กล้ามเนื้อหัวใจเสื่อม: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

กล้ามเนื้อหัวใจตีบมีลักษณะเฉพาะคือผนังห้องหัวใจไม่สามารถยืดออกได้และต้านทานการเติมเลือดในช่วงไดแอสโตลี กล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างได้รับผลกระทบ โดยส่วนใหญ่มักเป็นด้านซ้าย อาการของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ ได้แก่ อ่อนล้าและหายใจไม่ออกเมื่อออกแรง การวินิจฉัยทำได้ด้วยการตรวจคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจ การรักษากล้ามเนื้อหัวใจตีบมักไม่ได้ผล และวิธีที่ดีที่สุดคือรักษาที่สาเหตุ การผ่าตัดอาจได้ผล

โรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ (Restrictive Cardiomyopathy หรือ RCM) เป็นโรคกล้ามเนื้อหัวใจชนิดที่พบได้น้อยที่สุด แบ่งออกเป็นชนิดไม่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจตาย (มีสารก่อโรคแทรกซึมเข้าไปในกล้ามเนื้อหัวใจ) และชนิดทำให้กล้ามเนื้อหัวใจตาย (พังผืดที่เยื่อบุหัวใจและใต้เยื่อบุหัวใจ) นอกจากนี้ยังมีชนิดกระจายและเฉพาะจุด (เมื่อการเปลี่ยนแปลงส่งผลต่อโพรงหัวใจเพียงแห่งเดียวหรือส่วนหนึ่งของโพรงหัวใจเพียงแห่งเดียว)

รหัส ICD-10

142.5. กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดอื่น ๆ

สาเหตุของโรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมแบบจำกัด

กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดจัดอยู่ในกลุ่มของกล้ามเนื้อหัวใจที่มีสาเหตุมาจากหลายสาเหตุ กล่าวคือ มีลักษณะทั้งของโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและโรคที่เกิดขึ้นภายหลัง

การเปลี่ยนแปลงที่จำกัดของกล้ามเนื้อหัวใจอาจเกิดจากสภาวะเฉพาะที่และในระบบต่างๆ โดยทั่วไปจะแยกแยะระหว่างภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตีบแบบปฐมภูมิ (ไม่ทราบสาเหตุ) และแบบทุติยภูมิ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

สาเหตุของการเปลี่ยนแปลงจำกัดของกล้ามเนื้อหัวใจ

กล้ามเนื้อหัวใจ:

• ไม่แทรกซึม
  • RCM ที่ไม่ทราบสาเหตุ
  • ครอบครัว KMP.
  • กล้ามเนื้อหัวใจหนาตัว
  • โรคสเกลโรเดอร์มา
  • อีลาสโตมา (pseudoxantoma elasticum)
  • กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากเบาหวาน
• การแทรกซึม
  • อะไมโลโดซิส
  • โรคซาร์คอยด์
  • การแทรกซึมของไขมัน
  • โรคโกเชอร์
  • โรคฟาบรี
• โรคจากการสะสม
  • โรคฮีโมโครมาโตซิส
  • ไกลโคเจโนซิส

เยื่อบุหัวใจ:

• พังผืดเยื่อบุหัวใจ
• กลุ่มอาการไฮเปปอิโอซิโนฟิล
• คาร์ซินอยด์
• การแพร่กระจายของโรค
• การได้รับรังสี
• ผลข้างเคียงของยาแอนทราไซคลิน
• ยา (สารเตรียมปรอท, บิซัลแฟน, เซโรโทนิน, เมธิเซอร์ไจด์, เออร์โกตามีน)

กล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดที่ไม่ทราบสาเหตุคือ "การวินิจฉัยแยกโรค" ซึ่งเป็นภาวะที่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา (พังผืดระหว่างเนื้อเยื่อ) และสรีรวิทยา (การจำกัด) ที่เกิดขึ้นโดยไม่สามารถระบุสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงของการเกิดขึ้นได้

โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย มีรายงานกรณีของโรคทางพันธุกรรม ซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับโรคกล้ามเนื้อโครงร่าง

ในปัจจุบัน ปัจจัยทางพันธุกรรมที่ทำให้เกิด RCM มีดังต่อไปนี้: การกลายพันธุ์ของโปรตีนซาร์โคเมียร์ [โทรโปนิน I (RCM +/- HCM), ห่วงโซ่เบาของไมโอซินที่จำเป็น], อะไมโลโดซิสในครอบครัว [ทรานสไธเรติน (RCM + โรคเส้นประสาท), สารก่อภูมิแพ้โพลิป (RCM + โรคเส้นประสาท)], เดสมิโนพาที, อีลาสโตมา (pseudoxantoma elasticum), ฮีโมโครมาโทซิส, โรคแอนเดรโอลา-ฟาบรี, ไกลโคเจนโนส

โรคและภาวะที่ทำให้เกิดกล้ามเนื้อหัวใจตายเฉียบพลันชนิดที่สอง (รูปแบบที่ไม่ใช่ทางพันธุกรรมหรือไม่ใช่ทางพันธุกรรม ESC, 2008) ได้แก่: โรคอะไมโลโดซิส โรคผิวหนังแข็ง โรคพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจ (กลุ่มอาการไฮเปอร์โอซิโนฟิล โรคพังผืดที่ไม่ทราบสาเหตุ ความผิดปกติของโครโมโซม ยา (เซโรโทนิน เมธิเซอร์ไจด์ เออร์โกตามีน สารเตรียมจากปรอท บิซัลแฟน) โรคหัวใจคาร์ซินอยด์ รอยโรคที่แพร่กระจาย - การฉายรังสี แอนทราไซคลิน

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

อะไมโลโดซิส

การมีส่วนร่วมของหัวใจมักเกิดขึ้นในอะไมลอยโดซิสหลัก และเป็นตัวทำนายการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การสะสมของอะไมลอยด์แทรกซึมและแทนที่หน่วยหดตัวปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจจะแข็ง หนาแน่น หนาขึ้น แต่โพรงมักจะไม่ขยายตัว ในระหว่างการตรวจเอคโคคาร์ดิโอแกรม กล้ามเนื้อหัวใจที่แทรกซึมด้วยอะไมลอยด์จะมีลักษณะสว่างและเป็นเม็ด การสะสมของอะไมลอยด์ในห้องโถงและโซนเอเทรียเวนทริคิวลาร์จะนำไปสู่ความผิดปกติของจังหวะและการนำไฟฟ้าต่างๆ อาจใช้การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุหัวใจเพื่อชี้แจงการวินิจฉัย

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

โรคสเกลโรเดอร์มา

โรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคสเกลอโรเดอร์มาแบบระบบ กลไกหนึ่งของการเกิดความเสียหายต่อระบบหัวใจและหลอดเลือดในโรคสเกลอโรเดอร์มาคือการเกิดพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจแบบค่อยเป็นค่อยไป ซึ่งทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจทำงานผิดปกติอย่างรุนแรงในช่วงไดแอสโตล

พังผืดเยื่อบุหัวใจและกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากอีโอซิโนฟิลของเลิฟเลอร์

ทั้งสองภาวะนี้สัมพันธ์กับภาวะอีโอซิโนฟิลสูงและโรคเยื่อบุหัวใจอักเสบจากอีโอซิโนฟิลของเลิฟเลอร์ และโดยทั่วไปจะพบในแอฟริกาเหนือและอเมริกาใต้

การแทรกซึมในกลุ่มอาการอีโอซิโนฟิลสูงจะส่งผลต่อลิ้นหัวใจห้องล่างและห้องบนเป็นหลัก การหนาตัวของเยื่อบุหัวใจ การอุดตันของหลอดเลือดข้างผนังหัวใจ และพังผืดของเยื่อบุหัวใจ ส่งผลให้โพรงลดลง (อุดตันบางส่วน) และมีการเติมเลือดในโพรงหัวใจลดลง ลิ้นหัวใจไมทรัลและไตรคัสปิดเป็นลักษณะเฉพาะ รวมทั้งห้องบนมีขนาดใหญ่ขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะเสียชีวิตภายใน 2 ปีหลังจากเริ่มเป็นโรค

โรคแทรกซึมและโรคสะสมอื่น ๆ

สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงที่จำกัดในกล้ามเนื้อหัวใจได้ในโรคแทรกซึมหลายชนิด

โรคโกเชอร์ คือ โรคที่มีสารเซเรโบไซด์สะสมในอวัยวะต่างๆ เนื่องจากการขาดเอนไซม์เบตากลูโคซีเรโบรซิเดส

โรคเฮอร์เลอร์มีลักษณะเฉพาะคือมีการสะสมของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ในเนื้อเยื่อระหว่างหัวใจ ลิ้นหัวใจ และผนังหลอดเลือดแดง

โรคฟาบรีเป็นความผิดปกติทางกรรมพันธุ์ของการเผาผลาญไกลโคสฟิงโกลิปิด ซึ่งนำไปสู่การสะสมของไกลโคลิปิดภายในเซลล์

โรคฮีโมโครมาโทซิสเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากการเผาผลาญธาตุเหล็ก ทำให้ธาตุเหล็กสะสมในอวัยวะต่างๆ รวมถึงกล้ามเนื้อหัวใจ ความเสียหายของหัวใจมักเกิดขึ้นหลังจากเป็นโรคเบาหวานและตับแข็ง

ในโรคซาร์คอยด์แบบระบบ อาจเกิดการอักเสบของเนื้อเยื่อระหว่างช่องว่างของกล้ามเนื้อหัวใจร่วมกับการทำงานของไดแอสโตลที่บกพร่อง รวมถึงอาจเกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและการอุดตัน ต่อมาอาจเกิดพังผืดและกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวได้น้อยลง ความเสียหายของหัวใจในโรคซาร์คอยด์อาจมีทางเลือกในการรักษาที่แตกต่างกัน ได้แก่ แบบไม่แสดงอาการ ค่อยๆ ลุกลาม หรือถึงแก่ชีวิต โดยอาจถึงขั้นเสียชีวิตกะทันหันเนื่องจากความผิดปกติของจังหวะและการนำสัญญาณ สามารถระบุจุดที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหัวใจได้โดยใช้การตรวจด้วยรังสีเอกซ์ร่วมกับ [ ²⁰¹ TI | หรือ [ ⁶⁷ Ga] ตามด้วยการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุหัวใจ

เงื่อนไขจำกัดอื่นๆ

โรคหัวใจคาร์ซินอยด์เป็นภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นในภายหลังของกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์ ความรุนแรงของความเสียหายของหัวใจสัมพันธ์กับระดับเซโรโทนินและเมตาบอไลต์ในเลือดที่เพิ่มขึ้น อาการทางพยาธิวิทยาหลักคือการก่อตัวของคราบจุลินทรีย์ที่เยื่อชั้นในของหัวใจด้านขวา ซึ่งรวมถึงลิ้นหัวใจด้วย ส่งผลให้เกิดภาวะหัวใจห้องล่างขวาทำงานผิดปกติ ลิ้นหัวใจไตรคัสปิดรั่ว และหลอดเลือดดำคั่งน้ำ

กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากยาสามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างการรักษาด้วยยารักษาเนื้องอกในกลุ่มแอนทราไซคลิน เซโรโทนิน ยารักษาไมเกรน เมธิเซอร์ไจด์ เออร์โกตามีน ยาแก้ปวดลดไข้ (เฟนเทอร์มีน) และยาอื่นๆ อีกบางชนิด (ยาปรอท บิซัลแฟน)

ความเสียหายของหัวใจที่เกิดจากการฉายรังสี (โรคหัวใจจากการฉายรังสี) อาจทำให้เกิด RCM ได้เช่นกัน โดยส่วนใหญ่มักเกิดจากภาวะแทรกซ้อนจากการฉายรังสีเฉพาะที่บริเวณช่องกลางทรวงอก มักเกิดจากโรคฮอดจ์กิน

พยาธิสภาพของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ

พยาธิสภาพของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบนั้นเข้าใจกันดี โรคบางอย่างที่ทำให้เกิดโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบยังส่งผลต่อเนื้อเยื่ออื่นๆ อีกด้วย การแทรกซึมของอะไมลอยด์ในกล้ามเนื้อหัวใจ (อะไมลอยโดซิส) หรือธาตุเหล็ก (ฮีโมโครมาโทซิส) มักส่งผลต่ออวัยวะอื่นๆ ด้วย บางครั้งส่งผลต่อหลอดเลือดหัวใจ โรคซาร์คอยโดซิสและโรคฟาบรียังอาจทำให้เกิดความผิดปกติของระบบการนำไฟฟ้าได้อีกด้วย กลุ่มอาการ Löffler (กลุ่มอาการไฮเปอร์อีโอซิโนฟิลซึ่งเกี่ยวข้องกับหัวใจเป็นหลัก) ซึ่งเกิดขึ้นในประเทศเขตร้อน เริ่มต้นจากหลอดเลือดแดงอักเสบเฉียบพลันร่วมกับอีโอซิโนฟิล ตามด้วยการเกิดลิ่มเลือดที่เยื่อบุหัวใจ คอร์ดี และลิ้นหัวใจห้องบน จากนั้นจึงลุกลามเป็นพังผืด โรคไฟโบรอิลาสโทซิสในเยื่อบุหัวใจ ซึ่งเกิดขึ้นในเขตอากาศอบอุ่น ส่งผลต่อห้องล่างซ้ายเท่านั้น

การหนาตัวของเยื่อบุหัวใจหรือการแทรกซึมของกล้ามเนื้อหัวใจ (บางครั้งอาจเกิดการตายของเซลล์กล้ามเนื้อ การแทรกซึมของกล้ามเนื้อปุ่ม การโตของกล้ามเนื้อหัวใจเพื่อชดเชย และพังผืด) อาจเกิดขึ้นในโพรงหัวใจห้องใดห้องหนึ่ง (โดยปกติคือห้องซ้าย) หรือทั้งสองห้อง ส่งผลให้ลิ้นหัวใจไมทรัลหรือไตรคัสปิดทำงานผิดปกติ ส่งผลให้เกิดการไหลย้อนของเลือด การไหลย้อนของเลือดที่ลิ้นหัวใจเอวีอาจเกิดจากการแทรกซึมของกล้ามเนื้อหัวใจหรือการหนาตัวของเยื่อบุหัวใจ หากเนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลืองและระบบการนำไฟฟ้าได้รับผลกระทบ ต่อมน้ำเหลืองไซนัสจะทำงานได้ไม่ดี ซึ่งบางครั้งอาจนำไปสู่การบล็อกเอวีได้

ผลที่ตามมาคือความผิดปกติของการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้าย โดยหัวใจห้องล่างขวาแข็งและไม่ยืดหยุ่น การเติมเลือดในช่วงหัวใจห้องล่างขวาลดลง และแรงดันในการเติมเลือดสูง ทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดดำปอด การทำงานของหัวใจห้องล่างขวาอาจเสื่อมลงหากการหนาตัวชดเชยของหัวใจห้องล่างที่แทรกซึมหรือมีพังผืดไม่เพียงพอ อาจเกิดลิ่มเลือดในโพรงหัวใจ ซึ่งนำไปสู่ภาวะเส้นเลือดอุดตันทั่วร่างกาย

อาการของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ

แนวทางการดำเนินของโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบแบบจำกัดจะขึ้นอยู่กับลักษณะและความรุนแรงของความเสียหายของหัวใจ และอาจมีตั้งแต่ไม่มีอาการจนถึงเสียชีวิต รวมถึงอาจถึงขั้นเสียชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้นเฉียบพลันได้

ระยะเริ่มต้นของโรคหัวใจตีบมีลักษณะเด่นคืออ่อนแรง อ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว หายใจลำบากในเวลากลางคืนเป็นระยะๆ ไม่มีอาการเจ็บหน้าอก ยกเว้นอะไมโลโดซิสบางประเภท

ในระยะต่อมา ภาวะหัวใจล้มเหลวจะเกิดขึ้นโดยไม่มีสัญญาณของภาวะหัวใจโต โดยส่วนใหญ่จะเป็นภาวะหัวใจห้องล่างขวาล้มเหลว โดยทั่วไป ความดันในหลอดเลือดดำส่วนกลางจะสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ตับโต ท้องมาน และหลอดเลือดดำคอบวม อาการของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบอาจแยกแยะไม่ออกจากอาการเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่หดตัว

ความผิดปกติของการนำไฟฟ้าพบมากที่สุดในโรคอะไมโลโดซิสและซาร์คอยโดซิส ภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันในโรคกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากโรคเลฟเฟลอร์

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะเป็นลักษณะเฉพาะของกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดที่ไม่ทราบสาเหตุ

อาการได้แก่ หายใจลำบากเมื่อออกแรง หายใจลำบากเมื่อนอนราบ และ (หากได้รับผลกระทบที่ห้องล่างขวา) อาการบวมน้ำที่ส่วนปลาย อาการอ่อนล้าอาจเกิดจากการทำงานของหัวใจลดลงเนื่องจากการอุดตันของเลือดในโพรงหัวใจ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะและการอุดตันของหัวใจห้องบนและห้องล่างเกิดขึ้นได้บ่อย แต่ภาวะเจ็บหน้าอกและหมดสติพบได้น้อย อาการจะคล้ายกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบจากการหดตัว

การวินิจฉัยภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวผิดปกติ

การตรวจร่างกายพบว่าเสียงหัวใจอ่อนลง ชีพจรในหลอดเลือดแดงคอเต้นช้าลงและเร็วขึ้น เสียงหัวใจเต้นเร็วผิดปกติ และหลอดเลือดดำบริเวณคอบวมขึ้นอย่างเห็นได้ชัด โดยลดลงอย่างรวดเร็ว เสียงหัวใจที่สี่ (S4 ₎มักจะปรากฏอยู่เกือบตลอดเวลา ส่วนเสียงหัวใจที่สาม (S3 ₎ตรวจพบได้น้อยกว่าและต้องแยกความแตกต่างจากเสียงคลิกของกล้ามเนื้อหัวใจส่วนหน้าในโรคเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่หดตัว ในบางกรณี อาจเกิดเสียงรั่วของลิ้นหัวใจไมทรัลหรือลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ซึ่งเกี่ยวข้องกับการที่การแทรกซึมของกล้ามเนื้อหัวใจหรือเยื่อบุหัวใจหรือพังผืดทำให้สายหัวใจหรือการกำหนดค่าของโพรงหัวใจเปลี่ยนแปลง ไม่พบชีพจรที่ขัดแย้งกัน

การวินิจฉัยโรคต้องใช้การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ เอกซเรย์ทรวงอก และเอคโคคาร์ดิโอแกรม โดยปกติแล้วการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะแสดงการเปลี่ยนแปลงที่ไม่จำเพาะในส่วน ST และคลื่น G ซึ่งบางครั้งอาจเป็นแรงดันต่ำ อาจพบคลื่น Q ที่ผิดปกติซึ่งไม่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหัวใจตายก่อนหน้านี้ บางครั้งอาจตรวจพบภาวะหัวใจห้องล่างซ้ายหนาตัวเนื่องจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวเพื่อชดเชย เมื่อตรวจเอกซเรย์ทรวงอก พบว่าขนาดของหัวใจมักจะปกติหรือเล็กลง แต่บางครั้งอาจขยายใหญ่ขึ้นในภาวะอะไมโลโดซิสหรือฮีโมโครมาโทซิสในระยะท้าย

การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจมักแสดงให้เห็นการทำงานของซิสโตลิกปกติ ห้องโถงที่ขยายตัวและกล้ามเนื้อหัวใจโตเป็นเรื่องปกติ ใน RCM โครงสร้างเอคโค่ของกล้ามเนื้อหัวใจจะสว่างผิดปกติเนื่องจากอะไมลอยโดซิส การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นเสียงสะท้อนหัวใจช่วยแยกความแตกต่างระหว่างเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่หดตัวกับเยื่อหุ้มหัวใจที่หนาขึ้น ในขณะที่การเคลื่อนตัวของผนังกั้นหัวใจที่ขัดแย้งกันอาจเกิดขึ้นได้ในทั้งสองโรค ในกรณีที่วินิจฉัยไม่ชัดเจน จำเป็นต้องใช้ CT เพื่อดูโครงสร้างเยื่อหุ้มหัวใจ และ MRI อาจแสดงพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อหัวใจในโรคที่เกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของกล้ามเนื้อหัวใจ (เช่น อะไมลอยด์หรือธาตุเหล็ก)

การสวนหัวใจและการตัดชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหัวใจมักไม่จำเป็น เมื่อทำการสวนหัวใจแล้ว จะพบว่าความดันในห้องโถงสูงในโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ โดยคลื่น y จะลดลงอย่างเห็นได้ชัดและความดันไดแอสตอลลดลงก่อนกำหนด ตามด้วยความดันไดแอสตอลสูงในเส้นโค้งความดันห้องล่าง ในทางตรงกันข้ามกับการเปลี่ยนแปลงของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ความดันไดแอสตอลของห้องล่างซ้ายมักจะสูงกว่าความดันไดแอสตอลของห้องล่างขวาหลายมิลลิเมตรของปรอท การตรวจหลอดเลือดจะเผยให้เห็นโพรงห้องล่างขนาดปกติที่มีการหดตัวของซิสโตลิกปกติหรือลดลง อาจมีลิ้นหัวใจรั่ว การตรวจชิ้นเนื้ออาจเผยให้เห็นพังผืดในเยื่อบุหัวใจและการหนาตัว การแทรกซึมของเหล็กหรืออะไมลอยด์ในกล้ามเนื้อหัวใจ และพังผืดในกล้ามเนื้อหัวใจเรื้อรัง การตรวจหลอดเลือดหัวใจจะปกติ เว้นแต่อะไมลอยโดซิสจะส่งผลต่อหลอดเลือดหัวใจชั้นใน บางครั้งการสวนหัวใจไม่ได้ช่วยในการวินิจฉัย และในบางครั้งแนะนำให้ทำการผ่าตัดทรวงอกเพื่อตรวจเยื่อหุ้มหัวใจ

จำเป็นต้องมีการทดสอบเพื่อระบุสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติที่จำกัด (เช่น การตัดชิ้นเนื้อทางทวารหนักเพื่อตรวจโรคอะไมโลโดซิส การทดสอบการเผาผลาญธาตุเหล็ก หรือการตัดชิ้นเนื้อตับเพื่อตรวจโรคฮีโมโครมาโทซิส)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การวินิจฉัยแยกโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ

ในทุกกรณีของภาวะหัวใจห้องขวาล้มเหลวโดยไม่ทราบสาเหตุ จะต้องแยกโรคกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดออก

ควรแยก RCM ออกจากเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบรัดแน่นเป็นหลัก ซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงของระบบไหลเวียนเลือดที่คล้ายคลึงกัน ไม่เหมือนกับ RCM เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแบบรัดแน่นสามารถรักษาได้ด้วยการผ่าตัด ดังนั้นการแยกความแตกต่างระหว่างภาวะเหล่านี้ในเวลาที่เหมาะสมจึงมีความสำคัญ

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีการเฉพาะในการรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจเสื่อมแบบไม่ทราบสาเหตุและแบบถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่สามารถทำได้เฉพาะกับโรคแทรกซ้อนบางประเภทเท่านั้น (เช่น โรคฮีโมโครมาโทซิส โรคอะไมโลโดซิส โรคเอียร์คอยโดซิส เป็นต้น)

การรักษาโรคกล้ามเนื้อหัวใจหนาตัวจำกัดมีเป้าหมายเพื่อบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน

การปรับปรุงการเติมไดแอสโตลของโพรงหัวใจจะทำได้โดยการควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจ (เบตาบล็อกเกอร์, เวอราปามิล)

ยาขับปัสสาวะถูกกำหนดให้ใช้เพื่อลดการคั่งของน้ำในปอดและระบบทั่วร่างกาย

บทบาทของสารยับยั้ง ACE ในโรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบแคบยังคงไม่ชัดเจน

ควรใช้ดิจอกซินเฉพาะในกรณีที่การทำงานของหัวใจห้องซ้ายล่างลดลงอย่างมีนัยสำคัญเท่านั้น

การพัฒนาของการบล็อก AV ทำให้เศษส่วนของห้องบนในการเติมของโพรงหัวใจลดลงอย่างรวดเร็ว ซึ่งอาจต้องติดตั้งเครื่องกระตุ้นหัวใจไฟฟ้าแบบสองห้อง

คนไข้ส่วนใหญ่ที่มีภาวะกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติแบบจำกัดจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดหรือยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมที่ไม่ได้ผลนั้นบ่งชี้ให้ต้องทำการปลูกถ่ายหัวใจหรือทำการรักษาด้วยวิธีการผ่าตัดอื่นๆ (การผ่าตัดเอาเยื่อบุหัวใจออก การเปลี่ยนลิ้นหัวใจ)

ควรใช้ยาขับปัสสาวะด้วยความระมัดระวังเนื่องจากยาดังกล่าวอาจลดแรงขับดันล่วงหน้าได้ โพรงหัวใจที่ไม่สามารถขยายได้นั้นต้องอาศัยแรงขับดันล่วงหน้าเป็นอย่างมากเพื่อรักษาปริมาณเลือดที่ส่งออกจากหัวใจ ไกลโคไซด์ของหัวใจช่วยปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดได้เพียงเล็กน้อยและอาจเป็นอันตรายสำหรับกล้ามเนื้อหัวใจอะไมลอยด์ ซึ่งมักทำให้เกิดความไวต่อดิจิทาลิสมากเกินไป ยาลดแรงขับดันภายหลัง (เช่น ไนเตรต) อาจทำให้ความดันโลหิตต่ำลงอย่างมากและมักจะไม่มีประสิทธิภาพ

หากวินิจฉัยได้เร็ว การรักษาเฉพาะโรคฮีโมโครมาโตซิส โรคซาร์คอยด์ และโรคเลิฟเลอร์อาจมีประสิทธิผล

การพยากรณ์โรคกล้ามเนื้อหัวใจตีบ

การพยากรณ์โรคมีแนวโน้มเลวร้ายเช่นเดียวกับโรคกล้ามเนื้อหัวใจโต เนื่องจากมักวินิจฉัยได้ในระยะท้ายของโรค ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาใดๆ มีเพียงการบำบัดตามอาการและการบำบัดทดแทนเท่านั้น

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 64% อัตราการรอดชีวิต 10 ปีของผู้ป่วย RCM ที่ไม่ทราบสาเหตุอยู่ที่ 50% โดยผู้รอดชีวิตส่วนใหญ่มีภาวะหัวใจล้มเหลวรุนแรง