โรคฮีโมไซเดอโรซิสในเด็ก

โรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (รหัส ICD-10: J84.8) เป็นโรคหลักและเกี่ยวข้องกับโรคปอดแบบแทรกซ้อนซึ่งไม่ทราบสาเหตุ เนื่องจากการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์และยากดภูมิคุ้มกันมีประสิทธิภาพในการรักษาโรคฮีโมไซเดอโรซิส สมมติฐานปัจจุบันของโรคนี้จึงยังคงเป็นแบบภูมิแพ้ภูมิคุ้มกัน กล่าวคือ เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของออโตแอนติบอดี บทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมก็เช่นกัน พยาธิสภาพขึ้นอยู่กับกระบวนการตกเลือดในถุงลมปอด จากนั้นเกลือเหล็กจะซึมเข้าไปในบริเวณที่มีเลือดออก เนื้อเยื่อระหว่างถุงลมหนาขึ้น เกิดพังผืด ความดันโลหิตสูงในปอด และการเกิดหัวใจในปอด

ในเสมหะของผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมไซเดอโรซิส จะพบเซลล์แมคโครฟาจ (เฮโมไซเดอโรเฟจ) ที่ทำหน้าที่กินเฮโมไซเดอริน ในเด็ก โรคฮีโมไซเดอโรซิสพบได้น้อย โดยพบบ่อยในเด็กผู้หญิง

อาการของโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

เด็กอายุ 3-8 ปีมักได้รับผลกระทบมากที่สุด อาการของโรคจะค่อยเป็นค่อยไป: หายใจลำบากขณะพักและเกิดภาวะโลหิตจาง ในช่วงวิกฤตอุณหภูมิร่างกายจะสูงขึ้น มีเสมหะเมื่อไอเป็นสีสนิม มีเลือด หายใจล้มเหลวเพิ่มขึ้น โลหิตจาง (ฮีโมโกลบินสูงถึง 20-30 กรัมต่อลิตรและต่ำกว่า!) การเคาะจะเผยให้เห็นบริเวณที่เสียงปอดสั้นลง การฟังเสียงจะเผยให้เห็นเสียงฝีเท้าที่ชื้นเล็กน้อยและฟองอากาศกระจาย ตับและม้ามโตเป็นลักษณะเฉพาะ ระยะวิกฤตจะกินเวลาหลายวัน (น้อยกว่านั้น - นานกว่า) ค่อยๆ เปลี่ยนเป็นอาการสงบ ระดับฮีโมโกลบินจะเพิ่มขึ้น อาการของโรคจะหายไป

การวินิจฉัยโรค hemosiderosis ของปอดโดยไม่ทราบสาเหตุ

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

การเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในรูปแบบของโรคโลหิตจางแบบไมโครไซติก ไฮโปโครมิก เหล็กในซีรั่มต่ำ เรติคิวโลไซโตซิส ปฏิกิริยาต่อไขกระดูกเอริโทรบลาสติก รวมถึงเม็ดเลือดขาวสูงปานกลาง อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น เกล็ดเลือดต่ำ ปฏิกิริยาคูมส์ (โดยตรงและโดยอ้อม) มักไม่ค่อยเป็นไปในเชิงบวก ตรวจพบระดับของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันหมุนเวียนที่เพิ่มขึ้น ไทเตอร์คอมพลีเมนต์ต่ำ ไฮเปอร์แกมมาโกลบูลินเมีย และบางครั้งระดับ IgA ลดลง

ในบางกรณี การตรวจชิ้นเนื้อปอดอาจช่วยวินิจฉัยโรคฮีโมไซเดอโรซิสได้

วิธีการทางเครื่องมือ

เมื่อเอกซเรย์ทรวงอก จะมองเห็นเงาเลือดออกเป็นจุดๆ หลายจุด บางครั้งรวมกัน และต่อมน้ำเหลืองที่ช่องอกโตได้อย่างชัดเจนในช่วงวิกฤต ในช่วงวิกฤตซ้ำๆ จะเห็นจุดใหม่บนเอกซเรย์ ในช่วงที่อาการสงบ ภาพเอกซเรย์จะแตกต่างออกไป โดยจะเห็นรูปแบบเนื้อเยื่อระหว่างจุดเพิ่มขึ้นคล้ายตาข่ายละเอียด เงาเล็กๆ จำนวนมาก (กระจาย) ก่อตัวเป็น "รูปแบบผีเสื้อ" ซึ่งเป็นสัญญาณเฉพาะของโรคฮีโมไซเดอโรซิส

จากการส่องกล้องหลอดลม พบว่ามีไซเดอโรฟาจในของเหลวในหลอดลมและถุงลมมากกว่า 20% โดยมีค่า “ดัชนีธาตุเหล็ก” สูงกว่า 50 (ค่าปกติอยู่ที่ 25)

โรคไฮเนอร์เป็นโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดชนิดหนึ่งที่มีอาการแพ้นมวัว อาการทางคลินิกไม่ต่างจากอาการที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่ผู้ป่วยจะมีแอนติบอดี (พรีซิพิทิน) และผลการทดสอบทางผิวหนังเป็นบวกต่อสารก่อภูมิแพ้ในนม ในเด็กบางคน โรคนี้จะมาพร้อมกับพัฒนาการทางร่างกายที่ล่าช้า โรคจมูกอักเสบเรื้อรัง โรคหูชั้นกลางอักเสบ และโรคอะดีนอยด์อักเสบ

แผนการตรวจจะครอบคลุมถึงการกำหนดแอนติบอดีต่อนมด้วย

การรักษาโรคฮีโมไซเดอโรซิสในปอดแบบไม่ทราบสาเหตุ

การรักษาภาวะฮีโมไซเดอโรซิสขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค ในช่วงวิกฤต แพทย์จะจ่ายเพรดนิโซโลน 1.5-3 มก./กก. ต่อวัน ควรรับประทานอาหารที่ปราศจากผลิตภัณฑ์นมอย่างเคร่งครัด เมื่อเกิดอาการสงบ เมื่อดัชนีธาตุเหล็กในของเหลวในหลอดลมและถุงลมลดลงเหลือ 25 หรือต่ำกว่านั้น ให้หยุดใช้กลูโคคอร์ติคอยด์ ยากดภูมิคุ้มกันจะถูกเพิ่มเข้าไปในการรักษาในขนาดการรักษาต่อเนื่อง: ไซโคลฟอสฟามายด์ (2 มก./กก. ต่อวัน) หรืออะซาไทโอพรีน (3 มก./กก. ต่อวัน) หลังจากมีเลือดออกมาก แพทย์จะให้เดสเฟอรอกซามีนเพื่อกำจัดธาตุเหล็กส่วนเกิน

เด็กทุกคนที่เป็นโรคฮีโมไซเดอโรซิส โดยเฉพาะเด็กที่เป็นโรคไฮเนอร์ ควรรับประทานอาหารที่ปราศจากนม

การพยากรณ์โรคไม่ดี ในช่วงวิกฤต การเกิดเลือดออกในปอด ระบบทางเดินหายใจและหัวใจล้มเหลว เป็นอันตรายถึงชีวิต

โรคกู๊ดพาสเจอร์

โรค Goodpasture's syndrome เป็นโรคไตชนิดหนึ่งในวัยรุ่น พบได้บ่อยในเด็กผู้ชาย มีลักษณะเด่นคือมีเลือดออกในปอด โลหิตจาง ปัสสาวะเป็นเลือด และมีอาการอื่นๆ ของไตอักเสบแบบมีเลือดคั่งหรือแบบมีเยื่อ ซึ่งอาจนำไปสู่ความดันโลหิตสูงและไตวายเรื้อรังได้อย่างรวดเร็ว แอนติบอดีมีบทบาทในการเกิดโรคไตชนิดนี้ โดยไม่เพียงส่งผลต่อเยื่อหุ้มถุงลมปอดเท่านั้น แต่ยังส่งผลต่อเยื่อหุ้มของไตด้วย

การพยากรณ์โรคมีแนวโน้มไม่ดีเนื่องจากโรคมีการดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]