การวินิจฉัยภาวะอัลโดสเตอโรนสูงผิดปกติแบบปฐมภูมิ

การวินิจฉัยภาวะไฮเปอร์อัลโดสเตอโรนซึมขั้นต้น การวินิจฉัยแยกโรคในรูปแบบต่างๆ และจากภาวะความดันโลหิตสูงอื่นๆ โดยเฉพาะภาวะความดันโลหิตสูงค่าเรนินต่ำ ไม่ใช่เรื่องง่าย และต้องใช้การศึกษาต่อเนื่องและการทดสอบการทำงานหลายชุด

ในอาการทางคลินิกที่รุนแรงและปกติ การวินิจฉัยเบื้องต้นจะอิงจากระดับโพแทสเซียมในพลาสมาและ ARP ต่ำ และระดับอัลโดสเตอโรนสูง

หากปริมาณโซเดียมในอาหารปกติ (120 mEq/24 ชม.) การขับโพแทสเซียมออกจะอยู่ที่ประมาณ 30 มิลลิโมลต่อลิตร ปริมาณโพแทสเซียม (สูงถึง 200 mEq/24 ชม.) จะทำให้การขับโพแทสเซียมออกเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว และทำให้ผู้ป่วยมีอาการแย่ลง (กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง หัวใจเต้นผิดจังหวะ) การดำเนินการทดสอบต้องใช้ความระมัดระวังอย่างยิ่ง

ในกรณีของเนื้องอกอัลโดสเตอโรโนมา การทดสอบกระตุ้น: การรับน้ำหนักในท่ายืน (เดิน 4 ชั่วโมง) การรับประทานอาหาร 3 วันที่มีปริมาณโซเดียมต่ำ (น้อยกว่า 20 mEq/24 ชม.) หรือการรับประทานยาซัลยูเรติกที่ออกฤทธิ์จะไม่กระตุ้น ARP และระดับอัลโดสเตอโรนอาจลดลงด้วยซ้ำ ARP พื้นฐานจะถูกกำหนดในขณะท้องว่างหลังจากพักผ่อนตอนกลางคืนในท่านอนหงาย โดยรับประทานอาหารที่มีโซเดียม 120 mEq/24 ชม. การให้สไปโรโนแลกโทน 600 มก./วันเป็นเวลา 3 วันจะไม่เปลี่ยนระดับการหลั่งอัลโดสเตอโรนและไม่กระตุ้น ARP (การทดสอบสไปโรโนแลกโทน) การทดสอบแคปโตพริลมีคุณค่าในการวินิจฉัยที่สำคัญ ในผู้ป่วยเนื้องอกอัลโดสเตอโรโนมา ทั้งในขณะพักผ่อนและหลังจากเดิน 4 ชั่วโมง จังหวะการทำงานของอัลโดสเตอโรนจะคงอยู่ ซึ่งตรงกับจังหวะของคอร์ติซอล ซึ่งบ่งชี้ถึงการพึ่งพา ACTH การไม่มีจังหวะนี้บ่งบอกว่ามีเนื้องอกร้าย ไม่ใช่อะดีโนมาที่ผลิตอัลโดสเตอโรน

ในภาวะฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ ความรุนแรงของความผิดปกติของระบบเผาผลาญจะน้อยกว่าในโรคอัลโดสเตอโรมา ระดับของอัลโดสเตอโรนจะต่ำกว่า และปริมาณของ 18-ไฮดรอกซีคอร์ติโคสเตอโรนจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (หลายเท่า) ARP จะถูกยับยั้งเช่นกัน แต่จะเพิ่มขึ้นเช่นเดียวกับปริมาณของอัลโดสเตอโรนภายใต้ภาระในท่ายืนและการฉีดแองจิโอเทนซิน II อย่างไรก็ตาม ผลการกระตุ้นจะน้อยกว่าอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับบุคคลที่มีสุขภาพแข็งแรง การแนะนำสไปโรโนแลกโทนจะกระตุ้นทั้ง ARP และระดับการหลั่งอัลโดสเตอโรน

อย่างไรก็ตาม การทดสอบน้ำเกลือ (สารละลายไอโซโทนิก 2 ลิตรในเวลา 2 ชั่วโมง) ไม่สามารถระงับระดับการหลั่งอัลโดสเตอโรนในอัลโดสเตอโรมาหรือภาวะฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนิซึมสูงผิดปกติแบบไม่ทราบสาเหตุได้

การทดสอบ DOXA (10 มก. ฉีดเข้ากล้ามเนื้อทุก 12 ชั่วโมงเป็นเวลา 3 วัน) ไม่ส่งผลต่อระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาในผู้ป่วยที่เป็นอัลโดสเตอโรโนมาและในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะอัลโดสเตอโรนในเลือดสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ การยับยั้งการทดสอบ DOXA พบได้ในภาวะอัลโดสเตอโรนในเลือดสูงที่ไม่ระบุชนิดและในความดันโลหิตสูง ตารางที่ 26 สรุปผลการทดสอบวินิจฉัยแยกโรคหลักสำหรับภาวะอัลโดสเตอโรนในเลือดสูง

ในมะเร็ง ระดับอัลโดสเตอโรนในพลาสมาและปัสสาวะอาจสูงมาก ไม่มีการตอบสนองต่อการทดสอบกระตุ้นและกดฮอร์โมนทั้งหมด รวมถึง ACTH

เมื่อทำการวินิจฉัยแยกโรคด้วยภาวะความดันโลหิตสูงต่างๆ ก่อนอื่นต้องแยกความดันโลหิตสูงที่มี ARP ที่ไม่ได้รับการกระตุ้น (ในผู้ป่วยความดันโลหิตสูง 10-20% ระดับโพแทสเซียมและอัลโดสเตอโรนยังคงอยู่ในระดับปกติ)

ภาวะอัลโดสเตอโรนในเลือดสูงขั้นต้นแตกต่างจากโรคหรือภาวะต่างๆ ที่ทำให้เกิดภาวะอัลโดสเตอโรนในเลือดสูงขั้นที่สอง

1. พยาธิสภาพไตขั้นต้น ซึ่ง ARP อาจต่ำ ปกติ หรือสูงก็ได้
2. ภาวะความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง
3. ฟีโอโครโมไซโตมา
4. กลุ่มอาการบาร์ตเตอร์ (ภาวะไตสูงผิดปกติชนิดปฐมภูมิ)
5. ภาวะความดันโลหิตสูงที่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาคุมกำเนิดที่กระตุ้นระบบเรนิน-แองจิโอเทนซิน-อัลโดสเตอโรน

ในกรณีที่ภาวะไฮเปอร์อัลโดสเตอโรนในเลือดสูงมีภาวะแทรกซ้อนจากพยาธิสภาพของไตเฉียบพลันและเรื้อรัง (การติดเชื้อ ไตแข็ง) การวินิจฉัยแยกโรคจะมีความซับซ้อนจากการลดลงของการขับออกจากไต อัลโดสเตอโรน และ (ส่วนใหญ่) โพแทสเซียม

นอกจากนี้ ควรจำไว้ด้วยว่าการใช้ยาขับปัสสาวะอย่างแพร่หลายในการรักษาความดันโลหิตสูงทำให้เกิดภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ แต่ ARP จะเพิ่มขึ้น

ผู้ป่วยที่มีภาวะฮอร์โมนอัลโดสเตอโรนสูงเกินปกติซึ่งได้รับการพิสูจน์ทางคลินิกและทางชีวเคมีแล้ว จะต้องเข้ารับการตรวจวินิจฉัยเฉพาะที่ ซึ่งจะช่วยระบุตำแหน่งของกระบวนการทางพยาธิวิทยาได้ มีวิธีการหลายวิธีสำหรับจุดประสงค์นี้

1. การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เป็นการตรวจที่ทันสมัยที่สุดที่มีความละเอียดสูง สามารถตรวจพบแม้แต่เนื้องอกขนาดเล็กที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 0.5-1 ซม. ในผู้ป่วยได้ถึง 90%
2. การสแกนต่อมหมวกไตด้วย¹³¹ 1-19-ไอโอโดโคเลสเตอรอล หรือ¹³¹ 1-6b-ไอโอโดเมทิล-19-นอร์โคเลสเตอรอล การศึกษานี้ควรดำเนินการภายใต้การยับยั้งการทำงานของกลูโคคอร์ติคอยด์ด้วยเดกซาเมทาโซน (0.5 มก. ทุก 6 ชั่วโมงเป็นเวลา 4 วันก่อนการศึกษา) ในกรณีที่มีเนื้องอก การสะสมไอโซโทปในต่อมหมวกไตจะไม่สมมาตร (ไปด้านข้าง)
3. หลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำหลังการให้¹³¹ 1-19-ไอโอโดโคเลสเตอรอล เบื้องต้น
4. การสวนหลอดเลือดของต่อมหมวกไตด้วยการเก็บตัวอย่างเลือดแบบเลือกเฉพาะทั้งสองข้างและการกำหนดระดับอัลโดสเตอโรน ความไวและเนื้อหาของข้อมูลของวิธีนี้จะเพิ่มขึ้นหลังจากการกระตุ้นเบื้องต้นด้วย ACTH สังเคราะห์ ซึ่งเพิ่มระดับอัลโดสเตอโรนที่ด้านเนื้องอกอย่างรวดเร็ว
5. อัลตราซาวด์ต่อมหมวกไต
6. การถ่ายภาพทางเหนือเยื่อบุช่องท้องด้วยเทคนิค pneumoretroperitoneum suprarenorentgenography ร่วมกับการถ่ายภาพทางหลอดเลือดดำของระบบทางเดินปัสสาวะหรือไม่ใช้ก็ได้ ซึ่งถือเป็นวิธีการที่ล้าสมัยไปแล้ว แต่ยังคงคุณค่าในทางปฏิบัติ (ในการวินิจฉัย) จนถึงปัจจุบัน เช่น ในมะเร็ง เมื่อการศึกษาด้วยไอโซโทปรังสีไม่สามารถให้ภาพที่ชัดเจนได้เนื่องจากเนื้องอกมีขนาดใหญ่

การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เป็นวิธีการตรวจที่ให้ความรู้ได้มากที่สุด การตรวจหลอดเลือดด้วยเทคนิครุกรานมีความซับซ้อนมากกว่าสำหรับทั้งผู้ป่วยและแพทย์ และยังมีความน่าเชื่อถือน้อยกว่าด้วย อย่างไรก็ตาม วิธีการสมัยใหม่ไม่สามารถให้ภาพที่ชัดเจน 100% ดังนั้นจึงแนะนำให้ใช้ 2-3 วิธีพร้อมกัน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]