Subacute sclerosing leukoencephalitis: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

В กลุ่มกึ่งเฉียบพลัน leykoentsefalita sclerosing เป็นรูปแบบที่เป็นเอกลักษณ์ของเรื้อรังและโรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลันที่มีอาการรุนแรงมีความก้าวหน้ามากกว่า (ดอว์สันเจือปนโรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน sclerosing panencephalitis แวน Bogart nodosa panencephalitis อนุ Doering) เนื่องจากความแตกต่างในภาพและสัณฐานวิทยาคลินิกญาติของพวกเขาและไม่มีนัยสำคัญที่ตอนนี้พวกเขาปฏิบัติต่อเป็นโรคเดียวมักจะเรียกว่า "กึ่งเฉียบพลัน sclerosing panencephalitis." กลุ่มของโรคนี้รวมถึง periaksialny Schilder โรคไข้สมองอักเสบ (เส้นโลหิตตีบกระจาย periaksialny) มีลักษณะทางคลินิกและพยาธิสภาพบางอย่างค่อนข้างชัดเจน.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

สาเหตุของการเกิด leukoencephalitis แบบ subacute sclerosing

ในสาเหตุของโรคไข้สมองอักเสบกึ่งเฉียบพลัน sclerosing เล่นที่มีความสำคัญการติดเชื้อไวรัสบทบาทถาวรสันนิษฐานหัดเอนเทอโรไวรัสเห็บเป็นพาหะโรคไข้สมองอักเสบ ในคนไข้ที่เป็นโรคกระเพาะแพนเทอเรสอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลันพบว่ามีความสามารถในการตรวจวัดโรคหัดสูงมากในเลือดและซีเอฟเอฟ (ไม่ได้ระบุไว้ในผู้ป่วยที่เป็นโรคหัดเฉียบพลัน)

การเกิดโรคของโรคมีบทบาทโดยกลไกของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อและความบกพร่องของระบบภูมิคุ้มกันที่ได้มาหรือมีมา แต่กำเนิด

Pathomorphology

มีการกระจายตัวของ demyelination และ gliosis ของ white matter ของซีรัมสมอง ในบางกรณีระบุจำนวนมากของ glial nodules ในกรณีอื่น ๆ มีการรวมตัวของ oxyphilic ในนิวเคลียสของเซลล์ประสาทของเปลือกนอก subcortex และตัวอ่อนบนพื้นหลังของการเปลี่ยนแปลง dystrophic ของพวกเขา กระบอกสูบแกนแรกยังค่อนข้างคงที่แล้วจึงตาย ระบุการแทรกซึมทางช่องท้องโดยมีเซลล์ lymphoid และพลาสม่า ในกรณีของ leucoencephalitis ของ Schuleder พบว่ามีลักษณะการแพร่กระจาย glia ด้วยแผลของเส้นโลหิตตีบ

อาการของ leukoencephalitis แบบเฉียบพลัน

โรคนี้มีผลต่อเด็กและวัยรุ่นส่วนใหญ่อายุระหว่าง 2 ถึง 15 ปี แต่บางครั้งโรคยังเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ การเริ่มมีอาการเป็นแบบกึ่งเฉียบพลัน ปรากฏอาการที่เรียกว่า neurasthenic: ความฟุ้งซ่าน, หงุดหงิด, ความเมื่อยล้า, น้ำตาไหล จากนั้นก็มีสัญญาณของการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพการเบี่ยงเบนพฤติกรรม ผู้ป่วยรู้สึกไม่แยแสลดความรู้สึกของระยะทางมิตรภาพหน้าที่ความถูกต้องของความสัมพันธ์มีระเบียบวินัย ไดรฟ์ดั้งเดิมเริ่มครอง: โลภความเห็นแก่ตัวความโหดร้าย ในเวลาเดียวกันความผิดปกติของการทำงานของสมองสูงขึ้น (agraphy, aphasia, alexia, apraxia) การปฐมนิเทศเชิงพื้นที่และความผิดปกติของร่างกาย 2-3 เดือนหลังจากการเริ่มมีอาการของโรคสถานะทางระบบประสาทแสดงให้เห็นถึง hyperkinesia ในรูปของ myoclonias, กล้ามเนื้อกระตุกบิด, hemiballism ในเวลาเดียวกันมีอาการชักเป็นโรคลมชักหงุดหงิดโรคลมชักเล็กชักแบบถาวรเช่นโรคลมชัก Kozhevnikovskaya ในอนาคตเมื่อโรคคืบหน้า hyperkinesis อ่อนแอ แต่ Parkinsonism และ distonic distonic เริ่มเพิ่มขึ้นจนถึง decerebral rigidity ความผิดปกติของ extrapyramidal มักรวมกับความผิดปกติของพืชที่เด่นชัด ได้แก่ ความเรียบเนียนของผิวหย่อนคล้อย hyperhidrosis, vasomotor laper, tachycardia, tachypnea บ่อยครั้งที่มีเสียงหัวเราะและร้องไห้โดยไม่ได้ตั้งใจเสียงกรีดร้องฉับพลัน ("นกนางนวลร้อง") อาการทั่วไปคือความผิดปกติแบบสถิตและการเคลื่อนไหวของต้นกำเนิดหน้าผาก (ผู้ป่วยไม่ให้ร่างกายอยู่ในแนวตั้ง)

ในช่วงปลายของโรคมีการเกิด mono-, hemi และ tetraparesis ของตัวเหนี่ยวนำที่เกิดขึ้นบนความผิดปกติของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อส่วนหน้า ประสาทสัมผัสและความพิการทางสมอง, agnosia หูและภาพจะถูกเปิดเผย ความคืบหน้าของ cachexia

ปัจจุบันและคาดการณ์

ในช่วงระยะเวลาของการอักเสบเฉียบพลัน sclerosing subacute, 3 ขั้นตอนมีความโดดเด่น

• ในขั้นตอนแรกอาการหลักคือการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความผิดปกติของพฤติกรรมการเพิ่มความบกพร่องในการทำงานของสมองที่สูงขึ้น hyperkinesis ต่างๆชักและไม่ชักอาการชัก
• ในระยะที่สองความผิดปกติของ extrapyramidal ของเสียงและความผิดปกติของระเบียบควบคุมระบบประสาทอัตโนมัติเพิ่มขึ้น
• ขั้นตอนที่ 3 เป็นลักษณะของ cachexia และ decortication ที่สมบูรณ์

หลักสูตรของโรคไข้สมองอักเสบ sclerosing กำลังก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องและมักจะสิ้นสุดลงตาย ระยะเวลาของโรคโดยปกติจะอยู่ที่ 6 เดือนถึง 2-3 ปี มีรูปแบบที่เกิดขึ้นเรื้อรังกับการรับเป็นระยะ ๆ ความตายเกิดขึ้นในสภาพที่ไม่มีที่สิ้นสุด cachexia, marasmus, ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในภาวะโรคลมชักหรือโรคปอดบวม

[8], [9], [10], [11], [12],

การวินิจฉัยโรค leukoencephalitis แบบเฉียบพลัน

มีความยากลำบากบางอย่างในระยะเริ่มแรกเมื่อมีการวินิจฉัยโรคประสาทอ่อน, ฮิสทีเรีย, โรคจิตเภทผิดปกติ ในอนาคตการวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะดำเนินการกับเนื้องอกในสมอง ในการวินิจฉัยเราควรพึ่งพาแผลกระจาย (ไม่ใช่ไม่ใช่จุดเดียว) การขาดความดันโลหิตสูงภายในสมองการเคลื่อนตัวของโครงสร้างเส้นประสาทของสมองใน Echo MRI และภาพ PEG ของโมเลกุลของผลลัพธ์ EEG การวินิจฉัยนี้ได้รับการยืนยันจากผลของการศึกษาทางพันธุศาสตร์การศึกษาทางระบบภูมิคุ้มกันและวิธีทาง neuroimaging

อาการของโรค leucoencephalitis ของ Schilder มีลักษณะเฉพาะบางอย่าง: อาการเสี้ยมเหนือกว่า extrapyramidal จะเด่นชัดมากขึ้นและการจับกุมเป็นโรคลมชักบ่อยขึ้นจะสังเกตเห็น ในระยะเริ่มแรกของความชุกของโรคทางจิต เป็นไปได้ว่าการไหลอยู่ในรูปแบบของรูปเทียมเนื้องอกที่มีสัญญาณของการเพิ่มขึ้นในอาการ hemispheric เดียวส่วนกลางโฟกัสพร้อมกับความดันโลหิตสูงภายในกะโหลก ลักษณะเฉพาะคือความเสียหายของเส้นประสาทในกะโหลกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในคู่ที่สองและที่ VIII amblyopia ที่เป็นไปได้ถึง amavroz บนแผ่นตามีการยุบตัวของแผ่นใยแก้วนำแสง ในบางกรณีการรักษาด้วย amauroza ยังคงตอบสนองต่อแสงของเด็ก ๆ ซึ่งเป็นผลมาจากตัวละครหลัก (เนื่องจากความพ่ายแพ้ของแถบท้ายทอย) amaurosis

ในไขสันหลังอักเสบมี pleocytosis ระดับปานกลางการเพิ่มขึ้นของปริมาณโปรตีนและ y-globulin ปฏิกิริยาของ Llox คอลลอยด์ให้เส้นโค้งอัมพาตในโรคไขสันหลังอักเสบอักเสบแบบกึ่งเฉียบพลันอักเสบและผสมด้วยโรค leukoencephalitis Schilder การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในปฏิกิริยา Lange และ hypergammaglobulinorahia เป็นสัญญาณเริ่มต้นของ leuko และ panencephalitis ด้วย EEG จะมีการบันทึกการปล่อยประจุไฟฟ้าที่มีความกว้างสูงเป็นสองเท่าของการเกิดปฏิกิริยาทางไฟฟ้า (Rademecker complexes) ตามปกติ กับ Echo ดำเนินการในกรณีที่มีหลักสูตร pseudotumumous ของ leukoencephalitis การกำจัดโครงสร้างค่ามัธยฐานจะไม่ถูกตรวจพบ ข้อมูลส่วนใหญ่คือแกน CT

[13], [14], [15]