โรคเบริลเลียม

โรคเบริลเลียมเฉียบพลันและเรื้อรังเกิดจากการสูดดมฝุ่นหรือไอของสารประกอบและผลิตภัณฑ์เบริลเลียม โรคเบริลเลียมเฉียบพลันพบได้น้อยในปัจจุบัน โรคเบริลเลียมเรื้อรังมีลักษณะเฉพาะคือมีเนื้อเยื่อเกิดขึ้นทั่วร่างกาย โดยเฉพาะในปอด ต่อมน้ำเหลืองในช่องทรวงอก และผิวหนัง โรคเบริลเลียมเรื้อรังทำให้หายใจลำบาก ไอ และรู้สึกไม่สบายมากขึ้น การวินิจฉัยทำได้โดยเปรียบเทียบประวัติทางการแพทย์ การทดสอบการแพร่กระจายของเซลล์เบริลเลียม และการตรวจชิ้นเนื้อ การรักษาโรคเบริลเลียมคือการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์

[ 1 ], [ 2 ]

สาเหตุของโรคเบริลเลียม

การได้รับสารเบริลเลียมเป็นสาเหตุของการเจ็บป่วยที่พบบ่อยแต่ยังไม่ได้รับการยอมรับในหลายอุตสาหกรรม รวมถึงการสำรวจและทำเหมืองเบริลเลียม การผลิตโลหะผสม การแปรรูปโลหะผสม อิเล็กทรอนิกส์ โทรคมนาคม อาวุธนิวเคลียร์ การป้องกันประเทศ การบิน ยานยนต์ อวกาศ และการรีไซเคิลอุปกรณ์อิเล็กทรอนิกส์และคอมพิวเตอร์

โรคเบริลเลียมเฉียบพลันคือปอดอักเสบจากสารเคมีที่ทำให้เกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อและอาการบวมน้ำในถุงลมแบบไม่จำเพาะ เนื้อเยื่ออื่นๆ (เช่น ผิวหนังและเยื่อบุตา) อาจได้รับผลกระทบด้วย ปัจจุบันโรคเบริลเลียมเฉียบพลันพบได้น้อยเนื่องจากอุตสาหกรรมส่วนใหญ่ลดระดับการสัมผัส แต่พบได้บ่อยในช่วงทศวรรษปี 1940–1970 และหลายกรณีลุกลามจากโรคเบริลเลียมเฉียบพลันไปสู่โรคเรื้อรัง

โรคเรื้อรังจากเบริลเลียมยังคงพบได้บ่อยในอุตสาหกรรมที่ใช้เบริลเลียมและโลหะผสมเบริลเลียม โรคนี้แตกต่างจากโรคปอดบวมส่วนใหญ่ตรงที่เป็นปฏิกิริยาไวเกินของเซลล์ เบริลเลียมจะถูกส่งไปยังเซลล์ T CD4+ โดยเซลล์นำเสนอแอนติเจน โดยส่วนใหญ่จะอยู่ในบริบทของโมเลกุล HLA-DP เซลล์ T ในเลือด ปอด หรืออวัยวะอื่นจะจดจำเบริลเลียม ขยายพันธุ์ และสร้างโคลนเซลล์ T โคลนเหล่านี้จะสร้างไซโตไคน์ที่ก่อให้เกิดการอักเสบ เช่น ปัจจัยเนโครซิสของเนื้องอก-α, IL-2 และอินเตอร์เฟอรอน-แกมมา ไซโตไคน์เหล่านี้จะกระตุ้นการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดการแทรกซึมของโมโนนิวเคลียร์และเนื้อเยื่อเม็ดเลือดขาวที่ไม่ก่อโรคในอวัยวะเป้าหมายที่สะสมเบริลเลียม โดยเฉลี่ยแล้ว 2–6% ของผู้ที่ได้รับเบริลเลียมจะเกิดภาวะไวต่อเบริลเลียม (ซึ่งกำหนดโดยการเพิ่มจำนวนลิมโฟไซต์ในเลือดในเชิงบวกต่อเกลือเบริลเลียมในหลอดทดลอง) ซึ่งส่วนใหญ่จะเกิดโรค กลุ่มเสี่ยงบางกลุ่ม เช่น คนงานในอุตสาหกรรมโลหะและโลหะผสมเบริลเลียม มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคเรื้อรังจากเบริลเลียมมากกว่า 17% คนงานที่ได้รับสารเบริลเลียมทางอ้อม เช่น เลขานุการและเจ้าหน้าที่รักษาความปลอดภัย ก็มีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะไวต่อสารเบริลเลียมและโรคได้เช่นกัน แต่พบได้น้อยกว่า การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาทั่วไป ได้แก่ ปฏิกิริยาเนื้อเยื่อเป็นก้อนแบบกระจายของต่อมน้ำเหลืองในปอด ต่อมน้ำเหลืองบริเวณฮิลัส และต่อมน้ำเหลืองในช่องอก ซึ่งไม่สามารถแยกแยะได้จากโรคซาร์คอยด์ทางเนื้อเยื่อ อาจเกิดเนื้อเยื่อเป็นก้อนในระยะเริ่มต้นที่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดโมโนนิวเคลียร์และเซลล์ยักษ์ หากเซลล์ถูกชะล้างออกจากปอดในระหว่างการส่องกล้องหลอดลม จะพบลิมโฟไซต์จำนวนมาก (การล้างหลอดลมและถุงลม [BAL]]) ลิมโฟไซต์ชนิด T เหล่านี้จะขยายตัวเมื่อสัมผัสกับเบริลเลียมในหลอดทดลองมากกว่าเซลล์เม็ดเลือด (การทดสอบการแพร่กระจายของลิมโฟไซต์จากเบริลเลียม [BLPT]])

[ 3 ]

อาการของโรคเบริลเลียม

ผู้ป่วยโรคเบริลเลียมเรื้อรังมักมีอาการหายใจลำบาก ไอ น้ำหนักลด และลักษณะทางรังสีวิทยาของทรวงอกที่เปลี่ยนแปลงได้มาก โดยมักมีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อที่แข็งตัวเป็นปื้นๆ ผู้ป่วยจะมีอาการหายใจลำบากอย่างกะทันหันและค่อยๆ แย่ลงเมื่อออกแรง ไอ เจ็บหน้าอก น้ำหนักลด เหงื่อออกตอนกลางคืน และอ่อนล้า อาการของโรคเบริลเลียมอาจเกิดขึ้นภายในไม่กี่เดือนหลังจากสัมผัสสารครั้งแรก หรือนานกว่า 40 ปีหลังจากหยุดสัมผัสสาร ผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการใดๆ รังสีวิทยาของทรวงอกอาจปกติหรือพบการแทรกซึมแบบกระจัดกระจาย ซึ่งอาจเป็นแบบเฉพาะจุด แบบตาข่าย หรือมีลักษณะเป็นกระจกฝ้า โดยมักมีต่อมน้ำเหลืองที่บริเวณสะโพก ซึ่งคล้ายกับการเปลี่ยนแปลงที่เห็นในโรคซาร์คอยโดซิส นอกจากนี้ ยังพบรูปแบบการกระจายอีกด้วย รังสีวิทยาของทรวงอกความละเอียดสูงมีความไวมากกว่ารังสีวิทยาธรรมดา แม้ว่าจะมีกรณีของโรคที่พิสูจน์แล้วจากการตรวจชิ้นเนื้อเกิดขึ้นแม้ในผู้ป่วยที่มีผลการตรวจทางรังสีปกติก็ตาม

การวินิจฉัยโรคเบริลเลียม

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับประวัติการสัมผัส อาการทางคลินิกที่เหมาะสม และผลการตรวจเลือด ที่ผิดปกติ และ/หรือ BAL BTPL BAL BTPL มีความไวและจำเพาะสูง ช่วยแยกความแตกต่างระหว่างโรคเบริลเลียมเรื้อรังกับโรคซาร์คอยโดซิสและโรคปอดแบบแพร่กระจายรูปแบบอื่นๆ

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

การรักษาโรคเบริลเลียม

ผู้ป่วยบางรายที่เป็นโรคเบริลเลียมเรื้อรังไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเนื่องจากโรคดำเนินไปค่อนข้างช้า การรักษาคือการใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ ซึ่งส่งผลให้อาการ ดีขึ้น และออกซิเจนในเลือดดีขึ้น การรักษาโรคเบริลเลียมมักจะเริ่มในผู้ป่วยที่มีอาการและสัญญาณของการแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่องหรือการทำงานของปอดลดลงอย่างรวดเร็วหรือออกซิเจนในเลือดลดลง ผู้ป่วยที่มีอาการและมีการทำงานของปอดบกพร่องจะได้รับเพรดนิโซโลน 40 ถึง 60 มิลลิกรัมทางปาก วันละครั้งหรือวันเว้นวันเป็นเวลา 3 ถึง 6 เดือน หลังจากนั้นจะมีการประเมินสรีรวิทยาของปอดและการแลกเปลี่ยนก๊าซอีกครั้งเพื่อบันทึกการตอบสนองต่อการรักษา จากนั้นจะค่อยๆ ลดขนาดยาลงจนเหลือขนาดต่ำสุดเพื่อให้อาการดีขึ้นและหายเป็นปกติ (โดยปกติประมาณ 10 ถึง 15 มิลลิกรัม วันละครั้งหรือวันเว้นวัน) โดยปกติแล้วจะต้องได้รับกลูโคคอร์ติคอยด์ตลอดชีวิต มีข้อบ่งชี้ที่น่าประหลาดใจว่าการเพิ่มเมโทเทร็กเซต (รับประทาน 10-25 มก. สัปดาห์ละครั้ง) ช่วยลดปริมาณกลูโคคอร์ติคอยด์ในโรคเบริลเลียมเรื้อรังได้ ซึ่งคล้ายกับที่พบในโรคซาร์คอยโดซิส

โรคเบริลเลียมเฉียบพลันมักทำให้เกิดอาการบวมน้ำและเลือดออกในปอด ในรายที่รุนแรงจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ

ไม่เหมือนโรคซาร์คอยโดซิสหลายๆ กรณี การฟื้นตัวตามธรรมชาติจากโรคเบริลเลียมเรื้อรังนั้นพบได้น้อย ในผู้ป่วยที่เป็นโรคเบริลเลียมเรื้อรังในระยะสุดท้าย การปลูกถ่ายปอดอาจช่วยชีวิตได้ มาตรการสนับสนุนอื่นๆ เช่น การให้ออกซิเจนเสริม การฟื้นฟูปอด และยารักษาภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว จะถูกนำมาใช้ตามความจำเป็น

ป้องกันโรคเบริลเลียมได้อย่างไร?

การควบคุมฝุ่นจากอุตสาหกรรมเป็นวิธีหลักในการป้องกันการสัมผัสกับเบริลเลียม ควรลดการสัมผัสกับเบริลเลียมให้อยู่ในระดับต่ำที่สุดเท่าที่ทำได้ โดยควรต่ำกว่ามาตรฐาน OSHA ปัจจุบันมากกว่า 10 เท่า เพื่อลดความเสี่ยงของการแพ้และโรคเบริลเลียมเรื้อรัง แนะนำให้ติดตามอาการทางการแพทย์ด้วยการทดสอบ BTPL ในเลือดและเอกซเรย์ทรวงอกสำหรับพนักงานที่สัมผัสกับเบริลเลียมทุกคน รวมถึงผู้ที่มีการสัมผัสโดยตรงหรือโดยอ้อม ควรตรวจพบโรคเบริลเลียม (ทั้งแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง) ทันที และให้พนักงานที่แพ้เบริลเลียมหยุดสัมผัสเบริลเลียมเพิ่มเติม

โรคเบริลเลียมมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

โรคเบริลเลียมเฉียบพลันอาจถึงแก่ชีวิตได้ แต่การพยากรณ์โรคมักจะดี เว้นแต่ผู้ป่วยจะพัฒนาเป็นโรคเบริลเลียมเรื้อรัง โรคเบริลเลียมเรื้อรังมักส่งผลให้ระบบทางเดินหายใจทำงานน้อยลง ผลการตรวจในระยะเริ่มต้น ได้แก่ ภาวะหายใจล้มเหลวจากการอุดกั้นและออกซิเจนในเลือดลดลงเมื่อพักผ่อนและออกกำลังกาย ความสามารถในการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์ (DL^) ลดลงและการจำกัดปริมาณจะเกิดขึ้นในภายหลัง ความดันโลหิตสูงในปอดและหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลวเกิดขึ้นในประมาณ 10% ของกรณี ส่งผลให้เสียชีวิตจากโรคคอร์พัลโมนาล ภาวะไวต่อเบริลเลียมจะพัฒนาเป็นโรคเบริลเลียมเรื้อรังในประมาณ 8% ของผู้ป่วยที่มีความไวต่อเบริลเลียมต่อปี ก้อนเนื้อใต้ผิวหนังที่เกิดจากฝุ่นเบริลเลียมที่ห่อหุ้มหรือเศษเสี้ยนมักจะคงอยู่จนกว่าจะตัดออก