โรค Hydrocephalic

อาการ Hydrocephalic - การเพิ่มขึ้นของปริมาณของน้ำไขสันหลังอักกระดูกในโพรงสมองเนื่องจากการดูดซึมบกพร่องหรือการหลั่งมากเกินไป.

ดาวน์ซินโดรมสามารถจำแนกได้หลายวิธี แต่ทุกรูปแบบจะถือว่าเป็นความผิดปกติของ hydrodynamics สุรา.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ระบาดวิทยา

มีหลักฐานบางอย่างที่แสดงให้เห็นว่าอุบัติการณ์ของภาวะขาดน้ำในเด็กลดลงอย่างมีนัยสำคัญในหลายประเทศที่พัฒนาแล้ว

การศึกษาของสวีเดนซึ่งดำเนินการเป็นเวลา 10 ปีแสดงให้เห็นว่าความชุกของโรคไฮโดรเจนซึมไฟที่เกิดขึ้นเองมีค่าเท่ากับ 0.82 ต่อ 1000 ครั้งที่เกิด

[7], [8], [9], [10], [11]

สาเหตุ โรคทางโลหิตจาง

สาเหตุของโรคภาวะหลอดเลือดสามารถเกิดขึ้นได้

โรคทางเดินหายใจอุดกั้นแบบอุดกั้น

• Bickers-Adams syndrome (การอุดตันของท่อระบายน้ำ Sylvian โดยมีปัญหาในการเรียนรู้และการเปลี่ยนรูปนิ้วหัวแม่มือ)
• Dandy Walker ของ malformation (atresia ของหลุมของ Magendie และ Lushka)
• ข้อบกพร่อง Arnold Chiari คือ 1 และ 2 ประเภท
• ความล้าหลังของช่องมอนโร
• AnevrizmyvenGalena
• Toxoplasmosis ที่ติดเชื้อ

ได้รับโรคระบบประสาทส่วนกลางอุดกั้น

• การตีบของท่อระบายน้ำ (หลังจากติดเชื้อหรือมีเลือดออก)
• เนื้องอก Supratentorial ที่ทำให้เกิดอาการช่องท้องทรีตเมนต์ Hernias
• มีเลือดออกในหลอดเลือด
• เนื้องอก intraventricular ต่อมไพเนียลและหลังโพรงในร่างกายเช่น ependymoma, astrocytoma, papilloma choroid ช่องท้อง, craniopharyngioma, ต่อมใต้สมอง adenoma หรือ Glioma hypothalamic ของเส้นประสาทแก้วนำแสง hamartoma เนื้องอกระยะแพร่กระจาย

ได้รับอาการคลื่นไส้อาเจียนในทารกและเด็ก

• แผลเนื้องอก (ใน 20% ของทุกกรณียกตัวอย่างเช่น medulloblastoma, astrocytomas)
• การตกเลือดภายในหลอดเลือด (เช่นการคลอดก่อนกำหนดการบาดเจ็บที่ศีรษะหรือการแตกหักของหลอดเลือด)
• การติดเชื้อ - เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, cysticercosis
• ความดันเลือดดำเพิ่มขึ้นในรูจมูก (อาจเกี่ยวข้องกับ achondroplasia, craniostenosis, การแข็งตัวของหลอดเลือดดำ)
• สาเหตุ Iatrogenic เป็น hypervitaminosis A.
• Idiopaticheskiy

สาเหตุอื่น ๆ ของโรค hydrocephalic ในผู้ใหญ่

• ไม่ทราบสาเหตุ (หนึ่งในสามของคดี)
• Iatrogenic - การผ่าตัดในบริเวณด้านหลังของกะโหลกศีรษะหลัง
• สาเหตุทั้งหมดของภาวะน้ำไขสันหลังอักกระนีซึ่งอธิบายไว้ในทารกและเด็ก

[12], [13], [14]

ปัจจัยเสี่ยง

• ไม่มีการดูแลก่อนคลอด
• ความดันโลหิตสูงในแม่ระหว่างตั้งครรภ์
• preeclampsia
• การดื่มสุราในระหว่างตั้งครรภ์
• พันธุกรรม

[15], [16], [17], [18]

กลไกการเกิดโรค

เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของปริมาณน้ำไขสันหลังเกิดการขยายตัวของโพรงสมองภายหลังน้ำไขสันหลังแทรกซึมผ่านหลุมในเรื่องขาว ependymal periventricular ของพื้นที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อการก่อตัวภายหลังที่มีรอยแผลเป็น กลุ่ม hydrocephalic ที่ไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เสียชีวิตได้

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

อาการ โรคทางโลหิตจาง

กลุ่มอาการชัก Hydrocephalic สามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัยทั้งในผู้ใหญ่และเด็ก

อาการของโรค hydrocephalic ขึ้นอยู่กับอายุความก้าวหน้าของโรคและความอดทนของแต่ละบุคคลต่อการเปลี่ยนแปลงความดันของน้ำไขสันหลังอักเสบ

คุณสมบัติของอาการในเด็ก

อาการของเด็กในครรภ์มีอาการแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่ามีอาการเฉียบพลันหรือทยอย การโจมตีเริ่มต้นคือลักษณะของความหงุดหงิด, อาเจียนและสติบกพร่อง การเริ่มต้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปเป็นที่ประจักษ์โดยความล่าช้าในการพัฒนาทางร่างกายและจิตใจของเด็ก อาการอื่น ๆ ได้แก่ :

• เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วในเส้นรอบวงของศีรษะ
• การขยับขยายของหลอดเลือดดำของศีรษะ
• อาการของดวงอาทิตย์ที่ตก (เมื่อมองลงมาเห็นแผลเป็นสีขาวสามารถมองเห็นได้)
• อาการ Macewen (เสียงเมื่อเคาะหัวมีเสียงเด่นชัดของหม้อเปล่า)
• การเพิ่มสีสันของแขนขา

คุณสมบัติของอาการของเด็กในผู้ใหญ่และเด็กที่เป็นโรคไฮโดรฟอง

จุดเริ่มต้นที่คมชัด:

• ปวดหัวและอาเจียน
• ภาวะโปลิโอและภาวะบกพร่อง

เริ่มต้นค่อยเป็นค่อยไป:

• ความไม่สงบของการเดินเนื่องจากความยืดหยุ่นในขา
• หัวใหญ่ (แม้ว่าตะเข็บจะปิดกะโหลกศีรษะยังคงขยายตัวเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความดันภายในกะโหลกศีรษะ
• อัมพาตด้านข้างหรือทวิภาคีที่หกของเส้นประสาท

คุณสมบัติอื่น ๆ ที่เฉพาะเจาะจงสำหรับผู้ใหญ่

• ความบกพร่องทางสติปัญญา
• ปวดที่คอ
• คลื่นไส้อาเจียน
• ตาพร่ามัวและสายตาคู่
• ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่ได้

[26], [27], [28], [29], [30]

ขั้นตอน

ตามความรุนแรง:

• ง่าย;
• ปานกลาง

ตามระดับของการชดเชยและการย้อนกลับของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา:

• การชดเชย;
• subcompensated;
• decompensated

[31], [32], [33]

รูปแบบ

แยกแยะรูปแบบของพยาธิวิทยาต่อไปนี้: hypertensive-hydrocephalic, hydrocephalic-atrophic syndromes

[34], [35], [36], [37], [38]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

Hydrocephalus ที่ติดเชื้อมักจะมีผลร้ายแรงในช่วงสี่ปีแรกของชีวิต โรคลมชักความผิดปกติในการเรียนรู้และการพัฒนาโดยทั่วไปของเด็กเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อยที่สุดในกลุ่มอาการคลื่นไส้อาเจียน (hydrocephalic syndrome)

[39], [40], [41], [42]

การวินิจฉัย โรคทางโลหิตจาง

ลักษณะอาการของ hydrocephalus ช่วยให้แพทย์ - นักประสาทวิทยาสามารถวินิจฉัยโรคได้อย่างถูกต้องและวินิจฉัยโรคได้ เพื่อกำหนดระดับและรูปแบบของโรคจะมีการถ่ายภาพรังสีเอกซ์และภาพสะท้อนด้วยคอมพิวเตอร์หรือแม่เหล็กอีกด้วย

[43], [44], [45]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

แยกแยะความแตกต่างของกลุ่มอาการคลื่นไส้อาเจียนด้วยโรคต่อไปนี้:

• เนื้องอกของก้านสมอง (gliomas, craniopharyngiomas, glioblastomas, meningiomas, oligodendrogliomas, tumor pituitary, primary CNS lymphoma)
• อาการไมเกรน
• เลือดออก: epidural hematoma, hemorrhage ภายในกะบข้า
• โรคลมบ้าหมู
• ภาวะสมองเสื่อมด้านหน้าและชั่วขณะ
• โรคติดเชื้อ:
  • กระเพาะปัสสาวะอักเสบในกระเพาะอาหาร,
  • subduralnayaempiema.

การรักษา โรคทางโลหิตจาง

วิธีการรักษาภาวะน้ำดีขึ้นอยู่กับสาเหตุของอาการรุนแรงความรุนแรงของอาการ

ยาสามารถช่วยชะลอการผ่าตัดจนกว่าสภาพของผู้ป่วยจะมีความเสถียรอย่างสมบูรณ์

ยารักษากลุ่มอาการของโรคที่ได้มา hydrocephalic ประกอบด้วยการบริหารยาขับปัสสาวะเพื่อเอาของเหลวส่วนเกินและเพื่อให้การปราบปรามการหลั่งของน้ำไขสันหลัง (Diakarb, Veroshpiron) ยาเสพติดสำหรับการปรับปรุง trophism สมอง (Aktovegin, Piracetam, Asparkam) ที่ซับซ้อนวิตามินรวมยาระงับประสาท (Diazepam)

ในกรณีที่ภาวะโภชนาการเสื่อมสภาพอย่างรุนแรงผู้ป่วยสามารถทำการเจาะกระดูกสันหลังได้

การรักษา hydrocephalus แต่กำเนิดมักจะต้องใช้การผ่าตัดซึ่งจะมุ่งเป้าไปที่การขจัดสาเหตุของการเกิดโรค (เช่นการกำจัดของเนื้องอกเลือดฝี), การผ่าตัดบายพาส (แนะนำของระบบท่อระบายน้ำซิลิโคนสำหรับสุรา)

การรักษาโรคนี้สามารถลากมาได้หลายปี Shunts ภายใต้การดูแลอย่างต่อเนื่องสามารถยืนได้เป็นเวลานาน ตามความจำเป็นพวกเขาสามารถถูกแทนที่

การป้องกัน

บางรูปแบบของโรค hydrocephalic สามารถวินิจฉัยได้ในครรภ์

[46], [47]

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคของโรคนี้จะขึ้นอยู่กับรูปแบบและระดับของโรคภาวะขาดน้ำ (hydrocephalic syndrome) เด็กที่เป็นโรคดังกล่าวมีความพิการแม้ว่าความสามารถในการด้อยค่าอาจไม่รุนแรงหรือรุนแรงก็ตาม

ในการปรับปรุงสภาพร่างกายของผู้ป่วยจะต้องมีการนวดและกายภาพบำบัด ขั้นตอนดังกล่าวต้องทำโดยผู้เชี่ยวชาญเฉพาะผู้ที่มีประสบการณ์กับผู้ป่วยรายดังกล่าวเท่านั้น

หากการวินิจฉัยถูกต้องและการรักษาทันเวลาเริ่มต้นการพยากรณ์โรคเป็นไปอย่างดี การพยากรณ์โรคในกรณีอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรค

กลุ่มอาการช้ำน้ำอาจเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผลร้ายแรงต่อผู้ป่วยในวัยที่แตกต่างกัน หากไม่เหมาะที่จะให้การรักษาพยาบาลและโรคนี้จะทำให้สูญเสียการมองเห็นอัมพาตโคม่าจิตปัญญาอ่อนรวมทั้งภาวะสมองเสื่อม ในผู้ใหญ่มักเป็นโรคที่ซับซ้อนโดยอัมพาตพัฒนาการของอาการโคม่าและการยุบตัวของสมอง หากพบว่ามีการตรวจพบโรคในระยะลุกลามหรือหากการรักษาไม่ถูกต้องอาจทำให้เสียชีวิตได้

[48], [49], [50]