โรคถุงลมโป่งพอง: ภาพรวมโดยสังเขป

โรคถุงลมโป่งพองในปอดเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะคือการขยายตัวของช่องว่างอากาศที่อยู่ปลายสุดของหลอดลมฝอย โดยไม่มีการทำลายผนังกั้นระหว่างถุงลมอย่างมีนัยสำคัญ ภาวะนี้นำไปสู่การลดลงของความยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อพาเรงคิมา การกักเก็บอากาศ การแลกเปลี่ยนก๊าซบกพร่อง และอาการหายใจลำบากที่ค่อยๆ รุนแรงขึ้น คำนี้มักใช้ในบริบทของโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง แต่โรคถุงลมโป่งพองเน้นย้ำถึงความเสียหายที่เกิดขึ้นกับถุงลม การทำความเข้าใจสัณฐานวิทยา ปัจจัยเสี่ยง และกลไกของโรคเป็นสิ่งสำคัญในการเลือกกลยุทธ์การรักษา ตั้งแต่การปรับเปลี่ยนวิถีชีวิต การรักษาด้วยยาสูดพ่น ไปจนถึงวิธีการแทรกแซงและการผ่าตัด [1]

โรคถุงลมโป่งพองมักเกิดขึ้นเป็นเวลานานหลายปี และมีลักษณะเฉพาะคือลักษณะทางคลินิกและสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกัน มีรูปแบบเซนทริโลบูลาร์ แพนโลบูลาร์ และพาราเซปตัล รวมถึงการเปลี่ยนแปลงแบบตุ่มน้ำ ผู้ป่วยบางรายมีอาการออกแรงเป็นหลักและความอดทนต่อกิจกรรมทางกายลดลง ขณะที่บางรายมีอาการกำเริบและภาวะแทรกซ้อนบ่อยครั้ง การตรวจพบแต่เนิ่นๆ และการแบ่งกลุ่มความเสี่ยงเป็นสิ่งสำคัญ รวมถึงการระบุว่าภาวะขาดแอลฟา-1 แอนติทริปซินเป็นสาเหตุที่อาจแก้ไขได้ในผู้ป่วยบางราย [2]

ระบาดวิทยา

โรคถุงลมโป่งพอง ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง ยังคงเป็นสาเหตุสำคัญของการเจ็บป่วยและการเสียชีวิตทั่วโลก อัตราการเกิดโรคแตกต่างกันไปในแต่ละประเทศและกลุ่มอายุ โดยเพิ่มขึ้นตามอายุและประวัติการสูบบุหรี่ การประเมินภาระโรคกำลังได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้น เนื่องจากการเข้าถึงการตรวจสมรรถภาพปอด (spirometry) และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงมีความก้าวหน้ามากขึ้น [3]

การสูบบุหรี่ยังคงเป็นปัจจัยหลักในการกำหนดความชุกของประชากร แต่ปัจจัยเสี่ยงจากการสัมผัสสารมลพิษจากการประกอบอาชีพ มลพิษทางอากาศ และชีวมวลกำลังเพิ่มขึ้น พื้นที่ที่มีการสัมผัสควันบุหรี่จากเชื้อเพลิงแข็งในครัวเรือนสูง มีแนวโน้มการเกิดโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังและโรคถุงลมโป่งพองในผู้ที่ไม่สูบบุหรี่ โดยเฉพาะผู้หญิง [4]

อัตราการตรวจพบโรคถุงลมโป่งพองเพิ่มขึ้นจากการใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบปริมาณรังสีต่ำอย่างแพร่หลาย รวมถึงในโครงการคัดกรองมะเร็งปอด วิธีนี้ช่วยให้สามารถระบุลักษณะที่ถุงลมถูกทำลายอย่างเด่นชัด และสามารถเลือกวิธีการรักษาแบบเจาะจงเป้าหมายได้ เช่น การลดปริมาตรปอด [5]

เครื่องหมายยีนและโปรตีน รวมถึงภาวะพร่องแอนติทริปซินอัลฟา-1 คิดเป็นสัดส่วนของผู้ป่วยที่น้อยกว่า แต่มีอิทธิพลอย่างมากต่อการเกิดโรคในวัยเด็กและอัตราการดำเนินโรค การตรวจแบบเจาะจงเป้าหมายช่วยปรับปรุงการวินิจฉัยและการเลือกวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจง [6]

เหตุผล

สาเหตุหลักมาจากการสูดดมอนุภาคและก๊าซพิษเป็นเวลานาน การสูบบุหรี่ทั้งแบบสูดดมและแบบสูดดมล้วนมีบทบาทสำคัญ ละอองลอยจากการทำงาน ฝุ่น สารเคมี และมลพิษทางอากาศทั้งภายนอกและภายในบ้านก็มีส่วนทำให้เกิดเช่นกัน [7]

ปัจจัยทางพันธุกรรม ได้แก่ ภาวะพร่องแอนติทริปซินของแอลฟา-1 ซึ่งความล้มเหลวของการยับยั้งโปรตีเอสจะยิ่งเพิ่มความเสียหายแบบยืดหยุ่นต่อโครงสร้างถุงลม ฟีโนไทป์ที่มีภาวะพร่องอย่างรุนแรงและมีอาการเริ่มแรกมีความสำคัญทางคลินิก [8]

กลไกทางกายวิภาคและภูมิคุ้มกันชีววิทยามีปฏิสัมพันธ์กับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม ได้แก่ ความเครียดออกซิเดชัน ความไม่สมดุลของโปรตีเอสและแอนติโปรตีเอส ความผิดปกติของการซ่อมแซมเนื้อเยื่อ ซึ่งนำไปสู่การทำลายผนังกั้นอย่างต่อเนื่อง [9]

สาเหตุที่พบได้น้อยคือการติดเชื้อซ้ำๆ และการอักเสบในสภาวะที่เกิดขึ้นพร้อมกันซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของทางเดินหายใจส่วนปลาย รวมถึงผลที่ตามมาของการเปลี่ยนแปลงเป็นตุ่มน้ำ [10]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยที่แก้ไขไม่ได้ ได้แก่ อายุ เพศ พันธุกรรมที่เปลี่ยนแปลงไป รวมถึงภาวะขาดแอนติทริปซินอัลฟา-1 และประวัติครอบครัว การเริ่มมีอาการเร็วและการเกิดโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังหลายกรณีในญาติจะเพิ่มโอกาสในการเกิดโรคทางพันธุกรรม [11]

ปัจจัยที่สามารถแก้ไขได้ ได้แก่ การสูบบุหรี่ทั้งแบบตั้งใจและไม่ได้ตั้งใจ อันตรายจากการทำงาน มลพิษทางอากาศ รวมถึงมลพิษทางอากาศภายในอาคาร และการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำๆ [12]

ปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติม ได้แก่ การออกกำลังกายน้อย ภาวะทุพโภชนาการ หรือภาวะซาร์โคพีเนีย ซึ่งทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงและเพิ่มโอกาสในการกำเริบของโรค การแก้ไขปัจจัยเหล่านี้เป็นส่วนหนึ่งของการฟื้นฟูสมรรถภาพอย่างครอบคลุม [13]

ตารางที่ 1 ปัจจัยเสี่ยงหลักสำหรับโรคถุงลมโป่งพองและระดับความสามารถในการปรับเปลี่ยน

ปัจจัย	หมวดหมู่	ความสามารถในการปรับเปลี่ยน	ความคิดเห็น
การสูบบุหรี่	ภายนอก	สูง	เป้าหมายหลักของการยุติ
สเปรย์ระดับมืออาชีพ	ภายนอก	เฉลี่ย	ขึ้นอยู่กับการควบคุมสิ่งแวดล้อม
มลพิษทางอากาศ	ภายนอก	เฉลี่ย	ส่งผลต่ออาการ
ภาวะขาดแอนติทริปซินอัลฟา-1	ภายใน	ต่ำ	ต้องมีการจัดการที่เฉพาะเจาะจง
ภาวะซาร์โคพีเนีย	ภายใน	เฉลี่ย	แก้ไขโดยการฟื้นฟู

การเกิดโรค

สาเหตุเบื้องต้นคือความไม่สมดุลของโปรตีเอสและแอนติโปรตีเอส ท่ามกลางภาวะเครียดออกซิเดชันและการอักเสบเรื้อรัง การทำงานของอีลาสเทสและเมทริกซ์เมทัลโลโปรตีเนสที่มากเกินไปจะทำลายโครงสร้างยืดหยุ่นของเนื้อเยื่อปอด การขาดแอลฟา-1-แอนติทริปซินจะทำให้กระบวนการนี้รุนแรงขึ้น เร่งการทำลายถุงลม [14]

การสูญเสียแรงดีดกลับแบบยืดหยุ่นนำไปสู่การยุบตัวก่อนกำหนดของทางเดินหายใจขนาดเล็กระหว่างการหายใจออก การกักเก็บอากาศ และภาวะพองตัวมากเกินไป ซึ่งทำให้ประสิทธิภาพการหายใจลดลง เพิ่มภาระงานของกล้ามเนื้อหายใจ และทำให้เกิดภาวะพองตัวมากเกินไปแบบไดนามิกระหว่างการออกกำลังกาย [15]

การทำลายเยื่อหุ้มถุงลมและหลอดเลือดฝอยจะลดความสามารถในการแพร่ขยาย เพิ่มช่องว่างระหว่างเซลล์ประสาท และนำไปสู่ภาวะพร่องออกซิเจนในเลือดระหว่างการออกกำลังกาย และในระยะพักในระยะหลัง การก่อตัวของตุ่มน้ำสามารถกดทับเนื้อเยื่อที่เหลืออยู่ได้มากขึ้น [16]

ความแตกต่างของลักษณะทางฟีโนไทป์สะท้อนถึงความแตกต่างในการกระจายตัวของรอยโรค: รูปแบบเซนทริโลบูลาร์ของกลีบบนเป็นลักษณะเฉพาะของผู้สูบบุหรี่ รูปแบบแพนโลบูลาร์เป็นลักษณะเฉพาะของภาวะพร่องอัลฟา-1-แอนติทริปซิน และรูปแบบพาราเซปตัลสัมพันธ์กับความเสี่ยงของภาวะปอดรั่วที่เกิดขึ้นเอง ความแตกต่างเหล่านี้มีความสำคัญในการคัดเลือกวิธีการรักษาแบบลดความรุนแรง [17]

อาการ

อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการหายใจลำบากแบบค่อยเป็นค่อยไป โดยเริ่มแรกเมื่อออกแรงและพัก ผู้ป่วยมีอาการลดความทนทานต่อกิจกรรมทางกาย จำเป็นต้องหยุดพักระหว่างเดิน และขึ้นบันไดได้ยาก มักมีอาการไอแบบไม่มีเสมหะและมีเสียงหวีดร่วมด้วย [18]

อาการหายใจเร็วเกินปกติแบบก้าวหน้า (Progressive hyperinflation) แสดงออกโดยความรู้สึก "หายใจออกไม่เต็มปอด" กล้ามเนื้อส่วนปลายทำงาน หายใจออกยาว และหน้าอกแบนราบ เมื่อตรวจร่างกาย พบว่าเสียงหายใจลดลง หายใจออกยาว และลักษณะคล้ายกล่องของเครื่องเคาะ [19]

ในช่วงที่อาการกำเริบ หายใจถี่และไอจะรุนแรงขึ้น และลักษณะของเสมหะจะเปลี่ยนแปลงไป อาการของโรคหลอดเลือดหัวใจร่วมด้วย เช่น ความดันโลหิตสูงในปอดและอาการบวมน้ำ อาจปรากฏขึ้น ซึ่งส่งผลต่อการพยากรณ์โรคและการเลือกวิธีการรักษา [20]

ในผู้ป่วยบางราย อาการจะค่อยๆ พัฒนาขึ้น ความรุนแรงของอาการไม่สัมพันธ์กับระดับการทำลายทางกายวิภาค ดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการตรวจยืนยันด้วยเครื่องมือ [21]

รูปแบบและขั้นตอน

รูปแบบทางสัณฐานวิทยาประกอบด้วยเซนทริอาซินาร์ พานาซินาร์ พาราเซปตัล และแบบไม่สม่ำเสมอ การระบุตำแหน่งและความไม่เหมือนกันเป็นสิ่งสำคัญในการประเมินผู้ป่วยที่คาดว่าจะลดปริมาตรปอด [22]

การแบ่งระยะทางคลินิกมักเชื่อมโยงกับระดับการอุดตันที่วัดโดยการตรวจสมรรถภาพปอดหลังการใช้ยาขยายหลอดลม ความรุนแรงของอาการ และความถี่ของการกำเริบของโรค แนวทางปฏิบัติในปัจจุบันใช้กลุ่มเสี่ยงและกลุ่มอาการร่วมกันเพื่อเลือกการรักษาด้วยยา [23]

การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์แบบความละเอียดสูงช่วยให้สามารถประเมินสัดส่วนของเนื้อเยื่อที่มีความหนาแน่นต่ำ การกระจายของรอยโรค และการมีอยู่ของตุ่มน้ำได้ ซึ่งส่งผลต่อการเลือกการรักษาแบบแทรกแซง [24]

ตารางที่ 2 รูปแบบทางสัณฐานวิทยาของโรคถุงลมโป่งพองและความสำคัญทางคลินิกและในทางปฏิบัติ

รูปร่าง	โปรไฟล์ทั่วไป	ความสำคัญในการปฏิบัติ
เซนทริโลบูลาร์	การสูบบุหรี่ กลีบบน	ผู้สมัครทั่วไปสำหรับการลดปริมาตร
แพนโลบูลาร์	ภาวะขาดแอนติทริปซินอัลฟา-1	ความพ่ายแพ้แบบสม่ำเสมอ การคัดเลือกเพื่อการแทรกแซงที่แตกต่างกัน
พาราเซปตัล	วัยเยาว์ ใต้เยื่อหุ้มปอด	ความเสี่ยงของโรคปอดรั่ว
ไม่สม่ำเสมอ	หลังการอักเสบ	การเปลี่ยนแปลงที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกัน

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมา

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ ได้แก่ โรคตุ่มน้ำพอง (bullous disease) ซึ่งมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะปอดรั่ว (pneumothorax) ที่เกิดขึ้นเอง อาการกำเริบบ่อย ภาวะหายใจล้มเหลว ความดันโลหิตสูงในปอด และภาวะปอดบวมเรื้อรัง ภาวะเหล่านี้เพิ่มอัตราการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและอัตราการเสียชีวิต [25]

ผลกระทบต่อระบบต่างๆ ได้แก่ ภาวะซาร์โคพีเนีย โรคกระดูกพรุน ภาวะซึมเศร้า และภาวะหลอดเลือดหัวใจ แนวทางปฏิบัติในปัจจุบันเน้นการประเมินและการรักษาโรคร่วม ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลยุทธ์การจัดการที่ครอบคลุม [26]

ภาวะพร่องออกซิเจนในระยะยาวนำไปสู่ภาวะเม็ดเลือดแดงมากผิดปกติ ความบกพร่องทางสติปัญญา และคุณภาพชีวิตที่ลดลง การแก้ไขภาวะออกซิเจนในเลือดในผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือกมาอย่างดีจะช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตและผลลัพธ์การทำงาน [27]

ภาวะแทรกซ้อน เช่น การรั่วไหลของอากาศหลังจากการลดปริมาตรปอดและเหตุการณ์ติดเชื้ออาจเกิดขึ้นหลังการแทรกแซง ซึ่งต้องอาศัยประสบการณ์ของศูนย์และเกณฑ์การคัดเลือกที่เข้มงวด [28]

การวินิจฉัย

การตรวจสมรรถภาพปอด (spirometry) แสดงให้เห็นถึงข้อจำกัดของการไหลเวียนของอากาศที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ สำหรับลักษณะทางฟีโนไทป์ของโรคถุงลมโป่งพอง ความสามารถในการแพร่ของอากาศในปอดลดลง สัญญาณของภาวะปอดพองเกิน และภาวะอากาศค้างอยู่ในปอดจากการตรวจพลีทิสโมกราฟี มีความสำคัญ [29]

การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงยืนยันการทำลายถุงลม กำหนดตำแหน่งและความไม่เหมือนกัน ระบุตุ่มน้ำ ประเมินผนังกั้นระหว่างกลีบและการระบายอากาศข้างเคียงโดยอ้อม ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญเมื่อวางแผนการลดลิ้นหัวใจหลอดลม [30]

แนะนำให้ทดสอบภาวะพร่องแอนติทริปซินอัลฟา-1 แบบกำหนดเป้าหมายเพียงครั้งเดียวสำหรับผู้ป่วยโรคปอดอุดกั้นเรื้อรังทุกราย โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่เริ่มมีอาการตั้งแต่อายุน้อย ผู้ป่วยโรคทางพันธุกรรม ผู้ป่วยโรค panlobular กลีบล่าง และผู้ที่ไม่สูบบุหรี่ วิธีนี้จะช่วยเปลี่ยนกลยุทธ์การจัดการและเปิดโอกาสให้มีการบำบัดทดแทน [31]

การประเมินอาการจะดำเนินการโดยใช้แบบสอบถามมาตรฐาน การทดสอบเดิน 6 นาที และการทดสอบระบบหัวใจและปอดตามที่ระบุ โปรไฟล์ความเสี่ยงต่ออาการกำเริบและโรคร่วมจะกำหนดระดับความรุนแรงของการติดตามและการรักษา [32]

ตารางที่ 3 การตรวจวินิจฉัยโรคถุงลมโป่งพอง

วิธี	มันแสดงอะไร?	การประยุกต์ใช้ในทางปฏิบัติ
การตรวจสมรรถภาพปอด	การจำกัดการไหลเวียนของอากาศ	การยืนยันโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง
ความสามารถในการแพร่กระจาย	การแลกเปลี่ยนก๊าซลดลง	ความรุนแรงของการทำลายถุงลม
การตรวจด้วยเครื่องวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด	ภาวะเงินเฟ้อสูงเกินปกติ ปริมาณคงเหลือ	การวางแผนการฟื้นฟูและบำบัด
เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง	สัณฐานวิทยาและการระบุตำแหน่ง	การคัดเลือกเพื่อลดปริมาตรปอด
การตรวจทางพันธุกรรมแอนติทริปซินอัลฟา-1	การขาดดุล	ข้อบ่งชี้สำหรับการบำบัดทดแทน

การวินิจฉัยแยกโรค

ควรแยกโรคหอบหืดหลอดลมที่มีภาวะหลอดลมอุดตันที่สามารถกลับคืนสู่ปกติได้เป็นส่วนใหญ่และหลอดลมไวเกิน ในผู้ป่วยสูงอายุ อาจเกิดภาวะหลายอย่างร่วมกันได้ ซึ่งจำเป็นต้องได้รับการทดสอบด้วยยาขยายหลอดลมและการวิเคราะห์ประวัติ [33]

จำเป็นต้องแยกความแตกต่างระหว่างโรคปอดชนิด interstitial โดยเฉพาะอย่างยิ่งกระบวนการพังผืดในปอดที่มีส่วนประกอบของโรคถุงลมโป่งพองในกลีบปอดส่วนบน รวมถึงผลที่ตามมาของวัณโรคและการเปลี่ยนแปลงหลังการอักเสบ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงจึงมีความสำคัญอย่างยิ่ง [34]

สาเหตุของอาการหายใจลำบากและความทนทานต่อการออกกำลังกายที่ลดลงในระบบหัวใจและหลอดเลือด รวมทั้งภาวะหัวใจล้มเหลวและความดันโลหิตสูงในปอด ควรได้รับการประเมินควบคู่กันไป เนื่องจากสาเหตุเหล่านี้ส่งผลต่อการพยากรณ์โรคและกลยุทธ์การรักษา[35]

ตารางที่ 4 การเปรียบเทียบคุณสมบัติหลัก

สถานะ	สิ่งกีดขวาง	ความสามารถในการแพร่กระจาย	เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง	การตอบสนองต่อยาขยายหลอดลม
โรคถุงลมโป่งพอง	คงที่	ลดลง	โซนความหนาแน่นต่ำ, ตุ่ม	จำกัด
โรคหอบหืด	ตัวแปร	นอร์ม	การเปลี่ยนแปลงรอบหลอดลม	แสดงออก
โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน	เป็นไปได้	ต่ำ	รูปแบบเรติคูโลเซลลูลาร์	สั้น
ภาวะหัวใจล้มเหลว	ไม่มา	นอร์ม	ความซบเซา	สั้น

การรักษา

กลยุทธ์พื้นฐานประกอบด้วยการเลิกบุหรี่ การฉีดวัคซีน การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด การบำบัดด้วยยาสูดพ่น การบำบัดด้วยออกซิเจนเมื่อมีข้อบ่งชี้ และวิธีการแทรกแซงในผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือก การเลิกบุหรี่เป็นวิธีการแทรกแซงที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการชะลอการลดลงของการทำงานของปอด [36]

การเลือกใช้ยาจะขึ้นอยู่กับอาการและความเสี่ยงของการกำเริบของโรค ได้แก่ ยาขยายหลอดลมออกฤทธิ์ยาวจากกลุ่มตัวรับเบต้า-2 และตัวรับมัสคารินิก และหากจำเป็นอาจใช้ร่วมกัน การเพิ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ชนิดสูดพ่นในผู้ป่วยที่กำเริบบ่อยและระดับอิโอซิโนฟิลในเลือดสูง พิจารณาใช้สารยับยั้งฟอสโฟไดเอสเทอเรส-4 ในผู้ป่วยหลอดลมอักเสบเรื้อรังและมีอาการกำเริบบ่อย [37]

การฟื้นฟูสมรรถภาพปอดด้วยการฝึกความอดทนและความแข็งแรง การฝึกหายใจ และการสนับสนุนด้านโภชนาการ ช่วยเพิ่มความทนทานต่อการออกกำลังกาย ลดอาการหายใจลำบาก และลดความเสี่ยงในการเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล โปรแกรมการบำรุงรักษาเป็นสิ่งสำคัญเพื่อผลลัพธ์ที่ยั่งยืน [38]

ในผู้ป่วยที่มีภาวะพร่องออกซิเจนในเลือดอย่างรุนแรง แพทย์จะสั่งจ่ายออกซิเจนบำบัดระยะยาวขณะพัก ซึ่งช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิต การติดตามผลประกอบด้วยการวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนและองค์ประกอบของก๊าซในเลือดแดง [39]

การรักษาเฉพาะสำหรับภาวะขาดอัลฟา-1 แอนติทริปซิน คือ การให้ยาทดแทนอัลฟา-1 แอนติทริปซินทางหลอดเลือดดำ ซึ่งใช้เฉพาะกับผู้ป่วยที่ไม่สูบบุหรี่และมีภาวะขาดรุนแรงที่ได้รับการคัดเลือกอย่างเคร่งครัด ข้อมูลในโลกแห่งความเป็นจริงชี้ให้เห็นถึงประโยชน์ในการรอดชีวิตหากเลือกใช้ยาอย่างเหมาะสม [40]

เทคนิคการลดปริมาตรปอดแบบแทรกแซงประกอบด้วยการผ่าตัดลดขนาดและการใช้ลิ้นหัวใจเทียมในผู้ป่วยที่มีภาวะปอดโป่งพองอย่างรุนแรงและมีการกระจายตัวของรอยโรคที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกันในกรณีที่ไม่มีเครื่องช่วยหายใจร่วม การทดลองแบบสุ่มแสดงให้เห็นถึงการพัฒนาด้านการทำงาน ความทนทาน และคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นด้วยการคัดเลือกที่เหมาะสมและความเชี่ยวชาญของศูนย์ [41]

ตารางที่ 5 การรักษาด้วยยาและการแทรกแซงที่ไม่ใช่ยา

ทิศทาง	ตัวอย่าง	มีไว้สำหรับใคร?	ผลที่คาดว่าจะเกิดขึ้น
ยาขยายหลอดลมออกฤทธิ์ยาวนาน	ตัวกระตุ้นเบตา-2 ตัวต่อต้านตัวรับมัสคารินิก	ผู้ป่วยที่มีอาการ	ลดอาการหายใจไม่ออก
คอร์ติโคสเตียรอยด์สูดดม	เป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดสามประการ	อาการกำเริบบ่อย, โรคอีโอซิโนฟิเลีย	การลดอาการกำเริบ
สารยับยั้งฟอสโฟไดเอสเทอเรส-4	โรฟลูมิลาสต์	โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังที่มีอาการกำเริบ	การลดอาการกำเริบ
การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด	การฝึกอบรม,การศึกษา	คนไข้ส่วนใหญ่	การปรับปรุงความทนทาน
การบำบัดด้วยออกซิเจน	บ้าน	ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดรุนแรง	การปรับปรุงการอยู่รอด
การบำบัดด้วยการทดแทนแอนติทริปซินอัลฟา-1	ฉีดเข้าเส้นเลือด	ภาวะขาดแอนติทริปซินอัลฟา-1	การชะลอความก้าวหน้า
การลดปริมาตรปอด	ศัลยกรรมลิ้นหัวใจ	ผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือกที่มีภาวะเงินเฟ้อสูง	การปรับปรุงการทำงาน

ตารางที่ 6 การเลือกวิธีการลดปริมาตรปอด: แนวทางปฏิบัติ

เกณฑ์	การลดขนาดด้วยการผ่าตัด	ลิ้นหัวใจหลอดลม
การกระจายความเสียหาย	กลีบบนไม่เหมือนกัน	ไม่สม่ำเสมอและเป็นส่วนหนึ่งของเนื้อเดียวกัน
การระบายอากาศด้านข้าง	ไม่สำคัญ	ต้องไม่มีอยู่ในส่วนแบ่งเป้าหมาย
ความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อน	ความเสี่ยงด้านปฏิบัติการ	ความเสี่ยงจากการรั่วไหลของอากาศ
ผลที่คาดว่าจะเกิดขึ้น	ฟังก์ชั่นและการพกพา	ฟังก์ชั่น คุณภาพชีวิต

การป้องกัน

การป้องกันเบื้องต้นมุ่งเน้นไปที่การป้องกันการสัมผัสทางการหายใจ ได้แก่ การเลิกสูบบุหรี่ ลดอันตรายจากการทำงาน และปรับปรุงคุณภาพอากาศทั้งภายในและภายนอกอาคาร การฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่ การติดเชื้อนิวโมคอคคัส และเชื้อก่อโรคทางเดินหายใจอื่นๆ ช่วยลดความเสี่ยงของการกำเริบและภาวะแทรกซ้อน [42]

การป้องกันรองมีเป้าหมายเพื่อชะลอความก้าวหน้าในผู้ที่ป่วยอยู่แล้ว โดยให้การสนับสนุนการเลิกบุหรี่อย่างยั่งยืน โปรแกรมฟื้นฟู การควบคุมโรคร่วม การแก้ไขภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำอย่างทันท่วงที การฝึกอบรมในการจัดการตนเอง และการเพิ่มระดับการบำบัดในระยะเริ่มต้นเมื่อมีอาการกำเริบ [43]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับอายุ ประวัติการสูบบุหรี่ ระดับการอุดตัน ความรุนแรงของภาวะปอดบวมเกินปกติ ระดับความสามารถในการแพร่กระจาย ความถี่ของการกำเริบของโรค และการมีโรคร่วม เช่น โรคหัวใจและหลอดเลือดและความดันโลหิตสูงในปอด การแทรกแซงอย่างครอบคลุมสามารถรักษาอาการให้คงที่และปรับปรุงคุณภาพชีวิตให้ดีขึ้น [44]

ในผู้ป่วยที่ได้รับการคัดเลือกมาอย่างดี เทคนิคการลดปริมาตรปอดแบบแทรกแซงช่วยให้การทำงานและอาการดีขึ้นอย่างต่อเนื่อง และในผู้ป่วยที่ขาดแอนติทริปซินอัลฟา-1 การบำบัดทดแทนจะช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตในการปฏิบัติงานจริง แนวทางการรักษาแบบเฉพาะบุคคลและการติดตามผลในศูนย์ที่มีประสบการณ์มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อผลลัพธ์ [45]

คำถามที่พบบ่อย

• สิ่งที่สำคัญที่สุดที่ต้องทำในช่วงเริ่มต้นการรักษาคืออะไร?

การเลิกบุหรี่และการบำบัดด้วยการสูดดมที่เหมาะสมตามอาการและความเสี่ยงของการกำเริบของโรค รวมถึงการฉีดวัคซีนและการฟื้นฟูสมรรถภาพ มีส่วนช่วยชะลอการดำเนินของโรคและปรับปรุงคุณภาพชีวิตได้มากที่สุด [46]

• ใครบ้างที่ควรได้รับการทดสอบภาวะขาดอัลฟา-1 แอนติทริปซิน?

ผู้ป่วยโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) ทุกคนควรได้รับการตรวจอย่างน้อยหนึ่งครั้ง โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีอาการเริ่มแรก มีประวัติครอบครัว และผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดชนิด panlobular ของกลีบล่าง ผลการตรวจเป็นบวกจะนำไปสู่การบำบัดทดแทนที่เฉพาะเจาะจง [47]

• เมื่อใดจึงควรพิจารณาลดปริมาตรปอด?

ในกรณีที่มีภาวะเงินเฟ้อรุนแรงและคุณภาพชีวิตลดลง แม้จะได้รับการรักษาด้วยยาและการฟื้นฟูสมรรถภาพอย่างเหมาะสมแล้วก็ตาม เมื่อมีเกณฑ์ทางกายวิภาคที่อิงจากการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูงและเกณฑ์การทำงาน การตัดสินใจนี้ดำเนินการโดยทีมสหสาขาวิชาชีพ [48]

• ลิ้นหัวใจเอนโดบรอนเชียลมีผลยาวนานหรือไม่?

การทดลองแบบสุ่มแสดงให้เห็นการปรับปรุงที่สำคัญทางคลินิกนานถึง 12 เดือน และการศึกษาติดตามผลที่ขยายออกไปรายงานการรักษาผลประโยชน์นานถึง 5 ปีในผู้ป่วยบางรายที่มีการคัดเลือกที่เหมาะสม[49]

• โรคถุงลมโป่งพองสามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่?

โรคถุงลมโป่งพองเป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่สามารถชะลอการลุกลามของโรคได้อย่างมีนัยสำคัญ และสามารถควบคุมอาการได้ การบำบัดและการแทรกแซงสมัยใหม่ช่วยปรับปรุงความทนทานต่อการออกกำลังกาย ลดการกำเริบของโรค และยกระดับคุณภาพชีวิต [50]