มะเร็งของ Pankosta

ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาวินิจฉัยโรคมะเร็ง Pancoast เมื่อเนื้องอกมะเร็ง - โรคมะเร็งหลักของปอด - ปรากฏบนด้านบน (pulmonis ปลาย) เข้าไปแทรกแซงใด ๆ ของโครงสร้างใกล้เคียงหรือพยายามกดดันพวกเขา

ศาสตราจารย์รังสีวิทยา, University of Pennsylvania (USA) Henry Pancost ผู้บรรยายเกี่ยวกับเนื้องอกนี้ในช่วงสามเดือนแรกของศตวรรษที่ผ่านมาระบุว่าเป็นเนื้องอกที่ปลายสุดของปอด

ชื่ออื่นสำหรับพยาธิวิทยานี้เป็นที่รู้จักกัน - มะเร็งปอดกับ Pancost syndrome

ระบาดวิทยา

ในบรรดามะเร็งปอดทั้งหมดมะเร็งในพังผืดมีปริมาณไม่เกิน 5% พบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวและผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุ 40 ปีขึ้นไป และโดยทั่วไปก็สูบบุหรี่ทั้งชายและหญิง

ยกตัวอย่างเช่นในโรคมะเร็งปอดในสหราชอาณาจักรได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปีประมาณ 44,500 คนและในสหรัฐอเมริกา (ตามที่สถาบันสุขภาพแห่งชาติ) - .. มากกว่า 200,000 ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของโรคมะเร็ง - มือถือที่ไม่ใช่เล็ก ๆ ซึ่งคิดเป็นสัดส่วนกว่า 80% ของกรณี

[1], [2], [3]

สาเหตุ มะเร็ง Pankost

แม้ว่าโรคมะเร็งปอดอาจเกิดขึ้นได้และผู้ที่ไม่เคยสูบบุหรี่ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาก็เชื่อมโยงเหตุผลสำคัญในการพัฒนาของตนเองไม่น้อยกว่า 85% ของกรณีด้วยการสูบบุหรี่ และพวกเขาอธิบายเรื่องนี้ด้วยว่าผู้สูบบุหรี่ได้สูดดมควันเป็นเวลาเกือบสองร้อยสารพิษและมากกว่าสี่โหลสารก่อมะเร็ง ปอดไม่ได้รับความทุกข์ทรมานจากการสูบบุหรี่ที่เรียกว่า passive นั่นคือใครบางคนสูบบุหรี่และควันบุหรี่ซึ่งมีสารก่อมะเร็ง - polycyclic aromatic hydrocarbons - สูดดมคนอื่น ๆ

[4], [5]

ปัจจัยเสี่ยง

ระบบทางเดินหายใจคำนึงถึงปัจจัยดังกล่าวบัญชีความเสี่ยงของโรคมะเร็งปอดเป็นผลก้าวร้าวฟอร์มาลดีไฮด์เนื้อเยื่อปอดเรดอนเข้าฝุ่นใยหินอากาศการปล่อยก๊าซอุตสาหกรรมก๊าซไอเสียยานยนต์ ฯลฯ

นอกจากนี้เนื้องอกมะเร็งในปอดรวมถึงโรคมะเร็งปอดที่มีอาการ Pancost สามารถพัฒนาได้หากมีความผิดปกติทางพันธุกรรม (โครโมโซมผิดปกติ)

[6], [7], [8]

กลไกการเกิดโรค

การเกิดพยาธิสภาพของเนื้องอก Pancoast เกิดจากการปรับโครงสร้างและโครงสร้างที่อยู่ใกล้เคียงกัน

ปรากฏที่ปอดปลาย - รูรับแสงบนทรวงอก (ที่เหนือกว่าค่ารูรับแสงทรวงอก) และปอดหรือมากกว่าร่อง (ร่องที่เหนือกว่า) ที่เกิดขึ้นจากหลอดเลือดแดง subclavian, เนื้องอก bronchogenic ค่อยๆแพร่กระจายไปยังเชิงกรานซี่โครงบนของกระดูกสันหลังร่างกายของกระดูกสันหลัง; ก่อให้เกิดการบีบอัดของเส้นประสาทขี้สงสารทรวงอก stellate ปมประสาทของคอ (ปมประสาท stellate) ลำต้นและรากประสาทของช่องท้องแขน (ที่ช่องท้อง brachialis)

ภายใต้ความกดดันของเนื้องอกที่ลดลงลูเมนของเรือ subclavian และเรือน้ำเหลือง

โดยเนื้อเยื่อของพวกเขาเนื้องอก Pancoast เป็นมะเร็ง squamous เซลล์ (45-50% ของราย) adenocarcinomas (36-38%) มะเร็งแตกต่างใหญ่ (11-13%) และเซลล์มะเร็งขนาดเล็ก (2-8%)

[9], [10],

อาการ มะเร็ง Pankost

ลักษณะดังกล่าวของอาการโรคมะเร็งปอดปกติไอและ expectoration ของถี่เลือดจากลมหายใจ (หายใจ) มะเร็ง Pancoast - เนื่องจากสถานที่ต่อพ่วงของเนื้องอกเหล่านี้ - ในขั้นเริ่มต้นของโรคมักจะไม่ได้สังเกต และลำดับของอาการในมะเร็ง Pancoast มักจะนำไปสู่ข้อผิดพลาดในการวินิจฉัย

ความจริงที่ว่าอาการแรกของ Pancoast เนื้องอกซึ่งจะขยายเข้าไปในผนังหน้าอกและช่องท้องแขนประจักษ์ด้วยความเจ็บปวดในไหล่และข้อศอกร้าวลงแขนคอกระดูกรักแร้และสะบักด้านข้างของเนื้องอก และความรู้สึกผิดปกติของมือครึ่งหนึ่งของนิ้วที่สี่และห้าของกล้ามเนื้ออ่อนแอ (อ่อนลง) จากด้านในของมือบ่งชี้ถึงการบีบอัดของเส้นประสาทด้วยเนื้องอก อันที่จริงชุดอาการทางคลินิกนี้เป็นกลุ่มอาการของ Pancost ในโรคมะเร็งปอดหรือโรค Pancost-Tobias

เป็นโรคดำเนินไปและการเปลี่ยนแปลงเนื้องอกลำต้นขี้สงสารประสาททรวงอกและลำคอ stellate ปมประสาทปรากฏดาวน์ซินโดรเบอร์นาร์ด-Horner - มีการละเลยบางส่วนของการหดเปลือกตาบน (ptosis) ของนักเรียนของตา (miosis) ย่อมุมวงโคจรของลูกตา (enophthalmos) และเลิกเกือบสมบูรณ์ เหงื่อออก (anhidrosis) ทางด้าน ipsilateral ของใบหน้า

โดยวิธีการที่โรคนี้เป็นที่สังเกตใน 25% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในปอดที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งปอดชนิดสื่อกลาง แต่ด้วยการศึกษาด้วยรังสีเอกซ์แสดงให้เห็นชัดเจนว่าเนื้องอกนี้ตั้งอยู่ในต้นลำไส้เล็กส่วนต้นซึ่งเป็นครั้งแรกที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการทางพยาธิวิทยา

[11], [12]

ภาวะแทรกซ้อนและผลกระทบ

เนื่องจากความจริงที่ว่ามะเร็ง Pancost มักจะได้รับการวินิจฉัยว่าสายเกินไปและกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเนื้องอกดังกล่าวมีค่าสูงก็เป็นไปไม่ได้เลยที่จะป้องกันไม่ให้ผลและภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นได้

ตามที่ผู้เชี่ยวชาญเนื้องอกดังกล่าวจะตรวจพบในขั้นตอน T3 - IIIa หรือ IIIb (ตาม TNM การจำแนกประเภทของมะเร็งเนื้องอก) และถ้าร่างกายที่เกี่ยวข้องในลำต้นกระบวนการทางพยาธิวิทยากระดูกสันหลังทับเส้นประสาทหรือหลอดเลือดเนื้องอกขึ้นไปถึงขั้นตอน T4

ประการแรกการแพร่กระจายมีผลต่อโครงสร้างที่อยู่ติดกัน, ต่อมน้ำเหลืองในระดับภูมิภาค (supraclavicular, ทรวงอกและ mediastinum), กระดูกและสมอง ตามรายงานบางส่วนการแพร่กระจายของสมองเกิดขึ้นใน 24-55% ของกรณี; ใน 36% พวกเขาอยู่ห่างไกล

เมื่อกระดูกเนื้องอกเริ่มงอกบนกระดูกสันหลัง (ซึ่งสังเกตได้จาก 10-15% ของผู้ป่วย) อาจทำให้เกิดการบีบอัดไขสันหลังหลังและอัมพาต - อัมพาตของส่วนล่างและขาทั้ง 2 ข้าง

[13], [14], [15], [16], [17]

การวินิจฉัย มะเร็ง Pankost

ในระยะแรกการวินิจฉัยโรคมะเร็งตับอ่อนเป็นเรื่องยากมาก: คลินิกและการร้องเรียนของผู้ป่วยไม่ได้เป็นลักษณะเฉพาะสำหรับโรคปอดในมะเร็ง

การวินิจฉัยโรครวมถึง:

• เอ็กซ์เรย์หน้าอก;
• การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ที่หน้าอก  (CT);
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI):
• Positron Emission Computed Tomography (PET-CT) ของทั้งร่างกาย

ในช่วงเริ่มต้นเนื่องจากไม่มีการสร้างภาพที่ชัดเจนและมีเงาจำนวนมากของโครงสร้างในบริเวณใกล้เคียงจึงเป็นการยากที่จะตรวจพบมะเร็งพยาธิในรังสีเอกซ์ การฉายรังสีของหน้าอกสามารถแสดงให้เห็นถึงความไม่สมมาตรของปลายปอด (พื้นที่ขนาดเล็กที่หนาขึ้นของเยื่อหุ้มปอดในบริเวณปลายของปอด) การเพิ่มมวลเนื้อเยื่อ ความเสียหายที่จะซี่โครง 1-3 หรือส่วนของกระดูกสันหลัง

มะเร็งทรวงอก Pancoast CT จะถูกกำหนดโดยการปรากฏตัวในพื้นที่ของหลุมบนเต้านมและร่องหรือมากกว่าปอดการก่อตัวของเนื้อเยื่อพยาธิวิทยาและการเจาะเข้าไปในผนังของทรวงอกกระดูกสันหลังเส้นเลือดเส้นประสาทหรือช่องว่างระหว่างปอดที่

แต่ขอแนะนำให้ MRI พิจารณาภาพที่สมบูรณ์มากขึ้นเกี่ยวกับการแพร่กระจายของเซลล์เนื้องอกในท้องถิ่นและปริมาณการมีส่วนร่วมของปลายประสาท

เพื่อสร้างการวินิจฉัยที่ถูกต้องใช้ส่องกล้องส่องทางไกล - สำหรับการตรวจสอบของต่อมน้ำหลือง และหากมีอาการของโรคประจำตัวที่เห็นได้ชัดของต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวพันกับลำไส้เล็กส่วนปลาย

การวิเคราะห์เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเนื้องอกและการประเมินความถูกต้องของขั้นตอนนั้นคือ biopsy (tumor cells) ที่ได้จากการตรวจชิ้นเนื้อด้วยเข็มทะลุทะลุทะลุ ในบางกรณีอาจต้องใช้ thoracotomy แบบส่องกล้องส่องทางไกลหรือเปิดเพื่อตรวจสอบเนื้อร้ายในเนื้อเยื่อ

[18], [19]

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

การวินิจฉัยแยกโรคต้องแยกความแตกต่างของเนื้องอก Pancoast จาก: ประเดี๋ยวประด๋าวโรคและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งปอด, hydatid ซีสต์ปอด, มะเร็งต่อมไทรอยด์และโรคมะเร็งเรื้อรัง Adenoid เนื้องอก desmoid ประจันมะเร็งเต้านมและโรคกล้ามเนื้อและกระดูกซี่โครงย้วยปากมดลูก

การรักษา มะเร็ง Pankost

ผลบวก - หยุดชะงักของการเจริญเติบโตของเนื้องอกและการถดถอยของมันลดการเกิดซ้ำในท้องถิ่นและห่างไกลและเพิ่มความอยู่รอด - ให้การรักษาด้วยการเหนี่ยวนำ chemoradiotherapy และการผ่าตัดรักษาที่ตามมา - การดำเนินงานของการผ่าตัดของโครงสร้างได้รับผลกระทบ

ประเภทของเคมีบำบัดในมะเร็ง Pankosta:

• ก่อนการผ่าตัด - การรวมกันของยาบาง  ชนิดสำหรับเคมีบำบัด  ด้วยการฉายรังสี 5-6 สัปดาห์;
• หลังจากการกำจัดชิ้นส่วนหรือทั้งหมดของปอดเนื้อเยื่อที่ติดกันหรือซี่โครงด้านบนที่ได้รับผลกระทบ (ซึ่งดำเนินการหลังการบำบัดด้วยเคมีบำบัด) - เคมีบำบัดหลังผ่าตัดขั้นสุดท้าย

ยาเคมีบำบัดใช้ Cystostatic Cisplatin (Platinotin) ร่วมกับยาต้านมะเร็งชนิดอื่น ๆ เช่น Etoposide และ Windesin (Eldisin)

ตัวอย่างเช่น cisplatin ที่ให้ทางหลอดเลือดดำหมายถึงอนุพันธ์ของ platinum; ยาเสพติดมีประสิทธิภาพ แต่เช่นเดียวกับตัวแทน anti-cancer cytotoxic ทั้งหมดก่อให้เกิดผลข้างเคียงและผลลบ ผลกระทบที่พบบ่อยที่สุดของการรักษาด้วยเคมีบำบัดในโรคมะเร็งของ Pankost จะอธิบายในรายละเอียดในสิ่งตีพิมพ์:

• เคมีบำบัดสำหรับโรคมะเร็งปอด
• ผลข้างเคียงหลังจากเคมีบำบัด

โหมดรังสีเช่น  รังสีรักษาโรคมะเร็ง  เศษส่วน Pancoast มักจะมี 45 Gy / 27 ประมาณ 5-6 สัปดาห์หลังจากที่ (หลังจาก 4-6 สัปดาห์) ทำให้การดำเนินงาน

ในข้อห้ามนี้สำหรับการผ่าตัดเป็นการแพร่กระจายการแพร่กระจายของแผลจากต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวกับลำไส้เล็กส่วนต้นและต่อมน้ำเหลืองมากกว่าครึ่งหนึ่ง

ร่างกายของกระดูกสันหลัง, หลอดลมและหลอดอาหาร

ผู้ป่วยที่มีเนื้องอก Pancoast ที่ไม่สามารถผ่าตัดได้จะได้รับการดูแลแบบประคับประคอง

การป้องกัน

มาตรการป้องกันที่สำคัญที่สุดในการลดความเสี่ยงต่อโรคมะเร็งปอดและมะเร็งปอดด้วยโรค Pancost คือการเลิกสูบบุหรี่

[20], [21]

พยากรณ์

เช่นเดียวกับเนื้องอกมะเร็งอื่น ๆ การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยมะเร็งตับอ่อนโดยตรงขึ้นอยู่กับระยะของโรค ปัจจัยพยากรณ์โรคที่ไม่ดีคือการปรากฏตัวของอาการของกลุ่มเบอร์นาร์ด - ฮอร์เนอร์

ในช่วงสองสามทศวรรษที่ผ่านมาอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยโรคมะเร็งปอดที่มีอาการ Pancost syndrome เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

หลังจากได้รับเคมีบำบัดแบบ induction และการผ่าตัดภายหลังใน 33-40% ของกรณี (ข้อมูลอื่น ๆ 54-72%) อายุขัยเฉลี่ยของอายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ 5 ปีและอุบัติการณ์ของภาวะแทรกซ้อนแตกต่างกันไปในช่วง 10-28%

เกือบ 75% ของผู้ป่วยยังคงอาศัยอยู่เป็นเวลาสองปี

[22], [23],