Aplasia (agenesis) ของไต

Agenesis หรือ aplasia ของไตเป็นความผิดปกติเชิงปริมาณเชิงกายวิภาคซึ่ง agenesis ของไตคือการขาดของอวัยวะอย่างสมบูรณ์และคำว่า aplasia หมายถึงอวัยวะที่เป็นตัวแทนของตาที่ยังไม่พัฒนาซึ่งขาดโครงสร้างการทำงานของไตปกติ ในกรณีของ aplasia ของไต, การทำงานของมันจะถูกดำเนินการโดยอวัยวะที่สองที่จับคู่กัน, ซึ่งเป็นภาวะเลือดออกเนื่องจากการทำงานของการชดเชยเพิ่มเติม.

[1],

ระบาดวิทยา

การตรวจอัลตร้าซาวด์สำหรับเด็กวัยเรียนจำนวน 280,000 คนระบุว่า aplasia ของไตเกิดขึ้นจากความถี่ 1 ใน 1200 คน (0.083%)

[2], [3]

สาเหตุ aplasia (agenesis) ของไต

Agenesis หรือ aplasia ของไตเกิดขึ้นเมื่อท่อของ metanephros ไม่เติบโตไปสู่ blastema metanephrogenic ในกรณีนี้ท่อไตอาจเป็นปกติสั้นลงหรือขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ ความสมบูรณ์ของท่อไตรวมกันในผู้ชายที่ไม่มี vas deferens, การเปลี่ยนแปลงของถุงน้ำเชื้อ, hypoplasia หรือการขาดอัณฑะในด้านเดียวกัน, hypospadias ที่เกี่ยวข้องกับลักษณะของตัวอ่อน morphogenesis

ทั้ง agenesis ไตและ aplasia ของไตถือเป็นความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะผิดปกติ แต่กำเนิด ความผิดปกติทางกายวิภาคที่รุนแรงสามารถทำให้ทารกในครรภ์ตายในมดลูกได้ส่วนกรณีที่ได้รับการชดเชยจะไม่แสดงอาการทางคลินิกและตรวจพบในระหว่างการตรวจสอบการจ่ายยาหรือสุ่ม ความผิดปกติทางกายวิภาคบางอย่างสามารถก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องตลอดชีวิตและได้รับการวินิจฉัยในวัยชรา นอกจากนี้ agenesis หรือ aplasia สามารถก่อให้เกิดโรคไตความดันโลหิตสูงหรือ pyelonephritis

ความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะมีความหลากหลายพวกเขาจะแบ่งออกเป็นหมวดหมู่ - ปริมาณความผิดปกติของตำแหน่งความผิดปกติของความสัมพันธ์และพยาธิสภาพของโครงสร้างของไต agenesis ไตทวิภาคีคือการขาดอย่างสมบูรณ์ของอวัยวะที่จับคู่ซึ่งโชคดีที่ไม่ค่อยพบและวินิจฉัย พยาธิวิทยานี้เข้ากันไม่ได้กับชีวิต บ่อยครั้งที่มีการขาดข้างเดียวหรือล้าหลังของไต

ไตเป็นที่รู้จักกันมาตั้งแต่สมัยโบราณในหนึ่งในผลงานของพวกเขาอริสโตเติลอธิบายกรณีที่ชีวิตสามารถอยู่ได้โดยไม่ต้องม้ามหรือไตเดียว ในยุคกลางแพทย์ยังให้ความสนใจในพยาธิสภาพของไตและแม้กระทั่งความพยายามในการอธิบาย aplasia (ด้อยพัฒนา) ของไตในเด็กในรายละเอียด อย่างไรก็ตามแพทย์ไม่ได้ทำการศึกษาที่เต็มเปี่ยมจำนวนมากและในช่วงต้นศตวรรษที่ผ่านมาศาสตราจารย์เอ็น Sokolov สร้างความถี่ของความผิดปกติของไตที่พบ ยาแผนปัจจุบันได้สรุปสถิติและนำเสนอข้อมูลเกี่ยวกับตัวบ่งชี้นี้ - agenesis และ aplasia ในทุกโรคของระบบปัสสาวะคือ 0.05% นอกจากนี้ยังพบว่าการด้อยพัฒนาของไตส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อผู้ชาย

[4], [5]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยกระตุ้นต่อไปนี้ได้รับการพิจารณาว่าได้รับการยอมรับทางการแพทย์และได้รับการยืนยันทางสถิติ: 

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม
• โรคติดเชื้อในผู้หญิงในช่วงแรกของการตั้งครรภ์ - หัดเยอรมันไข้หวัด
• รังสีที่ทำให้เกิดไอออนของหญิงตั้งครรภ์
• การควบคุมปริมาณฮอร์โมนที่ไม่สามารถควบคุมได้
• โรคเบาหวานในหญิงตั้งครรภ์
• โรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง
• โรคกามโรคซิฟิลิส

[6], [7], [8], [9], [10]

อาการ aplasia (agenesis) ของไต

ในผู้หญิงความไม่สมประกอบสามารถรวมกับมดลูก unicornuate หรือ bicornuate, hypoplasia ของมดลูกและการด้อยพัฒนาของช่องคลอด (ซินโดรม Rokitansky-Kyuster-Haser) กรณีที่ไม่มีต่อมหมวกไต ipsilateral มาพร้อมกับ agenesis ไตใน 8-10% ของกรณี ด้วยความผิดปกตินี้มักจะทำให้เกิดการขยายตัวมากเกินไปของไตด้านข้าง contralateral ความพิการทางสมองแบบทวิภาคีของไตไม่สอดคล้องกับชีวิต

[11]

รูปแบบ

• ความผิดปกติในระดับทวิภาคี (ไม่มีไต) - agenesis หรือ arsenia ทวิภาคี ตามกฎแล้วทารกในครรภ์จะตายในมดลูกหรือเด็กที่เกิดมาตายในชั่วโมงแรกหรือวันของชีวิตเนื่องจากไตวาย วิธีการที่ทันสมัยสามารถต่อสู้กับพยาธิสภาพนี้ด้วยความช่วยเหลือของการปลูกถ่ายอวัยวะและการฟอกเลือดเป็นประจำ 
• Agenesis ของไตขวา - agenesis ข้างเดียว นี่คือข้อบกพร่องทางกายวิภาคซึ่งเป็นมา แต่กำเนิด ไตที่แข็งแรงจะรับภาระหน้าที่ได้มากพอที่จะชดเชยความไม่เพียงพอของโครงสร้างและขนาดของมัน 
• Agenesis ของไตซ้ายเป็นกรณีที่เหมือนกันของ agenesis ของไตขวา 
• Aplasia ของไตขวานั้นแยกไม่ออกจาก agenesis แต่ไตนั้นเป็นเนื้อเยื่อเส้นใยพื้นฐานซึ่งไม่มีไต glomeruli, ท่อไตและกระดูกเชิงกราน 
• Aplasia ของไตซ้ายเป็นความผิดปกติเหมือนกับการด้อยพัฒนาของไตขวา

นอกจากนี้ยังมีสายพันธุ์ที่เป็นไปได้ของ agenesis ซึ่งท่อไตถูกเก็บรักษาไว้และทำหน้าที่ค่อนข้างปกติในกรณีที่ไม่มีท่อไตอาการทางคลินิกของพยาธิวิทยาปรากฏเด่นชัดมากขึ้น

ตามกฎแล้วในการปฏิบัติทางคลินิกมีความผิดปกติด้านเดียวสำหรับเหตุผลที่เข้าใจได้ - ตัวแทนทวิภาคีเข้ากันไม่ได้กับชีวิต

[12], [13], [14]

Agenesis ของไตขวา

ตามอาการทางคลินิก agenesis ไตขวาไม่มากแตกต่างจากความผิดปกติของไตซ้าย แต่มีความเห็นของ urologists เผด็จการ, nephrologists ที่ขาดไตขวานั้นเป็นเรื่องธรรมดามากกว่า agenesis ไตซ้ายและในผู้หญิง บางทีนี่อาจเป็นเพราะความจำเพาะทางกายวิภาคเนื่องจากไตขวานั้นมีขนาดเล็กลงสั้นกว่าและเคลื่อนย้ายได้ง่ายกว่าด้านซ้ายเล็กน้อยโดยปกติควรอยู่ด้านล่างซึ่งทำให้เกิดความเสี่ยงมากขึ้น Agenesis ของไตที่เหมาะสมสามารถประจักษ์ตั้งแต่วันแรกของการเกิดของเด็กถ้าไตซ้ายไม่สามารถทำงานได้ชดเชย อาการของ agenesis รวมถึง polyuria (ปัสสาวะมากเกินไป), สำรอกถาวรซึ่งสามารถอธิบายได้ว่าอาเจียน, การคายน้ำทั้งหมด, ความดันโลหิตสูง, ความมัวเมาทั่วไปและภาวะไตวาย

หากไตซ้ายสันนิษฐานว่าการทำงานของอวัยวะที่ขาดหายไปนั้นจะทำให้ agenesis ของไตที่ถูกต้องไม่ปรากฏอาการตามปกติและจะถูกสุ่ม การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้จากเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วยคอมพิวเตอร์อัลตร้าซาวด์และ urography นอกจากนี้กุมารแพทย์รวมทั้งผู้ปกครองควรได้รับการแจ้งเตือนจากอาการบวมมากเกินไปของใบหน้าเด็กจมูกกว้างแบน (แบนด้านหลังของจมูกและสะพานกว้างของจมูก) ยื่นออกมาอย่างแน่นหนาติ่งหูต่ำอาจมีรูปร่างผิดปกติ Otel hypertelorism ไม่ได้เป็นอาการเฉพาะที่บ่งบอกถึงการกำเนิดของไต แต่มักจะมาพร้อมกับมันเช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของช่องท้อง, พิการแขนขาลดลง

หาก agenesis ของไตที่ถูกต้องไม่ก่อให้เกิดอันตรายต่อสุขภาพและไม่ปรากฏว่าเป็นอาการทางพยาธิวิทยาที่เห็นได้ชัดตามกฎแล้วพยาธิสภาพนี้ไม่ต้องการการดูแลเป็นพิเศษผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจทางระบบปัสสาวะอย่างสม่ำเสมอ มันจะไม่ฟุ่มเฟือยที่จะยึดมั่นในอาหารที่เพียงพอและเป็นไปตามมาตรการป้องกันเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดโรคไต ถ้า agenesia ของไตขวามาพร้อมกับภาวะความดันโลหิตสูงไตวายเรื้อรังหรือการฉีดปัสสาวะกลับคืนจากไตเข้าสู่ไตนั้นมีการกำหนดการรักษาด้วยความดันโลหิตตลอดชีวิตการบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายอวัยวะ

[15], [16]

Agenesis ของไตซ้าย

ความผิดปกตินี้เกือบจะเหมือนกับการกำเนิดของไตขวายกเว้นว่าโดยปกติแล้วไตซ้ายควรจะผลักไปข้างหน้าเล็กน้อยกว่าไตขวา Agenesis ของไตด้านซ้ายเป็นกรณีที่มีภาระมากขึ้นเนื่องจากการทำงานของมันจะต้องดำเนินการโดยไตขวาซึ่งเป็นมือถือมากขึ้นและการทำงานน้อยลงในธรรมชาติ นอกจากนี้ยังมีข้อมูล แต่ไม่ได้รับการยืนยันโดยสถิติระบบทางเดินปัสสาวะสากลว่า agenesis ของไตซ้ายมักจะมาพร้อมกับการขาดของปากของท่อไตซึ่งใช้กับผู้ป่วยชายเป็นหลัก พยาธิวิทยาดังกล่าวรวมกับ agenesis ของท่อน้ำเชื้อ, hypoplasia ของกระเพาะปัสสาวะและความผิดปกติของถุงน้ำเชื้อ

Agenesis ที่แสดงออกทางสายตาสามารถมองเห็นได้ด้วยพารามิเตอร์เดียวกับ agenesis ของไตขวาซึ่งเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติ แต่กำเนิดของมดลูก - การขาดน้ำและการบีบตัวของทารกในครรภ์: หลังส่วนใหญ่ของจมูกตากว้างมากเกินไป (hypertelorism) ด้อยพัฒนาคางหูชั้นต่ำพร้อมกับรอยพับอันโด่งดัง

Agenesis ของไตซ้ายในผู้ชายเด่นชัดมากขึ้นในความรู้สึกของอาการมันปรากฏตัวในความเจ็บปวดอย่างต่อเนื่องในพื้นที่ขาหนีบ, ปวดใน sacrum, ความยากลำบากในการหลั่ง, มักจะนำไปสู่การเสื่อมสมรรถภาพทางเพศ, ความอ่อนแอและภาวะมีบุตรยาก การรักษาที่ต้องใช้ agenesis ของไตซ้ายขึ้นอยู่กับระดับของกิจกรรมของไตขวาที่มีสุขภาพดี หากการชดเชยไตที่เหมาะสมเพิ่มขึ้นและทำงานได้ตามปกติจะมีเพียงการรักษาตามอาการเท่านั้นรวมถึงมาตรการป้องกันแบคทีเรียเพื่อลดความเสี่ยงของการพัฒนา pyelonephritis หรือระบบทางเดินปัสสาวะทางเดินปัสสาวะ ยังต้องลงทะเบียนร้านขายยากับนักไตวิทยาและการตรวจปัสสาวะปัสสาวะเลือดและการตรวจอัลตราซาวด์เป็นประจำ กรณีที่ยุ่งยากมากขึ้นของการ agenesis ถือเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการปลูกถ่ายไต

[17], [18]

Aplasia ของไตขวา

ตามกฎแล้วการด้อยพัฒนาของหนึ่งในไตถือว่าเป็นความผิดปกติที่ค่อนข้างดีเมื่อเทียบกับ agenesis Aplasia ของไตขวาในการทำงานปกติของไตซ้ายที่แข็งแรงอาจไม่แสดงอาการทางคลินิกตลอดชีวิตของเขา Aplasia ของไตขวามักได้รับการวินิจฉัยแบบสุ่มด้วยการตรวจที่ครอบคลุมสำหรับโรคที่แตกต่างอย่างสิ้นเชิง น้อยกว่าปกติมันถูกกำหนดเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของความดันโลหิตสูงถาวรหรือโรคไต เพียงหนึ่งในสามของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีไตที่ด้อยพัฒนาหรือ "หดตัว" ตามที่มันถูกเรียกอีกอย่างหนึ่งว่ามีการลงทะเบียนกับนักไตวิทยาสำหรับ aplasia ในช่วงชีวิต อาการทางคลินิกไม่เฉพาะเจาะจงและบางทีนี่อาจอธิบายการตรวจหาความผิดปกติที่หายาก

ในบรรดาสัญญาณที่บ่งบอกว่าทางอ้อมอาจบ่งบอกว่าหนึ่งในไตนั้นด้อยพัฒนาแล้วมีการร้องเรียนเป็นระยะ ๆ เกี่ยวกับอาการปวดซึ่งจู้จี้ในช่องท้องส่วนล่างในบริเวณเอว อาการปวดที่เกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเส้นใยของตัวอ่อนและการบีบปลายประสาท นอกจากนี้หนึ่งในสัญญาณอาจเป็นความดันโลหิตสูงถาวรซึ่งไม่สามารถควบคุมได้โดยการรักษาที่เพียงพอ Aplasia ของไตขวาไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา จำเป็นต้องมีอาหารที่ประหยัดช่วยลดความเสี่ยงของความเครียดในไตที่มีภาวะเลือดออกมากซึ่งทำหน้าที่สองอย่าง นอกจากนี้ด้วยความดันโลหิตสูงถาวรการรักษาที่เหมาะสมมีการกำหนดด้วยความช่วยเหลือของยาขับปัสสาวะประหยัด Aplasia ของไตที่ถูกต้องมีการพยากรณ์โรคที่ดีโดยปกติคนที่มีไตเดียวจะมีคุณภาพชีวิตที่เต็มเปี่ยม

Aplasia ของไตซ้าย

Aplasia ของไตซ้ายเช่นเดียวกับ aplasia ของไตขวานั้นค่อนข้างหายากไม่เกิน 5-7% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะ Aplasia มักจะถูกรวมกับการด้อยพัฒนาของอวัยวะใกล้เคียงเช่นความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ เป็นที่เชื่อกันว่า aplasia ของไตซ้ายมักได้รับการวินิจฉัยในเพศชายและมาพร้อมกับการด้อยพัฒนาของปอดอวัยวะสืบพันธุ์ ในผู้ชาย, aplasia ของไตซ้ายได้รับการวินิจฉัยพร้อมกับ aplasia ของต่อมลูกหมาก, ลูกอัณฑะ, และ vas deferens. ในผู้หญิงอวัยวะที่ด้อยพัฒนาของมดลูกท่อไต aplasia ของมดลูกเอง (มดลูกสองเขา), aplasia ของพาร์ทิชันมดลูกเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าของช่องคลอดและอื่น ๆ

ไตที่ด้อยพัฒนาไม่มีขากระดูกเชิงกรานและไม่สามารถทำหน้าที่และขับถ่ายปัสสาวะ Aplasia ของไตซ้ายเช่นเดียวกับ aplasia ของไตขวาเรียกว่าในระบบทางเดินปัสสาวะไตไตโดดเดี่ยวนั่นคือหนึ่ง นี่หมายถึงเฉพาะไตซึ่งถูกบังคับให้ทำงานเพื่อชดเชยการทำงานสองเท่า

Aplasia ของไตซ้ายจะถูกตรวจจับแบบสุ่มเนื่องจากไม่ปรากฏว่าเป็นอาการทางคลินิก การเปลี่ยนแปลงการทำงานและความเจ็บปวดในไตหลักประกันเท่านั้นที่สามารถก่อให้เกิดการตรวจระบบทางเดินปัสสาวะ

ไตที่ถูกต้องซึ่งถูกบังคับให้ทำงานของไตซ้าย aplastic มักจะมีภาวะเลือดออกมากอาจมีซีสต์ แต่บ่อยครั้งที่มันมีโครงสร้างปกติอย่างสมบูรณ์และควบคุมสภาวะสมดุล

Aplasia ของไตซ้ายในเด็กและผู้ใหญ่ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาที่เฉพาะเจาะจงยกเว้นมาตรการป้องกันเพื่อลดความเสี่ยงของการติดเชื้อแบคทีเรียในไตเดี่ยว อาหารที่ประหยัดการบำรุงรักษาระบบภูมิคุ้มกันการหลีกเลี่ยงการติดเชื้อสูงสุดจากไวรัสและการติดเชื้อช่วยให้มั่นใจได้ว่าชีวิตที่สมบูรณ์มีสุขภาพสมบูรณ์สมบูรณ์สำหรับผู้ป่วยที่มีไตเดียวที่ทำงานได้

[19], [20]

การวินิจฉัย aplasia (agenesis) ของไต

การวินิจฉัยโรคจะดำเนินการโดยใช้ X-ray angiography ไตเช่นเดียวกับ CT เกลียวหรือ MSCT และ angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก Agenesis, aplasia ของไตไม่ได้รับการวินิจฉัยโดยใช้วิธีการวินิจฉัยอื่น ๆ

[21], [22],