Myasthenia gravis: เกิดอะไรขึ้น?

Myasthenia gravis การเกิดโรค

Myasthenia gravis เป็นตัวอย่างที่คลาสสิกของโรค autoimmune ที่ถูก mediated โดย autoantibodies และขึ้นอยู่กับการทำงานของเซลล์ T การเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาและสัณฐานวิทยาพื้นฐานใน myasthenia ภาษาท้องถิ่นที่สถานีชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อและขึ้นอยู่กับหลักในแอนติบอดีสารซึ่งลดจำนวนของสารที่เยื่อหุ้มกล้ามเนื้อ postsynaptic ตามการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิมมูโนอิเล็กโทรนิกที่มีภาวะ myasthenia, IgG และ complement จะมีการสะสมในทางประสาทและกล้ามเนื้อ

ในสารสกัดจากกล้ามเนื้อมี myasthenia, IgG จะพบร่วมกับ acetylcholinesterase ในเวลาเดียวกันจำนวน acetylcholinesterase ลดลง architectonics ของเมมเบรน postsynaptic ช่วยลดความยุ่งยากและความสามารถของเมมเบรนเพื่อสร้างใหม่ AXRs ลดลง การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเกิดจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง (internalization) และการย่อยสลาย receptors โดยการกระทำของ antibodies (antigenic modulation) หรือความเสียหายต่อโครงสร้าง postsynaptic membrane ภายใต้อิทธิพลของ antibodies และ complement ข้อมูลที่ได้รับแสดงให้เห็นว่าสาเหตุของการส่งผ่านระบบประสาทและกล้ามเนื้ออาจเป็นได้ทั้งสองกระบวนการ myasthenia ในชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อตรวจพบโดยเมมเบรนที่ซับซ้อนของการโจมตีที่สมบูรณ์และถุงที่มีเมมเบรนโจมตีที่ซับซ้อนจะตั้งอยู่ใน synaptic แหว่งที่เพิ่มขึ้น อันเป็นผลมาจากขั้นตอนนี้จำนวน acetylcholinesterase ลดลงและโครงสร้างของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อจะลดลง ลดจำนวนของ acetylcholinesterase สามารถเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของ cross-linking ระหว่าง acetylcholinesterase ภายใต้อิทธิพลของ antibodies ตามด้วย internalization และ degradation ดังนั้นสาเหตุของความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อใน myasthenia gravis สามารถรวมกันของการมอดูเลตแอนติบอดีและความเสียหายโดยอาศัยส่วนประกอบ ความเป็นไปได้ของการถ่ายโอน myasthenia passive จากมนุษย์เพื่อหนูแสดงให้เห็นถึงบทบาทที่สำคัญของกลไก humoral ในการเกิดโรค myasthenia แสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีคนเดียวสามารถทำลายการทำงานของการเชื่อมต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้อ

ยังไม่ทราบปัจจัยที่ทำให้เกิดการผลิตแอนติบอดีต่อ AXR บัตรประจำตัวของ epitopes ทั่วไปในสารของมนุษย์และบางแอนติเจนแบคทีเรียและไวรัสแนะนำบทบาทเป็นไปได้ของโมเลกุลล้อเลียน อย่างไรก็ตาม myasthenia ตรวจพบแอนติบอดีโพลีและพยายามที่จะระบุหรือแยกเฉพาะเจาะจงไวรัสแอนติบอดีเทียบกับแอนติเจนของเชื้อแบคทีเรียที่แตกต่างกันไม่ประสบความสำเร็จ ดังนั้นสมมติฐานของการเลียนแบบโมเลกุลกับ epitope เดียวไม่สามารถอธิบายลักษณะของการเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกันใน myasthenia gravis เป็นที่ทราบกันดีว่าการผลิตแอนติบอดีต่อ ACh ต้องอาศัย CD4 + lymphocytes (T-helpers) และ B-lymphocytes รูปแบบการทดลองของ myasthenia gravis บ่งชี้ว่ากระบวนการภูมิคุ้มกันทางพยาธิวิทยาเกิดขึ้นจากการนำเสนอ acetylcholinesterase ไปยัง T lymphocytes ไม่ต้องสงสัยเลยว่าการมีส่วนร่วมของไธมัสในการเกิดพังผืดของ myasthenia gravis ใน 70% ของผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis พบ hyperplasia ของต่อมไธมัสในการปรากฏตัวของศูนย์เชื้อโรคและ 15% ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยหรือการค้นพบในภายหลัง thymoma ดังนั้นจึงสามารถสันนิษฐานว่ากระบวนการแรกที่นำไปสู่การพัฒนาของทารกที่เกิดขึ้นในจุลภาคเปลี่ยนแปลงของไธมัส อย่างไรก็ตามการวิจัยเพิ่มเติมเป็นสิ่งจำเป็นในการกำหนดวิธีแอนติเจนไธมัสเป็นสาร (บางทีพวกเขาเป็นแหล่งที่มาของเซลล์ mioidnye ไธมัสก) เช่นเดียวกับวิธีไธมัสก่อให้เกิดการทำงานร่วมกันของ T และ B เซลล์ที่นำไปสู่การผลิตแอนติบอดีเพื่อ AChR ใน myasthenia gravis ได้รับการระบุ ของ epitope ที่โดดเด่นที่สุดแห่งหนึ่งของ ACh ซึ่งจะมีการตอบสนองต่อระบบภูมิคุ้มกันด้วยเช่นเดียวกันกับชนิดของเซลล์ T ที่เกี่ยวข้อง ความจริงเรื่องนี้เช่นเดียวกับความสามารถของ epitopes AChRs กระตุ้นเซลล์ T ทั้งในปกติและในเด็กทารกบ่งบอกถึงบทบาทที่เป็นไปได้ในการเริ่มต้นของกระบวนการ immunopathological ภูมิคุ้มกันข้อบกพร่องในทารก

[1], [2], [3], [4]