โรคโพรงสมองคั่งน้ำ

โรคไฮโดรซีฟาลิกคือภาวะที่ปริมาตรของน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นในห้องล่างของสมอง อันเป็นผลจากการดูดซึมบกพร่องหรือการหลั่งมากเกินไป

โรคนี้สามารถจำแนกได้หลายวิธี แต่ทุกรูปแบบถือว่าเป็นความผิดปกติของการไหลของน้ำไขสันหลัง

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

ระบาดวิทยา

มีหลักฐานบางอย่างที่บ่งชี้ว่าอุบัติการณ์ของโรคไฮโดรซีฟาลิกในเด็กลดลงอย่างมีนัยสำคัญในประเทศพัฒนาแล้วหลายแห่ง

การศึกษาวิจัยในประเทศสวีเดนซึ่งดำเนินการเป็นระยะเวลานานกว่า 10 ปี พบว่าอุบัติการณ์ของโรคโพรงสมองคั่งน้ำแต่กำเนิดอยู่ที่ 0.82 ต่อเด็กเกิดมีชีวิต 1,000 คน

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

สาเหตุ โรคโพรงสมองคั่งน้ำ

สาเหตุของโรคไฮโดรซีฟาลิกอาจเป็นมาแต่กำเนิดหรือเกิดภายหลังได้

กลุ่มอาการไฮโดรซีฟาลิกอุดตันแต่กำเนิด

• โรค Bickers-Adams (โรคตีบของท่อส่งน้ำ Sylvi ซึ่งมีอาการเรียนรู้ลำบากอย่างรุนแรงและนิ้วหัวแม่มือผิดรูป)
• ความผิดปกติของ Dandy-Walker (ช่องเปิดแคบของรู Magendie และ Luschka)
• ความผิดปกติของอาร์โนลด์-เชียรีประเภท 1 และ 2
• การพัฒนาที่ไม่เพียงพอของช่องเขามอนโร
• หลอดเลือดโป่งพองในหลอดเลือดดำกาเลน
• โรคทอกโซพลาสโมซิสแต่กำเนิด

กลุ่มอาการไฮโดรซีฟาลิกอุดตันที่เกิดขึ้นภายหลัง

• การตีบของท่อส่งน้ำที่เกิดขึ้นภายหลังการติดเชื้อหรือมีเลือดออก
• เนื้องอกเหนือเต็นท์ทำให้เกิดไส้เลื่อนเต็นท์
• ภาวะเลือดออกในช่องหัวใจ
• เนื้องอกในช่องสมอง เนื้องอกของต่อมไพเนียลและโพรงกะโหลกศีรษะหลัง เช่น ependymoma, astrocytoma, choroid papillomas, craniopharyngiomas, ต่อมใต้สมอง adenoma, ก้อนเนื้อในสมองของไฮโปทาลามัสหรือเส้นประสาทตา, hamartoma, เนื้องอกที่แพร่กระจาย

โรคไฮโดรซีฟาลิกที่เกิดขึ้นในทารกและเด็ก

• รอยโรคเนื้องอก (ร้อยละ 20 ของทุกกรณี เช่น medulloblastoma, astrocytoma)
• เลือดออกภายในโพรงหัวใจ (เช่น คลอดก่อนกำหนด บาดเจ็บที่ศีรษะ หรือการแตกของหลอดเลือดที่ผิดปกติ)
• การติดเชื้อ - เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ซีสต์ในกระแสเลือด
• ความดันหลอดเลือดดำในไซนัสเพิ่มขึ้น (อาจเกี่ยวข้องกับภาวะอะคอนโดรพลาเซีย, ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกัน, ภาวะหลอดเลือดดำอุดตัน)
• สาเหตุที่เกิดจากการแพทย์รักษา - ภาวะไฮเปอร์วิตามินเอ
• ไม่ทราบสาเหตุ

สาเหตุอื่นๆ ของโรคไฮโดรซีฟาลิกในผู้ใหญ่

• ไม่ทราบสาเหตุ (หนึ่งในสามของผู้ป่วย)
• การผ่าตัดโดยแพทย์ - การผ่าตัดในบริเวณโพรงกะโหลกศีรษะส่วนหลัง
• อธิบายสาเหตุทั้งหมดของภาวะน้ำในสมองคั่งในทารกและเด็ก

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

ปัจจัยเสี่ยง

• ขาดการดูแลก่อนคลอด
• ภาวะความดันโลหิตสูงในมารดาขณะตั้งครรภ์
• ครรภ์เป็นพิษ
• การดื่มแอลกอฮอล์ในระหว่างตั้งครรภ์
• การถ่ายทอดทางพันธุกรรม

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

กลไกการเกิดโรค

เนื่องจากปริมาณน้ำหล่อสมองและไขสันหลังเพิ่มขึ้น ส่งผลให้โพรงสมองขยายตัว ส่งผลให้น้ำหล่อสมองและไขสันหลังแทรกซึมผ่านช่องเปิดของเยื่อเอเพนไดมัลเข้าไปในเนื้อขาวของช่องรอบโพรงสมอง ส่งผลให้น้ำหล่อสมองและไขสันหลังได้รับความเสียหายและเกิดแผลเป็นตามมา หากไม่ได้รับการรักษาภาวะไฮโดรซีฟาลิกซินโดรมอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

อาการ โรคโพรงสมองคั่งน้ำ

โรคไฮโดรซีฟาลิกสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกวัยทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก

อาการของโรคไฮโดรซีฟาลิกขึ้นอยู่กับอายุ ความก้าวหน้าของโรค และการยอมรับของแต่ละบุคคลต่อการเปลี่ยนแปลงของความดันในน้ำไขสันหลัง

ลักษณะอาการผิดปกติในเด็ก

อาการของโรคไฮโดรซีฟาลิกในเด็กจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าอาการเริ่มเฉียบพลันหรือค่อยเป็นค่อยไป อาการเริ่มเฉียบพลันจะมีลักษณะหงุดหงิด อาเจียน และรู้สึกตัวเปลี่ยนแปลงไป ส่วนอาการเริ่มช้าๆ จะมีลักษณะพัฒนาการทางร่างกายและจิตใจที่ล่าช้า อาการอื่นๆ ได้แก่:

• เพิ่มขนาดเส้นรอบวงศีรษะอย่างรวดเร็ว
• เส้นเลือดบริเวณศีรษะขยายตัว กระหม่อมตึง
• อาการพระอาทิตย์ตก (เมื่อมองลงมาอาจมองเห็นแถบสีขาวของลูกตา)
• อาการของเมเซเวน (เมื่อเคาะหัว เสียงจะดังเหมือนเสียงหม้อเปล่า)
• เพิ่มโทนของแขนขา

ลักษณะอาการของโรคสมองน้ำในสมองในเด็กโตและผู้ใหญ่

จุดเริ่มต้นที่คมชัด:

• ปวดหัวและอาเจียน
• อาการบวมของกล้ามเนื้อหูรูดและการมองขึ้นด้านบนบกพร่อง

เริ่มต้นแบบค่อยเป็นค่อยไป:

• การเดินผิดปกติเนื่องจากอาการเกร็งบริเวณขา
• หัวใหญ่ (ถึงแม้จะเย็บปิดแล้ว แต่กะโหลกศีรษะยังคงขยายใหญ่ขึ้นเนื่องจากความดันภายในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นเรื้อรัง)
• อัมพาตเส้นประสาทคู่ที่ 6 ข้างเดียวหรือสองข้าง

ลักษณะอื่นๆ ที่เป็นลักษณะทั่วไปสำหรับผู้ใหญ่

• ความบกพร่องทางสติปัญญา
• อาการปวดคอ
• อาการคลื่นไส้อาเจียน
• อาการมองเห็นพร่ามัวและภาพซ้อน
• ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

ขั้นตอน

ตามระดับความรุนแรง:

• ง่าย;
• ปานกลาง.

ตามระดับการชดเชยและการย้อนกลับของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา:

• ชดเชย;
• ชดเชยย่อย;
• การชดเชย

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

รูปแบบ

รูปแบบทางพยาธิวิทยาแบ่งออกเป็นดังนี้: ความดันโลหิตสูง-ภาวะสมองบวมน้ำ, กลุ่มอาการภาวะสมองบวมน้ำ-ภาวะฝ่อ

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

ภาวะน้ำในสมองคั่งแต่กำเนิดมักทำให้เสียชีวิตภายใน 4 ปีแรกของชีวิต โรคลมบ้าหมู ความบกพร่องในการเรียนรู้ และความบกพร่องทางพัฒนาการโดยทั่วไปเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของโรคภาวะน้ำในสมองคั่ง

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

การวินิจฉัย โรคโพรงสมองคั่งน้ำ

อาการเฉพาะของโรคโพรงสมองคั่งน้ำทำให้แพทย์ระบบประสาทสามารถระบุโรคและวินิจฉัยโรคได้อย่างแม่นยำ นอกจากนี้ แพทย์ยังต้องตรวจเอกซเรย์ เอคโคเอ็นเซฟาโลแกรม และการถ่ายภาพด้วยคอมพิวเตอร์หรือเรโซแนนซ์แม่เหล็กเพื่อระบุระดับและรูปแบบของโรคด้วย

[ 42 ], [ 43 ]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

โรคไฮโดรซีฟาลิกแบ่งแยกได้จากโรคต่อไปนี้:

• เนื้องอกของก้านสมอง (เนื้องอกในสมอง, เนื้องอกในสมองชนิด craniopharyngioma, เนื้องอกในสมองชนิด glioblastoma, เนื้องอกในสมองชนิด meningioma, เนื้องอกในสมองชนิด oligodendroglioma, เนื้องอกของต่อมใต้สมอง, เนื้องอกต่อมน้ำเหลืองในระบบประสาทส่วนกลางชนิดปฐมภูมิ)
• ไมเกรน
• ภาวะเลือดออก: เลือดออกในช่องไขสันหลัง เลือดออกในช่องกะโหลกศีรษะ เลือดออกใต้เยื่อหุ้มสมอง
• โรคลมบ้าหมู
• ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าและขมับ
• โรคติดเชื้อ:
  • ฝีหนองในช่องกะโหลกศีรษะ
  • เยื่อหุ้มไขสันหลังอักเสบ

การรักษา โรคโพรงสมองคั่งน้ำ

วิธีการรักษาโรคสมองคั่งน้ำจะแตกต่างกันขึ้นอยู่กับสาเหตุ ความรุนแรงและความรุนแรงของอาการ

ยาอาจช่วยชะลอการผ่าตัดจนกว่าอาการของผู้ป่วยจะคงที่อย่างสมบูรณ์

การรักษาด้วยยาสำหรับโรคสมองบวมน้ำที่เกิดขึ้นได้แก่ การให้ยาขับปัสสาวะเพื่อขจัดของเหลวส่วนเกินและยับยั้งการหลั่งของน้ำไขสันหลัง (Diacarb, Veroshpiron), ยาเพื่อเพิ่มการบำรุงสมอง (Actovegin, Piracetam, Asparkam), วิตามินรวมทั่วไป และยาระงับประสาท (Diazepam)

ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการแย่ลงเฉียบพลัน อาจทำการเจาะน้ำไขสันหลัง

การรักษาโรคสมองน้ำแต่กำเนิดส่วนใหญ่ต้องอาศัยการผ่าตัด ซึ่งจะมุ่งเป้าไปที่การกำจัดสาเหตุของโรค (เช่น การเอาเนื้องอก เลือดออก ฝี) การผ่าตัดแยก (การใช้ระบบท่อซิลิโคนเพื่อระบายน้ำไขสันหลัง)

การรักษาโรคนี้อาจใช้เวลานานหลายปี สามารถติดตั้งท่อระบายน้ำได้เป็นเวลานานภายใต้การดูแลอย่างต่อเนื่อง และสามารถเปลี่ยนท่อระบายน้ำได้เมื่อจำเป็น

การป้องกัน

โรคไฮโดรซีฟาลิกที่มีมาแต่กำเนิดบางประเภทสามารถวินิจฉัยได้ก่อนคลอด

[ 44 ], [ 45 ]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคนี้ขึ้นอยู่กับรูปแบบและระดับของโรคไฮโดรซีฟาลิก เด็กที่เป็นโรคนี้มักมีความพิการ แต่ระดับความผิดปกติอาจเป็นเพียงเล็กน้อยหรือรุนแรงก็ได้

การนวดและการออกกำลังกายเพื่อการบำบัดจะถูกนำมาใช้เพื่อปรับปรุงสภาพร่างกายของผู้ป่วย ขั้นตอนดังกล่าวจะต้องดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ในการทำงานกับผู้ป่วยเท่านั้น

หากวินิจฉัยถูกต้องและเริ่มการรักษาทันท่วงที การพยากรณ์โรคก็จะดี แต่ในกรณีอื่น การพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค

โรคไฮโดรซีฟาลิกอาจกลายเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ก่อให้เกิดผลร้ายแรงต่อผู้ป่วยทุกวัย หากไม่ได้รับการช่วยเหลือทางการแพทย์อย่างทันท่วงที โรคดังกล่าวจะส่งผลให้สูญเสียการมองเห็นอย่างสมบูรณ์ อัมพาต โคม่า พัฒนาการทางจิตใจล่าช้า รวมถึงภาวะสมองเสื่อม ในผู้ใหญ่ โรคนี้มักมีอาการแทรกซ้อนคือเป็นอัมพาต โคม่า และสมองฝ่อ หากตรวจพบโรคไฮโดรซีฟาลิกช้าหรือกำหนดการรักษาที่ไม่ถูกต้อง อาจถึงขั้นเสียชีวิตได้

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]