Hemosiderosis ในเด็ก

รหัสภาษา ICD (idiopathic lemuistic gemsyderosis)-10: J84.8) พัฒนาเป็นโรคปฐมภูมิและหมายถึงโรคคั่นระหว่างหน้าของปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ เนื่องจากการรักษาด้วย glucocorticoids และ immunosuppressors มีประสิทธิภาพใน hemosiderosis สมมติฐานปัจจุบันของโรคนี้คือ immunoallergic นั่นคือ ที่เกี่ยวข้องกับการก่อตัวของ autoantibodies บทบาทของปัจจัยทางพันธุกรรมไม่ได้รับการยกเว้น พยาธิกำเนิดของกระบวนการมีเลือดออกอยู่ในถุงลมตามด้วยการทำให้กับเกลือของธาตุเหล็กในพื้นที่เลือดหนาคั่นระหว่างการพัฒนาของพังผืดที่ปอดความดันโลหิตสูงและการก่อตัวของหัวใจปอด.

В เสมหะผู้ป่วย hemosiderosis พบ macrophages (hemosiderophages) phagocytizing hemosiderin ในเด็ก hemosiderosis มักหาได้ยากในเด็กผู้หญิง.

อาการของ hemosiderosis ในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

เด็กป่วยบ่อยขึ้นเมื่ออายุ 3-8 ปี การเริ่มมีอาการเป็นไปอย่างค่อยเป็นค่อยไป: อาการหายใจลำบากจะเกิดขึ้นที่ส่วนที่เหลือ, โรคโลหิตจาง ในช่วงเวลาของวิกฤตอุณหภูมิไข้ไอไอมีเลือดปนเปื้อนระบบทางเดินหายใจเพิ่มขึ้นโรคโลหิตจาง (ฮีโมโกลบินถึง 20-30 г/л и ด้านล่าง!) ในช่วงกระทบพื้นที่ของการสั้นลงของเสียงปอดจะสังเกตเห็น เมื่อได้ยินเสียงดัง - ชุ่มฉ่ำเป็นประกายระยิบระยับอย่างประณีต ลักษณะที่เพิ่มขึ้นในตับและม้าม ช่วงเวลาของวิกฤตเป็นเวลาหลายวัน (ไม่ค่อย - นาน) ค่อยๆเปลี่ยนเป็นการให้อภัย ระดับฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นอาการจะหายไป.

การวินิจฉัยโรค hemosiderosis ปอดในปอด

การวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการ

การเปลี่ยนแปลงในลักษณะรูปแบบของโรคโลหิตจาง microcytic hypochromic เหล็กซีรั่มต่ำ reticulocytosis ปฏิกิริยาไขกระดูก erythroblastic และ leukocytosis ปานกลางอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น thrombocytopenia ปฏิกิริยา Coombs (ทางตรงและทางอ้อม) มักไม่ค่อยดีนัก เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นของระบบภูมิคุ้มกันในกระแสเลือดหมุนเวียน, ไตเตรเลิร์ตต่ำ hypergammaglobulinemia บางครั้งการลดลงของเนื้อหา IgA.

В บางกรณีสำหรับการวินิจฉัย hemosiderosis, biopsy ของปอด.

วิธีการที่เป็นประโยชน์

На ภาพรังสีทรวงอกสามารถมองเห็นได้อย่างชัดเจนในเวลาที่เกิดภาวะวิกฤติอาการตกเลือดหลาย ๆ ครั้งของการตกเลือดการระบายน้ำในบางครั้งการขยายต่อมน้ำเหลืองบริเวณฐาน เมื่อเกิดวิกฤตซ้ำ ๆ บน roentgenograms จะมีการตรวจพบความผิดปกติใหม่ ในระหว่างการให้อภัย, ภาพเอ็กซ์เรย์จะแตกต่างกันที่เพิ่มรูปแบบสิ่งของที่ชวนให้นึกถึงตาข่ายปรับจำนวนมากขนาดเล็ก (miliary) เงากลายเป็นภาพ "ผีเสื้อ" ซึ่งเป็นคุณลักษณะของ hemosiderosis.

เมื่อตรวจหลอดลมในหลอดลม bronchoalveolar พบว่ามากกว่า 20% ของ siderophages ถูกตรวจพบว่า "ดัชนีเหล็ก" สูงกว่า 50 (บรรทัดฐานขึ้นอยู่กับ 25). 

Heiner ซินโดรม - ปอด hemosiderosis หลากหลายแพ้นมวัวตามภาพทางคลินิกจะแตกต่างจากสาเหตุรู้ว่าผู้ป่วยที่มีภูมิต้านทาน (pretsipitiny) และการทดสอบผิวบวกกับนมสารก่อภูมิแพ้ ในเด็กบางคนมีโรคที่เกิดจากการพัฒนาทางกายภาพริดสีดวงจมูกอักเสบเรื้อรังโรคหูน้ำหนวกโรค adenoiditis.

В แผนของการตรวจสอบจะต้องกำหนดแอนติบอดีต่อนม.

การรักษา hemosiderosis ปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

การรักษา hemosiderosis ขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค ในช่วงเวลาของวิกฤต prednisolone มีการกำหนด 1,5-3 мг/кг в วัน ดังนั้นจึงจำเป็นต้องสังเกตอาหารที่ปราศจากนมอย่างเข้มงวด เมื่อการบรรเทาอาการเมื่อดัชนีเหล็กของของเหลวที่เป็น bronchoalveolar ลดลงเหลือ 25 และต่ำกว่า glucocorticoids จะถูกยกเลิก cyclophosphamide (2 mg / kg ต่อวัน) หรือ azathioprine (3 mg / kg ต่อวัน) หลังจากมีเลือดออกมาก deferoxamine จะถูกฉีดเพื่อขจัดเหล็กส่วนเกิน.

อาหารที่ปราศจากนมมีไว้สำหรับเด็กทุกคนที่เป็นโรคฮีโมโรคเลือดออกโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรค Heiner.

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวย อันตรายต่อชีวิตคือช่วงวิกฤติพัฒนาการของเลือดออกในปอดการหายใจและภาวะหัวใจวาย.

Goodpasture Syndrome

Goodpasture syndrome ทำหน้าที่เป็นรูปแบบของ hemosiderosis ในวัยรุ่น เป็นเรื่องปกติในเด็กผู้ชาย เลือดออกในปอดมีลักษณะเป็นโลหิตจางเลือดออกและอาการอื่น ๆ ของ glomerulonephritis หรือ proliferative หรือ membranous ซึ่งทำให้เกิดภาวะความดันโลหิตสูงและไตวายเรื้อรังได้อย่างรวดเร็ว ในการก่อโรคของรูปแบบของ hemosiderosis นี้เล่นบทบาทของแอนติบอดีที่มีผลต่อไม่เพียง แต่เยื่อหุ้มปอดของ alveoli ในปอด แต่ยังเยื่อหุ้มสมองของไต glomeruli.

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ไม่เอื้ออำนวยเนื่องจากโรคนี้มีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่อง.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]