กลูคาโกโนมาของตับอ่อน

กลูคาโกโนมาเป็นเนื้องอกของเซลล์เอของตับอ่อนที่ผลิตกลูคากอนและมีอาการทางคลินิกโดยการรวมกันของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่เป็นลักษณะเฉพาะและความผิดปกติของการเผาผลาญ กลุ่มอาการกลูคาโกโนมาถูกถอดรหัสในปี 1974 โดย CN Mallinson และคณะ ใน 95% ของกรณี เนื้องอกตั้งอยู่ในตับอ่อน ใน 5% อยู่นอกตับอ่อน มีการสังเกตเฉพาะกรณีของเนื้องอกเดี่ยวเท่านั้น

ในผู้ป่วยมากกว่า 60% เป็นมะเร็ง บางครั้งกลูคาโกโนมาจะผลิตเปปไทด์ชนิดอื่น เช่นอินซูลินพีพี การวินิจฉัยทำได้โดยการเพิ่มระดับกลูคาโกโนมาและการศึกษาด้วยเครื่องมือ เนื้องอกสามารถระบุได้ด้วยการตรวจด้วย CT และอัลตราซาวนด์ผ่านกล้อง การรักษากลูคาโกโนมาประกอบด้วยการผ่าตัดตัดออก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

อาการของโรคกลูคาโกโนมา

เนื่องจากกลูคาโกโนมาหลั่งกลูคาโกโนมา อาการของกลูคาโกโนมาจึงคล้ายกับอาการของโรคเบาหวาน การสูญเสียน้ำหนัก ภาวะโลหิตจางสีปกติ ภาวะกรดอะมิโนในเลือดต่ำ และภาวะไขมันในเลือดต่ำเป็นเรื่องปกติ แต่ลักษณะทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุดคือผื่นเรื้อรังที่บริเวณปลายแขนปลายขา มักสัมพันธ์กับลิ้นที่เรียบเป็นมันสีแดงสดและปากนกกระจอก ผื่นที่ลอกเป็นขุย มีสีเข้มขึ้น และผื่นแดงที่ผิวหนังและมีการหลุดลอกของเนื้อเยื่อผิวเรียกว่าผื่นแดงที่เคลื่อนตัวแบบเนโครไลติก

ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยจะมีอาการผิวหนังแดงแบบเนโครไลติกที่เคลื่อนตัวได้ โดยเริ่มจากผิวหนังแดงเป็นตุ่มนูน จากนั้นจะกลายเป็นผิวหนังบวมเป็นตุ่ม นอกจากนี้ ชั้นบนสุดของหนังกำพร้าที่มีลักษณะคล้ายตุ่มน้ำจะถูกทำลาย ส่วนประกอบใหม่จะปรากฏขึ้นถัดจากส่วนประกอบเดิม การรักษาจะเกิดขึ้นจากการสร้างเม็ดสีที่มากเกินไป ผื่นผิวหนังมักเกิดขึ้นที่หน้าท้อง ต้นขา และหน้าแข้ง การเกิดโรคของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังยังไม่ชัดเจน นอกจากนี้ยังไม่สามารถแยกแยะความเกี่ยวข้องกับภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและภาวะกรดเกินที่พบในผู้ป่วยกลูคาโกโนมาได้ ทั้งภาวะน้ำตาลในเลือดสูงและภาวะกรดเกินเป็นผลมาจากการสร้างกลูโคสใหม่ในตับที่เพิ่มขึ้นอันเนื่องมาจากระดับกลูคาโกโนที่เพิ่มขึ้น และกรดอะมิโนในพลาสมาจะถูกแปลงเป็นกลูโคสด้วยเช่นกัน

ภาวะความทนต่อกลูโคสในทางพยาธิวิทยาเกิดจากผลไฮเปอร์ไกลซีเมียของกลูคากอนเนื่องมาจากการสร้างกลูโคสและการสลายไกลโคเจนที่เพิ่มขึ้น

ผู้ป่วยมักเกิดอาการลิ้นอักเสบและปากอักเสบซึ่งเจ็บปวดมาก สาเหตุการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน นอกจากนี้ ยังมีภาวะคั่งค้างในลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ ซึ่งเกี่ยวข้องกับการยับยั้งการเคลื่อนไหวของลำไส้โดยเปปไทด์

การวินิจฉัยกลูคาโกโนมา

หลักฐานชี้ขาดของกลูคาโกโนมา (ในกรณีที่มีอาการทางคลินิกที่เหมาะสม) คือการตรวจพบกลูคาโกโนมา ในความเข้มข้นสูง ในพลาสมา (ค่าปกติต่ำกว่า 30 pmol/l) อย่างไรก็ตาม อาจพบระดับฮอร์โมนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในภาวะไตวาย ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน ความเครียดรุนแรง และภาวะอดอาหาร จำเป็นต้องมีความสัมพันธ์กับอาการ ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ช่องท้องและอัลตราซาวนด์ ผ่านกล้อง หากเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ให้ข้อมูลไม่เพียงพอ อาจใช้การตรวจเอ็มอาร์ไอได้

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

การรักษาโรคกลูคาโกโนมา

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกอย่างสิ้นเชิงสามารถทำได้ในผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลือง 1 ใน 3 รายเท่านั้น การตัดเนื้องอกออกทำให้อาการทุเลาลง การรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลืองด้วยสเตรปโตโซโทซินและ/หรือ 5-ฟลูออโรยูราซิลโดยไม่ผ่าตัดมาก่อนให้ผลลัพธ์ที่น่าผิดหวัง

เนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้ มีการแพร่กระจาย หรือเนื้องอกที่กลับมาเป็นซ้ำ จะต้องได้รับการรักษาร่วมกับสเตรปโตโซซินและดอกโซรูบิซิน ซึ่งจะลดระดับกลูคากอนที่ตอบสนองต่อภูมิคุ้มกันในกระแสเลือด นำไปสู่การบรรเทาอาการและปรับปรุงสภาพ (50%) แต่ไม่น่าจะส่งผลต่อระยะเวลาการอยู่รอด การฉีดอ็อกเทรโอไทด์สามารถยับยั้งการหลั่งกลูคากอนบางส่วนและลดอาการแดงได้ แต่ระดับกลูโคสในเลือดอาจลดลงได้เช่นกันเนื่องจากการหลั่งอินซูลินที่ลดลง อ็อกเทรโอไทด์ทำให้อาการเบื่ออาหารและน้ำหนักลดซึ่งเกิดจากผลการเผาผลาญของกลูคากอนส่วนเกินหายไปอย่างรวดเร็ว หากยาได้ผล ผู้ป่วยสามารถเปลี่ยนไปใช้ยาอ็อกเทรโอไทด์เป็นเวลานาน 20-30 มก. ฉีดเข้ากล้ามเนื้อเดือนละครั้ง ผู้ป่วยที่ใช้ยาอ็อกเทรโอไทด์ควรใช้เอนไซม์ของตับอ่อนเพิ่มเติมเนื่องจากอ็อกเทรโอไทด์มีฤทธิ์ยับยั้งการหลั่งเอนไซม์ของตับอ่อน

มีรายงานการลดการแพร่กระจายของมะเร็งไปที่ตับได้สำเร็จโดยใช้การอุดตันในหลอดเลือดตับด้วยการฉีดโฟมเจลาตินโดยตรงในระหว่างการใส่สายสวน

การเตรียมสังกะสีถูกกำหนดให้ใช้เพื่อรักษาการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง สังกะสีที่ใช้ทาภายนอก รับประทาน หรือฉีดเข้าเส้นเลือดจะทำให้รอยแดงจางลง แต่รอยแดงอาจหายได้ด้วยการเติมน้ำหรือให้กรดอะมิโนหรือกรดไขมันเข้าเส้นเลือด ซึ่งแสดงให้เห็นว่ารอยแดงไม่ได้เกิดจากการขาดสังกะสีอย่างแน่นอน

โรคกลูคาโกโนมามีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

กลูคาโกโนมาพบได้น้อย แต่เช่นเดียวกับเนื้องอกเซลล์เกาะอื่นๆ เนื้องอกหลักและรอยโรคที่แพร่กระจายจะเติบโตช้า โดยปกติจะอยู่รอดได้ประมาณ 15 ปี กลูคาโกโนมาร้อยละ 80 เป็นมะเร็ง อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 50 ปี โดยร้อยละ 80 เป็นผู้หญิง ผู้ป่วยบางรายมีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 1