การแลกเปลี่ยนโรคไต (oxaluria)

การแลกเปลี่ยนหรือ dismetabolic nephropathies ในความหมายกว้าง - โรคที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดอย่างรุนแรงของการเผาผลาญเกลือน้ำและการเผาผลาญอาหารประเภทอื่น ๆ ของสิ่งมีชีวิตทั้งหมด ความผิดปกติของ Dysmetabolic ในความรู้สึกที่แคบเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของการเผาผลาญกรดออกซาลิกและเป็นที่ประจักษ์ในสภาพความไม่เสถียรของครอบครัวของเยื่อหุ้มเซลล์ โรคไตวายไตเทียมแบ่งออกเป็น primary ซึ่งเป็นผลมาจากความเสียหายของไตที่เกิดจากการเผาผลาญอาหารที่เปลี่ยนแปลงไปทั่วร่างกายและ secondary ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำลายระบบเอนไซม์ในไต.

ปอดปฐมวัย.

แหล่งที่มาของ oxalates ส่วนใหญ่เป็นกระบวนการภายใน สารตั้งต้นของ oxalates ได้แก่ glycine, phenylalanine, tyrosine, tryptophan, threonine, asparagine และ ascorbic acid แหล่งกำเนิดของ oxalates ที่มีอยู่ภายในขนาดใหญ่คือเอธานอล เงื่อนไขเพิ่มเติมสำหรับการเกิด hyperproduction ภายในของ oxalates - การขาดวิตามิน A, D, В₆, ทอรีน สารตั้งต้นทั้งหมดจะถูกเปลี่ยนเป็นกรดออกซาลิกผ่าน glyoxyl สิ่งสำคัญคือการดูดซึม oxalates ในลำไส้เพิ่มขึ้น รูปแบบทางคลินิกของการรบกวนการเผาผลาญของ endogenous ภายในของกรดออกซาลิกคือ oxalose และ hyperoxaluria กับไตไส้ติ่ง แยกแยะความแตกต่างทางชีวเคมีออกเป็นสองประเภททั้งที่เป็นกรรมพันธุ์ถอยถอย.

1. ความบกพร่องของ glyoxyl acid carbolidase ซึ่งเป็นตัวกระตุ้นการเปลี่ยน glyoxylate เป็น CO₂ и กรดฟอร์มิก ปัจจัยร่วมของปฏิกิริยานี้คือ thiamine ในตัวแปรของข้อบกพร่องกับปัสสาวะนี้เป็นปริมาณมาก oxalic กรดไกลโคลิกและ glyoxylic.
2. บกพร่องในระบบเอนไซม์ของ D-glycerate dehydrogenase ในกรณีเช่นนี้กรดออกซาลิกและไกลคาริกัวจะถูกขับออกมาในปัสสาวะเป็นจำนวนมาก ระบบเอนไซม์ทั้งสองทำงานในตับ ทางคลินิกสองทางเลือกไม่สามารถแยกความแตกต่างได้.

В ในทั้งสองกรณีญาติพี่เลี้ยงมักมีแผลไตต่างๆ ในการคลอดบุตรมารดาผดุงครรภ์คลอดและทารกคลอด Oxalosis พบได้บ่อยในเด็กผู้ชาย อาการแรกของโรคในผู้ป่วย 65% ปรากฏก่อนอายุ 5 ปี, 80% не ใช้ชีวิตได้ถึง 20 ปี โรคที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้แสดงออกได้เองการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายยิ่งขึ้นคืออายุการใช้งานของผู้ป่วยสั้นลง อาการแรกของโรคนี้คือการเปลี่ยนแปลงในการวิเคราะห์ปัสสาวะในรูปแบบของ proteinuria และ hematuria, อาการจุกเสียดเกี่ยวกับไตหลักสูตรการอักเสบของกระเพาะปัสสาวะอักเสบเป็นไปได้ Lithiasis เป็นส่วนใหญ่ทวิภาคีที่เกิดขึ้นกับหินปะการัง อธิบายถึงความล่าช้าในการพัฒนาทางกายภาพโรคกระดูกพรุนการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ความล้มเหลวของไตเรื้อรังได้พัฒนาไปสู่ระยะขั้ว Oxalosis เป็นรูปแบบที่หายากของ oxaluria ปฐมภูมิ มีการระบุไว้ในเอกสารมากกว่า 100 กรณีที่มีการใช้ oxalose ทั่วๆไป hyperoxaluria โดดเดี่ยวมากขึ้นหลักที่โดดเด่น อาการของโรคไตวายเรื้อรังค่อนข้างช้าและเรื้อรังมากขึ้นหลังจากเกิด oxalose อย่างไรก็ตามการคาดการณ์ยังไม่ดี เนื่องจากข้อบกพร่องถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในระบบเอนไซม์ของตับจึงทำให้การปลูกถ่ายไตที่แยกได้ไม่เป็นประโยชน์ ปัจจุบัน พยายามที่จะปลูกถ่ายตับไต.

hyperoxaluria มัธยมศึกษา แคลเซียมออกซาแลทและแคลเซียม

การตกผลึกของออกซาเลตและแคลเซียมเป็นปรากฏการณ์ที่พบบ่อย มีสาเหตุมาจากหลายสาเหตุ หนึ่งในนั้น - เพิ่มปริมาณแคลเซียมออกซาเลตในปัสสาวะ ปัสสาวะเป็นสารละลายแคลเซียมออกซาเลตอิ่มตัวเนื่องจากมีค่า pH เป็นปัสสาวะปกติใกล้เคียงกับ 7 (5,5-7,2), ความสามารถในการละลายของแคลเซียมออกซาเลตไม่สำคัญ - 0,56 мг на 100 мл น้ำ ความสามารถในการละลายของแคลเซียมออกซาเลตได้ถึงค่า pH ต่ำสุด 3,0. ระดับของการตกตะกอนขึ้นอยู่กับอัตราส่วนของแคลเซียมและออกซาเลต (บุคคลที่มีภาวะ hypercalciuria ขับแคลเซียมออกซาเลตมากขึ้น) จากการปรากฏตัวของแมกนีเซียมเกลือ (ขาดแมกนีเซียมขาดเพิ่ม); จากส่วนเกินหรือขาดสารที่สนับสนุนคุณสมบัติคอลลอยด์ของปัสสาวะ (citrates, celatin, pyrophosphates); จากการขับถ่าย oxalates มากเกินไป.

การขับถ่ายออกซาเลตส่วนเกินอาจจะเกี่ยวข้องกับผลิตภัณฑ์ส่วนเกินของมัน (ส่วนใหญ่ที่ไม่ใช่ทางพันธุกรรมที่เกิดจากข้อบกพร่องของเอนไซม์ในตับ) กับเพิ่มการดูดซึมออกซาเลตในลำไส้เช่นเดียวกับการก่อตัวของท้องถิ่นออกซาเลตในไต tubules ตัวเอง ผลิตภัณฑ์ส่วนเกินออกซาเลตอยู่ภายใต้เงื่อนไขของการขาดวิตามิน A และ D เช่นเดียวกับการขาดจากภายนอกหรือภายนอกของการเผาผลาญไพริดอกซิแก้ไขปัญหา ในขาดนี้พัฒนาทอรีนและกรด taurocholic และเป็นผล - การเผาผลาญกรด glycocholic แตกต่างกันไปสู่การผลิตที่มากเกินไปของออกซาเลต ในผู้ป่วยที่มีการด้อยค่าของการเผาผลาญกรดยูริค (hyperuricemia) oxalate stones เป็นประจำ. 80% ผู้ป่วยโรคเกาต์มีความเข้มข้นของกรดออกซาลิกที่เพิ่มขึ้นในเลือด.

การดูดซึม oxalates ในลำไส้เพิ่มขึ้นเป็นไปได้เนื่องจากการบริโภคอาหารที่อุดมไปด้วยเกลือของกรดออกซาลิก เหล่านี้รวมถึงผักผลัดใบผักกาดหอมเปรี้ยวผักขมมะเขือเทศและน้ำส้ม beets กำหนดให้มี enterooxalate syndrome ทางพันธุกรรมหรือ Loka syndrome ซึ่งการดูดซึม oxalates ในลำไส้จะเพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยจากการบริโภค การก่อตัวของ oxalates ในไตเป็นสาเหตุที่พบได้บ่อยที่สุดในผู้ป่วยที่มีภาวะ oxaluria เล็กน้อยและมีการสะสมของผลึกในปัสสาวะเพิ่มขึ้น เป็นที่ทราบกันดีว่าเยื่อหุ้มเซลล์รวมถึงเซลล์เยื่อบุผิวท่อประกอบด้วยการแทรกซึมของชั้นโปรตีนและ phospholipids ชั้นนอกของเยื่อหุ้มเซลล์ที่หันหน้าไปทางรูของท่อจะเกิดขึ้นส่วนใหญ่โดย phosphatidylserine และ phosphatidylethanolamine เมื่อมีการใช้งาน phospholipase ฐานไนโตรเจน (ชุดและเอธานอล) จะถูกตัดออกจากเมมเบรนและเปลี่ยนเป็น oxalate โดยใช้โซ่สั้น หลังรวมกับแคลเซียมไอออนและถูกแปลงเป็นแคลเซียมออกซาเลต. การกระตุ้นของ endogenous หรือการปรากฏตัวของ phospholipases แบคทีเรียเป็นส่วนประกอบสำคัญของปฏิกิริยาการอักเสบ ที่เพิ่มขึ้นของการขับถ่ายออกซาเลตแคลเซียมและ crystalluria เสมอในปัจจุบันในปัสสาวะของผู้ป่วยในขั้นตอนการใช้งานของ pyelonephritis ซึ่งจะช่วยป้องกันการวินิจฉัยโรคไตชนิด dysmetabolic oxaluria ก่อนที่จะทรุดอักเสบ กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ phospholipases มักจะมาพร้อมกับภาวะขาดเลือดของไตที่มีลักษณะและกระบวนการกระตุ้นโปรตีนและไขมัน ความไม่เสถียรภาพของเยื่อหุ้มเซลล์ที่มีกิจกรรมเพิ่มขึ้นของ phospholipases เป็นภาวะที่อธิบายว่าเป็นลักษณะทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม hyperoxaluria และ crystalluria มักจะมาพร้อมกับอาการของโรคภูมิแพ้ใด ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง - โรคภูมิแพ้ทางเดินหายใจ การปรากฏตัวของ oxalate diathesis.

เครื่องหมายของ calciphylaxis: phospholipiduria การขับถ่ายของเอธานอลออกซีนในปัสสาวะเพิ่มกิจกรรมของ phospholipase C ในปัสสาวะสูงการขับถ่ายของผลึกขึ้นรูป - ออกซาเลตและฟอสเฟตเพิ่มขึ้น.

การรักษา hyperoxaluria ทุติยภูมิ

มีเครื่องดื่มมากมายที่กำหนด (ไม่เกิน 2 ลิตรต่อ 1,73 м²), โดยเฉพาะตอนเย็นก่อนนอน เราขอแนะนำให้ใช้อาหารที่มีโพแทสเซียมซึ่งอุดมไปด้วยเกลือโซเดียม ผลิตภัณฑ์ที่มี oxalates เป็นจำนวนมาก (ผักใบกระเจี๊ยบ, มะเขือเทศและน้ำส้ม) มีจำนวน จำกัด อาหารที่มีประโยชน์ที่อุดมด้วยโพแทสเซียมและแมกนีเซียมคือผลไม้แห้งขนมปังที่มีรำฟักทองบวบมะเขือยาวดอกวูดรวมทั้งผลไม้สดที่ไม่มีการคั่ว การรักษาด้วยยาเกี่ยวข้องกับการนัดหมายในฤดูใบไม้ผลิและฤดูใบไม้ร่วง - ในฤดูกาลของการปรับปรุงธรรมชาติของ oxaluria - หลักสูตรรายเดือนของตัวยึดเยื่อหุ้มเซลล์ แต่งตั้งวิตามิน A, B₆, เตรียมซับซ้อนที่มีวิตามินอีในการรวมกันกับส่วนประกอบอื่น ๆ ของระบบการต้านอนุมูลอิสระและปริมาณต่ำของแมกนีเซียม (หรือ Pananginum asparkam) มีอาการ hyperoxaluria ที่เด่นชัดและต่อเนื่องโดยระบุว่ามี dimephosphate - xydiphon หรือ dimephosphon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]