่างๆในเซลล์คอร์ติโคคอตติคิกแสดงให้เห็นว่าการทำงานของเนื้องอกต่อมใต้สมองในผู้ป่วยที่มีอาการเนลสันถูกกำหนดโดยอิทธิพลของ hypothalamic และ central influences

การชันสูตรศพ

ด้วยโรคเนลสัน 90% ของผู้ป่วยมี adenoma chromophobic ของต่อมใต้สมองซึ่งเกือบจะไม่แตกต่างกันในโครงสร้างจากเนื้องอกที่เกิดขึ้นในโรค Itenko-Cushing ข้อแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือการไม่อยู่ใน adenohypophysis ของเซลล์ Krukov ลักษณะของ hypercorticism adenomas ไม่แตกต่างกับเซลล์ mucoid จะอธิบายยัง การใช้วิธีการที่ทันสมัย - การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและ immunohistochemistry - แสดงให้เห็นว่าทั้งสองประเภทของเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ corticotropic ในกล้องจุลทรรศน์แสงพบเซลล์รูปดาวเป็นส่วนใหญ่ นิวเคลียสของพวกเขาจะเด่นชัด เซลล์สร้างเส้นใยล้อมรอบด้วยเส้นเลือดฝอย กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นส่วนใหญ่เป็นเนื้องอก corticotrophs กับเครื่อง Golgi ออกเสียง mitochondria ขนาดเล็กจำนวนมากมักจะไม่สม่ำเสมอในรูปร่าง Lysosomes ถูกตรวจพบในหลายเซลล์ กับเนลสันซินโดรม corticotropin ส่วนใหญ่เป็นโรคเนื้องอกที่ไม่รุนแรงเป็นของหายาก

[9], [10], [11]

อาการ เนลสันดาวน์ซินโดรม

อาการทางคลินิกของโรคของเนลสันประกอบด้วยอาการต่อไปนี้: รอยดำความก้าวหน้าของผิวไม่เพียงพอต่อมหมวกไตเรื้อรัง ACTH ผลิตเนื้องอกของต่อมใต้สมอง - kortikotropinomy ความผิดปกติของโรคตาและระบบประสาท ดาวน์ซินโดรมพัฒนาขึ้นในผู้ป่วยที่มี BIC ในช่วงเวลาที่แตกต่างกันหลังจากผ่าตัดทวารหนักโดยรวมตั้งแต่หลายเดือนถึง 20 ปี โดยปกติดาวน์ซินโดรมจะเกิดขึ้นในวัยหนุ่มสาวเป็นเวลา 6 ปีหลังการผ่าตัด

hyperpigmentation ของผิวหนังเป็นอาการของเนลสัน pathognomonic ดาวน์ซินโดรม บ่อยครั้งที่นี่เป็นสัญญาณแรกของโรคและบางครั้งก็ยังคงเป็นเพียงการสำแดงของโรคเป็นเวลานาน (ที่มีการเจริญเติบโตอย่างช้า ๆ microadenomas ต่อมใต้สมอง) การกระจายตัวของเม็ดสีในผิวหนังเกิดขึ้นในลักษณะเดียวกับในโรค Addison ผิวสีที่มีนัยสำคัญในสีของการถูกแดดเผาในส่วนที่เปิดของร่างกายและสถานที่ของแรงเสียดทาน: ใบหน้า, คอ, มือ, บนสายพานในบริเวณที่เป็นซอกใบ มันเป็นลักษณะการย้อมสีของเยื่อเมือกของช่องปากและทวารหนักเป็นจุด สีที่ทำเครื่องหมายระบุไว้ในรอยเย็บหลังผ่าตัด การพัฒนาของฝ้าในกลุ่มอาการของเนลสันขึ้นอยู่กับการหลั่งของ ACTH และ beta-lipotropin มีความสัมพันธ์ระหว่างระดับของฝ้าและเนื้อหาของ ACTH ในพลาสม่า ในผู้ป่วยที่มีผิวสีดำและสีม่วงเข้มของเยื่อเมือกเนื้อหาของ ACTH มากกว่า 1000 ng / ml hyperpigmentation, แสดงเฉพาะในสถานที่ของรอยต่อ gritting และหลังผ่าตัด, พร้อมกับเพิ่มขึ้นใน ACTH ถึง 300 mg / ml. ฝ้าในเนลสันดาวน์ซินโดรมสามารถลดลงอย่างมากเมื่อเทียบกับการรักษาด้วยยาทดแทนที่เหมาะสมกับ corticosteroids และช่วยลดการเสื่อมของเซลล์ หากไม่มีการรักษาเพื่อลดการทำงานของสารคัดหลั่งของต่อมใต้สมองและทำให้เกิดการปลดปล่อย ACTH ที่เป็นปกติจะไม่สามารถขจัดรอยดำได้

ความผิดปกติของต่อมหมวกไตในเนลสันลุ่มของอาการโรคมีการทำเครื่องหมายโดยไม่แน่นอน ผู้ป่วยต้องได้รับยากลูโคสและยา mineralocorticoid จำนวนมาก ความจำเป็นในการใช้ฮอร์โมนขนาดใหญ่เพื่อชดเชยกระบวนการเผาผลาญอาหารมีความเกี่ยวข้องกับการลดลงของฮอร์โมนสังเคราะห์ที่สังเคราะห์ขึ้นภายใต้อิทธิพลของการแสดงออกของ ACTH โดย corticotrophinoma ภาวะพร่องของเนื้องอกในกลุ่มอาการของเนลสันมักไม่ได้รับการชดเชยโดยไม่มีเหตุผลชัดเจนและเกิดจากวิกฤตการณ์ขนาดเล็กและขนาดใหญ่ ในช่วงวิกฤตเล็ก ๆ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความอ่อนแอความรู้สึกกระปรี้กระเปร่าความเจ็บปวดและลดความดันโลหิต วิกฤตการณ์ขนาดใหญ่สามารถเกิดขึ้นได้ทันที: คลื่นไส้, อาเจียน, อุจจาระหลวม, ปวดท้อง, adynamia เด่นชัดความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อข้อต่อ ความดันโลหิตลดลงอุณหภูมิของร่างกายบางครั้งก็เพิ่มขึ้นถึง 39 องศาเซลเซียสมีจังหวะเร็ว

ด้วยภาวะขาดสารไตในผู้ป่วยเนื้องอกเนลสันความดันโลหิตอาจไม่ลดลง แต่เพิ่มขึ้น ถ้าอาการท้องอำเภอใจในช่วงวิกฤตพวกเขาสามารถถือได้ว่าเป็นการพัฒนา "ช่องท้องเฉียบพลัน" นี้นำไปสู่ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยและกลยุทธ์การรักษาที่ไม่ถูกต้อง ความดันโลหิตสูงหรือปกติที่ตรวจพบในช่วงวิกฤตในผู้ป่วยโรคเนลสันยังนำไปสู่ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัยและกลยุทธ์ทางการแพทย์ที่ไม่เหมาะสม hydrocortisone acetate และ deoxycorticosterone การบำบัดทดแทน (Dox) หลอดเลือดได้อย่างรวดเร็วจะช่วยลดอาการของ "ท้องเฉียบพลัน" ที่นำไปสู่การฟื้นฟูความดันโลหิตและช่วยให้หลีกเลี่ยงการแทรกแซงการผ่าตัดที่ไม่จำเป็น

ในเนลสันซินโดรมมีอาการทางระบบประสาทลักษณะของผู้ป่วยที่มี corticotropinoma ที่มีการเจริญเติบโตที่ก้าวหน้าและขยายไปไกลกว่าอานตุรกี ลักษณะอาการส่วนใหญ่คือโรค chiasmatic ในเวลาเดียวกันการพัฒนา hemantopsia biotemporal และการฝ่อหลักของเส้นประสาทในระดับความรุนแรงแตกต่างกัน ในบางกรณี hemianopsia bitemporal ยังเกิดขึ้นใน endosyellar adenomas เนื่องจากการไหลเวียนโลหิตบกพร่องใน chiasm ภายหลังการเปลี่ยนแปลงมีการพัฒนาบน fundus ซึ่งจะแสดงในรูปแบบของการยุบของหัวนมของเส้นประสาทแก้วนำแสง เป็นผลให้ความคมชัดของภาพลดลงและบางครั้งการสูญเสียที่สมบูรณ์จะสังเกตเห็น

Neuropsychiatric เปลี่ยนแปลงลักษณะดาวน์ซินโดรเนลสันที่เกี่ยวข้องทั้งรัฐของการชดเชยไม่เพียงพอต่อมหมวกไตและขนาดและตำแหน่งของเนื้องอกและเพิ่มระดับต่อมใต้สมอง ACTH ผลของการตรวจระบบประสาท 25 ผู้ป่วยที่มีอาการของเนลสันที่คลินิกของสถาบันการทดลองต่อมไร้ท่อและฮอร์โมนเคมี (IIEiHG) ที่ RAMS ดร. Med VM Prikhozhan ได้รับอนุญาตให้จดบันทึกลักษณะทางคลินิกหลายอย่าง ในสถานะจิตระบบประสาทของผู้ป่วยที่มีอาการของเนลสันในทางตรงกันข้ามกับกลุ่มควบคุมของผู้ป่วยหลังจาก adrenalectomy รวมทวิภาคีก็จะพบว่าเพิ่ม astenofobicheskogo และ astenodepressivnyh อาการเช่นเดียวกับลักษณะของอาการโรคประสาท ในผู้ป่วยจำนวนมากที่อยู่เบื้องหลังเนลสันซินโดรมมีความไม่มั่นคงทางอารมณ์ที่เด่นชัดการลดลงของภูมิหลังอารมณ์ความวิตกกังวลความสงสัย

ด้วยcorticotropinซึ่งเป็นสาเหตุของเนลสันดาวน์ซินโดรมสามารถแพร่เลือดออกไปสู่เนื้องอกได้เอง เป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนเนื้องอกลดลงหรือ normalization ของการหลั่ง ACTH ถูกตรวจพบ ไม่พบการละเมิดจากการหลั่งฮอร์โมนในเขตร้อนอื่น ๆ เมื่อเลือดออกในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองมีต้นกำเนิดมาจากอาการทางระบบประสาทพิมพ์ ophthalmoplegia (อัมพาตของเส้นประสาทกล้ามเนื้อข้างเดียว) และไตพร่องรุนแรง การเพิ่มขนาดของ hydrocortisone และ DOXA ทำให้การฟื้นฟูสมรรถภาพของเส้นประสาทในระบบประสาทเป็นไปอย่างปกติการหายตัวไปของจุดและการลดลงของฝ้า

เมื่อเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้นผู้ป่วยจะมีอาการทางระบบประสาทของโรคขึ้นอยู่กับทิศทางการเติบโตของเนื้องอก ในระหว่างการแพร่กระจายของแอนติเจนพบความผิดปกติของรอยโรคและความผิดปรกติทางจิตเกิดขึ้นในช่องคลอดของเส้นประสาทที่เกิดจากเส้นประสาทที่เกิดจาก III, IV, V และ VI กับการเจริญเติบโตของเนื้องอกขึ้นไปในโพรงของ ventricle ที่สามมีอาการสมองทั่วไป

การศึกษากิจกรรมไฟฟ้าสมองในผู้ป่วยที่มีอาการของเนลสันดำเนินการที่โรงพยาบาล IEEiHG RAMS นักวิจัยอาวุโสของจีเอ็ม Frenkel การเปลี่ยนแปลงของ electroencephalograms ตามมาสำหรับ 6-10 ปีในผู้ป่วย 14 กับต่อมใต้สมองที่นอนก่อนและหลังเริ่มมีอาการของโรคเนลสันของพวกเขา ตรวจพบเนื้องอกในพลาสมาในผู้ป่วย 11 ราย เนลสันซินโดรมได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค 2-9 ปีหลังจากถอนต่อมหมวกไต ก่อนการผ่าตัดและ 0.5-2 ปีต่อมาพบว่ามีการทำเครื่องหมายอัลฟาบน EEG ด้วยการตอบสนองต่อแสงและเสียงที่อ่อนแอ การติดตามการเปลี่ยนแปลงของคลื่นไฟฟ้าสมองมานานกว่า 9 ปีก็พบว่าส่วนใหญ่ของผู้ป่วยที่มีอาการหลังการผ่าตัดคุณลักษณะของเนลสัน EEG ปรากฏแสดงให้เห็นกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของมลรัฐก่อน X-ray พบเนื้องอกของต่อมใต้สมองที่ ในการบันทึกในช่วงเวลานี้จะมีการบันทึกจังหวะอัลฟ่าแอมพลิจูเมอร์สูงฉายรังสีเหนือตะกั่วทั้งหมดบางครั้งในรูปแบบของการปล่อย เมื่อเนื้องอกมีขนาดเพิ่มขึ้นเร็กคอร์ดเฉพาะจะปรากฏในรูปแบบของการปล่อยคลื่น 6 คลื่นซึ่งเด่นชัดมากขึ้นในตัวนำหน้า ข้อมูลที่เพิ่มมากขึ้นในกิจกรรมไฟฟ้าสมองในผู้ป่วยที่มีอาการของเนลสันได้รับการยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าการหยุดชะงักของ "ความคิดเห็น" ที่เกิดขึ้นเมื่อการกำจัดของต่อมหมวกไตในผู้ป่วยที่มีโรค Cushing 's ที่นำไปสู่การเพิ่มขึ้นที่ไม่สามารถควบคุมกิจกรรมของระบบ hypothalamic-ต่อมใต้สมอง เนลสันซินโดรมการวินิจฉัยทำบนพื้นฐานของการเกิดขึ้นในผู้ป่วยหลังรอยดำทวิภาคี adrenalectomy ผิวทั้งหมดไหล nadpochechnikovoynedostatochnosti labile เปลี่ยนแปลงโครงสร้าง sella และการตรวจสอบเนื้อหาสูงของ ACTH ในพลาสมา การติดตามผลทางคลินิกของผู้ป่วยที่เป็นโรค Isenko-Cushing ที่ได้รับการกำจัดต่อมหมวกไตช่วยให้รู้จักกลุ่มอาการของเนลสันก่อนหน้านี้

สัญญาณเริ่มต้นของฝ้าคือการเพิ่มสีของคอบนคอในรูปแบบของ "สร้อยคอ" และอาการของ "ข้อศอกสกปรก" การสะสมของเม็ดสีในรอยต่อการผ่าตัด

ความผิดปกติของต่อมหมวกไตเป็นลักษณะของผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการเนลสัน ปริมาณมากของ gluco- และ mineralocorticoids จะต้องชดเชยกระบวนการเผาผลาญอาหาร ระยะเวลาการฟื้นตัวจากโรคในกระแสเลือดที่แตกต่างกันมีความยาวและหนักกว่าในผู้ป่วยหลังถอนตับอ่อนโดยไม่มีอาการเนลสัน มีความยากลำบากในการชดเชยของไตพร่องความจำเป็นที่เพิ่มขึ้นสำหรับฮอร์โมน mineralocorticoid นอกจากนี้ยังมีอาการของโรคของเนลสันในผู้ป่วยหลัง adrenalectomy เกี่ยวกับโรค Cushing 's

การวินิจฉัย เนลสันดาวน์ซินโดรม

เกณฑ์ที่สำคัญในการวินิจฉัยโรคเนลสันคือการตัดสินใจของ ACTH ในพลาสม่า การเพิ่มขึ้นของระดับในตอนเช้าและตอนกลางคืนสูงกว่า 200 pg / ml เป็นลักษณะเฉพาะสำหรับการพัฒนา corticotropinoma

การวินิจฉัยโรคเนื้องอกในเนื้องอกเป็นเรื่องยาก Corticotropinomas มักเป็น microadenomas และเป็นเวลานานตั้งอยู่ภายในอานตุรกีไม่รบกวนโครงสร้างของมัน ด้วยเนื้องอกขนาดเล็กของต่อมใต้สมองในเนลสันซินโดรมอานม้าของตุรกีอยู่ที่ขีด จำกัด บนของบรรทัดฐานหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย ในกรณีเหล่านี้การตรวจสอบรายละเอียดของ craniograms ด้านข้างและภาพรังสีที่มีการขยายภาพโดยตรงรวมถึงการตรวจทางรังสีเอกซ์ช่วยให้ทราบถึงอาการเริ่มแรกของการพัฒนาเนื้องอกต่อมใต้สมอง การตรวจวินิจฉัยของ adenoma ที่พัฒนาแล้วและมีขนาดใหญ่ของต่อมใต้สมองนั้นไม่ใช่เรื่องยาก adenoma ที่กำลังพัฒนาของต่อมใต้สมองมักมีลักษณะเพิ่มขึ้นในขนาดของตุรกีอาน, ยืด, ผอมบางหรือทำลายกำแพง การล่มสลายของกระบวนการขึ้นรูปลิ่มลึกลงไปที่ด้านล่างของอานแสดงให้เห็นถึงเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นของต่อมใต้สมอง เนื้องอกขนาดใหญ่มีทางเข้าที่อานม้าของตุรกีเพิ่มมากขึ้นการลดลงของกระบวนการที่เป็นลิ่มเช่น อาการปรากฏว่าเป็นลักษณะของตำแหน่งเหนือ -, ante -, retro - และ introsellar ของเนื้องอก ในการประยุกต์ใช้เทคนิคเพิ่มเติม (เอกซ์เรย์ใน pneumoencephalography, venography โพรงไซนัสและเอกซเรย์คำนวณ ) สามารถได้รับข้อมูลที่ถูกต้องมากขึ้นเกี่ยวกับสถานะและตำแหน่งของเนื้องอกต่อมใต้สมอง sella เกิน

ในการวินิจฉัยโรคเนลสันการศึกษาทางจักษุวิทยาการศึกษาทางระบบประสาทและระบบประสาทของผู้ป่วยมีความสำคัญอย่างยิ่ง การเปลี่ยนแปลงของเส้นเลือดฝอยการมองเห็นด้านข้างลดลงความรุนแรงที่ลดลงจนสูญเสียไปอย่างสมบูรณ์ ptosis ของเปลือกตาบนเป็นลักษณะของผู้ป่วยที่มีอาการเนลสัน ระดับของความบกพร่องทางสายตาเป็นปัจจัยสำคัญในการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม การศึกษาเกี่ยวกับ Electroencephalographicอาจช่วยในการวินิจฉัยโรคเนลสันได้ในบางกรณี

[12], [13]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ในเนลสันซินโดรมการวินิจฉัยควรทำกับ Itenko - Cushing syndrome ที่เกิดจากเนื้องอก ectopic secreting ACTH เนื้องอกเหล่านี้ทั้งระบบไม่ต่อมไร้ท่อและต่อมไร้ท่อผลิต ACTH ซึ่งนำไปสู่ hyperplasia ของต่อมหมวกไตและการพัฒนาของโรค Itenko-Cushing บ่อยครั้งที่เนื้องอกในเนื้อเยื่อมีขนาดเล็กและตำแหน่งของพวกเขายากที่จะวินิจฉัย กลุ่มอาการ Itenko-Cushing ในเนื้องอกนอกมดลูกจะมาพร้อมกับการเกิดรอยดำของผิวและดำเนินการกับคลินิก hypercorticism ที่รุนแรง สภาพของผู้ป่วยหลังการกำจัดต่อมหมวกไตดีขึ้น แต่การเจริญเติบโตของเนื้องอก ectopic ในอวัยวะใด ๆ ดำเนินการเนื้อหาของการเพิ่มขึ้นของ ACTH และเพิ่มสีทับถม

โดยเฉพาะอย่างยิ่งยากคือการวินิจฉัยที่แตกต่างกันระหว่างเนลสันซินโดรมและเนื้องอกนอกมดลูกหลังการผ่าตัดทวารหนักทวิภาคีถ้ามีหลักฐานไม่เพียงพอของเนื้องอกต่อมใต้สมอง ในกรณีเหล่านี้ควรทำการตรวจทางคลินิกและคอมพิวเตอร์อย่างละเอียดเพื่อหาตำแหน่งของเนื้องอกนอกมดลูก ส่วนใหญ่มักพบเนื้องอกเหล่านี้ใน bronchi, mediastinum (thymoma, chemodectomy) ตับอ่อนและต่อมไทรอยด์

เนื้อหาพลาสมา ACTH ในเนื้องอกที่เกิดจากเนื้องอก Itenko - Cushing ได้รับการเพิ่มขึ้นในระดับเดียวกับในกลุ่มอาการของเนลสัน

การรักษา เนลสันดาวน์ซินโดรม

การรักษาเนลสันซินโดรมคือการชดเชยความไม่เพียงพอของไตและเรื้อรังที่มีผลต่อระบบ hypothalamic-pituitary ในการรักษาโรคซินโดรมมีการใช้วิธีการต่างๆเพื่อยับยั้งการหลั่ง ACTH และป้องกันการเจริญเติบโตและการพัฒนาของ corticotropinoma ใช้การรักษาทางการแพทย์การฉายรังสีบนต่อมใต้สมองและการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก

ของยาเสพติดที่ใช้ในการบำบัดยาเสพติดมีผลปราบปรามการหลั่งของ ACTH serotonin ป้องกัน - ไซโปรเฮปตาดีนหลั่งโดพามีนกระตุ้น - bromocriptine และ Konvuleks (โซเดียม valproate) ที่ยับยั้งการผลิตของ ACTH โดยเพิ่มการสังเคราะห์กรดแกมมา aminobutyric (GABA) ในมลรัฐ

ในปัจจุบันมีการใช้วิธีการรักษาด้วยรังสีการฉายรังสีระยะไกลและสิ่งของคั่นระหว่างหน้าต่างๆ การฉายรังสีแกมมาครั้งแรกประกอบด้วยรังสีโปรตอน วิธีการคั่นระหว่างกันช่วยให้สามารถทำลายต่อมใต้สมองได้โดยใช้สารกัมมันตภาพรังสี⁹⁰หรือ¹⁹⁸ Au ซึ่งถูกฉีดเข้าไปในต่อมใต้สมองโดยตรง

การรักษาด้วยยาและการฉายรังสีจะใช้ในการรักษาผู้ป่วยที่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองซึ่งไม่เกินกว่าอานม้าของตุรกีและไม่ได้ใช้สำหรับเนื้องอกขนาดใหญ่ นอกจากนี้การบ่งชี้สำหรับยาและการฉายรังสีเป็นอาการกำเริบหรือผลการรักษาบางส่วนของวิธีการผ่าตัดในการรักษา การฉายรังสีด้วยลำแสงโปรตอนทำให้ผิวคล้ำและลดการหลั่งของ ACTH การแนะนำของ⁹⁰ It หรือ¹⁹⁸ Au เข้าสู่โพรงของอานม้าตุรกีทำให้ได้ผลลัพธ์ที่ดีในผู้ป่วยทุกรายในกลุ่มควบคุมซึ่งประกอบด้วย 8 คน

ที่คลินิก IEEiHHII RAMS ผู้ป่วย 29 รายที่มีอาการเนลสันได้รับการฉายรังสีแกมมาในขนาด 45-50 Gy หลังจากนั้น 4-8 เดือนพบว่า 23 คนมีผิวที่มีรอยเหี่ยวย่นลดลงและ 3 เม็ดสีขาวหายไปอย่างสมบูรณ์ สะท้อนที่สำคัญของผลบวกของการฉายรังสีคือการกำจัดของหลักสูตรที่ไม่แน่นอนอย่างรุนแรงของความไม่เพียงพอต่อมหมวกไตของกลุ่มอาการของเนลสันไม่ได้รับการรักษา ในผู้ป่วยที่เหลืออีก 3 รายในกรณีที่ไม่มีผลของการรักษาพบว่ามีการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองมากขึ้น

วิธีการผ่าตัดสำหรับการกำจัด corticotropin ใช้ในทั้ง microadenomas และเนื้องอกขนาดใหญ่ เมื่อเร็ว ๆ นี้มีวิธีการแทรกแซงทางศัลยกรรมด้วยการเข้าถึง transsphenoidal ได้กลายเป็นที่แพร่หลาย วิธีนี้ใช้สำหรับเนื้องอกที่โตขึ้น เนื้องอกขนาดใหญ่ที่มีการแพร่กระจายของต่อมใต้สมองผู้ป่วยที่มีอาการเนลสันจะใช้ transfrontal ผลการรักษาผ่าตัดด้วยเนื้องอกขนาดเล็กดีกว่ากับ adenomas ที่มีการเจริญเติบโตร่วมกัน แม้จะมีข้อเท็จจริงที่ว่าเทคนิคการผ่าตัดด้วยการผ่าตัดด้วยวิธีทางกล (microscurgical technique) ในกรณีส่วนใหญ่สามารถกำจัดเนื้อเยื่อพยาธิวิทยาได้อย่างสมบูรณ์หลังจากใช้วิธีการผ่าตัดแล้วมีการกำเริบของโรค

บ่อยครั้งในการรักษาโรคเนลสันจำเป็นต้องใช้การรักษาด้วยการรวมกัน ในกรณีที่ไม่มีการกำจัดโรคหลังจากการรักษาด้วยรังสีจะมีการกำหนดให้ cyproheptadine, parlodel และ convullex ถ้าไม่สามารถขจัดเนื้องอกได้อย่างสมบูรณ์ให้ใช้การฉายรังสีรักษาต่อมใต้สมองหรือยาที่ปราบปรามการหลั่ง ACTH

การป้องกัน

ผู้เขียนส่วนใหญ่ยอมรับว่าเป็นการป้องกันการเกิดเนื้องอกของโรคและเนื้องอกขนาดใหญ่ได้ง่ายกว่าการรักษาเนลสันซินโดรมด้วยกระบวนการทั่วไปที่อยู่นอกอานม้าของตุรกี การบำบัดด้วยรังสีเบื้องต้นในบริเวณใต้ท้องของผู้ป่วยที่เป็นโรค Isenko-Cushing's ตามที่ผู้เขียนส่วนใหญ่ไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคได้ เพื่อป้องกันไม่ให้โดยไม่คำนึงถึงก่อนการฉายรังสีของต่อมใต้สมองที่มีโรค Cushing หลังจาก adrenalectomy รวมทวิภาคีเป็นสิ่งจำเป็นที่จะดำเนินการศึกษาประจำปีของรังสี sella เขตข้อมูลของมุมมองและเนื้อหาของ ACTH ในเลือด

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับพลวัตของ adenoma ต่อมใต้สมองและระดับของการชดเชยความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไต กับการพัฒนากระบวนการเนื้องอกที่ช้าและการชดเชยความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตสภาพของผู้ป่วยเป็นเวลานานอาจยังคงอยู่ในเกณฑ์ดี

เกือบทุกคนมีความพิการ มีความจำเป็นต้องตรวจสอบต่อมไร้ท่อวิทยานักประสาทวิทยาและจักษุแพทย์

[20], [21], [22],