อะไมโลโดซิสในลำไส้

อะไมลอยโดซิสของลำไส้คือโรคของลำไส้ (โรคอิสระหรือ “โรคที่สอง”) เกิดจากการสะสมของอะไมลอยด์ในเนื้อเยื่อ

ในโรคอะไมลอยโดซิส ทางเดินอาหารทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบ แต่การสะสมของอะไมลอยด์ที่สำคัญที่สุดเกิดขึ้นที่ลำไส้เล็ก

อะไมโลโดซิสในลำไส้ชนิดที่เป็นที่รู้จักมากที่สุดคืออะไมโลโดซิส ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคติดเชื้อและภูมิคุ้มกันอักเสบหลายชนิด - อะไมโลโดซิสรอง ซึ่งโปรตีนตั้งต้นของอะไมโลโดซิสไฟบริล - โปรตีน SAA - ไหลเวียนอยู่ในเลือด โปรตีนตั้งต้นชนิดเดียวกันนี้เป็นพื้นฐานของอะไมโลโดซิสในโรคเป็นระยะ อะไมโลโดซิสรองและอะไมโลโดซิสในโรคเป็นระยะ (ทางพันธุกรรม) จะรวมกันเป็นกลุ่มอะไมโลโดซิส AL อะไมโลโดซิสในลำไส้อาจเป็นอาการแสดงของโรคทางโนโซโลยีอิสระที่ไม่ทราบสาเหตุ (อะไมโลโดซิสปฐมภูมิที่ไม่ทราบสาเหตุ) หรืออะไมโลโดซิสในมะเร็งเม็ดเลือดขาวพาราโปรตีนในเลือดเรื้อรัง โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคไมอีโลม่า ในกรณีเหล่านี้ เราพูดถึงอะไมโลโดซิส AL ซึ่งอะไมโลโดซิสไฟบริลสร้างห่วงโซ่เบาของอิมมูโนโกลบูลินที่หมุนเวียนอยู่ในเลือด ตามข้อมูลทางคลินิก พบว่าความเสียหายของลำไส้เล็กในอะไมโลโดซิสทุติยภูมิอยู่ที่ 40% และตามข้อมูลทางพยาธิวิทยา พบว่าในผู้ป่วย 64% ในอะไมโลโดซิสปฐมภูมิ พบว่าในผู้ป่วย 30-53 และ 60-80% ตามลำดับ ลำไส้ใหญ่มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการนี้ค่อนข้างน้อย ตามข้อมูลทางคลินิก พบว่าในผู้ป่วย 30-55% ตามข้อมูลส่วน พบว่าในผู้ป่วย 40-45% ข้อมูลเกี่ยวกับความถี่ของความเสียหายของลำไส้ในอะไมโลโดซิสที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (โรคเป็นระยะ) นั้นขัดแย้งกัน

ควรจำไว้ว่าโรคในลำไส้มักเกิดขึ้นในรูปแบบของอะไมโลโดซิสแบบทั่วไป (ส่วนใหญ่เป็นอะไมโลโดซิส AA และ AL) อะไมโลโดซิสในลำไส้ที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอกในบริเวณนั้นพบได้น้อยมาก เมื่ออาการทางคลินิกของอะไมโลโดซิสในลำไส้เด่นชัด จะเรียกว่าอะไมโลโดซิสประเภทเอนเทอโรพาทีก

สาเหตุและพยาธิสภาพ สาเหตุของอะไมโลโดซิส รวมทั้งอะไมโลโดซิสในลำไส้ยังไม่ชัดเจน กลไกการสร้างอะไมโลโดซิสสามารถพิจารณาได้เฉพาะในอะไมโลโดซิส AA และ AL เท่านั้น ซึ่งเป็นอะไมโลโดซิสแบบทั่วไปที่ลำไส้ได้รับผลกระทบมากที่สุด

สาเหตุและการเกิดโรคอะไมโลโดซิสในลำไส้

ภาพทางคลินิก

โรคอะไมโลโดซิสส่งผลกระทบต่อระบบทางเดินอาหารตลอดทั้งความยาว โดยพบลิ้นโต (Macroglossia) ในผู้ป่วยร้อยละ 20-22 ร่วมกับตับและม้ามโต โดยผู้ป่วยร้อยละ 50-80 อาจได้รับผลกระทบที่หลอดอาหาร โดยบางครั้งอาจพบเนื้องอกในกระเพาะอาหาร

อาการของโรคอะไมโลโดซิสในลำไส้

การวินิจฉัย

อาการต่อไปนี้อาจช่วยในการวินิจฉัยโรคอะไมโลโดซิสในลำไส้:

1. การมีโรคพื้นฐานที่ทำให้เกิดภาวะอะไมโลโดซิสของลำไส้ (วัณโรค หลอดลมโป่งพอง โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์ เป็นต้น)
2. อาการท้องเสียเรื้อรังที่ดื้อต่อการบำบัดด้วยยาต้านแบคทีเรีย ยาฝาด ยาดูดซับ และยาตรึง (อะไมโลโดซิสซึ่งมีการเสียหายหลักที่ลำไส้เล็ก)
3. ภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ (ลักษณะของภาวะอะไมโลโดซิสซึ่งมีการเสียหายของลำไส้เล็กเป็นหลัก)

การวินิจฉัยโรคอะไมโลโดซิสในลำไส้

การรักษาอะไมโลโดซิสในลำไส้ ในโรคอะไมโลโดซิส รวมถึงอะไมโลโดซิสในลำไส้ แนะนำให้ใช้ยาหลายชนิดร่วมกันเพื่อส่งผลต่อการเชื่อมโยงหลักในการเกิดโรค

เพื่อให้มีอิทธิพลต่อการสังเคราะห์โปรตีนอะไมลอยด์ภายในเซลล์ จึงมีการกำหนดให้ใช้อนุพันธ์ของ 4-aminoquinoline (คลอโรควิน เดลาจิล พลาควินิล) ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ในขนาดเล็กและขนาดกลาง โคลชีซีน สารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน T- และ B-activin และเลวามิโซล

การรักษาโรคอะไมโลโดซิสในลำไส้

การป้องกันโรคอะไมโลโดซิสรอง คือ การป้องกันการอักเสบเป็นหนองเรื้อรัง โรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเอง และโรคมะเร็งจากกลุ่มโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดพาราโปรตีน

การพยากรณ์โรคอะไมลอยโดซิสในลำไส้ไม่ดี โดยเฉพาะเมื่อเกิดกลุ่มอาการการดูดซึมผิดปกติ รวมถึงภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง เช่น เลือดออกและลำไส้ทะลุ การที่ไตมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยาจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง ในขณะเดียวกัน ความเป็นไปได้ของการดูดซึมอะไมลอยด์ในอะไมลอยโดซิสรองเมื่อเทียบกับการรักษาด้วยโคลชีซีนทำให้การพยากรณ์โรคในรูปแบบนี้ดีขึ้น

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]