แอนโดรสเตอโรมา

Androsteromas หรือเนื้องอกที่ทำให้เป็นชาย เป็นเนื้องอกที่พบได้น้อย (1-3% ของเนื้องอกทั้งหมด) เป็นเนื้องอกที่ทำให้เกิดเป็นชายและทำงานด้วยฮอร์โมนของเปลือกต่อมหมวกไต มีจุดกำเนิดส่วนใหญ่จากบริเวณเรติคูลัม มีการหลั่งคอร์ติโคสเตียรอยด์มากเกินไป แต่ส่วนใหญ่เป็นแอนโดรเจน และมีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับความผิดปกติของเปลือกต่อมหมวกไตแต่กำเนิด Androsteromas อาจมีขนาดใหญ่ได้มากถึง 1,000-1,200 กรัม

[ 1 ], [ 2 ]

ระบาดวิทยา

โรคแอนโดรสเตอโรมาสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัย ทั้งผู้หญิงและผู้ชาย ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ โดยส่วนใหญ่มีอายุต่ำกว่า 35 ปี ข้อบ่งชี้ของนักวิจัยว่าแอนโดรสเตอโรมาพบได้น้อยในผู้ชายอาจเกิดจากการวินิจฉัยที่ยาก ในผู้ชายวัยผู้ใหญ่ ภาวะเพศชายจะสังเกตได้น้อยกว่า และเห็นได้ชัดว่าแอนโดรสเตอโรมาบางส่วนเกิดขึ้นโดยอ้างว่าเป็นเนื้องอกต่อมหมวกไตที่ไม่ทำงานเนื่องจากฮอร์โมน

กลไกการเกิดโรค

พยาธิสภาพของแอนโดรสเตอโรมาเกิดจากการผลิตฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น โดยเฉพาะแอนโดรเจน โดยเนื้อเยื่อของเนื้องอก การตรวจทางพยาธิวิทยาพบว่าเป็นเนื้องอกของเปลือกต่อมหมวกไต เนื้องอกมักมีลักษณะนิ่มและห่อหุ้มอยู่ เมื่อดูทางเนื้อเยื่อวิทยา เนื้องอกจะมีเซลล์สีเข้มเป็นส่วนใหญ่ ซึ่งมีลักษณะแตกต่างกันอย่างชัดเจน ในบางกรณี ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกจะคล้ายกับโครงสร้างของโซนเรติคูลัมของเปลือกต่อมหมวกไต ในแอนโดรสเตอโรมาชนิดร้ายแรง จะพบลักษณะแตกต่างกันอย่างชัดเจน เช่น ความผิดปกติของเซลล์ การเติบโตของเซลล์เนื้องอกที่แทรกซึม และการตายของเซลล์หลายจุด ในแอนโดรสเตอโรมาชนิดร้ายแรง อาจเกิดการแพร่กระจายไปยังช่องหลังเยื่อบุช่องท้อง ตับ และปอดได้

แอนโดรสเตอโรมาโดยทั่วไปจะห่อหุ้มเป็นวงกว้าง พื้นผิวที่ถูกตัดจะมีสีน้ำตาลแดง มักมีจุดเนื้อตาย เลือดออก และบริเวณที่มีการเปลี่ยนแปลงเป็นซีสต์ เนื้องอกมักมีข้อบกพร่องของเอนไซม์อย่างน้อยหนึ่งอย่างที่ทำให้เนื้อเยื่อเนื้องอกผลิตแอนโดรเจนในปริมาณมากเกินไป เซลล์จะแน่น มีขนาดปกติ มีนิวเคลียสเป็นถุง เซลล์เหล่านี้สร้างสายและโครงสร้างอะซีนาร์ ในเนื้องอกมะเร็ง จะสังเกตเห็นความหลากหลายและความไม่ปกติของนิวเคลียสและเซลล์อย่างชัดเจน เซลล์ดังกล่าวสร้างโครงสร้างซินซิเชียลและถุงลม โดยพบโครงสร้างแบบแยกส่วน ไมโทซิสพบได้น้อย ในเด็ก เนื้องอกที่กลายเป็นชายมักจะเป็นมะเร็ง

อาการ แอนโดรสเตอโรมา

ภาพทางคลินิกในผู้ป่วยที่เป็นแอนโดรสเตอโรมาเกิดจากการผลิตฮอร์โมนเพศชายมากเกินไป - แอนโดรเจน - โดยเนื้องอก ระดับของความเป็นชายขึ้นอยู่กับกิจกรรมของฮอร์โมนของเนื้องอกและระยะเวลาของโรค ในผู้หญิง แอนโดรสเตอโรมาจะแสดงออกโดยความเป็นชายในระดับที่แตกต่างกัน ชั้นไขมันใต้ผิวหนังลดลง กล้ามเนื้อเด่นชัดขึ้น มวลของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น เสียงจะหยาบขึ้นและต่ำลง ขนจะสังเกตเห็นได้บนร่างกายและแขนขา บนใบหน้า - ในรูปแบบของเคราและหนวด ในขณะที่ผมร่วง จุดหัวล้านจะเกิดขึ้นบนศีรษะ ต่อมน้ำนมจะฝ่อลงอย่างเห็นได้ชัด ประจำเดือนเริ่มสับสนและหยุดในไม่ช้า การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะเพศภายนอกเป็นลักษณะเฉพาะ - คลิตอริสเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและความเป็นชาย ผู้ป่วยในระยะเริ่มต้นของโรคยังคงมีสุขภาพดี ความแข็งแรงและสมรรถภาพทางกายอาจเพิ่มขึ้น (ผลของแอนโดรเจน)

[ 3 ]

การวินิจฉัย แอนโดรสเตอโรมา

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ใช้เพื่อแสดงต่อมหมวกไต ซึ่งส่วนใหญ่มักจะเผยให้เห็นเนื้องอกต่อมหมวกไตข้างเดียว ข้อมูลการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์มีความสำคัญอย่างยิ่งในการวินิจฉัยแอนโดรเจน การวินิจฉัยแยกโรคควรทำด้วยการเพิ่มจำนวนต่อมหมวกไตแบบ virilizing ทั้งสองข้าง เพื่อจุดประสงค์นี้ การทดสอบจะดำเนินการโดยการฉีด ACTH และเดกซาเมทาโซน เนื่องจากเนื้องอกมีความเป็นอิสระในระดับหนึ่ง กล่าวคือ เป็นอิสระจากอิทธิพลควบคุมของต่อมใต้สมอง การฉีด ACTH และเดกซาเมทาโซนจึงไม่ทำให้การขับถ่าย 17-KS เปลี่ยนแปลงไป การตรวจเอกซเรย์ (suprarenography) จะรวมกับการตรวจ pyelography แบบย้อนกลับหรือแบบฉีด สำหรับโรคอื่นๆ ที่มาพร้อมกับภาวะเป็นชาย ควรจำไว้ว่าเนื้องอกในรังไข่ที่ผลิตแอนโดรเจนหรือ adrenoblastoma ในกรณีเหล่านี้ การขับถ่าย 17-KS จะไม่เปลี่ยนแปลงหรือเพิ่มขึ้นในระดับที่ไม่เพียงพอจนถึงระดับภาวะเป็นชาย วิธีการวินิจฉัย คือ การตรวจทางสูตินรีเวช และการวินิจฉัยด้วยเอกซเรย์ (ออกซิเพลวิโอแกรม)

รังไข่ที่โตด้านหนึ่งทำให้สงสัยว่าเป็นเนื้องอก มีบางกรณีที่เกิดกลุ่มอาการ virilization เนื่องมาจากเนื้องอกเซลล์ลิพิดของรังไข่ร่วมกับเนื้องอกนอกมดลูกของเปลือกต่อมหมวกไตในรังไข่ การทดสอบวินิจฉัยแบบเดียวกันนี้ถูกนำมาใช้ รวมทั้งการตรวจทางสูตินรีเวช การศึกษาฮอร์โมนในผู้หญิงที่มีเนื้องอกรังไข่เผยให้เห็นการหลั่งของแอนโดรสเตอโรน เอทิโอโคลาโนโลน พรีกนาเนทริออล และเทสโทสเตอโรนกลูคูโรไนด์ที่เพิ่มขึ้น เมื่อใช้เมตาไพโรนหรือโคริโอนิกโกนาโดโทรปิน จะสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของสเตียรอยด์เหล่านี้อย่างเห็นได้ชัด ในเด็กผู้ชาย ควรแยกแอนโดรสเตอโรมาออกจากวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง เนื้องอกไพเนียล และเนื้องอกอัณฑะด้วยพยาธิสภาพทั้งหมดนี้ การขับถ่าย 17-ketosteroids จะไม่ถึงระดับสูงเท่ากับแอนโดรสเตอโรมา มีอาการทางระบบประสาทที่กระบวนการภายในสมอง

แม้ว่าภาพทางคลินิกของโรคจะดูสดใส แต่แอนโดรสเตอโรมาก็มักได้รับการวินิจฉัยช้า และผู้ป่วยต้องเข้ารับการรักษาเป็นเวลาหลายปีสำหรับความผิดปกติของรังไข่ ผมร่วง ขนดกผิดปกติ ฯลฯ ในกรณีของเด็ก นอกจากอาการที่อธิบายแล้ว พัฒนาการทางร่างกายและทางเพศก่อนวัยยังเกิดขึ้นในเด็กผู้หญิงตามประเภทของเพศตรงข้าม และในเด็กผู้ชายตามประเภทของเพศเดียวกัน อายุของกระดูกจะเร็วกว่าอายุที่อนุญาต เป็นผลจากการปิดโซนการเจริญเติบโตก่อนวัย ผู้ป่วยจึงยังคงมีรูปร่างเตี้ยแม้จะฟื้นตัวแล้ว น้ำหนักตัวมักจะไม่เพิ่มขึ้น บางครั้งน้ำหนักลดลง ในระยะท้าย อาจเกิดอาการอ่อนเพลีย อ่อนแรง อาจมีอาการปวดเนื่องจากเนื้องอกมีขนาดใหญ่

ผู้ป่วยที่เป็นแอนโดรสเตอโรมาจะไม่แสดงอาการผิดปกติของระบบเผาผลาญที่รุนแรงเหมือนกับผู้ป่วยที่เป็นกลูโคสเตอโรมา ปริมาณแอนโดรเจนที่ตรวจพบในปัสสาวะและเลือดบางครั้งอาจเพิ่มขึ้นเป็นสิบเท่า

กรณีศึกษาทางคลินิกของแอนโดรสเตอโรมา

ผู้ป่วย GN เกิดเมื่อปี พ.ศ. 2530 ได้ไปพบแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อที่ RCH ในช่วงฤดูร้อนของปี พ.ศ. 2554 โดยมีอาการบ่นว่าขนขึ้นทั่วร่างกายในช่วง 2-3 ปีที่ผ่านมา ประจำเดือนไม่มาในช่วง 3 เดือนที่ผ่านมา น้ำหนักลด 10 กก. ในช่วง 2 ปีที่ผ่านมา มีความอ่อนไหวมากขึ้น มีความก้าวร้าวโดยไม่ทราบสาเหตุ อารมณ์แปรปรวน และอ่อนแรงตลอดเวลา

เธอเริ่มรู้สึกไม่สบายมาประมาณ 2-3 ปีแล้ว เมื่อเธอเริ่มสังเกตเห็นว่าน้ำหนักลดลงพร้อมกับความอยากอาหารที่เพิ่มขึ้น ขนขึ้นตามร่างกายมากขึ้น ประจำเดือนมาไม่ปกติ ในช่วงไม่กี่เดือนที่ผ่านมา อาการเหล่านี้แย่ลง ประจำเดือนหยุดลงโดยสิ้นเชิง เธอจึงไปพบแพทย์เป็นครั้งแรก

กรรมพันธุ์เป็นโรคต่อมไร้ท่อไม่รบกวน ประวัติการแพ้ยาทางสูตินรีเวช: ประจำเดือนมาสม่ำเสมอตั้งแต่ 14 ปี ประจำเดือนมาน้อย ไม่เจ็บ ปัจจุบัน - ประจำเดือนไม่มา ไม่มีการตั้งครรภ์

จากการตรวจร่างกาย พบว่าอาการของผู้ป่วยเป็นที่น่าพอใจ ส่วนสูง 168 ซม. น้ำหนัก 52 กก. ดัชนีมวลกาย 18 กก./ตร.ม. รูปร่างปกติ ขนขึ้นแบบผู้ชาย ผิวแห้ง เยื่อเมือกที่มองเห็นได้สะอาด ซีด ไม่มีสีเข้มขึ้น ต่อมไทรอยด์คลำไม่ได้ ในปอดได้ยินเสียงหายใจเป็นถุง ไม่มีเสียงหวีด ขอบเขตของความทึบของหัวใจสัมพันธ์กันอยู่ในเกณฑ์มาตรฐานของอายุ อัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น (96 ครั้งต่อนาที) เสียงหัวใจเบาลง ความดันโลหิต 100/60 มม. ปรอท (ในท่านั่ง) ผลการทดสอบการทรงตัวเป็นลบ ชีพจรเติมเต็มได้ดี ไม่มีอาการชีพจรขาด ช่องท้องนิ่ม ไม่เจ็บปวด ตับไม่โต ขนาดตาม Kurlov คือ 9x8x7 ซม. ม้ามไม่โต ไม่มีอาการบวมหรือบวมรอบนอก

ผลงานวิจัย

DHEA-S = 1,460.7 (N-80.2 - 511.7 mcg/dl), เทสโทสเตอโรน = 13.4 (N 0.17 - 4.13 nmol/l), คอร์ติซอล = 8.2 (N 3.7 - 24.0 mcg/dl), ACTH = 14.2 (N-0-46 pg/ml) ปริมาณ LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesterone, estradiol, somatomedin-c อยู่ในเกณฑ์ปกติ

การถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์ - ต่อมหมวกไตทั้งสองข้างมีก้อนเนื้อจำนวนมาก เนื้องอก การตรวจชิ้นเนื้อทางเนื้อเยื่อวิทยา - เนื้องอกเซลล์สีเข้มของเปลือกต่อมหมวกไตที่มีเลือดออกมาก การอัลตราซาวนด์ของมดลูกและส่วนต่อขยาย - อาการนี้สอดคล้องกับภาวะเอสโตรเจนต่ำ

จากประวัติทางการแพทย์และข้อมูลทางห้องปฏิบัติการ จึงได้วินิจฉัยโรคดังต่อไปนี้: แอนโดรสเตอโรมาของต่อมหมวกไตทั้งสองข้าง

ผู้ป่วยได้รับการผ่าตัดต่อมหมวกไตด้านซ้ายและต่อมหมวกไตด้านขวาออก ในช่วงหนึ่งเดือนหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยสังเกตเห็นว่ารอบเดือนกลับมาเป็นปกติ น้ำหนักคงที่ อารมณ์คงที่ และคุณภาพชีวิตดีขึ้น ผลการตรวจหลังการผ่าตัด: DHEA-S = 161.3 mcg/dl, เทสโทสเตอโรน = 1.27 nmol/l

[ 4 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคควรทำกับภาวะผิดปกติแต่กำเนิดของเปลือกต่อมหมวกไต กลุ่มอาการ Stein-Leventhal เนื้องอกรังไข่ ที่ทำให้เกิดอาการ ผิดปกติในผู้หญิง ผู้ชายและเด็กผู้ชายที่มีเนื้องอกที่อัณฑะ รวมถึงภาวะวัยแรกรุ่นก่อนวัยประเภทอื่น ๆ ตามข้อมูลของเราและจากการสังเกตบางส่วนพบว่าครึ่งหนึ่งของแอนโดรสเตอโรนเป็นมะเร็ง ปัญหาของการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นจึงมีความสำคัญมาก ในกรณีที่สามารถกำจัดเนื้องอกได้สำเร็จ อาการของโรคจะค่อยๆ ดีขึ้นอย่างรวดเร็ว

การรักษา แอนโดรสเตอโรมา

การรักษาแอนโดรสเตอโรมาวิธีเดียวคือการผ่าตัดเพื่อเอาต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบจากเนื้องอกออก

พยากรณ์

หากตรวจพบได้เร็วและรักษาด้วยการผ่าตัดอย่างทันท่วงที แอนโดรสเตอโรมาชนิดไม่ร้ายแรงจะมีแนวโน้มการรักษาที่ดี แต่หากเป็นแอนโดรสเตอโรมาชนิดร้ายแรงและมีการแพร่กระจาย การพยากรณ์โรคก็จะไม่ดี