ความผิดปกติแต่กำเนิดของระบบหลอดลมปอด

การวินิจฉัยทางคลินิกพบความผิดปกติในระบบหลอดลมและปอดในผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังร้อยละ 10

ภาวะไม่มีการพัฒนาของปอด ภาวะนี้มีลักษณะทางคลินิกคือหน้าอกผิดรูป ยุบหรือแบนข้างที่มีปัญหา เสียงกระทบบริเวณนี้จะสั้นลง ไม่มีเสียงหายใจหรือเสียงหายใจเบาลงมาก หัวใจเคลื่อนไปทางปอดที่พัฒนาไม่เต็มที่

อาการทางรังสีวิทยาที่พบได้ทั่วไป ได้แก่ ปริมาตรของทรวงอกด้านข้างของส่วนที่บกพร่องลดลง สีเข้มขึ้นมากในบริเวณนี้ ปอดที่แข็งแรงหย่อนยานผ่านช่องกลางทรวงอกด้านหน้าไปยังอีกครึ่งหนึ่งของทรวงอก ภาพเอกซเรย์หลอดลมช่วยให้เราสามารถประเมินระดับการพัฒนาของปอดที่ไม่สมบูรณ์ได้

โรคถุงน้ำในปอด (Polycystic lung disease) เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุด โรคถุงน้ำในปอดที่ติดเชื้อมักมีอาการทางคลินิกที่ชัดเจน ผู้ป่วยจะรู้สึกไม่สบายตัวเมื่อไอและมีเสมหะจำนวนมากแยกตัวออกมา ซึ่งมักเป็นเลือดปนเลือด ผู้ป่วยจะได้ยินเสียงครืดคราดชื้นๆ เหนือปอด เมื่อมีโพรงขนาดใหญ่ เช่น หายใจแบบแอมโฟริก จะได้ยินเสียงครืดคราดในช่องปาก ผู้ป่วยมีพัฒนาการทางร่างกายล่าช้า มีอาการขาดออกซิเจนเรื้อรัง

การเอกซเรย์ทรวงอกจะเผยให้เห็นการก่อตัวของเซลล์ ในขณะที่การตรวจบรอนโคแกรมหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะเผยให้เห็นโพรงกลมๆ

โรคถุงลมโป่งพองแต่กำเนิด ความผิดปกตินี้มีลักษณะเฉพาะคือ กระดูกอ่อนหลอดลมในกลีบที่ได้รับผลกระทบไม่เจริญเติบโตหรือไม่มีเลย ซึ่งทำให้มีการกักเก็บอากาศขณะหายใจออก ส่งผลให้แรงดันในปอดเพิ่มขึ้นและเนื้อปอดในกลีบที่ได้รับผลกระทบยืดออกมากเกินไป อาการทางคลินิกหลักคือระบบหายใจล้มเหลว ซึ่งความรุนแรงขึ้นอยู่กับระดับของอาการบวม (hyperinflation) ของกลีบ

โรคหลอดลมโต (กลุ่มอาการของ Mounier-Kuhn) เป็นโรคที่หลอดลมและหลอดลมใหญ่ขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ส่งผลให้เกิดการติดเชื้อทางเดินหายใจเรื้อรัง ลักษณะเด่น ได้แก่ ไอเสียงแหลมและสั่นของเสียงใดเสียงหนึ่ง ซึ่งชวนให้นึกถึงเสียงร้องของแพะ เสียงแหบ มีเสมหะเป็นหนองจำนวนมาก และอาจมีเลือดไหลออกมา มีอาการเฉพาะจากการส่องกล้องหลอดลม การตรวจเอกซเรย์ในเด็กที่มีความผิดปกตินี้พบว่าหลอดลมมีเส้นผ่านศูนย์กลางเท่ากับหรือมากกว่าเส้นผ่านศูนย์กลางของกระดูกสันหลังส่วนอก ลักษณะเด่นคือรูปร่างของเส้นโค้งการหายใจออกแรงในระหว่างการศึกษาการทำงานของการหายใจออก: เส้นโค้งที่มีรอยแตกหรือรอยบากตามปกติ

โรคหลอดลมและหลอดลมอ่อนเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่สัมพันธ์กับความอ่อนตัวของกระดูกอ่อนของหลอดลมและหลอดลมใหญ่ อาการนี้แสดงออกมาเป็นกลุ่มอาการของการตีบของหลอดลมและหลอดลมหลัก โดยมีอาการเสียงหายใจดังผิดปกติ หายใจดัง "เหมือนเลื่อย" ไอเสียงเห่า และหายใจไม่ออกซึ่งไม่สามารถบรรเทาได้ด้วยยาคลายกล้ามเนื้อ

อาการหลอดลมและหลอดลมอ่อนในระดับต่ำในวัยเด็กจะแสดงออกโดยมีอาการหายใจเหม็น หลอดลมอุดตันเรื้อรัง ซึ่งความถี่ของอาการจะลดลงในปีที่สองของชีวิต

โรควิลเลียมส์-แคมป์เบลล์เป็นภาวะที่วงแหวนกระดูกอ่อนในผนังหลอดลมขาดตั้งแต่ลำดับที่ III-IV ขึ้นไปจนถึงลำดับที่ VI-VIII โรคนี้มีอาการแสดงเป็นภาวะปอดแข็งและถุงลมโป่งพอง ถุงลมโป่งพองในปอด หลอดลมอักเสบ บางครั้งหลอดลมแตก เด็กที่ป่วยจะมีพัฒนาการช้ากว่าปกติ มีหน้าอกเป็นรูปทรงกระบอก มีอาการขาดออกซิเจนเรื้อรัง เมื่อดูจากภาพรังสี หลอดลมที่ขยายออกจะมีลักษณะเป็นโพรง บางครั้งมีของเหลวในหลอดลม การวินิจฉัยยืนยันได้ด้วยการส่องกล้องตรวจหลอดลมและการตรวจหลอดลม

[ 1 ], [ 2 ]