การขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic (โรค Caroli): สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

แต่กำเนิดขยายตัว intrahepatic ท่อน้ำดี (โรค Caroli) - เป็นโรคที่หายากโดดเด่นด้วยส่วนขยาย saccular แต่กำเนิดปล้องท่อน้ำดี intrahepatic โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่ออื่น ๆ ในตับ ท่อขยายขยายสัญญาณสื่อสารกับระบบท่อหลักสามารถติดเชื้อและมีหิน

ธรรมชาติของการสืบทอดของ Karoli ไม่ได้เป็นที่แน่ชัด ไตมักจะไม่สมบูรณ์ แต่สามารถใช้ร่วมกับ ectasia ของท่อไตกับซีสต์ขนาดใหญ่ได้

อาการของการขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic bile (Caroli's disease)

โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ทุกอายุ แต่บ่อยครั้งในเด็กและเยาวชนในรูปแบบของความเจ็บปวดในช่องท้อง, ตับ, ไข้ในภาวะที่มีภาวะโลหิตเป็นกรัมลบ ประมาณ 75% ของผู้ป่วยเป็นชาย

ดีซ่านขาดหรือไม่รุนแรง แต่ในระหว่างตอนของโรคมะเร็งท่อน้ำดีอาจทำให้แย่ลง ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่พัฒนา

มีน้ำดีมากเกินไปซึ่งเป็นความเข้มแข็งหลังจากการบริหาร secretin ซึ่งจะช่วยกระตุ้นการหลั่งของท่อ อาจเป็นเพราะกระแสเลือดน้ำดีที่เพิ่มขึ้นในส่วนที่เหลือคือการมีซีสต์

การวินิจฉัยการขยายตัวของท่อน้ำดีในผู้ป่วยที่เป็น intrahepatic bile (Caroli's disease)

Diagnostics ช่วยอัลตราซาวนด์และ CT; เมื่อเทียบกับพื้นหลังของท่อน้ำดี intrahepatic ขยายสาขาของหลอดเลือดดำพอร์ทัล (อาการของ "จุดกลาง") จะถูกเปิดเผย การตรวจทางท่อน้ำมูกผ่านกล้องหรือทางเดินปัสสาวะช่วยให้คุณสามารถวินิจฉัยได้ ท่อน้ำดีร่วมกันไม่เปลี่ยนท่อ intrahepatic แสดงพื้นที่ของการขยายตัวของ sacular สลับกับท่อปกติ การเปลี่ยนแปลงสามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้ในครึ่งหนึ่งของตับ ภาพนี้แตกต่างจาก primary sclerosing cholangitis ซึ่งมีรูปทรงที่ไม่เท่ากันและการลดท่อน้ำดีและรูปทรงที่ไม่สม่ำเสมอและการขยายท่อ intrahepatic ด้วยโรคตับแข็งท่อน้ำดีขนาดใหญ่มีรูปทรงเรียบและห่อหุ้มงอกใหม่

โรคนี้มีประมาณ 7% ของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งท่อน้ำดี

การรักษาการขยายตัวของท่อน้ำดีในผู้ป่วยที่เป็น intrahepatic bile (Caroli's disease)

ด้วย cholangitis มีการกำหนดใช้ยาปฏิชีวนะ หินของท่อน้ำดีจะถูกลบออกจาก endoscopically หรือ surgically ด้วยหินชนิด intrahepatic กรด ursodeoxycholic ถูกนำมาใช้อย่างประสบความสำเร็จ

ถ้าครึ่งหนึ่งของตับได้รับผลกระทบการผ่าตัดเป็นไปได้ ความเป็นไปได้ของการปลูกถ่ายตับควรได้รับการพิจารณา แต่การติดเชื้อมักเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับ

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยแม้ว่าอาการกำเริบของโรคทางเดินปัสสาวะอาจเป็นข้อสังเกตได้หลายปี

ความล้มเหลวของไตเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตเป็นลักษณะ

การเกิดพังผืดของตับในตับและโรค Caroli's

โรค Caroli มักถูกรวมกับ fibrosis ที่มีมา แต่กำเนิดของตับและสภาพนี้เรียกว่า Caroli syndrome โรคทั้งสองเกิดขึ้นเนื่องจากมีการรบกวนที่คล้ายคลึงกันในการสร้างแผ่นท่อตัวอ่อนในระดับต่างๆของต้นน้ำผึ้ง โรคนี้เป็นกรรมพันธุ์โดยประเภท recessive autosomal, ประจักษ์โดยปวดท้องและ cholangitis หรือมีเลือดออกจากหลอดอาหาร esophageal

ในการชันสูตรพลิกศพทารกแรกเกิดบ่งบอกถึงการรวมกันของสัญญาณของการเกิดพังผืดของตับที่มีมา แต่กำเนิดโรค Caroli และโรคไต polycystic

[1], [2], [3], [4], [5], [6]