เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้า

เนื้องอกในสมองมีเนื้องอกของเยื่อหุ้มสมอง (meninges) ซึ่งมีต้นกำเนิดจากเซลล์ meningothelial ที่อยู่ติดกับกลีบหน้าผาก (lobus frontalis) ของซีกสมองใหญ่ - meningioma ของกลีบหน้าผาก โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกดังกล่าวจะไม่ใช่เนื้องอกร้ายแรง [ 1 ]

ระบาดวิทยา

เนื้องอกเมนินจิโอมาคือเนื้องอกที่พบได้ทั่วไปในเยื่อหุ้มสมอง โดยตามสถิติแล้วคิดเป็นร้อยละ 15-18 ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะทั้งหมด เนื้องอกเมนินจิโอมามักเกิดขึ้นในช่วงอายุ 60 ปี และความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นตามอายุ

80-81% ของกรณีพบเนื้องอกเมนิงจิโอมาชนิดไม่ร้ายแรง โดย 17-18% ของกรณีเป็นเนื้องอกเมนิงจิโอมาเกรด 2 และ 1-1.7% เป็นเนื้องอกเมนิงจิโอมาเกรด 3

อัตราการเกิดซ้ำของ meningioma 10 ปีหลังจากการผ่าตัดคือ 7-25% สำหรับเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง และ 30-52% สำหรับเนื้องอกที่ผิดปกติ โดยพบ meningioma anaplastic เกิดขึ้นซ้ำในผู้ป่วย 50-94%

ในขณะที่เนื้องอกของเยื่อหุ้มสมองชนิดไม่ร้ายแรงพบได้บ่อยในผู้หญิง แต่เนื้องอกเมนินจิโอมาเกรด II และ III พบได้บ่อยในผู้ชาย [ 2 ]

สาเหตุ ของเนื้องอกเมนินจิโอมาของกลีบหน้าผาก

เช่นเดียวกับเปลือก สมองอีกสองส่วน(แข็งและอ่อน) ใยแมงมุม (arachnoidea mater) ที่อยู่ระหว่างทั้งสองทำหน้าที่ปกป้องสมองจากความเสียหายทางกลไกและยังช่วยรักษาภาวะสมดุลภายในอีกด้วย

เยื่อหุ้มสมองชั้นนอกก่อตัวขึ้นจากเมเซกโตเดิร์มของสันประสาทของตัวอ่อน เยื่อหุ้มสมองชั้นนอกนี้ไม่มีหลอดเลือดหรือเส้นประสาท แต่จะยึดติดกับเยื่อหุ้มสมองชั้นในที่อ่อนนุ่มด้านล่างด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ยื่นออกมา ระหว่างเยื่อหุ้มสมองชั้นนอกนี้จะมีช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองที่มีของเหลว (น้ำหล่อเลี้ยงสมองและไขสันหลัง) ไหลเวียนเป็นเครือข่ายของทราเบคูลา และเข้าสู่ไซนัสหลอดเลือดดำของสมองผ่านใยแมงมุม ซึ่งเป็นเนื้อเยื่อที่งอกออกมาจากเยื่อหุ้มสมองชั้นนอกในระดับจุลภาคเข้าไปในเยื่อดูรา

เนื้องอกเมนินจิโอมาก่อตัวตามและเกาะติดกับเยื่อดูรามาเตอร์ แต่สามารถเติบโตออกด้านนอกได้ (ทำให้กะโหลกศีรษะหนาขึ้นเฉพาะที่) สาเหตุที่แน่ชัดของการเกิดเนื้องอกยังไม่ทราบแน่ชัด แม้จะมีการวิจัยทางชีววิทยาของเยื่อดูรามาเตอร์มากมาย ในกรณีส่วนใหญ่ เนื้องอกเมนินจิโอมาถือเป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นโดยบังเอิญ แม้ว่าจะมีความสันนิษฐานว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของโครโมโซมและการกลายพันธุ์ของยีน

เซลล์อะแร็กนอยด์สามารถแยกความแตกต่างจากเซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเยื่อดูราเมเทอร์หลักได้ โดยเซลล์ดังกล่าวจะอยู่ภายในสมอง โดยจะคลุมช่องว่างรอบหลอดเลือดบางส่วน (เรียกว่าช่องว่างเวียร์โชว์-โรบิน) ดังนั้น เนื้องอกเมนินจิโอมาบางชนิดจึงอยู่ในสมองและสามารถส่งผลต่อสมองส่วนหน้าได้

จากลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยา พบว่า meningioma จะถูกจำแนกประเภทเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เติบโตช้า (เกรด 1) เนื้องอกชนิดไม่ปกติ (เกรด 2) ซึ่งเป็นมะเร็งระดับกลาง และเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เติบโตเร็ว (เกรด 3)

ปัจจัยเสี่ยง

ผู้เชี่ยวชาญพิจารณาปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดเนื้องอกเยื่อหุ้มสมอง (รวมทั้งกลีบหน้าผาก):

• ปริมาณกัมมันตภาพรังสีพื้นหลังที่เพิ่มมากขึ้นและการสัมผัสรังสีไอออไนซ์โดยตรงของสมอง
• โรคอ้วน;
• พิษสุราเรื้อรัง;
• การได้รับฮอร์โมนจากภายนอก (เอสโตรเจน โปรเจสเตอโรน แอนโดรเจน)
• มีประวัติโรคต่างๆ เช่นneurofibromatosisชนิดที่ 2 ที่กำหนดโดยพันธุกรรม; โรค Hippel-Lindau (เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนระงับเนื้องอกชนิดหนึ่ง); มะเร็งต่อมไร้ท่อหลายชนิด ชนิดที่ 1 (MEN 1); กลุ่มอาการ Li-Fraumeni, กลุ่มอาการทางพันธุกรรม หรือโรค Cowden

กลไกการเกิดโรค

โดยทั่วไปเนื้องอกเมนินจิโอมาจะก่อตัวบนพื้นผิวของสมองและเติบโตอย่างช้าๆ กลไกการก่อตัวของเนื้องอกเหล่านี้อยู่ที่การแบ่งตัวแบบไมโทซิส (การขยายพันธุ์แบบควบคุมไม่ได้) ของเซลล์เมนินจิโอทีเลียมที่แข็งแรงในใยแมงมุมและกระบวนการทางไซโทพลาสซึมที่เกิดขึ้นในเซลล์เหล่านี้ แต่ยังไม่เข้าใจการเกิดโรคของเนื้องอกเมนินจิโอมาอย่างสมบูรณ์

เซลล์เยื่อหุ้มสมองและไขสันหลังของเนื้องอกบางครั้งจะแยกออกจากกันโดยมีผนังกั้นที่มีเส้นใยบางๆ และมีลักษณะทางฟีโนไทป์บางส่วนของเซลล์เยื่อบุผิว และลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาแบบคลาสสิกที่มองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ได้แก่ เซลล์ที่มีรูปร่างหลายเหลี่ยมหรือรูปกระสวยที่มีนิวเคลียสโมโนมอร์ฟิกรูปวงรี คอร์พัสเคิลที่มีรูปร่างคล้ายพซัมโมมา (การสะสมของแคลเซียมแบบกลม) รูพรุนในนิวเคลียส (การเจาะทะลุของเปลือกของนิวเคลียส) สิ่งเจือปนในเซลล์ที่มีลักษณะเป็นอิโอซิโนฟิล ฯลฯ

เนื้องอกเมนินจิโอมาของกลีบหน้าผากเกรด II และ III มักปรากฏเป็นก้อนเนื้อที่ขยายใหญ่ขึ้นบนชั้นนอกของเนื้อเยื่อสมอง และมีลักษณะเฉพาะคือการบุกรุกเข้าไปในสมอง (อาจทะลุเข้าไปในเนื้อเยื่อสมอง) [ 3 ]

อาการ ของเนื้องอกเมนินจิโอมาของกลีบหน้าผาก

เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองส่วนใหญ่มักไม่มีอาการ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าจะโตช้าและเงียบไป และอาการแรกๆ ของเนื้องอกคือปวดศีรษะ อ่อนแรงและประสานงานการเคลื่อนไหวได้ไม่ดี เดินลำบาก ขาดสมาธิ สับสน คลื่นไส้ และอาเจียน

ในระยะต่อมา อาการต่างๆ จะขึ้นอยู่กับตำแหน่งเฉพาะของเนื้องอกในกลีบหน้าผาก ซึ่งทำหน้าที่ควบคุมทักษะการเคลื่อนไหวและท่าทางที่ได้มา การวางแผนการกระทำที่มีจุดมุ่งหมาย การคิด ความสนใจ การพูด อารมณ์ ฯลฯ

ตัวอย่างเช่น เนื้องอกเมนินจิโอมาของกลีบหน้าผากด้านซ้ายอาจแสดงอาการโดยมีอาการชักแบบกล้ามเนื้อ (กระตุกและกระตุกแบบเกร็ง-กระตุก) ที่ด้านขวาของใบหน้าและแขนขา อาการชักกระตุกแบบเฉพาะที่แบบเดียวกัน แต่ที่ด้านซ้ายของใบหน้าและแขนขาซ้าย มักแสดงอาการโดยเนื้องอกเมนินจิโอมาของกลีบหน้าผากด้านขวา นอกจากนี้ เนื้องอกที่ตำแหน่งด้านขวาอาจทำให้เกิดโรคอารมณ์สองขั้วและภาพหลอนทางสายตาได้

เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าอาจแสดงอาการร่วมกับความผิดปกติทางจิต เช่น ความวิตกกังวล ภาวะซึมเศร้าเทียมคล้ายโรคจิตเภท ซึ่งมีอาการเฉื่อยชา เชื่องช้า และแสดงความคิดได้ยาก กลุ่มอาการคลั่งไคล้เทียม ซึ่งมีอาการร่าเริงแจ่มใสและพูดมาก อาจพบความผิดปกติทางพฤติกรรม เช่น ขาดการยับยั้งชั่งใจ หงุดหงิดง่าย ก้าวร้าว

โดยทั่วไปอาการของกลุ่มอาการสมองกลีบหน้าจะพัฒนาขึ้น โดยจะระบุไว้ในเอกสารเผยแพร่เกี่ยวกับอาการของโรคสมองกลีบหน้า

เนื้องอกบางชนิดมีการสะสมของแคลเซียม และเมื่อพบการสะสมเหล่านี้ แพทย์จะวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าที่มีแคลเซียมเกาะหรือเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองอุดตัน [ 4 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เมื่อมีเมนิจิโอมาบริเวณหน้าผาก อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมา เช่น:

• ความดันภายในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น (เนื่องจากการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังบกพร่อง)
• อาการบวมของเนื้อสมองรอบเนื้องอก (ซึ่งเกิดจากการหลั่งของปัจจัยการเจริญเติบโตของหลอดเลือดเอนโดทีเลียล VEGF-A โดยเซลล์เนื้องอก)
• ภาวะกระดูกกะโหลกศีรษะเกิน (ในกรณีของเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองชั้นนอกชนิดหลัก)
• มีอาการอ่อนแรงแขนขาถึงขั้นอัมพาต;
• ปัญหาการมองเห็น ความจำ และการใส่ใจ
• การสูญเสียความสามารถในการรับกลิ่น
• โรคอะเฟเซียทางการเคลื่อนไหว;
• ความบกพร่องทางระบบประสาทที่ก้าวหน้า

เซลล์เนื้องอกสามารถแพร่กระจายไปยังบริเวณอื่นๆ ของสมองได้ผ่านทางของเหลว และเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองเกรด 3 ก็สามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นๆ ได้

การวินิจฉัย ของเนื้องอกเมนินจิโอมาของกลีบหน้าผาก

การวินิจฉัยเริ่มต้นด้วยการตรวจระบบประสาทของผู้ป่วย แต่การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือเท่านั้นที่จะสามารถตรวจพบเนื้องอกในสมองได้ มาตรฐานทองคำสำหรับการสร้างภาพเนื้องอกในกะโหลกศีรษะคือการถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) ของสมองผู้เชี่ยวชาญอาจใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ร่วมกับการถ่ายภาพด้วยคอนทราสต์และโพซิตรอนเอ็มมิชชันด้วย

ภายหลังจากการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกแล้ว ต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อและวิเคราะห์ทางจุลพยาธิวิทยาของตัวอย่างเนื้อเยื่อของเนื้องอกเพื่อพิจารณาประเภท เกรด และระยะของเนื้องอก

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคจะทำด้วยซีสต์อะแรคนอยด์, ภาวะเยื่อหุ้มสมองโต, เนื้องอกในสมองและเนื้องอกแอสโตรไซโตมา, มะเร็งเยื่อหุ้มสมอง, กลุ่มอาการเลนน็อกซ์-แกสโต เป็นต้น

การรักษา ของเนื้องอกเมนินจิโอมาของกลีบหน้าผาก

เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้าชนิดไม่ร้ายแรงจะเติบโตอย่างช้าๆ และหากไม่มีอาการ ควรติดตามการเติบโตด้วยการสแกน MRI เป็นระยะๆ

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมด้วยยาต้านมะเร็งและยาปรับภูมิคุ้มกันเป็นไปได้ เช่น ไฮดรอกซีอูเรีย, แซนโดสแตติน, อินเตอร์เฟอรอนอัลฟา-2เอ, อินเตอร์เฟอรอนอัลฟา-2บี

แต่ในกรณีที่เนื้องอกโตเร็ว มีเนื้องอกเมนิงจิโอมาขนาดใหญ่ และมีอาการต่างๆ จำเป็นต้องรักษาด้วยการผ่าตัดโดยการตัดเนื้องอกออกบางส่วน

การรักษาด้วยรังสีหรือการผ่าตัดด้วยรังสีแบบ Stereotactic ใช้สำหรับเนื้องอกที่กลับมาเป็นซ้ำหรือเนื้องอกที่เหลือซึ่งตรวจพบการเติบโตอย่างต่อเนื่องโดยการสแกน MRI อีกครั้ง

อาจจำเป็นต้อง ฉายรังสีเสริมหรือให้เคมีบำบัด (โดยใช้เบวาซิซูแมบที่มีแอนติบอดี IgG1 โมโนโคลนัล) เพื่อลดอัตราการเกิดซ้ำในเนื้องอกเมนินจิโอมาที่ได้รับการผ่าตัดออกบางส่วน และในเนื้องอกที่ผิดปกติหรือเนื้องอกที่มีลักษณะผิดปกติ

การป้องกัน

การป้องกันการเกิดเนื้องอกของระบบประสาทส่วนกลาง เช่น เนื้องอกเยื่อหุ้มสมองส่วนหน้ายังไม่ได้รับการพัฒนา

พยากรณ์

ผลลัพธ์สำหรับผู้ป่วยที่เป็น meningioma ชนิดไม่ร้ายแรงนั้นดี การพยากรณ์โรคสำหรับ meningioma ชนิดผิดปกติหรือชนิดผิดปกตินั้นขึ้นอยู่กับการตรวจพบเนื้องอกได้ทันท่วงที (โดยควรเป็นในระยะเริ่มต้น) และการรักษาที่เหมาะสม ปัจจุบัน อัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลังการผ่าตัด meningioma สูงกว่า 80% และอัตราการรอดชีวิต 10 ปีอยู่ที่ 70%