ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ของบทความ
สิ่งตีพิมพ์ใหม่
Dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
ตรวจสอบล่าสุด: 23.04.2024
เนื้อหา iLive ทั้งหมดได้รับการตรวจสอบทางการแพทย์หรือตรวจสอบข้อเท็จจริงเพื่อให้แน่ใจว่ามีความถูกต้องตามจริงมากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้
เรามีแนวทางการจัดหาที่เข้มงวดและมีการเชื่อมโยงไปยังเว็บไซต์สื่อที่มีชื่อเสียงสถาบันการวิจัยทางวิชาการและเมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ โปรดทราบว่าตัวเลขในวงเล็บ ([1], [2], ฯลฯ ) เป็นลิงก์ที่คลิกได้เพื่อการศึกษาเหล่านี้
หากคุณรู้สึกว่าเนื้อหาใด ๆ ของเราไม่ถูกต้องล้าสมัยหรือมีข้อสงสัยอื่น ๆ โปรดเลือกแล้วกด Ctrl + Enter
dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่แตกต่างกันไม่ได้เป็นหน่วย nosological เดียว แต่กลุ่มที่แตกต่างทางพันธุกรรมที่ซับซ้อนของโรค multifactorial พื้นฐานของเชื้อโรคซึ่งเป็นคุณสมบัติของแต่ละจีโนม; อาการทางคลินิกแสดงออกโดยการกระทำของสภาพแวดล้อมภายนอกที่เป็นอันตราย (ปัจจัยทางด้านมดลูกการขาดสารอาหาร) ในวรรณคดีมีหลายรูปแบบของการกำหนดของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่แตกต่าง: mesenchymal ไม่เพียงพอ mesenchyme, MASS-phenotype, dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของหัวใจ, hypermobility syndrome ของข้อต่อ, dysplasia hematomesenchymal ฯลฯ คำเหล่านี้ทั้งหมดเน้นด้านเอกชนของปัญหาทั่วไปของความอ่อนแอทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในทางคลินิกเด็ก ๆ เหล่านี้จะสังเกตเห็นในผู้เชี่ยวชาญที่เชี่ยวชาญหลายคนที่กำหนดให้การรักษาแต่ละครั้งซึ่งบางครั้งอาจไม่เหมาะและไม่ให้ผลตามที่ต้องการ.
เนื่องจากไม่มีการวินิจฉัยที่ถูกต้องความถี่ของประชากรในการ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันไม่แตกต่างกันจึงไม่ได้รับการศึกษา แต่พบว่ามีความแตกต่างกันมากขึ้น.
สาเหตุ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันอย่างไร?
โรคเป็น multifactorial มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของคอลลาเจนหรือโปรตีนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (อีลาสติน, fibryline, collagenases) ในการสังเคราะห์ 27 ชนิดของคอลลาเจนมี 42 ยีนมีส่วนเกี่ยวข้องมากกว่า 1,300 การกลายพันธุ์มีการอธิบายไว้ใน 23 ของพวกเขา ความหลากหลายของการกลายพันธุ์และอาการของพวกเขา phenotypic ซับซ้อนการวินิจฉัย เนื่องจากความหลากหลายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในร่างกายกลุ่มอาการผิดปกตินี้มักจะมีความซับซ้อนในเรื่องโรคของอวัยวะและระบบ
อาการของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
เครื่องหมาย Phenotypic ของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน:
- ลักษณะทางรัฐธรรมนูญ (ร่างกายขาดสติ, การขาดมวล);
- จริง DST ซินโดรม (การพัฒนาที่ผิดปกติของกะโหลกศีรษะใบหน้าและโครงกระดูกแขนขารวมทั้ง kyphoscoliosis เสียรูปของหน้าอก, ข้อต่อ hypermobility, giperelastichnost ผิวแบน);
- ความผิดปกติในพัฒนาการเล็ก ๆ ซึ่งในตัวเองไม่มีความสำคัญทางคลินิก แต่เป็นความอัปยศ
ความสัมพันธ์ใกล้ชิดระหว่างจำนวนของเครื่องเป่าผมภายนอกระดับความรุนแรงของความผิดปกติ dysplastic ภายนอกและการเปลี่ยนแปลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของอวัยวะภายในได้รับการจัดตั้งขึ้น - สัญญาณลักษณะทางสัณฐานภายในของโรค
การจำแนกประเภท dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
มีกลุ่ม dysplastic syndrome และ phenotypes จำนวน 10 กลุ่มลักษณะที่ปรากฏคล้าย marfan; รูปแบบ marfan เหมือน; ฟีโนไทป์ของ MASS (Mitral valve, Aorta, Skeleton, Skin),อาการห้อยยานของอวัยวะหลัก aners-like phenotype (คลาสสิคหรือไฮเปอร์มอร์) hypermobility อ่อนโยนของข้อต่อ; ไม่สามารถระบุได้ฟีโนไทป์ DST; เพิ่มความหนาแน่น dysplastic; เพิ่มความหนาแน่น dysplastic กับอาการทางเดินปัสสาวะส่วนใหญ่ พบความแตกต่างของอาการทางคลินิกของโรคและ phenotypes แต่ละชนิดที่มีนัยสำคัญต่อการพยากรณ์โรคที่แตกต่างกัน ฟีโนไทป์ที่ไม่มีการจัดประเภทและการเพิ่มความหนาแน่นของ dysplasticic มีอาการทางคลินิกน้อยที่สุดและใกล้เคียงกับรูปแบบของบรรทัดฐาน (Zemtsovsky EV, 2007)
[1]
การวินิจฉัย dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
อัลกอริทึมที่ยอมรับโดยทั่วไปสำหรับการวินิจฉัย dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันจะไม่ปรากฏ ความซับซ้อนของการวินิจฉัยจะรุนแรงขึ้นโดยการขาดความถูกต้องของคำจำกัดความของลักษณะและปริมาณ (specificity) ของอาการ จุดสูงสุดของการวินิจฉัยอยู่ในระดับชั้นมัธยมศึกษาตอนปลาย ปัจจัยการพยากรณ์โรคสำหรับการก่อตัวของประวัติศาสตร์วงศ์ NDCTD - การญาติ CTD I และ II องศา (ความผิดปกติหน้าอก prolapses ของลิ้นหัวใจ hypermobility ร่วม giperrastyazhimost และผอมบางของผิวกระดูกสันหลังพยาธิวิทยาสายตาสั้น) pedigrees นี้ชี้ให้เห็นการสะสมของครอบครัวทางพยาธิวิทยาที่เกี่ยวข้องกับการปรับเวลาตามฤดูกาล: osteochondrosis, โรคไขข้อ, โรคขอด hernias โรคไข้เลือดออก การมีอยู่ของภาวะ hypermobility ของข้อต่อมักเป็นที่ยอมรับของญาติในเลือด
การวินิจฉัย dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
สิ่งที่ต้องตรวจสอบ?
วิธีการตรวจสอบ?
ต้องการทดสอบอะไรบ้าง?
การรักษา dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน
การสังเกตร่วมโดยกุมารแพทย์ศัลยศาสตร์ อาหารที่อุดมไปด้วยธาตุ; การบำบัดด้วยการออกกำลังกายการนวดบำบัดด้วยตนเอง วิตามินแร่ (Supradin, Duovit, Oligovit, Complivit) กรดอะมิโนคอมเพล็กซ์เตรียมแคลเซียม (แคลเซียม-D3-Nycomed \ Kaltsimaks) แมกนีเซียม (SaMghelat, Magnerot แมกนีเซียม6 ) chondroitin เข้าและในประเทศบำบัดโภชนา ทิศทางการค้นพบแนะนำการมอบหมายของวิตามิน E, C, B 6ในการรักษาปริมาณของยาเสพติดกรดไขมันไม่อิ่มตัว (โอเมก้า 3, SUPREMA น้ำมัน, azelikaps) โพแทสเซียม (Pananginum) เอทีพี Riboxin การบำบัดขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกชั้นนำของระบบอวัยวะ
การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีและอายุที่ลดลง
Использованная литература