ต่อมไร้ท่อหลายต่อมไร้ท่อ: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

ทำงานเนื้องอกของตับอ่อนอาจจะเป็นที่รวมตัวกันของ adenomatosis หลายต่อมไร้ท่อ (IEA) หรือเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลาย ๆ (ผู้ชาย) IEA เป็นโรคทางพันธุกรรมที่หาได้ยาก เป็นเนื้องอกฮอร์โมนที่ทำหน้าที่เป็นฮอร์โมนหลายตัวของอวัยวะต่อมไร้ท่อในรูปแบบต่างๆ ชี่กฟนซินโดรมที่แยก: กฟน. ฉันหรือดาวน์ซินโดร Wermer, IEA-II ซึ่งจะแยกความแตกต่างของ IEA IIA หรือดาวน์ซินโดร Sipple และ IEA-IIB หรือกฟน-III หรือดาวน์ซินโดร Gornlina

P. Wermer ในปีพ. ศ. 2497 ได้บรรยายถึงกรณีการพัฒนาเนื้องอกในครอบครัวในเวลาเดียวกันกับต่อมใต้สมองคู่ของต่อมไทรอยด์และ insulocytes ต่อมาได้มีการจัดตั้งและความพ่ายแพ้ของอวัยวะต่อมไร้ท่ออื่น ๆ โดยทั่วไปเนื้องอกพาราพิจารณา (90%) สำหรับโรคตับอ่อน (80%), ต่อมใต้สมอง (65%), เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (25%) และต่อมไทรอยด์ (20%)

โรคมีการสังเกตด้วยความถี่เดียวกันในคนของทั้งสองเพศ มันเกิดขึ้นเมื่อใดก็ได้ตั้งแต่อายุ 10 ปี มรดกถอยถอย Autosomal มีการระบุไว้ในระดับสูงของการแทรกซึมและการแสดงออกตัวแปร

อาการของต่อมไร้ท่อ adenomatosis หลายขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและสถานะการทำงานของต่อมไร้ท่อได้รับผลกระทบ อาการที่พบได้บ่อยที่สุดของ hyperparathyroidism ที่มีภาวะแทรกซ้อนเช่นการเกิดลิ่มเลือดหลายอย่าง เนื้องอกต่อมไทรอยด์ที่มี MEA-I ไม่เคยเกิดมาจากเซลล์ C ตรงกันข้ามกับโรค MEA-II

Adenomas insulocyte ตับอ่อนที่ใช้งานได้สามารถทำงานได้โดยชนิดของเนื้องอกชนิดใด ๆ ที่กล่าวถึงข้างต้น มักเป็น gastrinoma หรือ insulinoma น้อยกว่า vipoma ฯลฯ ในหลายกรณีไม่ใช่เนื้องอกที่ถูกกำหนด แต่ hyperplasia เกาะหรือ microadenomatosis อาการทางคลินิกในเรื่องนี้มีความแตกต่างกันอย่างมาก

ของต่อมใต้สมอง prolactinomas ครอบงำแม้ว่า adenomas ที่หลั่ง ACTH, STH หรือการรวมกันของพวกเขาจะพบ เนื้องอกมักไม่เป็นพิษ มักพบบ่อยในตับอ่อน แต่เนื้องอกมะเร็งมักเติบโตช้า

สำหรับซินโดรม IEA IIA โดดเด่นด้วยสามแผล A: ไขกระดูกโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์ต่อมหมวกไต pheochromocytoma (เนื้องอกของสองร่างเป็นกฎสองด้าน) adenoma หรือ hyperplasia ของต่อมพาราไทรอยด์ Apodoma ของอวัยวะเหล่านี้สองหรือ pheochromocytoma ทวิภาคียังเรียกประเภทนี้ของโรค มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของริดสีดวงทวารสามารถยับยั้ง calcitonin ไม่เพียง แต่ serotonin, prostaglandins, VIP ในกรณีเหล่านี้จะเห็นภาพทางคลินิกคล้ายกับอาการของ vipome carcinoid แต่เนื้องอกในตับอ่อนร่วมกับ apodoma ของอวัยวะอื่น ๆ เรียกว่า MEA-1

IEA-IIB (หรือกฟน-III) คือการรวมกันของมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขสันหลัง, pheochromocytoma ด้านโครงสร้างร่างกายหลาย neyromatoza เยื่อเมือก marfanopodobnoy และมักจะมีความผิดปกติด้านลำไส้ (megacolon, ลำไส้อักเสบท้องเสียกำเริบ) neuromas หลายเยื่อเมือกเกิดขึ้นแล้วในวัยเด็กตอนต้นบางครั้งในขณะที่เกิด ภูมิประเทศของพวกเขาแตกต่างกัน แต่ส่วนใหญ่เยื่อเมือกของริมฝีปากและเยื่อบุถูกกระทบกระเทือน มะเร็งต่อมไทรอยด์ที่ IEA-IIB เกิดขึ้นในช่วงต้น (อายุเฉลี่ยที่ 19.5 การวินิจฉัยของปีที่ผ่านมา) และเกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งมะเร็ง เนื้องอกมักมีหลายศูนย์ ตามเวลาของการรับรู้ตามกฎแล้วมีการแพร่กระจาย โรคในหลายกรณีเกิดขึ้นเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเอง

IEA พบชนิดผสมเมื่อมีอาการถือว่าเป็นประเพณีที่อยู่ในประเภทที่แตกต่างกันของโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกันในผู้ป่วยรายหนึ่ง (เช่น pheochromocytoma adenoma ทวิภาคีและเซลล์เกาะของตับอ่อน)

การวินิจฉัยโรคอัลไซเมอร์เป็นเรื่องยากเนื่องจากความหลากหลายของภาพทางคลินิกเนื่องจากมีความเป็นไปได้ที่จะมีการรวมกันของแผลต่างๆ กฎการวินิจฉัยรวมว่าทุกเนื้องอกฮอร์โมนที่ใช้งานของตับอ่อน (และอวัยวะต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ) จะต้องเป็นพาหะในใจความเป็นไปได้ของการพัฒนากฟน. และดำเนินการค้นหาสำหรับอาการที่เกี่ยวข้องอวัยวะและการศึกษาของตัวชี้วัดที่เหมาะสม (แคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัส, hydroxyproline, ฮอร์โมนไทรอยด์ฮอร์โมน, thyrocalcitonin, กลูโคส, catecholamines ฯลฯ )

เนื่องจากกรณีของครอบครัวเป็นประจำในกรณีของโรคควรมีการตรวจสอบที่คล้ายกันของญาติของผู้ป่วย

การรับรู้ MEA-I ขึ้นอยู่กับการตรวจหา hypercalcemia ทำให้ระดับฮอร์โมนพาราไทรอยด์เพิ่มขึ้นเมื่อมีสัญญาณของความเสียหายต่ออวัยวะต่อมไร้ท่ออื่น ๆ ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากตับอ่อน

ในระหว่างระยะเวลาการตรวจสอบจนกว่าจะมีการวินิจฉัยชี้แจงการแปลเนื้อเนื้องอกลักษณะการปรากฏตัวของการแพร่กระจายการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม โดยมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารและอาการอื่น ๆ ของโรค (เช่นเพื่อลดโรคท้องร่วงใน VIPoma, insulinoma ภาวะน้ำตาลในเลือด, น้ำตาลในเลือดสูงที่ glucagonomas, เพื่อให้การปราบปรามการผลิตที่มากเกินไปของกรดไฮโดรคลอในกระเพาะอาหารที่แกสตริโนมา) ทางเลือกของการรักษาต่อไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก, สถานะการทำงานของต่อมไร้ท่อ, การพัฒนาของการแพร่กระจาย, สภาพของผู้ป่วย หลักการของขั้นตอนของการรักษาผ่าตัดเป็นที่สังเกต ประการแรกพวกเขาดำเนินการสำหรับเนื้องอกอาการที่มาก่อน ดังนั้นหากภาพของโรคถูกครอบงำโดยการโจมตีด้วยความรุนแรงของภาวะน้ำตาลในเลือดอย่างแรกจะถูกกำจัดออกด้วยอินซูลิน การแทรกแซงทางศัลยกรรมจะดำเนินการในปริมาณเดียวกับเนื้องอกเฉพาะบุคคล ถ้าอาการของโรค Zollinger-Ellison เป็นกลุ่มที่เป็นที่นิยมนำมาใช้ ในกลุ่มอาการทางคลินิกที่นอนเป็นส่วนหนึ่งของกฟน. ควรจะมีความแตกต่างเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตโดย ACTH ผลิตเนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อนและการรักษาที่รวดเร็วหรือยาที่เหมาะสม ถ้าอาการของ pheochromocytoma มาก่อนหน้านี้การผ่าตัดมดลูกครั้งแรกจะเกิดขึ้น จากนั้นตามข้อบ่งชี้การแทรกแซงการผ่าตัดครั้งที่สองจะดำเนินการ ถ้าจำเป็นให้กำหนดยาที่เป็นพิษต่อเซลล์

[1], [2], [3], [4], [5], [6]