Pineocytoma ของต่อมไพเนียล

เนื้องอกในสมองที่มีการแปลอย่างชัดเจน - pineocytoma ของต่อมไพเนียลหรือต่อมไพเนียล (corpus pineale) - ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ใหญ่ [1]

ตามการจำแนกประเภทของเนื้องอก CNS ของ WHO ตามสัญญาณทางเนื้อเยื่อ pineocytoma เป็นเนื้องอกระดับ I นั่นคือมันเป็นการก่อตัวที่อ่อนโยนที่เติบโตอย่างช้าๆพร้อมความเป็นไปได้ในการรักษาหลังจากการกำจัด [2]

ระบาดวิทยา

เนื้องอกในเนื้อเยื่อตามสถิติทางคลินิกคิดเป็น 14–27% ของเนื้องอกไพเนียลและ pineocytoma ของต่อมไพเนียลคิดเป็น 14–60% ของกรณี [3]

เนื้องอกเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่มักพบในผู้ใหญ่ (อายุ 20-60 ปี) [4]

สาเหตุ พิโนไซโตมา

 ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของเนื้องอกที่  ไพเนียล (pineal) และจากมุมมองของสัณฐานวิทยา การปรากฏตัวของ pineocytoma เกิดขึ้นเนื่องจากการแพร่กระจายของเซลล์หลักของ pineal parenchyma - pinealocytes [5]

เนื้องอกนี้ถือว่ามีความแตกต่างกันเป็นอย่างดีและเป็นเนื้องอกของเนื้อเยื่อ neuroectodermal ประกอบด้วยเซลล์ที่โตเต็มที่ที่มีขนาดเล็กและเป็นพิษเป็นภัย คล้ายกับ pinealocytes (อยู่ในรูปของ pineocytomatous pseudo-sockets)

เนื่องจากต่อมไพเนียลผลิตฮอร์โมนเมลาโทนิน ซึ่งควบคุมวัฏจักรกลางวันและกลางคืนของร่างกาย (จังหวะชีวิต) และทำหน้าที่เป็นอวัยวะของต่อมไร้ท่อ หน้าที่หลักของ pinealocytes จึงเป็นสารคัดหลั่ง และผู้เชี่ยวชาญได้เสนอรุ่นของสาเหตุของ neuroendocrine ของเซลล์เนื้องอกของ pineocytoma [6]

หลังจากทั้งหมด pinealocytes เป็นเซลล์ประสาทที่ดัดแปลง: พวกมันมีไมโตคอนเดรียมากกว่าเซลล์ประสาททั่วไปและในระหว่างวันกิจกรรมของเซลล์ออร์แกเนลล์เหล่านี้จะเปลี่ยนไปตามวัฏจักร [7]

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ การได้รับรังสีไอออไนซ์หรือสารพิษ แม้ว่านักวิจัยหลายคนกำลังพึ่งพาสาเหตุทางพันธุกรรมของเนื้องอกไพเนียลประเภทนี้ และมีหลักฐานมากมายสำหรับเรื่องนี้ [8]

กลไกการเกิดโรค

เป็นไปได้มากว่าการเกิดโรคของ pineocytoma ของต่อมไพเนียลนั้นสัมพันธ์กับการรบกวนในกระบวนการภายในเซลล์ ซึ่งอาจเกิดจากการจัดเรียงใหม่ของโครโมโซมและการเปลี่ยนแปลงในการแสดงออกของยีนบางตัว:

• ตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม X และ Y ของยีน ASMT ซึ่งเข้ารหัส acetylserotonin-O-methyltransferase ซึ่งเป็นเอนไซม์ของต่อมไพเนียลที่กระตุ้นขั้นตอนสุดท้ายของการสังเคราะห์เมลาโทนิน 
• แสดงในยีน SAG ของเรตินาและต่อมไพเนียลซึ่งเข้ารหัสโปรตีน S-arrestin แอนติเจนสูง
• ตั้งอยู่บนแขนสั้นของโครโมโซม X, ยีน SYP ที่เข้ารหัส synaptophysin, glycoprotein เมมเบรนที่สำคัญของเซลล์ต่อมไร้ท่อซึ่งเปิดใช้งานในเนื้องอกทั้งหมดที่มาจาก neuroendocrine;
• ยีน S100B ซึ่งเข้ารหัสโปรตีนไซโตพลาสซึมและนิวเคลียส S100 ที่เกี่ยวข้องกับการสร้างความแตกต่างของเซลล์และการควบคุมวัฏจักรเซลล์ [9]

อาการ พิโนไซโตมา

จุดเริ่มต้นของการก่อตัวของ pineocytoma นั้นไม่มีอาการและสัญญาณแรกในผู้ป่วยจะแสดงออกมาโดยอาการปวดศีรษะและเวียนศีรษะตลอดจนคลื่นไส้และอาเจียน

เมื่อเนื้องอกโตขึ้น อาการอื่น ๆ จะปรากฏขึ้น:

• ภาพซ้อน (การมองเห็นสองครั้ง) ปัญหาเกี่ยวกับการโฟกัสขาดปฏิกิริยาของรูม่านตาต่อแสงและการเคลื่อนไหวของดวงตาที่บกพร่องขึ้นและลง -  Parino syndrome ซึ่งพัฒนาขึ้นเนื่องจากการกดทับของ tectum (จานสี่เท่า) ในส่วนหลังของสมองส่วนกลาง (ที่ระดับของ tubercle ที่เหนือกว่าและเส้นประสาทสมอง III);
• การเคลื่อนไหวของดวงตาอย่างรวดเร็วโดยไม่สมัครใจพร้อมการหดตัวของเปลือกตา (อาตาหดกลับบรรจบกัน);
• มือสั่นและกล้ามเนื้อลดลง
• vestibulo-atactic syndrome  - การละเมิดการเดินและการประสานงาน

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะแทรกซ้อนและผลที่ตามมาหลักก็เนื่องมาจากการเพิ่มขนาดของเนื้องอกทีละน้อย

Pineocytoma สามารถบีบอัดท่อระบายน้ำของสมองส่วนกลาง (aqueductus cerebri) ซึ่งรบกวนการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังอักเสบด้วยการเพิ่มความดันและการพัฒนาของ  hydrocephalic syndrome . ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิดอาการชักและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

หากเนื้องอกสัมผัสกับฐานดอก อาจมีความอ่อนแอด้านเดียว (อัมพาตครึ่งซีก) และสูญเสียความรู้สึก เมื่อ pineocytoma ทำหน้าที่ในมลรัฐ การควบคุมอุณหภูมิ การควบคุมน้ำ และการนอนหลับจะบกพร่อง

ต่อมไร้ท่อไม่เพียงพอของต่อมไพเนียลนำไปสู่การนอนไม่หลับ และเมื่อเนื้องอกเกิดขึ้นในวัยเด็ก อาจมีการชะลอการเจริญเติบโต วัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควร การเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักตัว และการพัฒนาของโรคเบาจืด [10]

การวินิจฉัย พิโนไซโตมา

เนื่องจากอาการของเนื้องอกไม่จำเพาะเจาะจง การวินิจฉัยทางคลินิกจึงทำได้โดยอาศัยการทดสอบโดยเฉพาะ  การวิเคราะห์น้ำไขสันหลังเทคนิคการตรวจชิ้นเนื้อ และการถ่ายภาพ [11]

ดังนั้นการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือจึงดำเนินการโดยใช้  การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมอง และกระดูกสันหลังทั้งหมดด้วยการเพิ่มประสิทธิภาพความคมชัด อัลตราซาวนด์อัลตราซาวนด์, angiography สมองและ ventriculography [12]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรค ได้แก่ ซีสต์ไพเนียลและไพนีโอบลาสโตมาชนิดร้าย เนื้องอก papillary ของต่อมไพเนียล เชื้อเจอร์มิโนมา มะเร็งตัวอ่อน มะเร็งท่อน้ำดี เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองหรือโพรงมดลูก

การรักษา พิโนไซโตมา

ในกรณีของ pineocytoma ของต่อมไพเนียล การผ่าตัดจะดำเนินการโดยการเอาออก [13]

การป้องกัน

เนื่องจาก pineocytoma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง การพยากรณ์โรคหลังการผ่าตัดจึงเป็นเรื่องที่ดี: อัตราการรอดชีวิตห้าปีหลังจากการกำจัดทั้งหมดคือ 86-100%