สาเหตุของ dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกัน

Dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันเป็นโรคที่เกี่ยวกับหลายปัจจัยซึ่งมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของคอลลาเจนหรือโปรตีนเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (อีลาสตินไฟรซิลลินคอลลาเจน) ในการสังเคราะห์ 27 ชนิดของคอลลาเจนมี 42 ยีนมีส่วนเกี่ยวข้องมากกว่า 1,300 การกลายพันธุ์มีการอธิบายไว้ใน 23 ของพวกเขา ความหลากหลายของการกลายพันธุ์และอาการของพวกเขา phenotypic ซับซ้อนการวินิจฉัย เนื่องจากความหลากหลายของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในร่างกายกลุ่มอาการผิดปกตินี้มักจะมีความซับซ้อนในเรื่องโรคของอวัยวะและระบบ ผิวหนังระบบกระดูกและกล้ามเนื้อหัวใจวาล์วทุกชั้นของผนังหลอดอาหาร (ยกเว้นเยื่อบุ) มีต้นกำเนิดจากต้นเยื่อบุโพรงมดลูก วัยก่อนวัยเรียนและโรงเรียนมัธยมศึกษาจะได้รับการจัดสรรเป็นช่วงเวลาที่สำคัญสำหรับการก่อตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน อวัยวะเป้าหมายหลักคือผิวหนังระบบกล้ามเนื้อและกระดูกระบบหัวใจและหลอดเลือดระบบประสาท ระดับของการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายในมีความสัมพันธ์กับจำนวนอาการภายนอกของ NDT

Dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันเป็นกลุ่มที่ไม่เหมือนกันทางพันธุกรรมที่ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานสำหรับการก่อตัวของโรคเรื้อรังต่างๆ มีรูปแบบที่ได้รับเกิดขึ้นเป็นผลมาจากอิทธิพลของปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยต่างๆต่อทารกในครรภ์ในระหว่างการพัฒนามดลูก pedigrees นี้ชี้ให้เห็นการสะสมในครอบครัวของเด็กที่ป่วยพยาธิสภาพเช่นอาการปวดที่ต่ำกลับโรคข้อเข่าเสื่อมเส้นเลือดขอด, ริดสีดวงทวาร ฯลฯ ไฮไลต์ลักษณะฟีโนไทป์จำนวนมากและ microanomalies DST ซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นภายนอกเปิดเผยโดยการตรวจร่างกายและภายใน, ที่อยู่, ระบบประสาทส่วนกลางและพยาธิสภาพของตับ ปัจจัยการพยากรณ์โรคสำหรับรูป DST ประวัติวงศ์ - ญาติสำหรับสัญญาณ I และ II และระดับของการเปลี่ยนรูป SIBS หน้าอกย้อย mitral วาล์วข้อต่อ hypermobility, giperrastyazhimosti ผิวกระดูกสันหลังพยาธิวิทยาสายตาสั้น เกณฑ์การพยากรณ์โรคที่ไม่พึงประสงค์จากมารดา: อายุของมารดาอายุเกิน 30 ปีการตั้งครรภ์ไม่เอื้ออำนวยความเจ็บป่วยเฉียบพลันของมารดาใน I trimester

Dysplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่แตกต่างกันได้รับการวินิจฉัยในกรณีที่ผู้ป่วยมีลักษณะฟีโนไทป์ไม่พอดีกับอาการแตกต่างใด ๆ เหตุผลนี้ถือเป็นผลกระทบหลายขั้นตอนต่อทารกในครรภ์ระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ทำให้เกิดความบกพร่องในเครื่องมือทางพันธุกรรม ความแตกต่างของโครงสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่นกระดูกสันหลังผิวหนังวาล์วลิ้นหลอดเลือดขนาดใหญ่เกิดขึ้นในเวลาเดียวกับการพัฒนาของทารกในครรภ์ดังนั้นการรวมกันของการเปลี่ยนแปลง dysplastic ในระบบเหล่านี้เป็นไปได้มากที่สุด

Dysplasia ของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่แตกต่างกันมีบทบาททางจริยศาสตร์ที่สำคัญในการก่อตัวของความผิดปกติของระบบประสาท จากข้อมูลของเราประมาณหนึ่งในสามของเด็กที่สำรวจความผิดปกติของระบบประสาทมีอาการ DST ที่ซับซ้อน พื้นหลังเริ่มต้นสำหรับการก่อตัวของมันคือความอ่อนแอของชั้น subendothelial ของหลอดเลือดความผิดปกติในการพัฒนาและความอ่อนแอของเอ็นกระดูกสันหลังอุปกรณ์; ในการคลอดบุตรด้วยเหตุนี้การตกเลือดและการบาดเจ็บที่กระดูกสันหลังส่วนคอเป็นประจำ osteochondroza ของเด็กและเยาวชนที่มีอัตราการเจริญเติบโตสูงในช่วงวัยเจริญพันธุ์จะเพิ่มความผิดปกติของการไหลของเลือดในอ่างน้ำเกลือ vertebrobasilar อุบัติการณ์สูงของโรคภูมิแพ้ในหมู่ผู้ที่มีอาการหอบหืดหลอดลมเหนือกว่า

[1], [2], [3], [4]