ความผิดปกติ แต่กำเนิดของทางเดินน้ำดี: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดของระบบทางเดินน้ำดีส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับการละเมิดต้นกำเนิดจากไส้เดือนปฐมภูมิหลักหรือการละเมิดของถุงยางอนามัยที่หนาแน่นและลูเทอร์สีเหลือง.

ตับและท่อน้ำดีจะเกิดขึ้นจากผลพลอยได้ของไตของผนังหน้าท้องของลำไส้ใหญ่หน้าหลักซึ่งตั้งอยู่กะโหลกกับถุงไข่แดง ในสองเซลล์หนาแน่นจะมีหนองขวาและด้านซ้ายของตับเกิดขึ้นและตับและท่อน้ำดีจะเกิดขึ้นจากลำไส้เล็กส่วนปลาย ถุงน้ำดีเกิดขึ้นจากกลุ่มเซลล์ที่มีขนาดเล็กใน diverticulum เดียวกัน อยู่ในระยะแรกของการพัฒนามดลูกท่อน้ำดีจะพอเพียงได้ แต่ภายหลังเยื่อบุผิวที่ขยายตัวจะปิดรูของพวกเขา เมื่อเวลาผ่านไปมีการเปิดตัวของลูเมนซึ่งจะเริ่มต้นพร้อมกันในส่วนต่างๆของความหนาแน่นที่รุนแรงของถุงน้ำดีและค่อยๆแพร่กระจายไปยังท่อน้ำดีทั้งหมด เมื่อถึงสัปดาห์ที่ 5 การก่อตัวของกระเพาะปัสสาวะท่อน้ำดีและท่อน้ำดีจะเสร็จสมบูรณ์และเมื่อถึงเดือนที่ 3 ของช่วงคลอดแล้วทารกในครรภ์จะเริ่มมีน้ำดี.

[1], [2], [3], [4], [5]

การจำแนกชนิดของความผิดปกติ แต่กำเนิดของท่อน้ำดี

ความผิดปกติของผลพลอยได้ของลำไส้เล็กส่วนต้น

• ขาดการเจริญเติบโต
• ไม่มีท่อน้ำดี
• การขาดถุงน้ำดี
• ผลพลอยได้เพิ่มขึ้นหรือความแตกแยกของการเจริญเติบโต
• ถุงน้ำดีเพิ่มเติม
• ถุงน้ำดีที่ขากรรไกรล่าง
• ท่อน้ำดี
• การโยกย้ายผลพลอยได้ไปทางซ้าย (ปกติไปทางขวา)
• การจัดเรียงด้านซ้ายของถุงน้ำดี

ความผิดปกติของการสร้างลูเมนจากถุงน่องหนาแน่น

• การรั่วไหลของท่อน้ำดี
• การทำลายของท่อน้ำดี
• การทำลายของท่อปัสสาวะอย่างฉับพลัน
• Choledocha cyst
• การละเมิดการก่อตัวของถุงน้ำดีลูเมน
• ถุงน้ำดีหยัก
• Diverticulum ของด้านล่างของกระเพาะปัสสาวะ
• ประเภทของ "Phrygian หมวก"
• ถุงน้ำดีในรูปของนาฬิกาทราย

การรักษาท่อในกระเพาะปัสสาวะ - ตับ

• Diverticulum ของร่างกายหรือปากมดลูกของถุงน้ำดี

การรักษาถุงน้ำดีภายในถุงน้ำดี

ความผิดปกติของบุ๊กมาร์กของหลุมแรกของถุงน้ำดี

• ประเภทไตรกลีเซอไรด์ "หมวก Phrygian"

ช่องว่างเพิ่มเติมของเยื่อบุช่องท้อง

• adhesions ที่เกิดขึ้นเอง
• ถุงน้ำดีที่เดินอยู่

ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงตับและตับอ่อน

• หลอดเลือดแดงอื่น ๆ
• ตำแหน่งผิดปกติของหลอดเลือดแดงตับเมื่อเทียบกับท่อปัสสาวะ

ความผิดปกติ แต่กำเนิดเหล่านี้มักไม่มีความสำคัญทางคลินิก บางครั้งความผิดปกติของทางเดินน้ำดีทำให้เกิดความซบเซาของน้ำดีการอักเสบและการเกิดโรคนิ่ว นี่เป็นสิ่งสำคัญสำหรับนักรังสีวิทยาและศัลยแพทย์ที่ผ่าตัดทางเดินน้ำดีหรือทำโยคะตับ

ความผิดปกติของทางเดินน้ำดีและตับสามารถใช้ร่วมกับความพิการอื่น ๆ ที่มีมา แต่กำเนิดรวมทั้งโรคไตโรค polydactyly และ polycystic การพัฒนาความผิดปกติของระบบทางเดินน้ำดีอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสในแม่เช่นกับโรคหัดเยอรมัน

[6], [7], [8], [9]

การขาดถุงน้ำดี

มีสองประเภทของความผิดปกติ แต่กำเนิดที่หายากนี้

ความผิดปกติของชนิด Iเกี่ยวข้องกับการหลุดพ้นถุงน้ำดีและท่อกระเพาะปัสสาวะออกจากเนื้อร้ายในตับของลำไส้เล็ก ความผิดปกติเหล่านี้มักจะรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ ของระบบทางเดินน้ำดี

ความผิดปกติของชนิดที่สองมีความสัมพันธ์กับการสร้างลูเมนที่บกพร่องในเส้นรอบวงที่หนาแน่นของถุงน้ำดี พวกเขามักจะรวมกับ atresia ของท่อน้ำดี exthepatic ถุงน้ำดีมีอยู่เฉพาะในสภาพพื้นฐาน พบความผิดปรกติเหล่านี้ในเด็กทารกที่มีอาการของความพิการ แต่กำเนิดของท่อน้ำดี

ในกรณีส่วนใหญ่เด็กเหล่านี้มีความผิดปกติอื่น ๆ ที่ร้ายแรงอย่างอื่น ๆ ผู้ใหญ่มักไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ ในบางกรณีอาการปวดอาจเกิดขึ้นที่บริเวณด้านขวาบนของช่องท้องหรือโรคดีซ่าน ไม่สามารถตรวจพบถุงน้ำดีด้วยอัลตราซาวนด์ได้ในบางครั้งถือว่าเป็นโรคของถุงน้ำดีและส่งผู้ป่วยไปยังการผ่าตัด แพทย์ควรตระหนักถึงความเป็นไปได้ที่จะเกิดอาการปวดคอหรือถุงลมโป่งพอง Cholangiography เป็นสิ่งสำคัญที่สุดในการวินิจฉัย ลักษณะที่ปรากฏของถุงน้ำดีในระหว่างการผ่าตัดไม่สามารถใช้เป็นหลักฐานแสดงถึงการที่เขาไม่อยู่ ถุงน้ำดีสามารถอยู่ภายในตับ, ซ่อนตัวอยู่ใน adhesions เด่นชัด, atrophy เนื่องจากถุงน้ำดีอักเสบ.

ควรทำ cholangiography ระหว่างผ่าตัด

ถุงน้ำดีที่มีเตียงคู่

ถุงน้ำดีเป็นสองเท่าหายากมาก เมื่อพัฒนาตัวอ่อนในท่อน้ำดีตับหรือท่อน้ำดีทั่วไปกระเป๋าขนาดเล็กมักเกิดขึ้น บางครั้งพวกเขายังคงมีอยู่และก่อให้เกิดถุงน้ำดีที่สองมีท่อลำไส้ของตัวเองซึ่งสามารถผ่านโดยตรงผ่านเนื้อเยื่อตับ ถ้ากระเป๋าถูกสร้างขึ้นจากท่อ vesicular, ถุงน้ำดีที่สองมีท่อรูปกระเพาะปัสสาวะ Y ทั่วไป

ถุงน้ำดีที่สามารถระบุได้โดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพต่างๆ ในอวัยวะส่วนอื่นกระบวนการทางพยาธิวิทยามักมีพัฒนาการ

ถุงน้ำดีฝาแฝดเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดที่หาได้ยากมาก ในช่วงต้นของตัวอ่อนมีการเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าของถุงน้ำดี แต่สารประกอบเดิมจะถูกเก็บรักษาไว้และแยกกระเพาะปัสสาวะที่เป็นอิสระออกเป็นสองส่วนโดยมีท่อกระเพาะปัสสาวะทั่วไป

ความผิดปกติไม่มีความสำคัญทางคลินิก

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

ท่อน้ำดี

ท่อน้ำดีส่วนที่หายาก ท่อเพิ่มเติมมักจะหมายถึงส่วนที่ถูกต้องของตับและเชื่อมต่อกับท่อตับร่วมกับช่วงระหว่างจุดเริ่มต้นและจุดบรรจบของท่อในกระเพาะปัสสาวะ อย่างไรก็ตามสามารถเชื่อมต่อกับกระเพาะปัสสาวะ, ถุงน้ำดีหรือท่อน้ำดีร่วมได้

มีการสร้างท่อในช่องท้องและกระเพาะปัสสาวะเนื่องจากมีการรักษาความสัมพันธ์ระหว่างทารกในครรภ์ที่มีอยู่กับถุงน้ำดีกับตับพังผืดซึ่งเป็นการละเมิด recanalization ของหลอดเลือดแดงของท่อด้านขวาและด้านซ้าย การไหลเวียนของน้ำดีจะเกิดจากท่อในกระเพาะปัสสาวะซึ่งจะไหลลงสู่ท่อตับหรือท่อต่อมน้ำเหลืองในตับหรือใน duodenum

การมีช่องทางเพิ่มเติมจะต้องนำมาพิจารณาในการดำเนินงานในการทำโยบายและตับเนื่องจากการตัดทอนหรือการตัดกันอาจส่งผลให้เกิดอาการบวมหรือรูขุมขน

[18]

การจัดเรียงด้านซ้ายของถุงน้ำดี

ถุงน้ำดีจะอยู่ใต้ติ่งซ้ายของตับไปทางด้านซ้ายของเอ็นเอ็นไขว้ มันถูกสร้างขึ้นเมื่อต้นจาก diverticula ตับโยกย้ายไปทางซ้ายในช่วงตัวอ่อน ในเวลาเดียวกันการก่อตัวของถุงน้ำดีที่เป็นอิสระจากท่อตับด้านซ้ายเป็นอิสระเป็นไปได้หากการพัฒนาหรือการถดถอยของถุงน้ำดีที่ตั้งตามปกติจะถูกรบกวน

เมื่อมีการเปลี่ยนอวัยวะภายในจะมีการเก็บรักษาการแบ่งตัวของถุงน้ำดีและตับที่อยู่ด้านซ้ายของช่องท้อง

การจัดเรียงด้านซ้ายของถุงน้ำดีไม่มีความสำคัญทางคลินิก

SinusyRokitanskogo-Aschoff

รูจมูก Rokitansky-Aschoff มีส่วนที่ยื่นออก gryzhepodobnye เยื่อบุของถุงน้ำดีผ่านชั้นกล้ามเนื้อ (diverticulosis ภายใน) ซึ่งมีความเด่นชัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรังเมื่อความดันในเซลล์ของกระเพาะปัสสาวะจะดีขึ้น ด้วยถุงน้ำดีในช่องปากทำให้รูจมูกของ Rokitansky-Ashoff คล้ายพวงหรีดรอบถุงน้ำดี

ถุงน้ำดีพับ

ถุงน้ำดีทำให้เกิดการโค้งงออย่างรวดเร็วในภูมิภาคของด้านล่างผิดปกติในลักษณะดังกล่าวที่มีลักษณะที่เรียกว่าหมวก Phrygian

หมวก Phrygian เป็นหมวกรูปทรงกรวยหรือฝาครอบที่มีส่วนโค้งที่เอียงหรือเอียงด้านบนซึ่งถูกสวมใส่โดย Phrygians โบราณ มันเรียกว่า "หมวกแห่งอิสรภาพ" (Oxford Dictionary of English) มีความผิดปกติสองแบบ

1. และzgib ระหว่างร่างกายและด้านล่าง - retroserozny "หมวก Phrygian" สาเหตุของมันคือการก่อตัวของถุงน้ำดีที่ผิดปกติภายในทารกในครรภ์ fossa
2. เบนด์ระหว่างร่างกายและช่องทาง - เซรุ่ม "หมวก Phrygian" สาเหตุของมันคือเส้นโค้งผิดปกติของหลุมตัวเองในระยะเริ่มแรกของการพัฒนา การดัดของถุงน้ำดีจะถูกกำหนดโดยเอ็นของทารกในครรภ์หรือ septa ที่ตกค้างซึ่งเกิดจากความล่าช้าของการสร้างลูเมนในความหนาแน่นของเยื่อบุผิวที่หนาแน่นของถุงน้ำดี

การล้างถุงน้ำดีที่พับไม่ได้ถูกล่วงละเมิดดังนั้นความผิดปกติจึงไม่มีความสำคัญทางคลินิก คุณควรรู้เกี่ยวกับเรื่องนี้เพื่อตีความข้อมูลของถุงน้ำดีอย่างถูกต้อง

ถุงน้ำดีในรูปของนาฬิกาทราย อาจเป็นความผิดปกตินี้เป็น "หมวก Phrygian", สันนิษฐาน serous เพียงเด่นชัดมากขึ้น ความมั่นคงของตำแหน่งด้านล่างในระหว่างการหดตัวและขนาดที่เล็กของการสื่อสารระหว่างสองส่วนของถุงน้ำดีแสดงให้เห็นว่านี่คือความผิดปกติ แต่กำเนิดที่คงที่

[19], [20], [21], [22]

Diverticula ของถุงน้ำดีและท่อ

Diverticula ของร่างกายและลำคอสามารถมาจากท่อ vesicoureteral ที่เหลือซึ่งปกติในช่วงตัวอ่อนเชื่อมต่อถุงน้ำดีกับตับ

Diverticula ของก้นจะเกิดขึ้นกับการสร้างใหม่อีกครั้งของลูเมนในความหนาแน่นของเยื่อบุผิวหนาแน่นของถุงน้ำดี เมื่อดึงผนังที่ไม่สมบูรณ์ในบริเวณด้านล่างของถุงน้ำดีจะมีโพรงเล็ก ๆ

Diverticula เหล่านี้เป็นของหายากและไม่มีความสำคัญทางคลินิก ควรแยกแยะ diverticula ที่เกิดขึ้นจากpseudodiverticles ซึ่งพัฒนาในโรคของถุงน้ำดีอันเป็นผลมาจากการเจาะทะลุทะลุบางส่วน Pseudodiverticul ในกรณีนี้มักประกอบด้วย gallstone ขนาดใหญ่

[23], [24], [25], [26]

ที่ตั้งถุงน้ำดี

ถุงน้ำดีเป็นปกติล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อของตับก่อนเดือนที่สองของการพัฒนามดลูก; ในอนาคตเขาครอบครองตำแหน่งที่อยู่นอกตับ ในบางกรณีที่ตำแหน่ง intrahepatic ของถุงน้ำดีสามารถยังคงอยู่ ถุงน้ำดีจะสูงกว่าปกติและมากหรือน้อยล้อมรอบด้วยเนื้อเยื่อตับ แต่ไม่สมบูรณ์ มันมักจะพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาเนื่องจากการหดตัวของมันเป็นเรื่องยากซึ่งก่อให้เกิดการติดเชื้อและการเกิดโรคนิ่วในภายหลัง

ชักกระตุกของถุงน้ำดี

กล้ามเนื้อกระตุกของถุงน้ำดีเกิดขึ้นได้บ่อยมาก พวกเขาเป็นแผ่นของ peritoneum ที่ก่อตัวในระหว่างการพัฒนาตัวอ่อนเมื่อ mesentery ด้านหน้าเหยียดขึ้นรูปเล็ก ๆ ต่อม adhesions อาจขยายจากท่อน้ำดีร่วมกันในทิศทางด้านข้างมากกว่าถุงน้ำดีที่จะลำไส้เล็กส่วนต้นไปที่ตับลำไส้ใหญ่ดัดหรือแม้แต่กลีบขวาของตับเป็นแนวโน้มที่ต่อมปิดเปิด (หลุมพระพุทธเจ้า) ใน adhesions รุนแรงน้อยกว่าการเปลี่ยนแปลงเผยแพร่จาก omentulum ผ่านท่อเรื้อรังและถุงน้ำดีด้านหน้าหรือรูปแบบน้ำเหลืองถุงน้ำดี ( "หลง" ถุงน้ำดี)

การยึดเกาะเหล่านี้ไม่มีความสำคัญทางคลินิก เมื่อมีการแทรกแซงการผ่าตัดพวกเขาไม่ควรนำมาใช้เพื่อการยึดติดอักเสบ

[27], [28], [29], [30], [31]

ถุงน้ำดีที่ไหลเวียนและบิดของถุงน้ำดี

ในกรณีที่ 4-5% ถุงน้ำดีมีเมมเบรนที่รองรับ เยื่อหุ้มปอดล้อมรอบถุงน้ำดีและบรรจบกันในรูปของใบสองใบก่อให้เกิดรอยพับหรือเยื่อหุ้มปอดแก้ไขถุงน้ำดีไว้ที่พื้นผิวด้านล่างของตับ พับนี้สามารถทำให้ถุงน้ำดี "แขวน" ใต้ผิวหน้าของตับ 2-3 ซม.

ถุงมือมือถือสามารถหมุนซึ่งนำไปสู่การบิดของมัน ในเวลาเดียวกันปริมาณเลือดของกระเพาะปัสสาวะจะกระจัดกระจายเป็นผลจากการเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจตาย

การหดเกร็งของถุงน้ำดีมักเกิดขึ้นกับผู้หญิงที่มีอายุน้อยกว่า เป็นชั้นไขมัน aging ของ omentum ลดลงและลดลงในเสียงของกล้ามเนื้อของช่องท้องและกระดูกเชิงกรานนำไปสู่การกำจัดที่สำคัญของช่องท้องในทิศทางหาง ถุงน้ำดีที่มี mesentery สามารถบิด ภาวะแทรกซ้อนนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัยรวมทั้งในวัยเด็ก

แรงบิดเป็นที่ประจักษ์โดยความเจ็บปวดที่รุนแรงอย่างฉับพลันของธรรมชาติถาวรในบริเวณส่วนหางและด้านขวา hypochondrium, แผ่ลงด้านหลังและพร้อมด้วยอาเจียนและการล่มสลาย การสร้างคล้ายเนื้องอกคล้ายกับถุงน้ำดีที่ขยายใหญ่ขึ้นซึ่งอาจหายไปภายในไม่กี่ชั่วโมง มีการระบุภาวะถุงน้ำดีในช่องคลอด

การกลับมาของอาการปวดที่ไม่สมบูรณ์จะมาพร้อมกับตอนที่รุนแรงของอาการที่อธิบายข้างต้น เมื่อมีอัลตราซาวนด์หรือ CT scan ถุงน้ำดีจะอยู่ในบริเวณส่วนล่างของช่องท้องและแม้แต่ในโพรงในอุ้งเชิงกรานที่วางอยู่บนท่อลำเลียงกระเพาะปัสสาวะที่มีความโค้งยาว ภาวะมดลูกจะปรากฏในช่วงต้นชีวิต

ความผิดปกติของท่อในกระเพาะปัสสาวะและหลอดเลือดแดง cystic

ใน 20% ของกรณีท่อกระเพาะปัสสาวะเชื่อมต่อกับท่อตับทั่วไปไม่ได้ทันทีควบคู่ไปกับมันในอุโมงค์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันกัน บางครั้งก็ spirals รอบท่อตับร่วมกัน

ความผิดปกตินี้มีความสำคัญมากสำหรับศัลยแพทย์ จนกว่าท่อเยื่อหุ้มปัสสาวะจะถูกแยกออกจากกันอย่างรอบคอบและมีการเปิดเผยเกี่ยวกับความสัมพันธ์กับท่อตับที่พบโดยทั่วไปความเสี่ยงที่จะเกิด ligation ของท่อตับอ่อนจะยังคงมีผลต่อความหายนะ

หลอดเลือดแดงฟองสบู่ไม่สามารถออกจากหลอดเลือดแดงที่ตับเช่นในบรรทัดฐาน แต่จากตับซ้ายหรือแม้กระทั่งจากหลอดเลือดแดงกระเพาะและลำไส้ หลอดเลือดแดงอื่น ๆ มักจะเคลื่อนออกจากหลอดเลือดแดงที่ตับไปทางขวา ในกรณีนี้ศัลยแพทย์ควรแจ้งเตือนโดยเน้นหลอดเลือดกระเพาะปัสสาวะ

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

อ่อนโยนต่อท่อน้ำดี

การรักษาท่อน้ำดีในลำไส้เล็กมักหาได้ยากโดยปกติหลังการผ่าตัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังผ่าตัดถุงน่องถุงน้ำตาแบบ "เปิด" (laparoscopic) หรือ "เปิด" นอกจากนี้ยังสามารถพัฒนาได้หลังการปลูกถ่ายตับโดยมี primary sclerosing cholangitis, chronic torngitis และ abdominal injury

อาการทางคลินิกของการหดตัวของท่อน้ำดีคือ cholestasis ซึ่งอาจเกิดจากแบคทีเรียและอาการปวด การวินิจฉัยจะทำโดยใช้ cholangiography ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของโรคสามารถสร้างขึ้นจากภาพทางคลินิก

[38], [39], [40]