Amyloidosis ในลำไส้

Amyloidosis ของลำไส้เป็นโรคของลำไส้ (โรคอิสระหรือ "โรคที่สอง") ที่เกิดจากการสะสมของ amyloid ในเนื้อเยื่อของมัน.

Amyloidosis อาจมีผลต่อระบบทางเดินอาหารทั้งหมด แต่การสะสมที่สำคัญที่สุดของ amyloid เกิดขึ้นในลำไส้เล็ก.

ที่รู้จักมากที่สุด amyloidosis คลินิกหลากหลายลำไส้ amyloidosis เป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคติดเชื้อหลายธรรมชาติ immunoinflammatory - amyloidosis รองในการที่เลือดไหลเวียนปูชนียบุคคลโปรตีน amyloid หนังศีรษะ - โปรตีน SAA. สารตั้งต้นเดียวกันนี้ทำหน้าที่เป็นพื้นฐานของโรค amyloidosis ที่มีอาการป่วยเป็นระยะ ๆ amyloidosis amyloidosis รองและธาตุ (รับมรดก) โรครวม amyloidosis AL-กลุ่ม amyloidosis ลำไส้ก็อาจจะแสดงนิติบุคคล nosological อิสระไม่ทราบที่มา (ไม่ทราบสาเหตุ, amyloidosis หลัก) หรือ amyloidosis เรื้อรังโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว paraproteinemic น้ำเหลืองหลัก myeloma ในกรณีนี้เรากำลังพูดถึง AL-amyloidosis ที่ซ่าน amyloid สร้างการไหลเวียนในโซ่แสงอิมมูโนในเลือด ความพ่ายแพ้ของลำไส้เล็กใน amyloidosis รองตามข้อมูลทางคลินิกเป็นที่สังเกตมา 40%, а по pathologoanatomical - ใน 64% ของผู้ป่วยที่มี amyloidosis หลัก - 30-53 и 60-80% ของผู้ป่วยตามลำดับ ลำไส้ใหญ่มีส่วนร่วมในกระบวนการค่อนข้างน้อยมักจะ: ตามข้อมูลทางคลินิก, 30-55% ผู้ป่วยตามส่วน - 40-45% ผู้ป่วย ข้อมูลเกี่ยวกับความถี่ของแผลในลำไส้ด้วยโรค amyloidosis ที่สืบต่อมาจากบรรพบุรุษเป็นสิ่งที่ตรงกันข้าม.

ควรจำไว้ว่าแผลในลำไส้เกิดขึ้นส่วนใหญ่อยู่ในรูปของ amyloidosis โดยทั่วไป (ส่วนใหญ่ AA- และ AL-amyloidosis) ไม่ค่อยเกิดขึ้นในท้องถิ่นของ amyloidosis tumoral ของลำไส้. เมื่อปรากฏการณ์ทางคลินิกของโรค amyloidosis ในลำไส้ครองพวกเขาพูดถึงชนิด enteropathic ของ amyloidosis.

สาเหตุและพยาธิกำเนิด สาเหตุของโรค amyloidosis รวมทั้งลำไส้ยังไม่ชัดเจน กลไกของการสร้าง amyloid สามารถพิจารณาได้เฉพาะกับ AA - และ AL - amyloidosis นั่นคือรูปแบบของ amyloidosis ทั่วไปซึ่งในลำไส้มักได้รับผลกระทบมากที่สุด.

สาเหตุและเชื้อก่อโรคของ amyloidosis ในลำไส้

ภาพทางคลินิก

ระบบทางเดินอาหารในโรค amyloidosis ได้รับผลกระทบทั่วทุกแห่ง Macroglossia (เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในลิ้น) จะสังเกตเห็นมา 20-22% ผู้ป่วยไตวายเรื้อรังและความเป็น splenomegaly - 50-80% ของผู้ป่วยหลอดอาหารอาจได้รับผลกระทบบางครั้งมีแผลเนื้องอกเหมือนของกระเพาะอาหาร.

อาการของ amyloidosis ในลำไส้ 

การวินิจฉัย

В การวินิจฉัยโรค amyloidosis ในลำไส้สามารถช่วยให้เกิดอาการดังต่อไปนี้:

1. การปรากฏตัวของโรคซึ่งนำไปสู่การพัฒนาของ amyloidosis ของลำไส้ (วัณโรค, โรคหลอดลมอักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ ฯลฯ.).
2. ท้องร่วงถาวรทนต่อยาปฏิชีวนะยาสมานแผลและยึดติด (amyloidosis กับแผลในลำไส้เล็กส่วนใหญ่).
3. ภาพทางคลินิกของโรค malabsorption (โดยทั่วไปของ amyloidosis กับการมีส่วนร่วมเด่นของลำไส้เล็ก).

การวินิจฉัยโรค amyloidosis ในลำไส้

การรักษาโรค amyloidosis ในลำไส้ ใน amyloidosis รวมทั้ง amyloidosis ของลำไส้มีความซับซ้อนของยาแนะนำที่มีผลต่อการเชื่อมโยงหลักของการเกิดโรคของโรค.

С จะมีอิทธิพลต่อการสังเคราะห์ภายในเซลล์ของโปรตีน amyloid ยาอนุพันธ์ 4 aminoquinoline (chloroquine, delagil, Plaquenil) ฮอร์โมนเตียรอยด์ในขนาดเล็กและขนาดกลาง colchicine, immunostimulants: T-B-activin, levamisole.

การรักษาโรค amyloidosis ในลำไส้

การป้องกันโรค amyloidosis ทุติยภูมิคือการป้องกันโรคเรื้อรังที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังโรค autoimmune และ neoplastic จากกลุ่ม paraproteinemic leukemia.

การพยากรณ์โรคสำหรับ amyloidosis ในลำไส้จะไม่เอื้ออำนวยโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีอาการของโรคซึมเศร้าเช่นเดียวกับภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวดังกล่าวเช่นการตกเลือดและการเจาะทะลุของลำไส้ การมีส่วนร่วมในกระบวนการทางพยาธิวิทยาของไตจะเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรค ในเวลาเดียวกันความเป็นไปได้ของการ resorption ของ amyloid ใน amyloidosis รองบนพื้นหลังของการรักษา colchicine ทำให้การพยากรณ์โรคสำหรับรูปแบบของโรคนี้ดีขึ้น.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]