Ostrovko - เซลล์เนื้องอกของตับอ่อน

เนื้องอกของเกาะเล็กเกาะน้อย Langerhans เป็นที่รู้กันดีว่า morphologists เร็วเท่าจุดเริ่มต้นของศตวรรษที่ 20.

คำอธิบายของโรคต่อมไร้ท่อกลายเป็นไปได้เฉพาะกับการค้นพบฮอร์โมนของตับอ่อนและทางเดินอาหาร.

[1], [2], [3]

ระบาดวิทยา

ในการตัดสินความชุกของเนื้องอกของเซลล์ไอโซโทปไม่มีข้อมูลที่แม่นยำ พยาธิวิทยาหนึ่ง adenoma พบได้สำหรับการชันสูตรพลิกทุก 1000-1500 ในสถาบันการศึกษาผู้ป่วยอัตราส่วน funktsiioniruyuschey generalist กับเกาะเล็กเกาะน้อยเนื้องอกของ Langerhans ต้องเข้าโรงพยาบาลไป) 1/50 วันที่ประมาณ 60% ของเนื้องอกของตับอ่อนต่อมไร้ท่อ -. Insulinosekretiruyuschie

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

กลไกการเกิดโรค

เนื้องอกจากเซลล์ islet มีน้อยกว่าเนื้องอกตับอ่อนอื่น ๆ การจัดหมวดหมู่ของพวกเขาจะขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกการพัฒนาของการที่พวกเขามีความรับผิดชอบและอยู่กับชนิดของเซลล์และฮอร์โมนที่ระบุพวกเขาโดยเฉพาะอย่างยิ่ง immunohistochemistry สัดส่วนที่สำคัญของเนื้องอกเหล่านี้ผลิตฮอร์โมนจำนวนมากที่พบในเซลล์มะเร็งต่างๆ แต่อาการทางคลินิกตามปกติเนื่องจากมีฮอร์โมนที่ใช้งานทางชีวภาพและผลิตโดยมีมากที่สุดนอกจากนี้แพร่กระจายในกรณีของเนื้องอกมะเร็งสามารถประกอบด้วยเพียงหนึ่งชนิดของเซลล์แม้ในโพลีหลัก เนื้องอก พร้อมกับนี้มีเนื้องอกจากเซลล์เดียวที่ผลิตความหลากหลายของเปปไทด์ ในบางกรณีรูปแบบทางคลินิกและฮอร์โมนที่เกิดจากเนื้องอกในต่อมไร้ท่อหลายตับอ่อนและ / หรือเกาะ hyperplasia เซลล์เดียวกันหรือชนิดที่แตกต่างกัน

มันจะสันนิษฐานว่ามีสองแหล่งที่มาของการกำเนิดของเนื้องอกต่อมไร้ท่อ: เกาะจึงชื่อของพวกเขา - insuloma และ ductal - ของเซลล์ต้นกำเนิดหลายด้านในเยื่อบุผิว ductal นี้ (nezidaoblastov) ที่สามารถเพิ่มจำนวนและความแตกต่างในเซลล์ที่ผลิตที่หลากหลายของเปปไทด์ เนื้องอกเหล่านี้มักเป็นที่มาของการก่อตัวของฮอร์โมน ectopic บ่อยที่สุดที่พวกเขาเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ในส่วนใดส่วนหนึ่งของตับอ่อนไม่ค่อยมีแคปซูลของตัวเอง (โดยเฉพาะคนเล็ก) เนื้องอกที่ไม่มีการหุ้มเซลล์ประสาทมีการเจริญเติบโตของ zigzag ที่เรียกว่าคล้ายคลึงกับ infiltrative สีและลักษณะที่ปรากฏอาจมีลักษณะเสริมม้ามเนื่องจากการที่อุดมไปด้วยผิดปกติ vaskulyarizatsits เจตัดผิวของเนื้อเดียวกันสีเทาสีชมพูหรือสีเชอร์รี่เป็นครั้งคราวเปิดเผยตกเลือดและพื้นที่เรื้อรัง ด้วยการเกิดพังผืดของ stromal ที่รุนแรงกับการสะสมของเกลือมะนาว insulomas จะได้รับความหนาแน่นของกระดูกอ่อน ขนาดของเนื้องอกที่เป็นอิสระมีตั้งแต่ 700 มม. ถึงหลายเซนติเมตร เนื้องอกขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 2 เซนติเมตรมักเป็นใจดีและมากกว่า 6 ซม. เป็นมะเร็ง

เนื้องอกที่โดดเดี่ยวหรือแม้แต่หลาย ๆ มักมาพร้อมกับการพัฒนาเนื้อเยื่อตับอ่อนโดยรอบของการเกิด hyperplasia และ / หรือการเจริญเติบโตมากเกินไปของอุปกรณ์เกาะที่มีสาเหตุหลักจากเซลล์เบต้า (ที่มี insulinomas)

เนื้องอก Ostrovkovye เป็นครั้งแรกของ adenomas และ adenocarcinomas น้อยกว่าปกติ ขนาดและรูปร่างเซลล์เนื้องอกมีลักษณะคล้ายกับเซลล์ที่สอดคล้องกันของเกาะเล็กเกาะน้อยทั่วไป: เหลี่ยมหรือปริซึมไม่ค่อยมีรูปทรงแกน ในบางเซลล์ cytoplasm เป็น eosinophilic ในคนอื่น ๆ มันเป็น basophilic ในคนอื่น ๆ - แสงและปริมาณของมันแตกต่างจากยันกับอุดมสมบูรณ์ ความหลากหลายทางพันธุกรรมเป็นปรากฏการณ์ที่เป็นธรรม ในมากกว่าครึ่งหนึ่งของเนื้องอก stroma เป็น fibrofected, hyalinized และ calcified ในองศาที่แตกต่างกัน ประมาณ 30% มีการสะสมตัวของ amyloid ใน stroma ใน 15% ของกรณีพบศพ psammome จำนวนซึ่งแตกต่างกันออกไป ใน 2/3 ของจำนวนเนื้องอกทั้งหมดมีโครงสร้างของท่อและการเปลี่ยนผ่านจากท่อไปยังเนื้องอก รูปแบบหลังประกอบกับสายไฟ, รังไข่, Rosettes, Alveoli, โครงสร้างปากนกกระจายที่แยกจากกันโดยใช้เส้นเลือดฝอยบาง ๆ ขึ้นอยู่กับโครงสร้างที่แพร่หลายมีสามประเภทของเนื้องอก:

• I - ของแข็งที่เรียกว่ายังคงกระจาย;
• II - ไขสันหลังูมักเรียกว่า trabecular (โครงสร้างชนิดนี้พบมากใน insulinoma และ glucagonomes);
• III - ต่อม (alveolar หรือ psevdoatsinarny) ชนิดนี้พบได้บ่อยใน gastrinomas และในกลุ่มอาการของ Werner's syndrome โครงสร้างทุกประเภทสามารถอยู่ในเนื้องอกเดียวในส่วนต่างๆของมัน

เนื้องอกเบต้าเซลล์ (insulinoma) - เนื้องอกเกาะที่พบบ่อยที่สุด 90% ของที่ - เป็นพิษเป็นภัย ประมาณ 80% ของพวกเขาโดดเดี่ยว ใน 10% ของกรณีของภาวะน้ำตาลในเลือดเนื่องจากเนื้องอกหลาย 5% ของพวกเขา - มะเร็งและ 5% - nezidioblao Inos ซึ่งเป็นลักษณะโดย hyperplasia ของหมู่เกาะเนื่องจากเนื้องอกของพวกเขาจากเซลล์ ductal ยั่วยวนของเกาะเล็กเกาะน้อยเนื่องจาก hyperplasia และ / หรือยั่วยวนอดีตเซลล์โดยเฉพาะอย่างยิ่ง เบต้าเซลล์ คำ Nesidioblastosis GF เลดลอว์นำมาใช้ในปี 1938 นอกจากนี้ยังโดดเด่นด้วยปรากฏการณ์ atsino-โดดเดี่ยวเปลี่ยนแปลง ระหว่างการปรากฏตัวทางคลินิกของอินซูลินและขนาดของพวกเขามีความสัมพันธ์บางอย่าง immunohistochemistry อาจพบได้ใน insulinoma A และ / หรือ D-เซลล์ EC ไม่ค่อย

หนึ่งในความสำเร็จที่สำคัญของทั้งสองทศวรรษที่ผ่านมาในเขตของ histochemistry และต่อมไร้ท่อคือการพัฒนา apud (Amine ตั้งต้นดูดและ decarboxylation) - แนวความคิดที่ได้รับอนุญาตให้อธิบายการหลั่งเช่นเนื้องอกเซลล์เกาะของตับอ่อนฮอร์โมนอีกมากมายไม่แปลกที่จะทำงานทางสรีรวิทยาของมันก็ไม่น่าแปลกใจ โพสต์ไม่กี่ปีที่ผ่านมาเกี่ยวกับความสามารถของเนื้องอกเหล่านี้หลั่ง, นอกเหนือจากที่กล่าวมาแล้วฮอร์โมนเช่น gonadotropin มนุษย์ chorionic, calcitonin, prostaglandins ต่างๆฮอร์โมน น้อง antidiuretic ฮอร์โมนซึ่งเป็นบทบาทที่เป็นอิสระในการก่อตัวของกลุ่มอาการของโรคต่อมไร้ท่อใด ๆ สมบูรณ์ไม่ได้รับการพิสูจน์แล้ว แต่มันก็เป็นไปได้ว่าการวิจัยต่อไปในทิศทางนี้จะช่วยให้การสร้างการเชื่อมต่อระหว่างสาเหตุบางโรคแม้ที่รู้จักกันดีของระบบทางเดินอาหารและเนื้องอกตับอ่อน

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

รูปแบบ

ปัจจุบันทำงานเนื้องอกตับอ่อนสามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม: ortoendokrinnye หลั่งฮอร์โมนที่มีฟังก์ชั่นทางสรีรวิทยาที่แปลกประหลาดของเกาะเล็กเกาะน้อยและ paraendokrinnye ที่ผลิตฮอร์โมนไม่ได้แปลกประหลาดให้กับพวกเขา กลุ่มแรกรวมถึงเนื้องอกอัลฟ่าเบต้าซิกและ F-เซลล์ซึ่งหลั่งฮอร์โมนตามลำดับอินซูลิน somatostatin และเปปไทด์ตับอ่อนซึ่งสะท้อนให้เห็นในชื่อของพวกเขาจึง glucagonoma,  insulinomaและ somatostatinoma  PBUH Paraendokrinnyh เนื้องอกกำเนิดโทรศัพท์มือถืออยู่ในขณะนี้ไม่เป็นที่ยอมรับอย่างแน่นอน แต่ก็เป็นที่รู้กันว่าพวกเขาไม่ได้ R-เซลล์ชนิด เหล่านี้เป็นเนื้องอกที่ผลิต gastrin - แกสตริโนมา, vasoactive ลำไส้เปปไทด์ - VIPOM กิจกรรม ACTH เหมือน - kortikotropinomy และเนื้องอกคลินิกดาวน์ซินโดร carcinoid Paraendocrine ยังรวมถึงเนื้องอกบางชนิดที่หายากออกจากเปปไทด์และ prostaglandins อื่น ๆ

โดยทั่วไปของเกาะเล็กเกาะน้อย Langerhans เนื้องอกมะเร็งโดยเฉพาะอย่างยิ่งลักษณะ poligormonalnaya หลั่ง "บริสุทธิ์" เป็นเนื้องอกผิดปกติหลั่งอย่างไรก็ตามความชุกของฮอร์โมนที่นำไปสู่การพัฒนาทางคลินิกของโรคต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะอย่างยิ่ง

[17],