คาร์ดิโอไมโอแพทีด้อย

คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีความยืดหยุ่น - ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจที่นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวซึ่งถูกครอบงำด้วยการขยายตัวของกระเป๋าหน้าท้องและความผิดปกติของ systolic disductions.

อาการของ cardiomyopathy ขยายรวมถึงหายใจลำบากความเมื่อยล้าและอาการบวมน้ำที่อุปกรณ์ต่อพ่วง การตรวจวินิจฉัยจะได้รับการจัดตั้งขึ้นบนพื้นฐานของข้อมูลทางคลินิกเอกซ์เรย์และทวารหนักหัวใจ การรักษา cardiomyopathy พองมีวัตถุประสงค์เพื่อขจัดสาเหตุอาจมีความจำเป็นในการปลูกถ่ายหัวใจ.

[1], [2], [3], [4],

ระบาดวิทยาของ cardiomyopathy ขยาย

อุบัติการณ์ของ cardiomyopathy ขยายเป็น 5-7.5 กรณีต่อ 100 000 คนต่อปี ในผู้ชายมักเกิดขึ้น 2-3 ครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออายุ 30-50 ปี) โรคนี้ยังทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรังใน 30% ของกรณี ในทุกประเภทของ cardiomyopathies, DCMP เป็น 60%

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

สาเหตุของ cardiomyopathy ขยาย

คาร์ดิโอไมโอแพที (cardiovascularopathy) (DCMP) มีสาเหตุมาจากหลายสาเหตุที่ไม่รู้จัก สาเหตุที่พบมากที่สุดคือแผลกระจายของหลอดเลือดหัวใจตีบ (IHD) ที่มีอาการกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดอย่างกว้างขวาง ไวรัสมากกว่า 20 ชนิดอาจทำให้เกิดโรคหัวใจขยาย ในภูมิอากาศที่หนาวเย็นไวรัสกลุ่ม B Coxsackie เป็นเรื่องปกติมากที่สุด ในอเมริกากลางและอเมริกาใต้สาเหตุที่พบมากที่สุดคือโรค Chagas ที่เกิดจาก Trypanosoma cruzi ในผู้ป่วยโรคเอดส์พบเห็น cardiomyopathy ที่รุนแรงขึ้นเรื่อย ๆ สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ toxoplasmosis, thyrotoxicosis และ beriberi สารพิษหลายชนิดโดยเฉพาะแอลกอฮอล์ตัวทำละลายอินทรีย์และยาเคมีบำบัดบางชนิด (เช่น doxorubicin) ทำให้เกิดความเสียหายต่อหัวใจ

ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของโรคนี้ไม่ทราบ แต่ในการพัฒนา cardiomyopathy พองหลักในปัจจุบันความสนใจมากจะจ่ายให้สามจุด:

• ครอบครัวและปัจจัยทางพันธุกรรม
• โรคหัวใจและหลอดเลือดอักเสบ
• ความผิดปกติทางระบบภูมิคุ้มกัน

ในการศึกษาทางพันธุกรรมในการพัฒนาของ cardiomyopathy พองไม่ทราบสาเหตุที่สามของประวัติครอบครัวที่กำหนดไว้ที่พัดมรดกที่โดดเด่นส่วนใหญ่ autosomal (autosomal เด่น DCM) นอกจากนี้ยังมีการอธิบายเกี่ยวกับลักษณะเด่น autosomal autosomal recessive, X-linked และ mitochondrial cardiomyopathy

รูปแบบที่โดดเด่นของ autosomal มีความหลากหลายทางพันธุกรรมและความหลากหลายทางพันธุกรรม พวกเขามีความเกี่ยวข้องกับหก loci ที่แตกต่างกัน: cardiomyopathy พองง่าย - กับ loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC ที่มีความผิดปกติในการนำ - ด้วย loci lql-lql, 3p22-3p25 และไม่ทราบว่าตำแหน่งหัวใจเหล่านี้มีหน้าที่ในการสังเคราะห์โปรตีนหัวใจอย่างไร

Mitochondrial cardiomyopathy ขยายขึ้นมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของโครงสร้างของ mitochondrial และความผิดปกติของกระบวนการ phosphorylation ออกซิเดชัน อันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์การเผาผลาญพลังงานของ cardiomyocytes จะถูกรบกวนซึ่งจะนำไปสู่การพัฒนาของ DCMP การกลายพันธุ์ของจุดและการหลอมรวมหลายครั้งในดีเอ็นเอของ mitochondrial จะอธิบายไว้ในกรณี DCMP และ DCMP ในกรณีครอบครัวด้วย มีหลาย myopathies mitochondrial เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางระบบประสาท

ปัจจุบันมีการศึกษาถึงพื้นฐานโมเลกุลของ DCMP ที่เชื่อมโยงกันด้วย DCMP อธิบายการกลายพันธุ์ของยีนที่เกี่ยวกับการสังเคราะห์โปรตีน dystrophin (โครโมโซม 21) เสื่อม - โปรตีนของกล้ามเนื้อหัวใจส่วนหนึ่งของความซับซ้อน multiprotein ที่เชื่อมต่อกับโครงร่างของเซลล์กล้ามเนื้อของ cardiomyocytes กับ extracellular เมทริกซ์จึงมีถูกผูกไว้กับ extracellular เมทริกซ์ของ cardiomyocytes การเชื่อมโยงไปยัง actin, dystrophy ทำหน้าที่เป็นจำนวนมาก:

• เมมเบรนมีเสถียรภาพ;
• ถ่ายโอนพลังงานหดตัวของ cardiomyocyte ไปสู่สภาพแวดล้อมภายนอก
• ให้ความแตกต่างของเมมเบรนเช่น ความจำเพาะของเมมเบรนไทรอยด์ไซส์

พบการกลายพันธุ์ในการเปลี่ยนนิวคลีโอไทด์ซึ่งนำไปสู่การทดแทนกรดอะมิโน นี้อาจทำให้เกิดการละเมิดของขั้วของโมเลกุล dystrophin และเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติอื่น ๆ ของโปรตีนนี้ลดคุณสมบัติของพังผืดเสถียรภาพ เป็นผลให้ความผิดปกติของ cardiomyocyte เกิดขึ้น การกลายพันธุ์ของยีน dystrophin ถูกอธิบายไว้ใน DCMD ที่เกี่ยวข้องกับ dystrophies กล้ามเนื้อ Duchenne, Becker ส่วนใหญ่การลบจะพบได้ในกรณีเหล่านี้

มีความสำคัญมากนอกจากนี้ยังอยู่ติดกับบทบาทของการติดเชื้อเอนเทอโร (เช่นไวรัสคอกซากี B, ไวรัสตับอักเสบซีเริม cytomegalovirus, y) ในการพัฒนา DCM ไวรัส Persistiruyushie แทรกอยู่ใน RNA พันธุกรรม cardiomyocytes อุปกรณ์ของตนเสียหาย mitochondria และทำลายการเผาผลาญพลังงานของเซลล์ มีหลักฐานการปรากฏตัวของ autoantibodies การเต้นของหัวใจเช่น antimiozin, antiaktin, antimiolemma ป้องกันอัลฟา myosin และต่อต้านเบต้า myosin ห่วงโซ่หนักคือ มันตรวจพบเป็นเพทป้องกัน adenosine, triphosphate adenosine ซึ่งเป็นแอนติบอดีเพื่อ cardiomyocyte เมมเบรนยลและส่งผลกระทบต่อการทำงานของแคลเซียมเมมเบรนคลองซึ่งจะนำไปสู่การหยุดชะงักของการเผาผลาญอาหารของกล้ามเนื้อหัวใจ ในผู้ป่วยบางรายก็พบการเพิ่มขึ้นของ cytokines โปรอักเสบ (IL-1, IL-6, TNF-A) ในเลือด น่าจะเป็นผู้ป่วยที่มีภาวะขาดภูมิต้านทานเนื้อเยื่อพื้นฐานจะอ่อนแอมากขึ้นผลกระทบความเสียหายของไวรัสและการพัฒนาของ cardiomyopathy พอง

เป็นที่เชื่อกันว่าในผู้ป่วยบางรายที่มี cardiomyopathy พองเริ่มต้นด้วย myocarditis เฉียบพลัน (อาจเป็นไวรัสในกรณีส่วนใหญ่) ตามด้วยขั้นตอนการแฝงตัวแปรในระหว่างที่พัฒนาเนื้อตาย cardiomyocyte ทั่วไป (เนื่องจากเกิดอาการแพ้ภูมิตัวเองไป myocytes ไวรัสแก้ไข) และแล้วก็มีเป็นโรคปอดเรื้อรัง โดยไม่คำนึงถึงสาเหตุที่รอดตายกล้ามเนื้อหัวใจจะขยายและกลายยั่วยวนชดเชยทินเนอร์ซึ่งมักจะนำไปสู่การทำงาน mitral หรือสำรอก tricuspid และการขยาย atrial

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่โรคจะมีผลต่อโพรงทั้งสองข้างบางรายมีเฉพาะโพรงด้านซ้าย (LV) และมักมีเพียงโพรงด้านขวา (RV) เท่านั้น

เนื่องจากการขยายตัวของห้องหัวใจถึงขนาดใหญ่โดยเฉพาะในช่วงไส้ติ่งอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจ ภาวะ arrhythmia มักทำให้ขั้นตอนการเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเฉียบพลันและระยะหดปลายเรื้อรังอาจเป็นไปได้ที่จะเกิดการอุดตันของ atrioventricular (AV blockade) เนื่องจากการขยายตัวของห้องโถงที่มุมฉากมักเกิดขึ้น

สาเหตุของคาร์ดิโอไมโอแพที

รูปร่าง	สาเหตุ
คาร์ดิโอไมโอแพ ธ แพทยศาสตร์ที่มีอาการเป็นก้อน (เฉียบพลันหรือเรื้อรัง)	โรคหัวใจขาดเลือดเรื้อรังและแพร่หลายของกล้ามเนื้อหัวใจตาย (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ) การติดเชื้อ (เฉียบพลันหรือเรื้อรัง) ที่เกิดจากแบคทีเรีย, spirochetes, rickettsia, ไวรัส (รวมถึงเอชไอวี), เชื้อรา, โปรโตซัว, หนอนพยาธิ โรค granulomatous: Sarcoidosis เป็น myocarditis เซลล์ granulomatous หรือยักษ์ Wegener ของ granulomatosis ความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร: การกินผิดปกติ (เหน็บชาขาดซีลีเนียมขาด carnitine, kwashiorkor) โรคการจัดเก็บข้อมูลครอบครัว uremia, hypokalemia, hypomagnesemia, hypophosphatemia, เบาหวาน, hyperthyroidism, hypothyroidism, pheochromocytoma, acromegaly, โรคอ้วน ยาเสพติดและสารพิษออกเอทานอลโคเคนในกลุ่มโคบอลต์จิตเวช (และซึมเศร้า tricyclic kvadritsiklicheskie, ฟีโนไท) catecholamines, cyclophosphamide รังสี เนื้องอก โรคระบบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โรคครอบครัวที่โดดเดี่ยว (เด่นใน Mendel) โรคประสาทและกล้ามเนื้อ (เกี่ยวกับระบบประสาท) (Friedrich's ataxia) การตั้งครรภ์ (ระยะหลังคลอด)
Hypertrophic cardiomyopathy	มรดกที่เด่นชัดของ autosomal, pheochromocytoma, acromegaly, neurofibromatosis
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด	Amyloidosis เส้นโลหิตตีบระบบพังผืด endocardial โรค Fabry, fibroelastosis โรค Gaucher ของ hemochromatosis, โรค hypereosinophilic Leffler, Sarcoidosis อาการ hypereosinophilic เนื้องอก

เกี่ยวกับ 75 ปัจจัยทางจริยธรรมที่อธิบายไว้ในการก่อตัวของ DCMD ทุติยภูมิ / เฉพาะ

[14], [15]

สาเหตุหลักของ cardiomyopathy ขยาย / เฉพาะ

• การรบกวนของอิเล็กโทรไลต์
  • Gipokaliemiya
  • Gipofosfatemiya
  • uremia 
• ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ
  • ความเจ็บป่วยของ Itenko-Cushing
  • โรคเบาหวาน
  • acromegaly
  • ภาวะ hypothyroidism / hyperthyroidism
  • pheochromocytoma
• ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่มีอยู่
• โรคหัวใจขาดเลือด
• โรคติดเชื้อ
  • แบคทีเรีย (โรค brucellosis โรคคอตีบไข้ไทฟอยด์ ฯลฯ )
  • เชื้อรา
  • Mikobaktyerialinyye
  • ปรสิต (toxoplasmosis, โรค Chagas, schistosomiasis)
  • rickettsial
  • ไวรัส (ไวรัส Coxsackie A และ B, HIV, adenovirus)
• โรคแทรกซ้อน
  • amyloidosis
  • Gemoxromatoz
  • sarcoidosis
• พยาธิวิทยาทางประสาทสัมผัส
  • myopathies
  • Ataxia Friedrich
  • Atropic myotonia
• ความวุ่นวายทางโภชนาการ
  • ขาดธาตุซีลีเนียม
  • ความบกพร่องของ carnitine
  • Thiamine deficiency.
• โรคไขข้อ
  • เซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์
  • ซิสเตอร์เลอร์ผิวหนัง
  • โรคลูปัสโรคระบบประสาทส่วนกลาง.
• การสัมผัสสารพิษ
  • ยาบ้า
  • ยาต้านไวรัส
  • คาร์บอนมอนอกไซด์
  • การฉายรังสียาเคมีบำบัด
  • คลอโรมีน phenothiazine
  • โคบอลต์ตะกั่วปรอท
  • โคเคน
  • เอทานอล 
• Takhiaritmii
• ข้อบกพร่องของหัวใจที่หยั่งแหละและเกิดขึ้น

การเกิดพยาธิสภาพของ cardiomyopathy ขยาย

อันเป็นผลมาจากอิทธิพลของปัจจัยทางจริยธรรมในหัวใจความเสียหายของ cardiomyocyte พัฒนาขึ้นด้วยการลดลงของจำนวนของ myofibrils การทำงาน

นี้นำไปสู่ความก้าวหน้าของภาวะหัวใจล้มเหลว, manifested ในการลดลงอย่างมีนัยสำคัญใน contractility ของกล้ามเนื้อหัวใจกับการพัฒนาอย่างรวดเร็วของช่องหัวใจที่ขยายตัว ในช่วงแรกการกระตุ้นระบบ sympathoadrenal ด้วยการพัฒนาความอิ่มตัวแบบหนึ่ง ๆ เป็นการชดเชยเพื่อรักษาปริมาณการกระแทกและการขับออกมา ที่เกิดขึ้นส่งผลให้เจริญเติบโตมากเกินไปเนื้อหัวใจตายชดเชยมีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในความต้องการออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจกับการถือกำเนิดของการพัฒนา kardiofibroza สัญญาณขาดเลือดและความก้าวหน้าของโรคหัวใจล้มเหลว ในฐานะที่เป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิสภาพที่เกิดขึ้นลดลงที่สำคัญของฟังก์ชั่นการสูบน้ำของหัวใจเพิ่มขึ้นความดันปลาย diastolic ในโพรงและการพัฒนาขยาย myogenic ของฟันผุหัวใจไม่เพียงพอญาติของ mitral และ tricuspid วาล์ว เพิ่มขึ้นการเปิดใช้งาน neyrogormonalpyh ระบบต่างๆของร่างกายจะนำไปสู่ความเสียหายมากขึ้นของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติ vasoconstriction อุปกรณ์ต่อพ่วงของการแข็งตัวและ anticoagulation ระบบเลือดกับการพัฒนาของ thrombi intracardiac และภาวะแทรกซ้อนลิ่มเลือดอุดตันในระบบ

อาการของ cardiomyopathy ขยาย

โรคมักเกิดขึ้นในคนวัยหนุ่มสาวและวัยกลางคน การเริ่มมีอาการโดยปกติจะค่อยๆยกเว้นในกรณีที่เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเฉียบพลัน อาการขึ้นอยู่กับ ventricle ที่ได้รับผลกระทบ ความผิดปกติของ LV ทำให้หายใจสั้นขณะออกกำลังกายรวมทั้งความเมื่อยล้าเนื่องจากความดัน LV diastolic เพิ่มขึ้นและหัวใจเต้นออกต่ำ ความไม่เพียงพอของต่อมลูกหมากจะทำให้เกิดอาการบวมและอาการบวมของหลอดเลือดบริเวณหน้าท้อง สำหรับการติดเชื้อ PI แบบแยกแยะการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดในห้องและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันเนื่องจากอาการ Tachyarrhythmias ประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่มี cardiomyopathy ที่ขยายตัวรายงานอาการเจ็บหน้าอกผิดปกติ

ในช่วงแรกของอาการแต่ละคนมุ่งมั่นของหัวใจล้มเหลวและเอ็กซ์เรย์ทรวงอก - cardiomegaly เนื่องจากความล้มเหลวในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายก้าวหน้าปรากฏหายใจถี่, โรคหอบหืดโดดเด่นด้วยความเมื่อยล้ากล้ามเนื้ออ่อนแอ ฟังเสียงหัวใจเต้นเร็วตรวจพบหัวใจและ auscultated สามโทน ( "ควบ") มักจะ -. (V โทนเสียงญาติ mitral เทพนิยายใน 40-50% ของกรณีภายใน cardiomyopathy พองซับซ้อนโดยการปรากฏตัวของภาวะมีกระเป๋าหน้าท้องพร้อมกับเป็นลมหมดสติและ 15-20% ของกรณีแรกการพัฒนาภาวะหัวใจห้องบน paroxysmal กลายเป็นค่าคงที่ซึ่งช่วยเพิ่มความเสี่ยงของเหตุการณ์ที่เกิดลิ่มเลือดอุดตันกับพื้นหลังของที่มีอยู่ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจบีบตัวได้. ป้าย pravozheludoch ความล้มเหลวของ oic (บวมของขาแรงโน้มถ่วงใน hypochondrium ขวาขยายตัวของตับ, ท้องในปริมาณเนื่องจากน้ำในช่องท้อง) ปรากฏในภายหลัง. ดังนั้นอาการทางคลินิกตั้งแต่ cardiomyopathy พอง malosimptomno ไหลไปยังหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรง

การจัดประเภทของ cardiomyopathy ขยาย

ตามการจัดหมวดหมู่ขององค์การอนามัยโลกในปัจจุบันในหมู่ DCM แยกรูปแบบต่อไปนี้: ไม่ทราบสาเหตุ, ครอบครัว / ทางพันธุกรรมของเชื้อไวรัสและ / หรือภูมิคุ้มกันแอลกอฮอล์ / เป็นพิษเช่นเดียวกับ "cardiomyopathy เฉพาะ" โรคอื่น ๆ ของระบบหัวใจและกระบวนการ

ตามการจำแนกประเภทของ Maron et al. (2006), ทุกกรณีของ cardiomyopathy พองจะถูกแบ่งออกเป็นสองกลุ่มหลัก (ทางพันธุกรรมที่ไม่ใช่ทางพันธุกรรมที่ได้มา) ซึ่งยิ่งเฉพาะกล้ามเนื้อหัวใจได้รับผลกระทบและมัธยมศึกษา (ในโรคทางระบบต่างๆ)

กลุ่มงาน ESC (2008) เสนอการจำแนกประเภทของ cardiomyopathy ใหม่ซึ่งในความเป็นจริงทำให้เราได้คำนิยามของ Goodwin และไม่รวม DCM ดังกล่าวเป็นภาวะขาดเลือด, ลิ้น, ความดันโลหิตสูง

การจัดประเภทของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ขยายขึ้นรวมถึงรูปแบบครอบครัว / พันธุกรรมและที่ไม่ใช่ครอบครัว / ไม่ใช่พันธุกรรม

[16], [17], [18], [19], [20]

การวินิจฉัยโรค cardiomyopathies ขยาย

การวินิจฉัยของ cardiomyopathy พองขึ้นอยู่กับการรำลึกการตรวจร่างกายและการยกเว้นจากสาเหตุอื่น ๆ ที่มีกระเป๋าหน้าท้องล้มเหลว (เช่นระบบการแข็งตัวของหลอดเลือดความดันโลหิตสูง, โรคลิ้นหัวใจหลัก) ดังนั้นจึงจำเป็นต้องทำการตรวจเอ็กซเรย์หน้าอก ECG และ echocardiography เมื่อมีอาการเฉียบพลันหรืออาการเจ็บหน้าอกจำเป็นต้องใช้คำจำกัดความของเครื่องหมายเครื่องหมาย (cardiospecific markers) การเพิ่มขึ้นของ troponin เป็นเรื่องปกติของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ แต่อาจเกิดขึ้นได้กับภาวะหัวใจล้มเหลวโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับการลดไต ดำเนินการระบุสาเหตุเฉพาะที่เป็นไปได้ (ดูส่วนอื่น ๆ ของคู่มือ) ในกรณีที่ไม่มีเหตุผลที่เฉพาะเจาะจงควรจะสอบสวนใน ferritin ซีรั่มและความจุเหล็กผูกพันในการกำหนดความเข้มข้นของฮอร์โมนไทรอยด์และดำเนินการทดสอบทางภูมิคุ้มกันสำหรับ toxoplasmosis ไวรัสคอกซากีและ ECHO เพื่อระบุสาเหตุที่หลีกเลี่ยงได้

เมื่อคลื่นไฟฟ้าหัวใจสามารถระบุอิศวรไซนัสต่ำแรงดันไฟฟ้าคอมเพล็กซ์QRSและภาวะซึมเศร้าส่วน nonspecific ST,ฟันคว่ำอาร์บางครั้งนำไปสู่ precordial อาจจะนำเสนอทางพยาธิวิทยาขวากหนาม Q, การจำลองกล้ามเนื้อหัวใจตาย บ่อยครั้งที่มีการปิดกั้นขาด้านซ้ายของกลุ่ม

เมื่อตรวจด้วยรังสีทรวงอกหน้าอกจะตรวจพบ cardiomegaly โดยปกติจะมีการเพิ่มขึ้นของห้องในหัวใจทั้งหมด เยื่อหุ้มปอดไหลโดยเฉพาะอย่างยิ่งทางด้านขวามักจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความดันในปอดและอาการบวมน้ำคั่นระหว่าง echocardiogram แสดงให้เห็นถึงการขยายตัว hypokinesis ของห้องหัวใจและไม่รวมความผิดปกติของลิ้นหัวใจหลัก เป็นไปได้ด้วย DCMP เพราะกระบวนการนี้สามารถโฟกัสได้ นอกจากนี้ยังสามารถแสดงให้เห็นถึงการมีลิ่มเลือดอุดตันในห้อง MRI มักไม่สามารถทำได้ แต่สามารถใช้สำหรับการทำแผนที่รายละเอียดของโครงสร้างและหน้าที่ของกล้ามเนื้อหัวใจได้ ด้วยโรคหัวใจและหลอดเลือด, MRI สามารถเปิดเผยโครงสร้างทางพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจ

การตรวจหลอดเลือดหัวใจตีบจะระบุได้หากวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่น่าสงสัยหลังการตรวจไม่รุกรานโดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีอาการเจ็บหน้าอกหรือผู้สูงอายุซึ่งเป็นโรค IHD อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงที่ไม่ใช่โครงสร้างในหลอดเลือดแดงหัวใจที่ตรวจพบโดย angiography อาจไม่ใช่สาเหตุของ DCM ในระหว่างการสวนคุณสามารถทำการตรวจชิ้นเนื้อผนังของช่องท้องใด ๆ แต่โดยปกติจะไม่ได้ทำเนื่องจากประสิทธิภาพมักจะต่ำกระบวนการทางพยาธิวิทยาสามารถโฟกัสและผลอาจจะไม่ส่งผลต่อการรักษา

การวินิจฉัยและการรักษา cardiomyopathies

เครื่องหมายหรือวิธีการ	คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีความเคือง	Hypertrophic cardiomyopathy	คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด
ลักษณะทางพยาธิสรีรวิทยา	ความผิดปกติของ Systolic	การอุดตันของ dysfunction diastolic ของการขับออก	ความผิดปกติของ diastolic
การตรวจร่างกาย	ความล้มเหลว ตับอ่อนและ LV Cardiomegaly การลุกลามของหน้าที่ที่วาล์ว atrioventricular, S 3และ S	หอบหืดกระเพาะหงุดหงิดหายใจไม่ออกมีอาการหายใจลำบากการเสียชีวิตอย่างกะทันหันการออกปัสสาวะเทียมแบบ mitral pulmonary การเต้นของหัวใจแบบ biphasic pulse ในหลอดเลือดแดง carotid ด้วยการขึ้นและลงอย่างรวดเร็ว	ความอ่อนแอและความอ่อนแอในการออกกำลังกายการขาดแคลนไขมันต่ำการทำหมันลงบนวาล์ว atrioventricular
คลื่นไฟฟ้าหัวใจ	การเปลี่ยนแปลงที่ไม่สม่ำเสมอในST-T	ความดันโลหิตสูง ฟันลึกลงในตะกั่วจากบริเวณที่มีเชื้อโรค	ความเบิกบานของแรงดันไฟฟ้าต่ำหรือต่ำ
ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ	โพรงสมอง hypokinetic ที่หดตัวในโพรงของโพรงในหัวใจ Low FV	ความว่องไวของ ventricle mitral systolic movement ไปข้างหน้าไปข้างหน้าไม่สมมาตรเจริญเติบโตมากเกินไป	การเพิ่มความหนาของผนังจะลดขนาดของโพรง ความผิดปกติของ Diastolic LV
การตรวจเอ็กซ์เรย์	Cardiomegaly หลอดเลือดดำปอดเส้นเลือดอุดตัน	ไม่มี cardiomegaly	ขาดหรือ cardiomegaly ขนาดเล็ก
คุณสมบัติทางโลหิตวิทยา	KDD ปกติหรือระดับสูง PV ต่ำ การขยายตัวของการเกิดภาวะ hypocrinetic ventricles ใน van atrioventricular	KDD สูงการไล่ระดับแรงดันสูงของ EF ในพื้นที่ใต้พิภพของการลุกลามของ mitral ปกติหรือลด CB	CDR สูงคลื่นลึกและแบนของ LV diastolic pressure ปกติหรือลด CB
ภาพ	เสียชีวิต 70% มากกว่า 5 ปี	อัตราการเสียชีวิต 4% ต่อปี	เสียชีวิต 70% มากกว่า 5 ปี
การรักษา	ยาขับปัสสาวะยา ACE inhibitors ARA II, B-อัพ spironolactone eplerenone หรือการฝังเครื่องกระตุ้นหัวใจ cardioverter-, เครื่องกระตุ้นหัวใจเหลวยา inotropic, anticoagulants	ลดลงในการหดตัวโดยการนัดหมายของ b-adrenoblockers verapamil disopyramide septaly myotomy catheter ablation กับแอลกอฮอล์ Atrioventricular ECS	การทำโลหิตออกด้วยโลหิตและ hemochromatosis การเยียวยาของ endocardium ไฮดรอกซียูเรียสำหรับ hypereosinophilia

[21], [22], [23], [24]

การรักษา cardiomyopathy ขยาย

เหตุผลหลักที่ถอดออกได้ (เช่น toxoplasmosis, hemochromatosis, thyrotoxicosis เหน็บชา) จะต้อง 'ได้รับการแก้ไข มิฉะนั้นการรักษาเช่นเดียวกับในภาวะหัวใจล้มเหลว: ยา ACE inhibitors เบต้าอัพบล็อค aldosterone รับ, ARA II, ยาขับปัสสาวะ, ดิจอกซินและไนเตรต Glucocorticoids, azathioprine และโกลบูลิ antithymocyte ม้าไม่ได้ใช้ถึงแม้ว่ายาเสพติดเหล่านี้สามารถลดบางส่วนระยะเฉียบพลัน cardiomyopathy อักเสบ (เช่น myocarditis เฉียบพลัน myocarditis ไวรัสหรือ Sarcoidosis) พวกเขาไม่ได้ปรับปรุงผลในระยะยาว ยาต้านไวรัสไม่ได้ผล

ในฐานะที่เป็นอาจ thrombi การใช้สารกันเลือดแข็ง intracavitary ป้องกันโรคภายในเพื่อป้องกันไม่ให้เส้นเลือดอุดตันที่ปอดระบบหรือแม้ว่าจะไม่มีการศึกษาควบคุมสนับสนุนประสิทธิภาพของการรักษานี้ ภาวะซึมเศร้ารุนแรงจะได้รับการรักษาด้วยยาลดความอ้วนแม้ว่าการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวที่ใช้งานได้จะช่วยลดความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดปกติได้ เมื่อเปลี่ยนบล็อก AV ในขั้นตอนการพองเรื้อรังอาจต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบถาวร แต่บล็อก AV ซึ่งเกิดขึ้นในระยะเฉียบพลันของ myocarditis มักจะได้รับอนุญาตเพื่อให้เครื่องกระตุ้นหัวใจถาวรมักจะไม่จำเป็น ถ้าผู้ป่วยมีอาการQRS ที่ซับซ้อนและรุนแรงขึ้นเราสามารถพิจารณาความเป็นไปได้ในการกระตุ้น biventricular

การป้องกัน cardiomyopathy ขยาย

ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสำหรับ cardiomyopathy พอง (ประวัติครอบครัวของโรคปรากฏตัวของญาติกับการพัฒนาของโรคหัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงในวัยหนุ่มสาว) คุณควรหลีกเลี่ยงการกีฬาอาชีพและการเลือกอาชีพที่เกี่ยวข้องกับการบรรทุกเกินพิกัด

เมื่อตรวจพบ cardiomyopathy แบบขยายในผู้ป่วยงานหลักคือเพื่อป้องกันความก้าวหน้าของภาวะหัวใจล้มเหลว,

พื้นที่หลักของการประเมินปัจจัยเสี่ยงสำหรับการขยาย cardiomyopathy หัวใจวายและตัวบ่งชี้ที่ใช้:

• การตั้งคำถาม (แบบสอบถาม)
• การทดสอบทางจิตวิทยา (ระดับความวิตกกังวล);
• การประเมินสภาวะสุขภาพในการเชื่อมต่อกับสถานะการทำงานและอาการทางคลินิกการคาดการณ์ภาวะแทรกซ้อน (การจัดสรรให้กลุ่มเสี่ยงการระบุกลุ่มของ "ความเสี่ยงสูง");
• การตรวจสอบความเสี่ยงที่มีผลกระทบต่อสุขภาพ (การติดตามและควบคุมการสัมผัส)
• การประเมินประสิทธิภาพของการแทรกแซงและการรักษาป้องกัน (วิธีการกู้คืนการนำคำแนะนำทางการแพทย์และใบสั่งยาแรงจูงใจการฝึกอบรมเทคนิคการกู้คืนและลักษณะเปรียบเทียบ)

ภาพ

เนื่องจากการพยากรณ์โรคเป็นเรื่องที่มองในแง่ร้ายผู้ป่วยที่เป็น cardiomyopathy ขยายตัวมักจะกลายเป็นผู้ที่ได้รับการผ่าตัดหัวใจ เกณฑ์การคัดเลือก ได้แก่ การขาดโรคระบบที่เกี่ยวข้องกับพยาธิสภาพความผิดปกติทางจิตและความต้านทานต่อหลอดเลือดในปอดสูงไม่สามารถย้อนกลับได้ เนื่องจากหัวใจสำหรับการปลูกถ่ายมีขนาดเล็กให้ความสำคัญกับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า (โดยปกติมีอายุต่ำกว่า 60 ปี)

[25], [26], [27], [28]

ประวัติผู้ป่วย

คำว่า "dilated cardiomyopathy" ปรากฏขึ้นเมื่อเร็ว ๆ นี้ (พ.ศ. 2500) อย่างไรก็ตามหนึ่งในรายงานรายละเอียดฉบับแรกของนักวิทยาศาสตร์รัสเซีย S.S. Abramova (1897) เป็นโรคที่แยกจากกล้ามเนื้อหัวใจที่มีกึ่งเฉียบพลันในเกษตรกรมีสุขภาพดีก่อนหน้านี้ 28 ปีที่ผ่านมาจบลงด้วยการตายภายใน 4 เดือนนับจากจุดเริ่มต้นของอาการแรกของหัวใจล้มเหลวเหลว เอสเอส Abramov ตั้งข้อสังเกตการขยายคมชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งของทุกส่วนของหัวใจกับ" ... ช่องซ้ายถูกยืดมากว่ากำลังการผลิตเกินความจุของหนึ่งเหลืออีกสามฟันผุของหัวใจรวม ผนังของมันถูกกลั่นมากเนื้อ crossbeams และกล้ามเนื้อ papillary อันเป็นผลมาจากการยืดมากเกินไปของโพรงดูเหมือนบาง. ในความเห็นของ Yu.I. Novikov และ MA Stulovoy มันเป็น SS อับรามอฟเป็นหนึ่งในคำอธิบายแรกของ DCMP การกำหนด "cardiomyopathy" การจำแนกและการเรียกชื่อที่ได้รับการตรวจสอบซ้ำแล้วซ้ำอีกในภายในประเทศ (AB Vinogradov et al., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, BC ของโมเสส, Storozhakov GI Janashiya PH et al.) และในวรรณคดีต่างประเทศ (Goodwin JF, Elliot P. , Maron B. Et al.) และยังคงได้รับการศึกษาในปัจจุบัน

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]