โรคอะไมโลโดซิสในลำไส้ - อาการ

โรคอะไมโลโดซิสส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินอาหารตลอดทั้งความยาว โดยพบลิ้นโต (Macroglossia) ในผู้ป่วยร้อยละ 20-22 ร่วมกับตับและม้ามโต โดยผู้ป่วยร้อยละ 50-80 อาจได้รับผลกระทบที่หลอดอาหาร โดยบางครั้งอาจพบเนื้องอกในกระเพาะอาหาร

อย่างไรก็ตาม อะไมโลโดซิสของลำไส้เล็กนั้นเด่นชัดที่สุด อะไมโลโดซิสสะสมตามเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของเยื่อเมือก ผนังหลอดเลือดของเยื่อเมือกและชั้นใต้เยื่อเมือก ระหว่างเส้นใยกล้ามเนื้อ ตามลำต้นประสาทและปมประสาท นอกจากลำไส้เล็กแล้ว ลำไส้ใหญ่ก็ได้รับผลกระทบด้วยเช่นกัน โดยทั่วไปจะมีอาการของอะไมโลโดซิสของไต ตับและม้ามโต

อะไมโลโดซิสในลำไส้ซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับลำไส้เล็กเป็นหลัก

อาการหลักของโรคอะไมโลโดซิสลำไส้เล็กคือ:

• ความผิดปกติของลำไส้ (โดยทั่วไปคือท้องเสียหรืออุจจาระไม่คงที่ - สลับระหว่างท้องผูกและท้องเสีย หรือไม่ค่อยบ่อยนัก - ท้องผูก)
• อาการปวดท้องโดยไม่ทราบสาเหตุ บางครั้งอาจมีท้องอืดร่วมด้วย
• อาการดูดซึมผิดปกติร่วมกับความผิดปกติของระบบเผาผลาญทุกประเภท
• เลือดออก ลำไส้ทะลุ และอาจเกิดภาวะเยื่อบุช่องท้องอักเสบ ซึ่งมีความสัมพันธ์กับการสะสมของโปรตีนอะไมลอยด์ในหลอดเลือดของลำไส้ ทำให้เกิดความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในผนังลำไส้ และเกิดแผลได้
• การพัฒนาของการอุดตันทางกลหรืออัมพาตของลำไส้เล็ก
• สเตอโทเรียม มีกรดไขมันจำนวนมากในอุจจาระ

อะไมโลโดซิสในบริเวณนั้นอาจเกิดขึ้นได้ ซึ่งในกรณีนี้ อะไมโลโดซิสจะสะสมเป็นเนื้องอกและสามารถตรวจพบได้โดยการคลำเป็นก้อนเนื้อคล้ายเนื้องอกหนาแน่น อะไมโลโดซิสรูปแบบนี้อาจแสดงอาการออกมาเป็นอาการปวดที่บริเวณลำไส้เล็ก ท้องอืด ตามปกติแล้วจะไม่มีกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติที่เด่นชัด

อะไมโลโดซิสในลำไส้ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับลำไส้ใหญ่เป็นหลัก

อาการต่อไปนี้เป็นลักษณะเฉพาะของการแปลตำแหน่งอะไมโลโดซิส:

• อาการท้องผูกเรื้อรัง อาจมีอาการท้องผูกและท้องเสียสลับกัน
• อาการท้องอืดรุนแรง;
• อาการปวดท้อง (เกิดจากอาการท้องอืด ลำไส้แปรปรวน) โดยทั่วไปอาการปวดจะเกิดขึ้นที่บริเวณยื่นออกมาของลำไส้ใหญ่ (เช่น บริเวณด้านข้างของช่องท้อง หากอาการปวดเกิดจากความเสียหายของลำไส้ใหญ่ส่วนขึ้นหรือส่วนลงเป็นหลัก หรือบริเวณส่วนบน หากความเสียหายเกิดขึ้นกับลำไส้ใหญ่ส่วนขวางเป็นหลัก เป็นต้น)
• การพัฒนาของการอุดตันลำไส้บางส่วนหรือทั้งหมด ซึ่งแสดงอาการด้วยอาการปวดท้องอย่างรุนแรง ท้องอืดอย่างรุนแรง แก๊สในทางเดินอาหารบกพร่อง อุจจาระไม่ถ่าย อาเจียน และอาการมึนเมาที่เพิ่มมากขึ้น การปรากฏตัวของการอุดตันลำไส้เกิดจากการอุดตันลำไส้โดยมีการสะสมของก้อนอะไมลอยด์จำนวนมาก ค่อนข้างบ่อย การอุดตันลำไส้มีลักษณะเป็นอัมพาต ซึ่งเกิดจากการทำงานของลำไส้บกพร่องเนื่องจากการพัฒนาของอะไมลอยโดซิส
• เลือดออกจากทวารหนักอันเกิดจากภาวะขาดเลือดและแผลในเยื่อบุลำไส้

ในโรคอะไมโลโดซิสที่มีความเสียหายต่อลำไส้ใหญ่เป็นหลัก การพัฒนาของกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติไม่ใช่เรื่องปกติ ซึ่งแตกต่างจากโรคอะไมโลโดซิสของลำไส้เล็ก

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]