Kortikotropinomy

Corticotropinoma - corticotropic hormone-active (functional) tumor neoplasia - เป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนส่วนแบ่งในทุก adenomas ต่อมใต้สมองจะอยู่ที่ประมาณ 15% (ข้อมูล American Brain Tumor Association).

เหมือน adenomas ทั้งหมดที่อยู่ในต่อมใต้สมองก็ไม่ได้จัดว่าเป็นเนื้องอกในสมอง แต่เป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อ.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ระบาดวิทยา

Adenomas ของกลีบหน้าของต่อมใต้สมองที่ corticotropinoma เป็นบัญชีสำหรับ 10-15% ของเนื้องอกภายใน intracranial ทั้งหมด Adenomas ของต่อมไร้ท่อนี้มีการวินิจฉัยค่อนข้างบ่อย: ตามที่ผู้เชี่ยวชาญยุโรปความชุกของพวกเขาในหมู่ประชาชนโดยรวมเป็นประมาณ 17% ในสตรีพยาธิวิทยานี้พบได้บ่อยกว่าในผู้ชาย

[7], [8], [9], [10]

สาเหตุ kortikotropinomy

กลไกของการพัฒนาของต่อมใต้สมอง kortikotropinomy แสดงให้เห็นถึงการขยายการสังเคราะห์ฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) เซลล์ kortikotropnyh adenohypophysis (กลีบด้านหน้าของต่อมใต้สมอง)

ACTH เป็น glucocorticoid ซึ่งเป็นฮอร์โมนเปปไทด์ของครอบครัว melanocortin polypeptide พื้นฐานของการผลิตคือ prohormone proopiomelanocortin มันควบคุมการสังเคราะห์ฮอร์โมน corticotropin ACTH rilizig ที่ผลิตโดยมลรัฐ และถ้าบทบาทของมลรัฐในการผลิตฮอร์โมนที่ adenogipofizarnyh วันนี้การศึกษาค่อนข้างดีสาเหตุ kortikotropinomy hyperplasia ต่อมใต้สมอง kortikotropnyh คือเซลล์ที่ก่อเนื้องอกนี้มีการศึกษาโดยผู้เชี่ยวชาญในหลายพื้นที่ของยา

การศึกษาเพิ่มเติมและสนับสนุนให้สมมติฐานว่าสาเหตุของ corticotropinoma เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนแม้ว่าในกรณีส่วนใหญ่จะมีปัจจัยทางพันธุกรรมที่ชัดเจน (หรือยังไม่ได้ระบุ)

สมมติฐานนี้จะขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่ากลุ่มอาการของโรคที่เรียกว่าของต่อมไร้ท่อหลาย adenomatosis ประเภทแรก (ปรับอากาศพันธุกรรม) การกลายพันธุ์จุดที่ตรวจพบในความหลากหลายของยีนโปรตีน G-alpha เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงคงกรดลำดับ aliphatic อะมิโน (arginine, glycine, ฯลฯ ) และ นิวคลีโอ

และในบรรดาปัจจัยที่เชื่อว่าหมอเชื่อว่ามีส่วนร่วมในการเกิด corticotropinoma ผลกระทบที่ติดเชื้อและบาดแผลต่อโครงสร้างสมองกะโหลกศีรษะจะสังเกตได้รวมทั้งในระหว่างการพัฒนามดลูก ในกรณีนี้การป้องกันโรคนี้เป็นไปไม่ได้

[11], [12], [13]

อาการ kortikotropinomy

การหลั่ง Ectopic ของกิจกรรม ACTH เหมือนเป็นที่รู้จักกันในหลายอวัยวะและเนื้อเยื่อรวมทั้งตับอ่อน ความซับซ้อนของอาการทางคลินิกแสดงโดย glucocorticoid hypercorticism นี่เป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องเน้นว่า ectopic Cushing syndrome มีลักษณะเฉพาะซึ่งส่วนใหญ่เป็น hyperpigmentation, hypokalemia กับ edema และ alkalosis

การดำเนินงานของต่อมใต้สมอง kortikotropinomy ทำให้เกิดการล้นเกินของ corticotropin (adrenocorticotropic ฮอร์โมน) ซึ่งจะนำไปสู่การกระตุ้นฮอร์โมนคอร์ติซอโดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตต่อมใต้สมองเป็น ACTH ช่วยกระตุ้นต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง เป็นผลให้การพัฒนาทางพยาธิวิทยา neuroendocrine เป็นที่รู้จักต่อมใต้สมองที่นอน

สัญญาณแรกของพยาธิวิทยา - เนื่องจาก overabundance ของ cortisol ในร่างกาย - ปรากฏการสะสมของไขมันในพื้นที่เฉพาะ: ส่วนบนของร่างกายที่ด้านหลังของลำคอหน้าท้องและใบหน้า ในเวลาเดียวกันกับไขมันแขนไม่ล่าช้า นอกจากนี้ยังมีอาการคลื่นไส้และปวดในส่วนหน้าของศีรษะ

อาการของ corticotropin รวมถึง:

• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น (เนื่องจากความล่าช้าในโซเดียมในร่างกาย);
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ;
• น้ำตาลในเลือดสูง;
• ปัสสาวะเพิ่มขึ้น (polyuria);
• การลดความแข็งแรงของกระดูก (โรคกระดูกพรุน);
• การฝ่อของเส้นใยกล้ามเนื้อและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ;
• การทำให้ผอมและรอยดำของผิว
• การตกเลือดของเยื่อบุผิว (ecchymosis);
• การเจริญเติบโตของเส้นผมส่วนเกิน (ในผู้หญิงการเจริญเติบโตของเส้นผมเพศชายเป็นเรื่องขนตามผิวหนัง);
• สิว (สิว);
• (striae on the skin มีลักษณะเป็นสีชมพูเข้ม);
• ความผิดปกติทางจิต (ภาวะซึมเศร้าความวิตกกังวลความไม่แยแสความไม่มั่นคงทางอารมณ์ความหงุดหงิด)

[14], [15], [16], [17], [18]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ผลกระทบของ corticotropin ได้รับผลกระทบในตอนแรกโดยสถานะและการทำงานของต่อมหมวกไต (ขึ้นกับ hyperplasia ของมัน)

ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยของพยาธิวิทยานี้: ความดันโลหิตสูงในเลือดแดง, หัวใจวาย, โรคเบาหวาน, โรคอ้วน, ความผิดปกติของรอบประจำเดือนในสตรี ในการปรากฏตัวของ corticotropinoma ในเด็กการเจริญเติบโตและการพัฒนาของพวกเขาช้าลง

นอกจากนี้การเพิ่มขึ้นของ adenoma corticotropic ก็สามารถเจาะเข้าไปในโครงสร้างที่อยู่ติดกันของกะโหลกศีรษะ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการบีบอัดของเส้นประสาทด้วยเนื้องอกผ่านในพื้นที่ของกระดูก sphenoid สามารถนำไปสู่การสูญเสียของการมองเห็นอุปกรณ์ต่อพ่วง (bitemporal hemianopsia) และเมื่อ corticotrophinoma เติบโตไปข้างเคียงเส้นประสาทส่วนปลายมักจะทำสัญญากับอัมพาตด้านข้าง (ด้านข้าง) มีขนาดใหญ่กว่า (เส้นผ่านศูนย์กลางมากกว่า 1 เซนติเมตร) เนื้องอกอาจทำให้เกิดความดันในกะโหลกขึ้นอย่างต่อเนื่อง

[19], [20], [21], [22]

การวินิจฉัย kortikotropinomy

การวินิจฉัยโรค corticotropinoma ดำเนินการโดยการตรวจผู้ป่วยครอบคลุมซึ่งรวมถึง:

• การตรวจเลือดสำหรับระดับ ACTH, cortisol, glucose, sodium และ potassium;
• การวิเคราะห์ปัสสาวะทุกวันสำหรับปริมาณของ cortisol ที่ขับออกและสารอนุพันธ์ (17-oxycorticosteroids)

ช่วยตรวจสอบการทดสอบทางเภสัชวิทยาวินิจฉัยกระตุ้นการดำเนินการสำหรับการประเมินผลของการผลิตต่อมไร้ท่อ ACTH และการทำงานของแกน hypothalamic-ต่อมใต้สมองต่อมหมวกไต

การวินิจฉัยด้วยความช่วยเหลือของ CT (คำนวณย์) และ MRI (เอกซ์เรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) ของกะโหลกศีรษะในภูมิภาค sella (การพักผ่อนในกระดูกสฟีนอยด์) ช่วยให้คุณสามารถเห็นภาพต่อมใต้สมอง kortikotropinomy ที่เล็กที่สุด

[23], [24], [25], [26]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันได้รับการออกแบบเพื่อไม่รวมถึงการปรากฏตัวของผู้ป่วยที่ไม่เกี่ยวข้องกับโรคอ้วน, corticotrophic ต่อมใต้สมองโรคความดันโลหิตสูงเป็นต้น

ก็ควรที่จะมีความแตกต่าง corticotropin โรคแอดดิสันรุ่นซินโดรมของมดลูก virilnoe adrenocorticotropic ฮอร์โมน (ต่อมหมวกไต) ซินโดรมในผู้หญิง craniopharyngioma

การรักษา kortikotropinomy

Corticotropinoma ถูกตรวจพบแล้วในขั้นตอนของการแพร่กระจายดังนั้นการผ่าตัดรักษาโรคประกอบด้วยมาตรการลดทอน - ทวิภาคี adrenalectomy ซึ่งช่วยขจัดอาการของ hypercorticism นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่จะมีผลต่อการทำงานของเยื่อหุ้มสมองไตด้วยความช่วยเหลือของคลอไรดินันและ elliptan

เป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าการรักษาด้วยยา corticotropin ไม่มีผลใด ๆ และยังไม่มียาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคนี้

อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยยาที่ใช้ที่นอนของยาเสพติดโรคอยู่ในกลุ่มของสารยับยั้งการสังเคราะห์ฮอร์โมน adrenocortical ที่ - Hloditan (Lizodren, Mitotane) หรือ Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten)

ยา Chloditan (ในยาเม็ด 500 มิลลิกรัม) ยับยั้งการผลิตคอร์ติซอล ขอแนะนำให้ใช้เวลาคำนวณปริมาณรายวัน 100 มก. ต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัว (ยาจะแบ่งออกเป็นสามปริมาณในระหว่างวันหลังมื้ออาหาร) แพทย์จะตรวจสอบระดับของฮอร์โมน (การตรวจปัสสาวะหรือเลือดจะถูกส่งมอบทุกสองสัปดาห์) และกำหนดระยะเวลาในการใช้ยานี้ ในเวลาเดียวกันกำหนดให้มีวิตามิน A, B1, C และ PP

Chloditan มีผลข้างเคียงในรูปแบบของอาการคลื่นไส้ความกระหายที่ลดลงเวียนศีรษะง่วงนอนเพิ่มขึ้นและการสั่นสะเทือน ในโรคติดเชื้อและการตั้งครรภ์ห้ามใช้ยา

ยา Aminoglutethimide (250 มิลลิกรัม) เป็นยาที่กำหนดไว้สำหรับเม็ดละ 1 เม็ดวันละ 2-3 ครั้ง (โดยการเพิ่มปริมาณยาที่เป็นไปได้ซึ่งเป็นที่ทราบโดยผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อที่ตรวจสอบเนื้อหาของ cortisone ในเลือด) การปรากฏตัวของผลข้างเคียงของยาเสพติดมีรูปแบบของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลดลงปฏิกิริยาภูมิแพ้ผิวหนังคลื่นไส้ท้องร่วงและความแออัดในท่อน้ำดียังเกิดขึ้น

มันควรจะเป็นพาหะในใจว่าบรรเทา kortikotropinomy เท่านั้นที่สามารถรักษาผ่าตัดกำจัดเช่นเนื้องอกหรือผ่านการตัดเนื้อเยื่อจมูก (Transsphenoidal) หรือผ่านทางวิธีการส่องกล้อง (ยังผ่านโพรงจมูก) นอกจากนี้ยังสามารถกำจัด corticotropinoma โดยใช้ stereotaxic radiation therapy (radiosurgery)

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของพยาธิวิทยานี้มีการพึ่งพาโดยตรงกับขนาดของเนื้องอกและอัตราการเพิ่มขึ้น ในกรณีใด ๆ การกำจัดเนื้องอกขนาดเล็ก (0.5-1 ซม. ในขนาด) ในเกือบเก้าสิบกรณีจากร้อยนำไปสู่การรักษา แม้ว่าความเป็นไปได้ที่ว่าคอร์ติโคท ธ ธ รินโนมาจากความอ่อนโยนจะเสื่อมลงไปสู่มะเร็งเยื่อหุ้มปอดมะเร็ง

[27], [28]