Myasthenia

Myasthenia gravis เป็นโรค autoimmune ที่แสดงออกโดยอาการอ่อนเพลียของกล้ามเนื้อและความเมื่อยล้าซึ่งขึ้นอยู่กับการทำลายตัวรับ acetylcholine โดยปัจจัยของภูมิคุ้มกัน humoral และ cellular มักมีผลต่อหญิงสาวและชายที่มีอายุมากกว่าแม้ว่าจะสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย อาการของ myasthenia gravis จะรุนแรงขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อเครียดและลดลงในช่วงที่เหลือ มีการวินิจฉัยโดยการให้ eudrophonia ในหลอดเลือดดำซึ่งช่วยลดความอ่อนแอในระยะเวลาอันสั้น. การรักษาภาวะ myasthenia ได้แก่ ยา anticholinesterase, immunosuppressants, glucocorticoids, thymectomy และ plasmapheresis.

myasthenia (Myasthenia gravis) - โรค autoimmune ที่ได้รับความอ่อนแอและความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อโครงร่าง อุบัติการณ์ของ myasthenia gravis น้อยกว่า 1 รายต่อ 100 000 ประชากรต่อปีและความชุก - จาก 10 ถึง 15 รายต่อคน 100 000 ของประชากร Myasthenia gravis พบได้บ่อยในหญิงสาวและชายอายุเกิน 50 ปี.

[1], [2], [3],

สาเหตุของการเกิด myasthenia gravis

Myasthenia gravis พัฒนาเป็นผลจากการ autoimmune attack ในผู้รับ postsynaptic acetylcholine ซึ่งส่งผลต่อการส่งผ่านกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อ สิ่งที่ก่อให้เกิดการก่อตัวของ autoantibodies ไม่เป็นที่รู้จัก แต่เป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับพยาธิวิทยาของไธมัสไทรอยด์และโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ บทบาทของไธมัสในการพัฒนาของโรคไม่ชัดเจน แต่ใน 65% ของกรณีของ myasthenia gravis ไธรอยด์เป็น hyperplastic และใน 10% มี thymoma เป็น ปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรค ได้แก่ การติดเชื้อการผ่าตัดและยาบางชนิด (ตัวอย่างเช่น aminoglycosides, quinine, magnesium sulfate, procainamide, calcium channel Blockers)

รูปแบบที่หายากของ myasthenia gravis ด้วยรูปแบบตาเท่านั้นที่กล้ามเนื้อภายนอกของตาประสบ เนื้องอก myasthenia gravis เป็นโรคที่หายากที่มีประเภทถอยถอย autosomal มรดก นี่คือผลของความผิดปกติของโครงสร้างของ postsynaptic รับแทนที่จะเป็นผลของกระบวนการ autoimmune บ่อยครั้งที่พบบ่อย

12% ของเด็กที่มารดาประสบภาวะเยียวยา myasthenia gravis เกิดจากทารกแรกเกิด myasthenia gravis นี่เป็นเพราะการเจาะทะลุของแอนติบอดี IgG ทั่วทั้งรก ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทั่วไปในบางวันเป็นเวลาหลายสัปดาห์ควบคู่ไปกับการลดลงของระดับแอนติบอดีในเลือดของเด็ก

Myasthenia gravis - มีอะไรเกิดขึ้นบ้าง?

[4], [5]

อาการของ myasthenia gravis

อาการที่พบมากที่สุดของ myasthenia gravis: ptosis, diplopia และกล้ามเนื้ออ่อนแอหลังการออกกำลังกาย ความอ่อนแอจะผ่านไปหลังจากที่หยุดนิ่ง แต่เมื่อออกกำลังกายซ้ำแล้วซ้ำอีก ใน 40% ของกรณีกล้ามเนื้อตาเริ่มได้รับผลกระทบหลังจากความชุกของแผลนี้ถึง 85% ใน 3 ปีแรกในกรณีส่วนใหญ่กระบวนการนี้เป็นขั้นตอนทั่วไป มักมีจุดอ่อนในส่วนต้นของแขนขา บางครั้งผู้ป่วยบ่นเกี่ยวกับความผิดปกติของ tabloid (เช่นการเปลี่ยนแปลงทางเสียงการสำลักทางจมูกการสำลักทำให้กลืนลำบาก) ในกรณีนี้การตอบสนองต่อความรู้สึกและการตอบสนองของเส้นเอ็นลึกไม่เปลี่ยนแปลง ความรุนแรงของการละเมิดแตกต่างกันไปตามช่วงเวลาหลายชั่วโมง - วัน

ภาวะเยียวยา Myasthenic - tetraparesis รุนแรงทั่วไปหรือจุดอ่อนที่คุกคามชีวิตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจพัฒนาในประมาณ 10% ของกรณี มักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อที่กระตุ้นระบบภูมิคุ้มกัน หลังจากเริ่มมีอาการหายใจล้มเหลวการจับกุมทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็ว

Myasthenia gravis - อาการ

การวินิจฉัย myasthenia gravis

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับข้อร้องเรียนภาพทางคลินิกและข้อมูลการวิจัยพิเศษ เพื่อประเมินความพ่ายแพ้ผู้ป่วยจะต้องยืดกล้ามเนื้อเพื่อความเมื่อยล้า (เช่นเปิดตาจนกว่า ptosis จะพัฒนาหรือนับเสียงดังจนคำพูดเสีย); แล้วฉีดเข้าหลอดเลือดดำ 2 มม. ของ edrophonia - การเตรียมเอนไซม์ anticholinesterase ในระยะสั้น (<5 นาที) หากไม่มีอาการข้างเคียงภายใน 30 วินาที (เช่น bradycardia, atrioventricular block) จะได้รับอีก 8 มก. เกณฑ์ของ positivity ของกลุ่มตัวอย่าง: การฟื้นฟูสมรรถภาพของกล้ามเนื้ออย่างรวดเร็ว (<2 นาที) ในกรณีส่วนใหญ่ของการทดสอบ myasthenia เป็นบวกในขณะที่อื่น ๆ อีกหลายโรคกล้ามเนื้อ การดำเนินการตัวอย่างอาจทำให้จุดอ่อนที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากวิกฤติ cholinergic (ดูด้านล่าง) ระหว่างการทดสอบคุณจำเป็นต้องมีชุดช่วยชีวิตและ atropine (เป็นยาแก้พิษ) ในมือ

แม้จะมีการทดสอบ anticholinesterase ในทางบวกอย่างชัดเจนควรกำหนดระดับแอนติบอดีต่อตัวรับ acetylcholine ในซีรัมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและดำเนินการ EMG พบแอนติบอดีใน 90% ของกรณีที่มี myasthenia gravis โดยทั่วไปและเฉพาะใน 50% ของกรณีของรูปตา ระดับแอนติบอดีไม่สัมพันธ์กับความรุนแรงของโรค

การระคายเคืองโดยการระเบิดของพั (2-3 ต่อ 1 วินาที) เมื่อ EMG ใน 60% ของกรณีของ myasthenia gravis เผยให้เห็นการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในความกว้างในลำดับของการกระทำที่มีศักยภาพ

หลังจากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น myasthenia gravis CT หรือ MRI ของอวัยวะภายในทรวงอกจะทำขึ้นเพื่อหา thymoma ดำเนินการตรวจคัดกรองเพื่อระบุโรคภูมิมักจะมาพร้อม gravis (เช่นการขาดวิตามินบี₁₂, thyrotoxicosis, โรคไขข้ออักเสบระบบโรคลูปัส) การทดสอบความสามารถในการทำงานของปอด (เช่นความสามารถที่สำคัญของปอด) ช่วยในการประเมินภาวะคุกคามทางเดินหายใจ เมื่อเกิดวิกฤต myasthenic จำเป็นต้องระบุแหล่งที่มาของการติดเชื้อ

Myasthenia gravis - การวินิจฉัย

[6], [7], [8]

การรักษา myasthenia gravis

ผู้ป่วยที่มีภาวะระบบทางเดินหายใจจำเป็นต้องมีการใส่ท่อช่วยหายใจและการระบายอากาศทางกล ยา anticholinesterase และ plasmapheresis ช่วยลดการร้องเรียนและ glucocorticoids, immunosuppressants และ thymectomy ลดความรุนแรงของปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ ด้วยการใช้ myasthenia gravis ที่ไม่ต่อเนื่องยา anticholinesterase และการรักษาด้วยระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องจะไม่ได้ผลและไม่ควรใช้

การรักษาอาการ myasthenia gravis ที่เป็นอาการ

พื้นฐานของการรักษาอาการ - ยา antycholinesterase - ไม่ส่งผลต่อสาเหตุของโรคที่ไม่ค่อยลดการร้องเรียนทั้งหมดและ myasthenia gravis สามารถกลายเป็นทนต่อการใช้งานของพวกเขา Pyridostigmine เริ่มต้นด้วย 30-60 มิลลิกรัมต่อวันหลังจาก 3 ถึง 4 ชั่วโมงและด้วยความสามารถในการทนได้ถึงขนาดสูงสุด 180 mg 6-8 ครั้งต่อวัน ในภาวะกลืนลำบากอย่างรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเช้าคุณสามารถแคปซูลที่แสดงออกมายาวได้ 180 มิลลิกรัมในเวลากลางคืน แต่ผลของพวกเขาอ่อนแอลง หากจำเป็นต้องใช้ยาฉีด (ตัวอย่างเช่นเนื่องจากการกลืนลำบาก) สามารถใช้ neostigmine (1 มก. ถึง 60 mg pyridostigmine) anticholinesterase ยาอาจทำให้เกิดอาการท้องอืดและอาการท้องร่วง ในกรณีดังกล่าวแต่งตั้ง atropine 0.4-0.6 มก. ทางปากหรือ propantheline 15 mg 3-4 ครั้ง / วัน

วิกฤต cholinergic เป็นกล้ามเนื้ออ่อนแอที่เกิดจากการให้ยาเกินขนาดของ neostigmine หรือ pyridostigmine ภาวะวิกฤตที่อ่อนแอแทบจะไม่สามารถแยกแยะได้จากความเสื่อมโทรมที่เกิดขึ้นเองในสภาพ myasthenia gravis แต่วิกฤติ cholinergic รุนแรงเป็นลักษณะ lacrimation มาก hypersalivation, อิศวรและท้องร่วงและ myasthenia - no. กับผู้ป่วยที่แย่ลงในการตอบสนองที่ดีในการรักษาแพทย์บางคนทำการทดสอบ ectrophonia เพราะเป็นบวกเท่านั้นที่มีภาวะเครียด myasthenic และเมื่อ cholinergic มันไม่ได้เป็น อื่น ๆ แนะนำเพียงแค่ให้การสนับสนุนทางเดินหายใจและขัดจังหวะการใช้ยา anticholinesterase เป็นเวลาหลายวัน

การรักษาด้วยภูมิคุ้มกันบกพร่องของ myasthenia gravis

Immunosuppressants สามารถยับยั้งปฏิกิริยาภูมิต้านทานโรคและชะลอการเกิดโรคได้ แต่พวกเขาไม่ได้ลดการร้องเรียนอย่างรวดเร็ว เมื่อ immunoglobulin ทางหลอดเลือดดำ 400 มก. / กก. 1 ครั้ง / วัน 5 วันใน 70% ของกรณีการปรับปรุงเกิดขึ้นหลังจาก 1-2 สัปดาห์

การรักษาด้วยความช่วยเหลือมักต้องการ glucocorticoids แต่เมื่อเกิดภาวะเครียด myasthenic พวกเขาไม่ได้มีผลทันทีและหลังจากได้รับยา glucocorticoids ในปริมาณสูงในมากกว่าครึ่งหนึ่งของกรณีการเสื่อมสภาพที่รุนแรงเกิดขึ้น ดังนั้นเริ่มต้นด้วย 20 มก. 1 ครั้ง / วันทุกๆ 2-3 วันปริมาณเพิ่มขึ้น 5 มก. ถึง 60-70 มก. และไปที่แผนกต้อนรับส่วนหน้าทุกวัน การปรับปรุงเกิดขึ้นภายในไม่กี่เดือน จากนั้นปริมาณยาจะลดลงเหลือน้อยที่สุด

Azathioprine 2.5-3.5 มก. / กก. 1 ครั้ง / วันอาจมีประสิทธิผลเท่ากับ glucocorticoids แม้ว่าจะไม่ปรากฏตัวเองเป็นเวลาหลายเดือน โดยการใช้ cyclosporine 2-2.5 มก. / กก. รับประทานวันละ 2 ครั้งคุณสามารถลดปริมาณของ glucocorticoids ได้ ยาเหล่านี้ต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษ Methotrexate, cyclophosphamide และ mycophenolate mofetil อาจมีประสิทธิภาพ

การฉายรังสีเป็นที่ยอมรับสำหรับผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 60 ปีที่มีอาการ myasthenia gravis โดยทั่วไป การผ่าตัดควรทำในทุกกรณีของ thymoma ต่อจากนั้นใน 80% ของกรณีที่เกิดขึ้นหรือมีความเป็นไปได้ที่จะลดปริมาณของการรักษาด้วยการบำรุงรักษา

ในช่วงวิกฤตภาวะเยื่อหุ้มสมองปัสสาวะและก่อนที่จะมีไธรอยคัทในผู้ป่วยที่ไม่ทนต่อการรักษาด้วยวิธี plasmapheresis จะมีประสิทธิภาพ

Myasthenia gravis - การรักษา