โรคสมองอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลัน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย การรักษา

กลุ่มของโรคสมองอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลัน (subacute sclerosing leukoencephalitis) ประกอบด้วยโรคสมองอักเสบเรื้อรังและกึ่งเฉียบพลันที่มีอาการรุนแรงขึ้นเรื่อยๆ (encephalitis with Dawson inclusions, subacute sclerosing leukoencephalitis of Van Bogaert, nodular panencephalitis of Pette-Doering) เนื่องจากความแตกต่างในภาพทางคลินิกและสัณฐานวิทยาของโรคนั้นสัมพันธ์กันและไม่มีนัยสำคัญ จึงทำให้ปัจจุบันโรคเหล่านี้ได้รับการรักษาเป็นโรคเดียวกัน โดยส่วนใหญ่มักจะเรียกว่า "subacute sclerosing panencephalitis" โรคกลุ่มนี้ยังรวมถึงโรคสมองอักเสบรอบแกนของ Schilder (diffuse periaxial sclerosis) ซึ่งมีลักษณะทางคลินิกและสัณฐานวิทยาที่ค่อนข้างชัดเจน

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

สาเหตุของโรคสมองอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลัน

สาเหตุของโรคสมองอักเสบชนิดเฉียบพลันแบบสเกลโรซิ่ง เกิดจากการติดเชื้อไวรัสเรื้อรัง เช่น โรคหัด ไวรัสเอนเทอโรไวรัส และไวรัสสมองอักเสบจากเห็บกัด ในผู้ป่วยโรคสมองอักเสบชนิดเฉียบพลันแบบสเกลโรซิ่ง พบว่ามีแอนติบอดีต่อโรคหัดในเลือดและน้ำไขสันหลังสูงมาก (ไม่พบในผู้ป่วยที่ติดเชื้อหัดเฉียบพลัน)

กลไกภูมิคุ้มกันตนเอง เช่นเดียวกับข้อบกพร่องที่เกิดแต่กำเนิดหรือได้รับมาของระบบภูมิคุ้มกัน มีบทบาทในการเกิดโรค

พยาธิสรีรวิทยา

เมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ จะตรวจพบการสลายไมอีลินและการแบ่งตัวของเซลล์สมองในเนื้อขาวของสมองอย่างชัดเจน ในบางกรณี จะตรวจพบเซลล์เกลียหลายเซลล์ ในบางกรณี จะตรวจพบการรวมตัวของเซลล์ออกซิฟิลิกในนิวเคลียสของเซลล์ประสาทในคอร์เทกซ์ ซับคอร์เทกซ์ และก้านสมอง โดยมีพื้นหลังเป็นการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ เซลล์ทรงกระบอกในแกนจะยังอยู่ในสภาพสมบูรณ์ในตอนแรก จากนั้นจะตายไป สังเกตการแทรกซึมรอบหลอดเลือดโดยเซลล์ลิมฟอยด์และพลาสมาในระดับปานกลาง โรค Schilder's leukoencephalitis มีลักษณะเฉพาะคือเซลล์เกลียมีการขยายตัวและมีจุดรวมของเซลล์สเคลอโรซิส

อาการของโรคสมองอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลัน

โรคนี้มักเกิดขึ้นกับเด็กและวัยรุ่นอายุ 2 ถึง 15 ปี แต่บางครั้งโรคอาจเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ การเริ่มเป็นโรคจะกึ่งเฉียบพลัน อาการที่ถือว่าเป็นโรคประสาทอ่อนแรงจะปรากฏขึ้น: ขาดความเอาใจใส่ หงุดหงิด อ่อนล้า ร้องไห้ จากนั้นจะตรวจพบสัญญาณของการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพและการเบี่ยงเบนพฤติกรรม ผู้ป่วยจะเฉยเมย สูญเสียความรู้สึกถึงระยะห่าง มิตรภาพ หน้าที่ ความถูกต้องของความสัมพันธ์ วินัย แรงกระตุ้นดั้งเดิมเริ่มครอบงำ: ความโลภ ความเห็นแก่ตัว ความโหดร้าย ในเวลาเดียวกัน ความผิดปกติของการทำงานของสมองขั้นสูง (อาการเขียนไม่ได้ อะเฟเซีย อเล็กเซีย อแพรกเซีย) การวางแนวเชิงพื้นที่ และความผิดปกติของโครงร่างจะปรากฏขึ้นและเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ 2-3 เดือนหลังจากเริ่มเป็นโรค จะตรวจพบอาการไฮเปอร์คิเนซิสในรูปแบบของไมโอโคลนัส การกระตุกของกล้ามเนื้อบิด และอาการครึ่งซีกในสถานะทางระบบประสาท ในเวลาเดียวกัน อาการชักกระตุกแบบชักกระตุกเล็กน้อย และอาการชักบางส่วนอย่างต่อเนื่องแบบโรคลมบ้าหมู Kozhevnikovsky จะเกิดขึ้น ในเวลาต่อมา เมื่อโรคดำเนินไป อาการเคลื่อนไหวมากผิดปกติจะอ่อนลง แต่โรคพาร์กินสันและอาการผิดปกติทางการเคลื่อนไหวจะเริ่มเพิ่มขึ้นจนถึงอาการเกร็งของสมอง ความผิดปกติของระบบนอกพีระมิดมักเกิดขึ้นร่วมกับอาการผิดปกติทางพืชอย่างชัดเจน เช่น ใบหน้ามัน น้ำลายไหล เหงื่อออกมาก หลอดเลือดทำงานผิดปกติ หัวใจเต้นเร็ว หายใจเร็ว หัวเราะและร้องไห้โดยไม่ได้ตั้งใจ กรี๊ดอย่างกะทันหัน ("เสียงนกนางนวล") มักเกิดขึ้น อาการทั่วไปคืออาการอะแท็กเซียแบบคงที่และแบบเคลื่อนไหวไม่ได้ซึ่งมีสาเหตุมาจากการอยู่ด้านหน้า (ผู้ป่วยไม่สามารถทรงตัวในท่าตรงได้)

ในระยะท้ายของโรค จะเกิดภาวะอัมพาตครึ่งซีกและอัมพาตทั้งสี่แบบเกร็ง ร่วมกับความผิดปกติของระบบการเคลื่อนไหวนอกพีระมิดและสมองน้อยส่วนหน้า เผยให้เห็นภาวะสูญเสียความสามารถในการรับรู้และการเคลื่อนไหว ภาวะสูญเสียความสามารถในการได้ยินและการมองเห็น อาการแคชเซียจะลุกลามมากขึ้น

หลักสูตรและการพยากรณ์โรค

ในระหว่างการดำเนินของโรคสมองอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลันจะแบ่งออกเป็น 3 ระยะ

• ระยะที่ 1 อาการที่เด่นชัดคือ การเปลี่ยนแปลงของบุคลิกภาพ พฤติกรรมที่เบี่ยงเบน ข้อบกพร่องที่เพิ่มมากขึ้นในการทำงานของสมองระดับสูง การเคลื่อนไหวมากเกินไป อาการชักแบบชักกระตุกและไม่ชักกระตุก
• ในระยะที่ 2 ความผิดปกติของโทนเสียงนอกพีระมิดและความผิดปกติของการควบคุมระบบประสาทอัตโนมัติส่วนกลางเพิ่มขึ้น
• ระยะที่ 3 มีลักษณะอาการคือ เยื่อบุตาบวมและเปลือกตาหลุดออกอย่างสมบูรณ์

โรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบแข็งจะค่อยๆ ลุกลามและมักจะจบลงโดยเสียชีวิต โรคนี้มักกินเวลานาน 6 เดือนถึง 2-3 ปี มีบางรูปแบบที่เรื้อรังและหายเป็นปกติเป็นระยะๆ ผู้ป่วยจะเสียชีวิตเมื่อเคลื่อนไหวไม่ได้เลย มีอาการอ่อนแรง หายใจลำบาก หายใจไม่อิ่ม มักเสียชีวิตด้วยโรคลมบ้าหมูหรือปอดบวม

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

การวินิจฉัยโรคสมองอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลัน

ในระยะเริ่มต้น มักพบปัญหาบางประการ เช่น มักวินิจฉัยโรคประสาทอ่อนแรง ฮิสทีเรีย และโรคจิตเภทผิดพลาด ต่อมา การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการกับเนื้องอกในสมอง การวินิจฉัยควรอาศัยการแพร่กระจาย (ไม่ใช่เฉพาะจุด) ของรอยโรค การไม่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูง การเคลื่อนตัวของโครงสร้างเส้นกลางของสมองระหว่างการทำ EchoES, MRI และภาพทางพยาธิวิทยาของผล EEG การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันจากผลการศึกษาทางพันธุกรรมระดับโมเลกุล การศึกษาภูมิคุ้มกัน และวิธีการสร้างภาพประสาท

อาการของโรค Schilder's leukoencephalitis มีลักษณะเฉพาะบางประการ: อาการแบบพีระมิดจะเด่นชัดกว่า โดยมีอาการแบบเอ็กซ์ตร้าพีระมิด มักพบอาการชักแบบแกรนด์มัล ในระยะเริ่มแรก ความผิดปกติทางจิตจะเด่นชัดขึ้น การดำเนินไปของโรคอาจเป็นแบบเนื้องอกเทียมที่มีอาการของซีกสมองที่เพิ่มมากขึ้นแบบโฟกัสเดียว ร่วมกับความดันเลือดในกะโหลกศีรษะสูง ความเสียหายของเส้นประสาทสมองเป็นลักษณะเฉพาะ โดยเฉพาะคู่ที่ II และ VIII อาจเกิดอาการตาขี้เกียจจนถึงตาบอดได้ ตรวจพบการฝ่อของเส้นประสาทตาที่ก้นตา ในบางกรณี ปฏิกิริยาของรูม่านตาต่อแสงจะยังคงเหมือนเดิมกับอาการตาบอด ซึ่งเกิดจากธรรมชาติของตาบอดที่ส่วนกลาง (เนื่องจากความเสียหายของกลีบท้ายทอย)

ตรวจพบระดับพลีโอไซโทซิสปานกลาง โปรตีนและแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง ปฏิกิริยาคอลลอยด์ของ Lange ทำให้เกิดเส้นโค้งอัมพาตในโรคสมองอักเสบชนิดกึ่งเฉียบพลัน อักเสบ และแบบผสมในโรค Schilder's leukoencephalitis การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในปฏิกิริยา Lange และไฮเปอร์แกมมาโกลบูลินโนราเคียเป็นสัญญาณเริ่มต้นของโรคสมองอักเสบและโรคสมองอักเสบ EEG บันทึกการปล่อยกระแสไฟฟ้าแอมพลิจูดสูงแบบซิงโครนัสสองข้างเป็นระยะๆ (คอมเพล็กซ์ Rademaker) EchoES ซึ่งดำเนินการในผู้ป่วยโรคสมองอักเสบแบบเนื้องอกเทียม ไม่พบการเคลื่อนตัวของโครงสร้างเส้นกึ่งกลาง CT แกนกลางเป็นข้อมูลที่มีประโยชน์มากที่สุด

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]