Hyperaldosteronism หลัก: การทบทวนข้อมูล

aldosteronism ประถม (ดาวน์ซินโดรเรือ) - aldosteronism ที่เกิดจากการผลิตของตนเอง aldosterone โดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต (เนื่องจาก hyperplasias, เนื้องอกหรือมะเร็ง) อาการและอาการแสดงรวมถึงความอ่อนแอในครรภ์ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น hypokalemia การวินิจฉัยรวมถึงการกำหนดระดับของแอลดีสเตอโรนในเลือดและกิจกรรม renin ของพลาสม่า การรักษาขึ้นอยู่กับสาเหตุ เนื้องอกถูกลบออกไปให้มากที่สุด เมื่อ hyperplasia spironolactone หรือยาปิดสามารถทำให้ปกติความดันโลหิตและทำให้เกิดการหายตัวไปของอาการทางคลินิกอื่น ๆ.

Aldosterone เป็น mineralocorticoid ที่มีศักยภาพมากที่สุดที่ผลิตโดยต่อมหมวกไต ควบคุมการเก็บรักษาโซเดียมและการสูญเสียโพแทสเซียม ในไต aldosterone ทำให้เกิดการถ่ายโอนโซเดียมจากลูเมนของท่อไกลออกไปในเซลล์ท่อเพื่อแลกกับโพแทสเซียมและไฮโดรเจน ผลเช่นเดียวกันจะสังเกตได้ในน้ำลาย, ต่อมเหงื่อ, เซลล์ของเยื่อเมือกในลำไส้, การแลกเปลี่ยนระหว่างของเหลวภายในและภายนอก.

การหลั่งของ aldosterone ควบคุมโดยระบบ renin-angiotensin และในระดับน้อย - ACTH Renin, เอนไซม์โปรตีเอสโตลิไซด์, สะสมในเซลล์ไตต่อมลูกหมาก การลดปริมาตรและความเร็วของการไหลเวียนโลหิตใน arterioles ไต afferent ก่อให้เกิดการหลั่งของ renin Renin แปลง angiotensinogen ของตับเป็น angiotensin I ซึ่งโดยวิธีการ angiotensin- แปลงเอนไซม์จะกลายเป็น angiotensin II Angiotensin II ทำให้เกิดการหลั่งของ aldosterone และในขอบเขตที่น้อยกว่าการหลั่งของ cortisol และ deoxycorticosterone ซึ่งมีฤทธิ์กดดัน ความล่าช้าในโซเดียมและน้ำที่เกิดจากการหลั่งที่เพิ่มขึ้นของ aldosterone เพิ่มปริมาณของเลือดหมุนเวียนและลดการปล่อยของ renin.

กลุ่มอาการของ primary hyperaldosteronism อธิบายไว้ J. Conn (1955) в aldosteronprodutsiruyuschey adrenocortical adenoma (aldosteroma) การกำจัดของที่นำไปสู่การเสร็จสิ้นการฟื้นตัวของผู้ป่วย ปัจจุบัน hyperaldosteronism หลักแนวคิดร่วมกันรวมจำนวนของลักษณะทางคลินิกและทางชีวเคมีที่คล้ายกัน แต่แตกต่างกันในการเกิดโรคของโรคซึ่งจะขึ้นอยู่กับที่มากเกินไปและเป็นอิสระ (หรือขึ้นอยู่กับบางส่วน) ของการผลิต renin-angiotensin-aldosterone โดยเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

สาเหตุหลัก aldosteronism คืออะไร?

การคลอดบุตรหลักอาจเกิดจาก adenoma มักเป็นเซลล์ด้านหนึ่งของเซลล์ชั้นนอกของไตหรือโดยปกติจะเป็นมะเร็งหรือต่อมหมวกไตหรือ hyperplasia hyperplasia ของต่อมหมวกไตซึ่งพบได้บ่อยในผู้ชายที่มีอายุมากกว่าทั้งต่อมหมวกไตมีสมาธิมากกว่าไม่มี adenoma ภาพทางคลินิกยังสามารถสังเกตได้ด้วยภาวะ hyperplasia ต่อมหมวกไตที่มีมา แต่กำเนิดเนื่องจากการขาดสาร 11-hydroxylase และมีอาการ hyperaldosteronism ที่ได้รับการควบคุมโดย dexamethasone

สาเหตุและพยาธิกำเนิดของ hyperaldosteronism

อาการของโรค aldosteronism หลัก

อาจมีอาการhypernatremia, hypervolemia และ alkalosis ลดไขมันในเลือดทำให้เกิดความอ่อนแอเป็นขั้นตอน paresthesia, paralysis ชั่วคราวและ tetany มักมีความดันโลหิตสูง diastolic, nephropathy hypokalemic กับ polyuria และ polydipsia ในหลาย ๆ กรณีการแสดงออกเท่านั้นคือความดันโลหิตสูงตั้งแต่อ่อนถึงปานกลาง อาการบวมน้ำไม่มีลักษณะ

อาการของ hyperaldosteronism หลัก

กรณี hyperaldosteronism ปฐมภูมิ

ผู้ป่วย M. หญิงอายุ 43 ปีเข้าแผนกต่อมไร้ท่อของ RCB ของ Kazan เมื่อวันที่ 31 มกราคม 1212 พร้อมกับอาการปวดหัวอาการวิงเวียนศีรษะเมื่อยกความดันโลหิตสูงสุด 200/100 mmHg ศิลปะ (มีความดันโลหิตที่สบาย 150/90 มม. ปรอท) ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทั่วไปปวดขาความอ่อนแอทั่วไปอ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว

ความผิดปกติของโรค โรคค่อยๆพัฒนาขึ้น ภายในห้าปีผู้ป่วยจะสังเกตเห็นความดันโลหิตเพิ่มขึ้นซึ่งนักบำบัดโรคสังเกตเห็นได้จากที่อยู่อาศัยได้รับการรักษาด้วยความดันโลหิตสูง (enalapril) ประมาณ 3 ปีที่ผ่านมาเริ่มกังวลเกี่ยวกับอาการปวดประจำเดือนที่ขาชักกล้ามเนื้ออ่อนแอเกิดขึ้นได้โดยไม่มีปัจจัยกระตุ้นที่มองเห็นผ่านได้อย่างอิสระเป็นเวลา 2-3 สัปดาห์ ตั้งแต่ 2009, 6 ครั้งได้รับการรักษาผู้ป่วยในแผนกระบบประสาทของสิ่งอำนวยความสะดวกด้านสุขภาพต่างๆที่มีการวินิจฉัย: polymuropathy demyelinating เรื้อรังอ่อนแออ่อนแอพัฒนากล้ามเนื้อทั่วไป ตอนหนึ่งมีจุดอ่อนของกล้ามเนื้อคอและห้อยหัว

กับพื้นหลังของการแช่ของ prednisolone และส่วนผสม polarizing การปรับปรุงที่เกิดขึ้นภายในไม่กี่วัน ตามการทดสอบเลือดโพแทสเซียมเป็น 2.15 mmol / l

จาก 26.12.11 ถึง 25.01.12 เธอเข้ารับการรักษาผู้ป่วยใน RCS ซึ่งเธอได้รับการร้องเรียนเกี่ยวกับอาการกล้ามเนื้อส่วนใหญ่อ่อนแอและปวดตามระยะในขาของเธอ การตรวจสอบที่พบ: 27.12.11 เลือดวิเคราะห์: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L creatinine - 53 pmol / ลิตรโพแทสเซียม 2.8 มิลลิโมล / ลิตร, ยูเรีย - 4.3 มิลลิโมล / ลิตร สังคม โปรตีน 60 กรัม / ลิตรบิลิรูบิน - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, ฟอสฟอรัส 1,27 mmol / l, แคลเซียม - 2,28 mmol / l

การวิเคราะห์ปัสสาวะจาก 27.12.11; 1002 น้ำหนักโปรตีน - ร่องรอยเม็ดเลือดขาว - 9-10 ใน p / z epit pl - 20-22 ใน p / z

ฮอร์โมนในเลือด: T3cv - 4.8, T4 - 13.8, TTG - 1.1 μmE / l, cortisol - 362.2 (norm 230-750 nmol / l)

สหรัฐอเมริกา: สิงโตไต: 97x46 มม., เนื้อเยื่ออ่อน 15 มิลลิเมตร, เพิ่มความเป็นกรด - ด่าง, CML-20 มม. การเพิ่มขึ้นของ Echogenicity เพิ่มขึ้น โพรงไม่ขยาย ขวา 98x40 มม. Parenchyma 16 มม., เพิ่มขึ้นของ echogenicity, CHLS 17 มม. การเพิ่มขึ้นของ Echogenicity เพิ่มขึ้น โพรงไม่ขยาย รอบ ๆ รูปปิรามิดทั้งสองด้านมีขอบภาพสะท้อน บนพื้นฐานของการตรวจร่างกายและข้อมูลจากห้องปฏิบัติการเพื่อขจัดพยาธิสภาพของต่อมไร้ท่อต่อมหมวกไตข้อแนะนำเพิ่มเติม

สหรัฐอเมริกาของต่อมหมวกไต: ในการฉายภาพของการสร้างรอบต่อมหมวกไตรอบด้านซ้ายจะเห็นภาพ 23x19 มม. ในการฉายภาพของการสร้างพยาธิสภาพต่อมหมวกไตที่ถูกต้องจะไม่สามารถมองเห็นได้อย่างน่าเชื่อถือ

Catecholamines ปัสสาวะเมื่อ: ขับปัสสาวะ - 2.2 ลิตรตื่นเต้น - 43.1 nmol / วัน (อัตรา 30-80 นาโนโมล / วัน) noradrenaline - 127.6 นาโนโมล / ลิตร (ปกติ 20-240 นาโนโมล / วัน) ผลลัพธ์เหล่านี้ไม่รวมถึงการมี pheochromocytoma เป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของความดันโลหิตสูงที่ไม่สามารถควบคุมได้ Renin จาก 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, Horiz 4,4-46,1 2,8-39,9) aldosterone 1102 PG / ml (ปกติ: 8-172 นอนนั่ง 30 -355)

จาก 18.01.12 CT: สัญญาณ CT-ก่อซ้ายต่อมหมวกไต (ในขาซ้ายตรงกลางหมวกไตกำหนด izodensnoe ก่อมิติรูปไข่ 25 * 22 * 18 มมเครื่องแบบหนาแน่น 47 HU

ขึ้นอยู่กับประวัติการนำเสนอทางคลินิกข้อมูลห้องปฏิบัติการและวิธีการจัดตั้งเครื่องมือวินิจฉัยทางคลินิก: aldosteronism ประถม (aldosteronoma ซ้ายต่อมหมวกไต) ระบุเป็นครั้งแรกที่ซินโดรม gipokaliemicheskogo อาการทางระบบประสาทอิศวรไซนัส กล้ามเนื้อเป็นเนื้องอกที่มีภาวะกล้ามเนื้อลดลง โรคความดันโลหิตสูง 3 องศา 1 ขั้นตอน CHF 0 จังหวะไซนัส การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะในระยะความละเอียด

กลุ่มอาการของ hyperaldosteronism เกิดขึ้นกับอาการทางคลินิกที่เกิดจากสามอาการหลัก - complexes: ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงซึ่งสามารถมีทั้งวิกฤตการณ์ปัจจุบัน (ไม่เกิน 50%) และถาวร; การละเมิดของการนำประสาทและกล้ามเนื้อและความตื่นเต้นซึ่งเกี่ยวข้องกับ hypokalemia (ใน 35-75% ของกรณี); ฟังก์ชั่นท่อไตบกพร่อง (50-70% ของผู้ป่วย)

ผู้ป่วยได้รับการแนะนำการผ่าตัดเพื่อเอาเนื้องอกที่ก่อให้เกิดฮอร์โมนของต่อมหมวกไต - การผ่าตัดต่อมหมวกไตออกทางด้านซ้าย การผ่าตัดดำเนินการ - ศัลยกรรมทางช่องท้องทางด้านซ้ายในสภาพของแผนกผ่าตัดช่องท้องของ RCB ช่วงเวลาหลังผ่าตัดไม่เป็นอันตราย ในวันที่ 4 หลังการผ่าตัด (11.02.12) ระดับโพแทสเซียมในเลือดเท่ากับ 4.5 mmol / l ความดันโลหิต 130/80 มิลลิเมตรปรอท ศิลปะ

[8], [9], [10], [11],

Second aldosteronism / ทุเลาการมัธยมศึกษา

Aldosteronism รองคือการเพิ่มขึ้นของการผลิตต่อมหมวกไต aldosterone ในการตอบสนองต่อที่ไม่ใช่ hypophyseal, สิ่งกระตุ้น extraadrenal รวมทั้งตีบหลอดเลือดแดงตีบและ hypovolemia อาการคล้ายกับของ aldosteronism หลัก การรักษารวมถึงการแก้ไขสาเหตุ

Aldosteronism รองที่เกิดจากการไหลเวียนของเลือดลดลงไตซึ่งช่วยกระตุ้น renin-angiotensin กลไกการกระตุ้น aldosterone ทั้งหมด เหตุผลรวมถึงการลดการไหลของเลือดไตของโรคไตหลอดเลือดแดงอุดกั้น (เช่นไขมันในหลอดเลือดตีบ) vasoconstriction ไต (ความดันโลหิตสูงมะเร็ง) มาพร้อมกับโรคบวมน้ำ (เช่นหัวใจล้มเหลวโรคตับแข็งมีน้ำในช่องท้อง, โรคไต) ความลับอาจเป็นเรื่องปกติที่มีภาวะหัวใจล้มเหลว แต่การไหลเวียนโลหิตของตับและการเผาผลาญของฮอร์โมน aldosterone จะลดลงดังนั้นระดับฮอร์โมนหมุนเวียนจึงสูง

การวินิจฉัยโรค aldosteronism หลัก

การวินิจฉัยเป็นที่สงสัยในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงและภาวะ hypokalemia การศึกษาในห้องปฏิบัติการประกอบด้วยการกำหนดระดับของแอลดีสเตอโรนในเลือดและกิจกรรมเรตินาเรซิน (ARP) การทดสอบควรจะดำเนินการในการปฏิเสธของผู้ป่วยยาเสพติดที่มีผลกระทบต่อระบบ renin-angiotensin (เช่นยาขับปัสสาวะ thiazide, ยา ACE inhibitors คู่อริ angiotensin บล็อค) ภายใน 4-6 สัปดาห์ โดยปกติ ARP จะวัดในตอนเช้าในท่าหงายของผู้ป่วย ผู้ป่วยมักจะมีระดับ aldosteronism หลักพลาสมา aldosterone มากขึ้นกว่า 15 นาโนกรัม / เดซิลิตร (> 0.42 nmol / L) และระดับต่ำของเครื่อง ATM ที่มีอัตราส่วนของ aldosterone พลาสม่า (ในนาโนกรัม / เดซิลิตร) ของ ATM [ในนาโนกรัม / (mlhch)] เป็นจำนวนมากกว่า 20 .

ระดับต่ำสุดของ ARP และ aldosterone บ่งชี้ว่าส่วนเกินที่ไม่ใช่ aldosterone ของ mineralocorticoids (ตัวอย่างเช่นเนื่องจากชะเอม, Cushing's syndrome, Liddle syndrome) ระดับสูงของ ARP และ aldosterone บ่งชี้ว่า hyperaldosteronism ระดับรอง ในเด็กดาวน์ซินโดรมของ Barter แตกต่างจาก hyperaldosteronism หลักในกรณีที่ไม่มีความดันโลหิตสูงและเพิ่ม renin

ผู้ป่วยที่มีผลการศึกษาที่แนะนำ hyperaldosteronism หลักควรได้รับ CT หรือ MRI เพื่อหาว่าอะไรคือสาเหตุ: เนื้องอกหรือ hyperplasia ระดับของ aldosterone วัดในตอนเช้าเมื่อผู้ป่วยตื่นขึ้นและหลังจาก 2-4 ชั่วโมงยืนก็สามารถช่วยในการแยกแยะ: กับระดับ adenoma ลดลงและมี hyperplasia - เพิ่มขึ้น ในกรณีที่มีการโต้เถียงนั้นการทำสวนหลอดเลือดดำในหลอดเลือดดำทวิภาคีจะดำเนินการเพื่อวัดระดับ cortisol และ aldosterone ที่มีส่วนเกินด้านเดียว - เนื้องอกที่มี hyperplasia ทวิภาคี -

การวินิจฉัยภาวะ hyperaldosteronism ขั้นต้น

[12], [13], [14], [15]

การรักษาผู้คลอดบุตรชนิดปฐมภูมิ

เนื้องอกสามารถถอดออกได้ laparoscopically หลังจากการกำจัด adenoma ความดันโลหิตลดลงในผู้ป่วยทุกราย การให้อภัยที่สมบูรณ์จะพบได้ใน 50-70% hyperplasia ของต่อมหมวกไต 70% มีความดันโลหิตสูงหลังจากผ่าตัดทวิภาคี adrenalectomy; ดังนั้นจึงไม่แนะนำให้ผ่าตัดรักษา hyperaldosteronism ในผู้ป่วยเหล่านี้สามารถควบคุมโดย spironolactone เริ่มต้นด้วย 300 มก. รับประทานวันละครั้งและลดลงเป็นปริมาณการบำรุงรักษาโดยปกติประมาณ 100 มก. วันละครั้งนานกว่า 1 เดือน; หรือ amiloride (5-10 mg) หรือยาขับปัสสาวะชนิดอื่น ๆ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเหล่านี้ต้องการการรักษาด้วยความดันโลหิตสูงเพิ่มเติม

การรักษา hyperaldosteronism ขั้นต้น