ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะเป็นรูปแบบหนึ่งของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก (ฮีโมโกลบินในเลือด) หรือพูดให้ชัดเจนกว่านั้นก็คือ อาการของความเสียหายภายในหลอดเลือดต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) เมื่อฮีโมโกลบินถูกปล่อยออกมาเป็นจำนวนมากในสภาพแวดล้อมรอบหลอดเลือดและปัสสาวะ การมีฮีโมโกลบินในปัสสาวะเป็นหลักฐานโดยตรงของการสลายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างรุนแรง ซึ่งอาจเกิดจากโรคภายใน (ไข้หวัดใหญ่ ปอดบวม การติดเชื้อเฉียบพลัน) และปัจจัยภายนอก เช่น อุณหภูมิร่างกายต่ำกว่าปกติ การออกกำลังกายมากเกินไป การบาดเจ็บ และความมึนเมา

ในสภาวะที่ร่างกายแข็งแรง พลาสมาในเลือดอาจมีฮีโมโกลบินในปริมาณเล็กน้อย - ไม่เกิน 5% ของปริมาตรพลาสมาทั้งหมด ระดับฮีโมโกลบินที่เพิ่มขึ้นถึง 20-25% อาจบ่งบอกถึงความผิดปกติแต่กำเนิดขององค์ประกอบโครงสร้างของโปรตีน (ฮีโมโกลบิน) - เบต้าธาลัสซีเมีย, โรคเม็ดเลือดรูปเคียว ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะมีลักษณะเฉพาะคือมีระดับเกินเกณฑ์ที่ยอมรับได้ทั้งหมดอย่างมีนัยสำคัญ เมื่อระดับฮีโมโกลบินสูงถึง 200% ในระหว่างการแตกของเม็ดเลือดแดง ปริมาณเม็ดสีในเลือดดังกล่าวไม่สามารถประมวลผลได้อย่างเพียงพอโดยระบบแมคโครฟาจ (RES) และฮีโมโกลบินเริ่มเข้าสู่ปัสสาวะ

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุ ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะพบได้ในโรคทางเลือดบางชนิด การถ่ายเลือดของกลุ่มอื่น การได้รับพิษจากสีย้อมบางชนิด (อะนิลีน) และสารพิษ (กรดคาร์โบลิก โพแทสเซียมคลอเรต) การเผาไหม้อย่างรุนแรง เมื่อฮีโมโกลบินส่วนใหญ่อยู่ในสถานะผูกมัด และเศษส่วนอิสระขนาดเล็กของฮีโมโกลบินก่อตัวขึ้นเนื่องจากการทำลายผนังเม็ดเลือดแดง ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะที่แท้จริงไม่มีอยู่หากไม่มีฮีโมโกลบินในเลือดและดีซ่านที่เกี่ยวข้อง ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะยังพบได้ในระหว่างการออกแรงทางกายเป็นเวลานาน การวิ่ง การเดิน เป็นต้น

ควรกล่าวถึงข้อสังเกตที่พบได้น้อยที่อาจทำให้ปัสสาวะมีสีคล้ำขึ้นเนื่องจากการใช้ยาหรืออาหารบางชนิด (เช่น หัวบีต) ปัสสาวะอาจมีสีแดงเข้มขึ้นอันเป็นผลจากภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะซึ่งเกิดจากการแตกของเม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดและไตปล่อยฮีโมโกลบินออกมาในภายหลัง

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

อาการ ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

อาการแรกที่เห็นได้ชัดเจนของภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะคือปัสสาวะมีสีแดงเข้ม ซึ่งอธิบายได้จากการที่มีออกซีฮีโมโกลบินในปัสสาวะเป็นจำนวนมาก ปัสสาวะที่เก็บมาวิเคราะห์จะถูกแบ่งออกเป็นชั้นๆ เมื่อเวลาผ่านไป ชั้นบนจะใสขึ้นแต่ยังคงมีสีเดิม และอนุภาคของสารอินทรีย์ที่ตายแล้ว (เศษซาก) จะมองเห็นได้ชัดเจนในชั้นล่าง อาการของภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะจะพัฒนาอย่างรวดเร็ว โดยมาพร้อมกับอาการปวดข้อ ไข้ อุณหภูมิร่างกายสูงขึ้นอย่างรวดเร็ว คลื่นไส้และอาเจียน และปวดศีรษะ

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

รูปแบบ

• ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืนแบบพารอกซิสมาลของ Marchiafava-Micheli (หรือโรค Strubing-Marchiafava) เป็นโรคที่เกิดขึ้นภายหลังจากเม็ดเลือดแดงแตก ซึ่งมีการทำลายเม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติภายในหลอดเลือดอย่างต่อเนื่อง
• ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะเป็นพิษคือภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจำนวนมากที่เกิดจากพิษร้ายแรงจากสารเคมีหรือสารพิษจากธรรมชาติ (ซัลโฟนาไมด์ เห็ด สัตว์มีพิษและแมลงกัดต่อย)
• โรคฮีโมโกลบินในปัสสาวะในเดือนมีนาคม ซึ่งเรียกกันว่า “โรคของทหาร” เนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากกลไกการแตกของเม็ดเลือดแดงมีความเกี่ยวข้องกับแรงกดที่เท้ามากเกินไปและรุนแรง
• ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะที่เกิดจากความเย็นจัดเป็นรูปแบบหนึ่งของการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่พบได้น้อยที่สุด
• ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ อาการและสัญญาณหลัก

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืนแบบพารอกซิสมาลของ Marchiafava-Micheli

โรคฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบพารอกซิสมาลได้รับการอธิบายครั้งแรกโดยแพทย์ชาวอิตาลีชื่อ Marchiafava และเพื่อนร่วมงานอีกสองคน คือ Micheli และ Strubing นับแต่นั้นเป็นต้นมา โรคหายากนี้ได้รับการเรียกชื่อแตกต่างกันไปในแต่ละประเทศ ได้แก่ โรคฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืน โรคฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืนแบบพารอกซิสมาลของ Marchiafava-Micheli และโรค Strubing-Marchiafava

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกแบบพารอกซิสมาลในตอนกลางคืน (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria) เป็นโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นได้ยากมาก อาการเม็ดเลือดแดงแตกนี้มีลักษณะเฉพาะคือเม็ดเลือดแดงแตกตลอดเวลา ซึ่งแสดงอาการออกมาเป็นอาการกำเริบ (paroxysmal) ร่วมกับภาวะลิ่มเลือดอุดตัน และนำไปสู่ภาวะไขกระดูกทำงานผิดปกติ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกประเภทนี้มักพบในคนหนุ่มสาวและเพศเดียวกัน อายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี และพบได้น้อยกว่าในผู้ป่วยสูงอายุ

อาการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในตอนกลางคืนสามารถเกิดขึ้นได้หลายรูปแบบและมักเกิดขึ้นในตอนเช้าหรือตอนเย็น สาเหตุนี้เกิดจากลักษณะเด่นของโรคนี้ - เม็ดเลือดแดงแตกในตอนกลางคืน เมื่อค่า pH ของเลือดลดลงเล็กน้อย อาการได้แก่ มีไข้ ปวดเมื่อยตามข้อ อ่อนแรงทั่วไป ซึม และเฉื่อยชา นอกจากนี้ ผิวหนังยังอาจเปลี่ยนเป็นสีเหลืองได้ เนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในตอนกลางคืนแบบเป็นพักๆ ของ Marchiafava-Micheli จะมาพร้อมกับตับที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (ม้ามโต) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นพักๆ อาจเกี่ยวข้องกับกิจกรรมทางกายที่หนักเกินไป การติดเชื้อรุนแรง การถ่ายเลือดที่ไม่เหมาะสม การผ่าตัด สาเหตุอีกประการหนึ่งอาจเกิดจากการให้ยาที่มีธาตุเหล็ก ซึ่งในกรณีนี้ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในตอนกลางคืนแบบเป็นพักๆ จะถือเป็นอาการชั่วคราว

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืน รักษาอย่างไร

วิธีหลักในการหยุดความรุนแรงของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกคือการถ่ายเลือดที่ละลายแล้ว (การถ่ายเลือด) ซึ่งต่างจากการถ่ายเลือดสดตรงที่ให้ผลเป็นบวกและคงที่ ความถี่ของการถ่ายเลือดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะ โดยพิจารณาจากตัวบ่งชี้สภาพของผู้ป่วย เชื่อว่าไม่ควรมีการถ่ายเลือดอย่างน้อย 5 ครั้ง

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะตอนกลางคืนแบบพารอกซิสมาลยังต้องรักษาด้วยยาเนโรโบล ซึ่งเป็นยาที่มีฤทธิ์กระตุ้นอาการชั่วคราว หลังจากหยุดใช้ยาแล้ว อาการเม็ดเลือดแดงแตกอาจกลับมาเป็นซ้ำอีก

ยาที่ประกอบด้วยธาตุเหล็ก ยาป้องกันการแข็งตัวของเลือด และยาปกป้องตับ จะถูกระบุไว้เป็นมาตรการเพิ่มเติม

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะในรูปแบบนี้ไม่สามารถป้องกันได้ การพยากรณ์โรคถือว่าไม่ดี โดยหากใช้การบำบัดรักษาอย่างต่อเนื่อง อายุขัยของผู้ป่วยจะไม่เกิน 5 ปี

เดือนมีนาคม ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

แพทย์ชาวเยอรมันชื่อ Fleischer เป็นผู้บรรยายเรื่องนี้เป็นครั้งแรกในช่วงปลายศตวรรษที่ 19 โดยเขาสังเกตเห็นปัสสาวะของทหารที่มีสีเข้มและแดงผิดปกติ หลังจากนั้น เพื่อนร่วมงานของเขาชื่อ Voigl ก็เริ่มศึกษาความเชื่อมโยงระหว่างน้ำหนักที่บรรทุกจากการเดินหลายกิโลเมตรกับร่องรอยของฮีโมโกลบินในปัสสาวะของทหารในช่วงสงครามโลกครั้งที่ 1 ที่น่าสนใจคือ ในระหว่างการเดินระยะไกลหรือวิ่งบนพื้นดินที่นุ่มหรือหญ้า ไม่มีอาการของฮีโมโกลบินในปัสสาวะในเดือนมีนาคม อาการนี้พบได้เฉพาะในผู้ที่เคลื่อนไหวบนพื้นผิวที่แข็ง เป็นหิน หรือเป็นไม้เท่านั้น

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะในเดือนมีนาคมมักได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่แข็งแรงและมีสุขภาพดีซึ่งต้องเดินเป็นเวลานาน ไม่ว่าจะเป็นนักกีฬา ทหาร หรือผู้เดินทาง โรคนี้ยังคงไม่ได้รับการสำรวจจนกระทั่งสิ้นสุด เนื่องจากไม่มีคำอธิบายที่ชัดเจนว่าเหตุใดแรงกดที่เท้าจึงกระตุ้นให้เม็ดเลือดแดงแตก ในขณะที่กล้ามเนื้อเกือบทั้งหมดของร่างกายต้องรับแรงกด ตามทฤษฎีหนึ่ง การกระทำทางกลที่รุนแรงต่อผิวหนังของเท้าทำให้เม็ดเลือดแดงในเครือข่ายเส้นเลือดฝอยของฝ่าเท้าถูกทำลาย จากนั้นกระบวนการนี้จะแพร่กระจายไปยังระบบสร้างเม็ดเลือดทั้งหมด

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะในเดือนมีนาคมจะค่อยๆ เกิดขึ้นและมักไม่มาพร้อมกับอาการหนาวสั่น ไข้ และอุณหภูมิร่างกายที่สูงขึ้น อาการอ่อนแรงเล็กน้อยอาจเกิดขึ้นได้จากความเหนื่อยล้าทางร่างกายทั่วไปจากการเดินเป็นเวลานาน อาการหลักคือฮีโมโกลบินที่ขับออกมาในปัสสาวะและปัสสาวะมีสีเฉพาะตัว เมื่อหยุดปัสสาวะ อาการจะทุเลาลง ปัสสาวะจะค่อยๆ จางลง ผลการตรวจเลือดในห้องปฏิบัติการไม่พบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญจากค่าปกติ ไม่ว่าจะเป็นค่า ESR หรือเม็ดเลือดขาว มีเพียงระดับนิวโทรฟิลที่เพิ่มขึ้นและ ESR ที่เร่งขึ้นเท่านั้น ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะในเดือนมีนาคมมักไม่ได้รับการวินิจฉัย เนื่องจากอาการจะหายไปพร้อมกับการออกกำลังกาย กลุ่มอาการนี้มีแนวโน้มว่าจะหายได้ 100% และถือว่าเป็นโรคที่ไม่ร้ายแรง

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะจากความเย็น

ฮีโมโกลบินในปัสสาวะรูปแบบที่หายากที่สุด ซึ่งถูกอธิบายครั้งแรกในช่วงต้นศตวรรษที่ 19 ว่าเป็นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกชนิดหนึ่ง ในตอนแรกกลุ่มอาการนี้ถือว่าเป็นผลมาจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของไต จนกระทั่งจิตใจที่อยากรู้อยากเห็นของดร. โรเซนบัคได้คิดค้นวิธีวินิจฉัยที่แปลกใหม่โดยสิ้นเชิง นั่นคือการทำให้มือหรือเท้าเย็นลงในน้ำแข็ง ต่อมา การทดสอบของโรเซนบัคจึงเริ่มใช้ในแบบที่อ่อนโยน โดยทำให้เย็นเพียงนิ้วเดียว นอกจากนี้ยังได้มีการพิสูจน์แล้วว่าฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบเย็นจัดอาจเป็นผลมาจากโรคพื้นฐานอย่างซิฟิลิส ซึ่งต่อมาได้รับการยืนยันโดยแพทย์สองคน ได้แก่ ลันด์สไตเนอร์และโดนัต

ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบเป็นพักๆ เกิดขึ้นได้ยากมาก โดยจำนวนผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยไม่เกิน 1 ใน 100,000 รายของผู้ป่วยทั้งหมด อย่างไรก็ตาม ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกรูปแบบนี้พบได้บ่อยกว่ามากในผู้ป่วยจำนวนทั้งหมดที่มีภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะ โดยผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคซิฟิลิสจะพบได้มากที่สุดในบรรดาผู้ป่วยทั้งหมดที่มีภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบเป็นพักๆ ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมา ความสนใจในภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบเป็นพักๆ (paroxysmal cold hemoglobinuria) เพิ่มมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ โดยในระหว่างการศึกษากลุ่มอาการดังกล่าว พบว่าภาวะดังกล่าวมีรูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุด้วย นั่นคือ ไม่เกี่ยวข้องกับซิฟิลิสหรือโรคอื่นใด

หาก PCH เป็นแบบเฉียบพลัน โดยทั่วไปอาการที่รุนแรงมักเกิดจากโรคไวรัสหรือแบคทีเรีย เช่น ไข้หวัดใหญ่ หัด คางทูม โรคติดเชื้อโมโนนิวคลีโอซิส ปฏิกิริยา Wasserman ในกรณีดังกล่าวอาจเป็นบวกได้เช่นกัน แต่เนื่องจากมีความจำเพาะต่ำ วิธีนี้จึงไม่สามารถใช้เป็นเกณฑ์ในการวินิจฉัยได้เมื่อมีอาการฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบเป็นพักๆ

สาเหตุของการพัฒนาของภาวะ paroxysmal cold hemoglobinuria ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าความเย็นเป็นตัวกระตุ้นให้เม็ดเลือดแดงแตกอย่างรุนแรง ในกรณีนี้ autohemolysins แบบสองเฟสทางพยาธิวิทยาปรากฏในพลาสมาของเลือดซึ่งตั้งชื่อตามผู้เขียนการค้นพบ - Donat และ Landsteiner การทำให้เย็นลงอาจเป็นอะไรก็ได้ - แรงหรืออ่อน บางครั้งผู้ป่วยก็เพียงแค่ล้างมือด้วยน้ำไหลเพื่อเริ่มการแตกของเม็ดเลือดแดงทางพยาธิวิทยาหลังจากการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิเล็กน้อยไปทางอุ่นขึ้น อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะของ PCH นั้นคล้ายกับสัญญาณของโรคอื่นๆ ที่เกิดขึ้นในรูปแบบเฉียบพลัน ดังนั้นส่วนใหญ่จึงมักวินิจฉัยภาวะ paroxysmal cold hemoglobinuria ในระยะท้ายของการพัฒนา ภาวะอุณหภูมิร่างกายสูง อาการปวดบริเวณช่องท้อง หนาวสั่น ผิวหนังและแข็งเป็นสีเหลือง ตับโตและม้ามโต - เหล่านี้เป็นอาการของโรคถุงน้ำดี โรคตับอักเสบ และอื่นๆ

อาการหลักของภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบพารอกซิสมาลคือและยังคงเป็นสีปัสสาวะที่เป็นลักษณะเฉพาะและโครงสร้างชั้นต่างๆ ซึ่งในชั้นล่างจะตรวจพบเมทฮีโมโกลบินและถังฮีโมโกลบิน การรักษาภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบพารอกซิสมาลประกอบด้วยการหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารก่อความเย็นและการรักษาโรคพื้นฐาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็นซิฟิลิส ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบพารอกซิสมาลซึ่งเกิดขึ้นจากการติดเชื้อไวรัสเฉียบพลัน (ไข้หวัดใหญ่) ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเฉพาะและจะหายเป็นปกติเมื่อหายเป็นปกติ ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบพารอกซิสมาลเรื้อรังมีอาการรุนแรงกว่า โดยมักต้องถ่ายเลือดและให้ยาคลายกล้ามเนื้อ โดยทั่วไปภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะแบบพารอกซิสมาลจะมีลักษณะเฉพาะคือหายเป็นปกติและมีแนวโน้มที่ดี

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

การวินิจฉัย ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

ควรแยกความแตกต่างระหว่างภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกชนิดอื่น ซึ่งได้แก่ ภาวะเลือดออกในปัสสาวะ (ภาวะที่มีเลือดออกมาในปัสสาวะ)

แม้ว่าจะมีสัญญาณสีที่ชัดเจน (สีของปัสสาวะ) อาการทางคลินิกทั้งแบบอัตนัยและแบบเป็นรูปธรรม ภาวะฮีโมโกลบินในปัสสาวะก็สามารถยืนยันได้โดยใช้การทดสอบแอมโมเนียมซัลเฟต การตรวจหาเศษซากและฮีโมไซเดอรินในตะกอนปัสสาวะ และการทดสอบ "กระดาษ" โดยใช้อิเล็กโทรโฟรีซิสและอิมมูโนอิเล็กโทรโฟรีซิส ซึ่งตรวจสอบการมีอยู่ของโปรตีนในปัสสาวะ ก็ให้ข้อมูลที่เป็นประโยชน์เช่นกัน

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

การรักษา ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

• ในกรณีรุนแรง เช่น อาการเย็นเป็นพักๆ เมื่อมีฮีโมโกลบินในปัสสาวะ หรืออาการกลางคืนเป็นพักๆ อาจมีการระบุให้ถ่ายเลือด (เม็ดเลือดแดง)
• การสั่งจ่ายยาอนาโบลิก (ต่อต้านการออกฤทธิ์เสริม)
• การรักษาในระยะยาวด้วยสารต้านอนุมูลอิสระเพื่อลดการทำงานของลิพิดเปอร์ออกซิเดชันและอนุพันธ์
• การบำบัดโรคโลหิตจางรวมถึงยาที่ประกอบด้วยธาตุเหล็ก
• การบำบัดด้วยยาป้องกันการเกิดลิ่มเลือด การให้ยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดโดยตรงและโดยอ้อม