โรคไตกรด

โรคไตกรด - metabolic, GFR ตามกฎจะไม่เปลี่ยนแปลง.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุ กรดในท่อไต

เกิดภาวะกรดในท่อไตส่วนล่างที่มีการลดลงของความสามารถของเซลล์เยื่อบุผิวเพื่อดูดซับไบคาร์บอเนต สังเกตได้ว่าเป็นโรคที่แยกได้หรืออยู่ในกลุ่มอาการของโรคหลอดเลือดแดงไตที่เกิดจากไต Fanconi (primary and secondary)

โรคหลอดเลือดในท่อไตที่แยกได้จากลำไส้เล็กส่วนล่างเกิดจากการลดลงของกิจกรรมของ carbonic anhydrase หรือเกี่ยวข้องกับการได้รับ acetazolamide เป็นเวลานาน

กรดในท่อไตที่เกิดจากการพัฒนาจะไม่เกิดการหลั่งของไฮโดรเจนไอออนในรูของท่อส่วนปลายหรือการจับตัวของเซลล์เยื่อบุผิวของกลุ่ม nephron เพิ่มมากขึ้น

อีกกลไกหนึ่งคือการลดลงของความพร้อมของบัฟเฟอร์ปัสสาวะไอออนแอมโมเนียมส่วนใหญ่โดยการลดลงของการสะสมหรือการสะสมที่มากเกินไปใน interstitium

บางทีอาจจะเป็นมรดกของกรดในหลอดไตระยะไกลในประเภทที่โดดเด่น autosomal (Albright-Butler syndrome)

โรคที่เกิดจากหลายโรคมีการเกิดโรคกรดในกระเพาะอาหารทุติยภูมิขึ้น ตามปกติแล้ว hypercalciuria และ hypokalemia ไม่เกิดขึ้น

โรคทุติยภูมิในหลอดเลือดทุติยภูมิมีดังนี้

• gipyergammaglobulinyemii;
• krioglobulinemii;
• โรคและกลุ่มอาการของSjögren;
• ไทรอยด์;
• idiopatiçeskomfibroziruyusçem alveolite;
• โรคตับแข็งน้ำดี
• โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง;
• โรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่
• primary hyperparathyroidism;
• มึนเมากับวิตามินดี;
• โรค Wilson-Konovalov;
• โรค Fabry;
• idiopaticheskoygiperkaltsiurii;
• hyperthyroidism;
• การใช้ยา (amphotericin B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy nephropathies balkanskoy, obstruktivnoy uropathy);
• nephropathy การปลูกถ่ายไต;
• โรคไตซีสโตร (ไตสเตียรอยด์ไขสันหลังู, โรคไตซีสโตน)
• โรคทางพันธุกรรม (Ehlers-Danlos syndrome, anemia เคียวเซลล์)

การพัฒนาที่เป็นไปได้ของ acidosis ท่อไตด้วย hyperkalemia ส่วนใหญ่ของสายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับการขาดดุลหรือญาติของ aldosterone

[8], [9], [10], [11],

อาการ กรดในท่อไต

อาการของกรดในท่อไต (proximal form) มักไม่อยู่

อาการของภาวะเลือดเป็นกรดท่อไต (รูปร่างปลาย) เนื่องจากการสูญเสียแคลเซียมในปัสสาวะมักจะมาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงในกระดูกอ่อนกระดูก osteomalacia เป็นไปได้หักทางพยาธิวิทยา ปฏิกิริยาของปัสสาวะอัลคาไลน์ที่มีความเข้มข้นของแคลเซียมสูงในนั้น predisposes กับแคลเซียมไตไส้ติ่ง

อาการของ Albright-Butler syndrome - ความล่าช้าในการเจริญเติบโตความอ่อนแอของกล้ามเนื้อรุนแรง  polyuria, โรคกระดูกอ่อน (ในผู้ใหญ่ - osteomalacia), การเกิด nephrocalcinosis และไตไส้ติ่ง อาการแรกของโรคเป็นกฎที่พัฒนาในวัยเด็ก แต่กรณีของการเปิดตัวครั้งแรกในผู้ใหญ่มีการอธิบาย

รูปแบบ

แยกความแตกต่างของ proximal และ distal tubosis acidosis

ความแปรปรวนของกรดในท่อไตที่ห่างไกลกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูง

สาเหตุของโรคกรด	โรค
ความบกพร่องของ mineralocorticoids	แร่รวมและความไม่เพียงพอของ glucocorticosteroid โรค Addison's ทวารหนักทวารหนัก การทำลายเนื้อเยื่อต่อมหมวกไต (เลือดออก, บวม) ความบกพร่องของเอนไซม์ต่อมหมวกไต ความบกพร่องของ 21-hydroxylase ความบกพร่องของ 3b-hydroxydihydrogenase คอเลสเตอรอล -monooxygenases การขาดแอลกอฮอล์ที่แยกได้ การขาด methyloxidase ในครอบครัว ภาวะขาดชีวิตชั่วคราวที่ไม่ทราบสาเหตุเรื้อรัง ภาวะซึมเศร้าชั่วคราวในวัยเด็ก ยา (heparin sodium, ACE inhibitors)
การลดฮอร์โมนต่ำช้า giporeninemic	เบาหวาน nephropathy ไตตาปู Uropathy อุดกั้น ภาวะเคียวเซลล์โลหิตจาง ยาต้านการอักเสบ nonsteroidal
Pseudohypoaldosteronism	สาเหตุหลัก pseudohyperdosteronism การได้รับ spironolactone

[12], [13], [14]

การวินิจฉัย กรดในท่อไต

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการของโรคหลอดเลือดในท่อไต

พบว่ามีความเป็นกรด - ด่างไตหลอดเลือดแดง bicarbonaturia, hyperchloremic acidosis และความเป็นกรด - ด่างของปัสสาวะเพิ่มขึ้น

เกี่ยวกับการเพิ่มขึ้นของการขับถ่ายโซเดียม (ในโซเดียมไบคาร์บอเนต), hyperaldosteronism ทุเลารองกับ hypokalemia มักจะพัฒนา

ใน acidosis ท่อไตไกลนอกเหนือจากโรคประจำตัวที่รุนแรงในระบบเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปัสสาวะ pH, hypokalemia, hypercalciuria เป็นที่สังเกต

การวินิจฉัยโรคกรดในท่อไต (รูปแบบไกล) ประกอบด้วยการทดสอบด้วยแอมโมเนียมคลอไรด์หรือแคลเซียมคลอไรด์ - pH ในปัสสาวะไม่ต่ำกว่า 6.0 ควรมีการยกเว้นค่า pH <5,5 acidosis ในช่องท้องที่

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

การรักษา กรดในท่อไต

การรักษาโรคกรดในท่อไต (proximal form) คือการใช้ปริมาณโซเดียมไบคาร์บอเนตในปริมาณมาก นอกจากนี้ยังสามารถใช้ส่วนผสมของซิเตรตได้ ควรใช้โซเดียมไฮดรอกซีคาร์บอเนตร่วมกับ diuretics เหมือน thiazide แต่ในบางครั้งอาจทำให้ภาวะ hypokalemia รุนแรงขึ้น - ในกรณีนี้จำเป็นต้องมีการเตรียมโพแทสเซียมร่วมด้วย

การรักษาโรคกรดในท่อไต (รูปแบบไกล) ประกอบด้วยการแต่งตั้งไบคาร์บอเนต โรคไตกรดในกระเพาะอาหารที่มีภาวะ hyperkalemic จำเป็นต้องมีการจัดเตรียม mineralocorticoids และ diuretics แบบลูป