มะเร็งซาร์โคมาของคาโปซี

มะเร็งซาร์โคมาของคาโปซี (คำพ้องความหมาย: มะเร็งซาร์โคมาเลือดออกหลายแห่งที่ไม่ทราบสาเหตุ, หลอดเลือดแดงคาโปซี, มะเร็งเฮมันจิโอซาร์โคมาของคาโปซี) เป็นเนื้องอกร้ายที่เกิดขึ้นในหลายตำแหน่งซึ่งมีต้นกำเนิดจากหลอดเลือด โดยส่งผลต่อผิวหนังและอวัยวะเมือก

ผู้ชายมีโอกาสป่วยมากกว่าผู้หญิงมาก โดยอัตราป่วยในแอฟริกาค่อนข้างสูง โดยในคองโกมีผู้ป่วยมะเร็งชนิดนี้ถึงร้อยละ 9 ของมะเร็งทั้งหมด

โรคซาร์โคมาของคาโปซีส่งผลต่อผู้คนในช่วงวัย 40 ถึง 70 ปี

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

สาเหตุของโรคมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซี

สาเหตุและพยาธิสภาพของมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซียังไม่ได้รับการศึกษาอย่างเต็มที่ มีรายงานว่าโรคนี้น่าจะเกิดจากไวรัส มีไวรัส ชนิดพิเศษที่ยังไม่สามารถระบุชนิดได้ ซึ่งทำให้เกิดผลทั้งกดภูมิคุ้มกันและก่อมะเร็ง AA Kalamkaryan และคณะ (1986) สังเกตการเกิดมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีในผู้ป่วยที่ได้รับการบำบัดด้วยยาที่กดภูมิคุ้มกันสำหรับโรคอื่นๆ ลักษณะทางคลินิกของมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีชนิดนี้แสดงให้เห็นได้จากกระบวนการดำเนินไปอย่างรวดเร็วของกระบวนการจนอวัยวะภายในได้รับความเสียหาย ซึ่งเป็นเหตุให้สามารถแยกแยะได้ว่าเป็นโรคที่กดภูมิคุ้มกัน (ขึ้นอยู่กับภูมิคุ้มกัน) นอกจากนี้ยังได้รับการยืนยันจากการเกิดมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีในเอดส์บ่อยครั้ง โดยพบได้ตั้งแต่ 10 ถึง 25% ตามข้อมูลของ IL Ziegler และคณะ (1987) ดีเอ็นเอของไวรัสชนิดใหม่ที่เรียกว่าไวรัสเฮอร์ปีส์ในมนุษย์ชนิดที่ 8 ได้ถูกแยกออกมาจากเนื้อเยื่อเนื้องอกในผู้ป่วยมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซี ตัวอย่างเช่น การติดเชื้อไซโตเมกะโลไวรัส (CMV) ได้รับการยืนยันจากการศึกษาทางซีรัมวิทยาและไวรัสวิทยา รวมถึงจากการกระตุ้นของ CMV ต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดและศักยภาพในการก่อมะเร็ง ในทางกลับกัน นักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อว่า "การเปลี่ยนแปลง" ของเซลล์บุผนังหลอดเลือดอาจเกิดจากการหลั่งของปัจจัยการเจริญเติบโตของเนื้องอก (TGF) ที่เฉพาะเจาะจง การผลิต TGF จากภายในอาจทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นอย่างต่อเนื่องสำหรับการแบ่งตัวของเซลล์อย่างต่อเนื่อง ส่งผลให้เกิดการสร้างจุดกระจายตัวของเนื้อเยื่อบุผนังหลอดเลือดในบริเวณเฉพาะหรือทั่วถึง

มีการแสดงความคิดเห็นเกี่ยวกับบทบาทสำคัญของไวรัสทีลิมโฟโทรปิก (HTLV-III) ซึ่งแยกได้จากผู้ป่วยมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีและโรคเอดส์ ในกรณีนี้ บทบาทสำคัญอยู่ที่การทำลายเซลล์ทีลิมโฟไซต์

นักวิทยาศาสตร์บางคนเชื่อว่าเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของ Kaposi เกิดขึ้นที่ผนังหลอดเลือดและหลอดเลือดฝอยน้ำเหลือง และเห็นได้ชัดว่าไม่ใช่เนื้อร้ายที่แท้จริง แต่เป็นการขยายตัวของเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดที่เด่นชัด ซึ่งเกิดขึ้นภายใต้อิทธิพลของปัจจัยของเหลวในร่างกาย

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

พยาธิสัณฐานวิทยาของ Kaposi's sarcoma

ภาพนี้แสดงลักษณะหลายแบบขึ้นอยู่กับระยะเวลาการดำรงอยู่ขององค์ประกอบและความโดดเด่นขององค์ประกอบทางสัณฐานวิทยาหนึ่งหรืออีกองค์ประกอบหนึ่ง ในระยะเริ่มแรกของโรค (องค์ประกอบที่มีจุด คราบจุลินทรีย์บนผิวเผิน) ในชั้นเรติคูลัมของหนังแท้ มีการขยายตัวของหลอดเลือดรอบหลอดเลือดที่มีขนาดต่างกัน ซึ่งประกอบด้วยเซลล์กลมที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่ ซึ่งสามารถมองเห็นองค์ประกอบของลิมฟอยด์ ฮิสติโอไซต์ และบางครั้งเซลล์พลาสมาได้ หลอดเลือดมักก่อตัวขึ้นในการขยายตัว ซึ่งเป็นกลุ่มของเซลล์ที่ยาวและเรียงตัวกันเป็นวงกลม ในบางจุด พบจุดเลือดออกและการสะสมของเฮโมไซเดอริน ซึ่งเป็นลักษณะเฉพาะของโรคซาร์โคมาของคาโปซีในระยะเริ่มต้น ในองค์ประกอบที่โตเต็มที่ (ปุ่ม คราบจุลินทรีย์ที่แทรกซึม ต่อมน้ำเหลือง) ภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาจะมีรูปแบบต่างๆ กันหลายแบบขึ้นอยู่กับความโดดเด่นขององค์ประกอบหนึ่งหรืออีกองค์ประกอบหนึ่งของเซลล์ที่ขยายตัวและเซลล์รูปกระสวยที่เพิ่งก่อตัวขึ้น ในกรณีที่มีส่วนประกอบของหลอดเลือดมาก (ชนิดหลอดเลือดขยายใหญ่) หลอดเลือดจำนวนมากจะถูกระบุในรอยโรค ทั้งที่มีอยู่ก่อนแล้วและที่เพิ่งก่อตัวขึ้นใหม่ ซึ่งอยู่ในระยะต่างๆ ของการแยกตัว หลอดเลือดสามารถมีได้หลายประเภท เช่น เส้นเลือดฝอย หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก หลอดเลือดดำ และช่องน้ำเหลือง หลอดเลือดที่มีผนังบางจำนวนมากขยายตัวอย่างรวดเร็วและเต็มไปด้วยเลือด ทำให้เกิดช่องว่างประเภท "ทะเลสาบเลือด" บางครั้งมีการขยายตัวของหลอดเลือดน้ำเหลืองเป็นหลัก ซึ่งทำให้ภาพอาจคล้ายกับเนื้องอกต่อมน้ำเหลือง โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากหลอดเลือดบางส่วนขยายตัวเป็นซีสต์

ในจุดโฟกัสของการแพร่กระจาย เซลล์ที่มีลักษณะยาว (fibroblastic variant) จะรวมตัวกันเป็นมัดที่พันกันในทิศทางต่างๆ เซลล์เหล่านี้มีนิวเคลียสที่มีลักษณะยาว ซึ่งมีโครงสร้างคล้ายกับไฟโบรบลาสต์ การตรวจสอบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนพบว่าไซโทพลาซึมของเซลล์มีไรโบโซมและโพลีโซมจำนวนมาก แวคิวโอล ซิสเตอร์ที่ขยายออกของเอนโลพลาสมิก เรติคิวลัม โครงสร้างไลโซโซม นิวเคลียสที่มีนิวคลีโอลัสขนาดใหญ่จะมีลักษณะยาว เฮเทอโรโครมาตินกระจายตัวอยู่ใกล้กับเยื่อหุ้มนิวเคลียส

ในบรรดาเซลล์มีรูปแบบที่เคลื่อนไหวได้มากอยู่จำนวนมาก ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือมีโครงสร้างไลโซโซมจำนวนมากในไซโทพลาซึม มีการขยายตัวอย่างรวดเร็วของเอนโดพลาสมิก เรติคูลัม มีการแบ่งตัวของเซลล์ค่อนข้างมาก การแบ่งตัวของเซลล์รูปกระสวยสามารถเกิดขึ้นอย่างแพร่หลาย ครอบคลุมความหนาทั้งหมดของชั้นหนังแท้ หรือจำกัดอยู่ในรูปแบบของต่อมน้ำเหลืองที่ล้อมรอบด้วยแคปซูลเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เซลล์รูปกระสวยสามารถเห็นเม็ดเลือดแดงที่ลอยอิสระ ลูเมนของหลอดเลือดที่เพิ่งก่อตัว และเลือดออกระหว่างเซลล์รูปกระสวย

ในโรคผสม การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและการแพร่กระจายของเซลล์รูปกระสวยได้รับการตรวจพบทางเนื้อเยื่อวิทยา ในกรณีเหล่านี้ มีเฮโมไซเดอรินจำนวนมากในเนื้อเยื่อ

ในจุดโฟกัสที่ถดถอย การเปลี่ยนแปลงของไฟโบรบลาสต์จะเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปพร้อมกับการถูกทำลายของหลอดเลือด การทำให้เป็นเนื้อเดียวกัน และบางครั้งไฮยาลินอซิสของสารคอลลาเจน อย่างไรก็ตาม แม้แต่ในกรณีดังกล่าว การขยายตัวของเซลล์รอบหลอดเลือดที่ยังไม่แยกความแตกต่างที่มีรูปร่างกลมพร้อมกับส่วนผสมขององค์ประกอบลิมฟอยด์และเซลล์พลาสมา รวมถึงการสร้างหลอดเลือดใหม่ ซึ่งเป็นการแสดงออกทางสัณฐานวิทยาของความก้าวหน้าต่อไปของกระบวนการนี้ มักจะพบเห็นได้บ่อยครั้ง

ควรสังเกตว่าในภาพทางเนื้อเยื่อวิทยาของมะเร็งซาร์โคมาของ Kaposi ไม่มีความคล้ายคลึงกับภาพทางคลินิกและแนวทางการดำเนินของโรค มีเพียงการโดดเด่นของส่วนประกอบโครงสร้างหนึ่งส่วนหรือมากกว่าหนึ่งส่วน (หลอดเลือดขยายหลอดเลือด ไฟโบรบลาสต์ และแบบผสม) เท่านั้น

ฮิสโตเจเนซิสของซาร์โคมาของคาโปซี

แม้ว่าจะมีงานวิจัยจำนวนมากเกี่ยวกับการสร้างเนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อมะเร็งของ Kaposi แต่ก็ยังไม่สามารถระบุแหล่งกำเนิดและจุดบรรจบของเซลล์ที่มีรูปร่างคล้ายกระสวยได้อย่างสมบูรณ์ ข้อมูลโครงสร้างจุลภาคแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ที่มีลักษณะเฉพาะของหลอดเลือดและองค์ประกอบที่คล้ายกับไฟโบรบลาสต์เป็นส่วนใหญ่ ซึ่งส่วนใหญ่มักเป็นลิมโฟไซต์ที่ผิดปกติ เซลล์ที่มีต้นกำเนิดจากหลอดเลือดมักจะถูกล้อมรอบด้วยเยื่อฐาน เซลล์ที่คล้ายกับไฟโบรบลาสต์ซึ่งแสดงสัญญาณของกิจกรรมการทำงานที่สูง และลิมโฟไซต์มีไซโทพลาสซึมที่แคบมากซึ่งมีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนสูง แทบไม่มีออร์แกเนลล์ และมีนิวเคลียสที่มีอิเล็กตรอนหนาแน่น ซึ่งบ่งบอกถึงกิจกรรมที่อ่อนแอของพวกมัน นอกจากนี้ ยังได้รับการยืนยันจากข้อเท็จจริงที่ว่าลิมโฟไซต์ถูกแยกออกจากองค์ประกอบของเนื้องอกด้วยช่องว่างแสงและไม่มีการสัมผัสกับพวกมัน

การศึกษาล่าสุดที่ใช้แนวคิดของระบบฟาโกไซต์แบบโมโนนิวเคลียร์บ่งชี้ถึงความเป็นไปได้ที่เซลล์บุผนังหลอดเลือดและไฟโบรบลาสต์ของสโตรมาจะเข้ามาเกี่ยวข้องกับกระบวนการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและการแพร่กระจายของเนื้องอก ER Aschida et al. (1981) พบว่าเซลล์บุผนังหลอดเลือดมีส่วนร่วมในปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันโดยการกระตุ้นเซลล์ทีลิมโฟไซต์ เซลล์เหล่านี้มีตัวรับสำหรับชิ้นส่วน Fc ของ IgG และส่วนประกอบ C3 ของคอมพลีเมนต์บนพื้นผิว เซลล์เหล่านี้สามารถโต้ตอบกับเซลล์ที่มีภูมิคุ้มกันซึ่งหลั่งสารตัวกลางต่างๆ รวมถึงพรอสตาแกลนดิน E1 และเฮปาริน ซึ่งมีความสามารถในการกระตุ้นการสร้างหลอดเลือดใหม่ การตรวจหาอิมมูโนมอร์โฟโลยีของตัวบ่งชี้เอนโดทีเลียม - แอนติเจนแฟกเตอร์ VIII (โปรตีนที่เฉพาะเจาะจงสำหรับเซลล์บุผนังหลอดเลือด) ในเซลล์ซาร์โคมาของ Kaposi จำนวนมากบ่งชี้ถึงแหล่งกำเนิดของเอนโดทีเลียม IA Kazantseva et al. (1986) จากผลการศึกษาชิ้นเนื้อจากรอยโรคโดยใช้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน วิธีอิมมูโนมอร์โฟโลยี และวิธีเอกซเรย์ออโตกราฟี ยืนยันแหล่งที่มาขององค์ประกอบของเนื้องอกจากเอนโดทีเลียมและเซลล์คล้ายไฟโบรบลาสต์รอบหลอดเลือดที่มีกิจกรรมการทำงานสูง ผู้เขียนยังพบอีกว่า โดยเฉพาะในองค์ประกอบแบบก้อนที่มีเซลล์รูปกระสวยจำนวนมาก มีคอลลาเจนประเภท IV ในปริมาณสูง นั่นคือ คอลลาเจนของเยื่อฐานที่ผลิตโดยทั้งเอนโดทีลิโอไซต์และเพอริไซต์ การวิจัยเอกซเรย์ออโตกราฟีทำให้ผู้เขียนสามารถระบุการรวมตัวของ^3H -thymidine ทั้งในเอนโดทีลิโอไซต์ของเส้นเลือดฝอยที่ขยายตัวและในเซลล์รอบหลอดเลือด ซึ่งบ่งชี้ถึงการสังเคราะห์ดีเอ็นเอที่ใช้งานอยู่และความสามารถในการเข้าสู่ไมโทซิส

การวิเคราะห์ข้อมูลที่นำเสนอทำให้เชื่อได้ว่าทั้งเซลล์เยื่อบุผนังหลอดเลือดและเซลล์ที่แยกความแตกต่างได้หลายแบบรอบหลอดเลือดมีส่วนร่วมในการสร้างเนื้อเยื่อของซาร์โคมาของ Kaposi

พยาธิวิทยา

จากการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยา พบว่ามีลักษณะเด่น 2 ประการ คือ การสร้างหลอดเลือดที่ผิดปกติ และการขยายตัวของเซลล์รูปทรงกระสวย

ในระยะเริ่มต้น (ในองค์ประกอบที่เป็นจุด คราบจุลินทรีย์ที่ผิวเผิน) จะตรวจพบการแทรกซึมรอบหลอดเลือดในชั้นเรติคูลัมของหนังแท้ ซึ่งประกอบด้วยเซลล์กลมที่มีนิวเคลียสขนาดใหญ่ (องค์ประกอบของน้ำเหลือง เซลล์ฮิสติโอไซต์ และเซลล์พลาสมาในบางครั้ง) มักพบหลอดเลือด จุดเลือดออกขนาดเล็ก และการสะสมของเฮโมไซเดอรินในเนื้อเยื่อที่ขยายตัว ซึ่งเป็นสิ่งที่บอกโรคได้แม้กระทั่งในระยะเริ่มต้นของมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซี ส่วนประกอบที่โตเต็มที่ (ก้อน คราบจุลินทรีย์ที่แทรกซึม การก่อตัวของเนื้องอกที่มีก้อน) มีลักษณะเฉพาะคือการขยายตัวของหลอดเลือด (รูปแบบหลอดเลือดขยาย) และการก่อตัวของเซลล์ที่มีรูปร่างคล้ายกระสวย (รูปแบบไฟโบรบลาสต์) ในจุดขยายตัวจะมีเซลล์ที่มีรูปร่างคล้ายกระสวย ซึ่งอยู่ในรูปแบบของสายที่พันกันในทิศทางต่างๆ เซลล์เหล่านี้มีนิวเคลียสที่ยาวขึ้นซึ่งมีโครงสร้างคล้ายกับนิวเคลียสของไฟโบรบลาสต์ อาจเกิดเลือดออกเฉพาะที่ร่วมกับการสะสมของเฮโมไซเดอริน รวมถึงการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดและการขยายตัวของเซลล์รูปกระสวยได้

อาการของโรคซาร์โคมาของคาโปซี

อาการทางคลินิกของมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระยะเวลาของโรค ในระยะเริ่มแรกจะมีจุดสีแดงอมน้ำเงินที่มีขนาดและรูปร่างต่างๆ กัน มีปุ่มสีชมพูและสีน้ำเงินปรากฏขึ้น ต่อมาผื่นจะมีปุ่มแทรกซึมเป็นปุ่มขนาดต่างๆ กัน มีสีแดงอมน้ำเงินและมีสีน้ำตาลอ่อน ปุ่มอาจรวมกันเป็นก้อนใหญ่และเกิดเป็นแผลเป็นและเจ็บปวดอย่างรุนแรง มักพบในบริเวณที่เกิดรอยโรค ผิวหนังมีอาการบวมน้ำเป็นสีม่วงอมน้ำเงิน จุดดังกล่าวมักเกิดขึ้นที่ผิวหนังบริเวณปลายแขนและขา โดยมักจะอยู่ใกล้กับเส้นเลือดดำที่ผิวเผิน ตามรายงานของ AA Kalamkaryan และคณะ (1986), IL Ziegler (1987) พบว่าร้อยละ 93.8 ของกรณีนี้มักเกิดขึ้นที่บริเวณขาส่วนล่าง โดยส่วนใหญ่มักเกิดที่เท้าและบริเวณหน้าแข้งด้านข้างและด้านหน้า ลักษณะสมมาตรของรอยโรคเป็นลักษณะเฉพาะ อย่างไรก็ตาม บริเวณอื่น ๆ ของผิวหนังและเยื่อเมือกก็อาจได้รับผลกระทบได้เช่นกัน

อาการของโรคอาจเป็นแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง โดยอาการจะลุกลามอย่างรวดเร็ว มีไข้ และมีผื่นผิวหนังเป็นตุ่มน้ำหลายตุ่มที่แขนขา ใบหน้า และลำตัว ร่วมกับมีผื่นที่ต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะภายในด้วย โรคนี้กินเวลาตั้งแต่ 2 เดือนถึง 2 ปี ในระยะกึ่งเฉียบพลัน ผื่นผิวหนังจะลุกลามน้อยกว่า ในระยะเรื้อรัง ผื่นผิวหนังจะค่อยๆ ลุกลามเป็นตุ่มน้ำและผื่นเป็นแผ่นๆ โรคนี้กินเวลานาน 8-10 ปีหรือมากกว่านั้น

รูปแบบทางคลินิกของมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซี

ปัจจุบัน มะเร็งซาร์โคมาของ Kaposi แบ่งออกเป็นรูปแบบทางคลินิกดังต่อไปนี้: มะเร็งแบบคลาสสิก (เป็นครั้งคราว ยุโรป); มะเร็งประจำถิ่น (แอฟริกา); มะเร็งระบาด; มะเร็งที่เกิดจากแพทย์ (ขึ้นอยู่กับภูมิคุ้มกัน ภูมิคุ้มกันกด) โดยจะแบ่งมะเร็งซาร์โคมาของ Kaposi ออกเป็นแบบเฉียบพลัน กึ่งเฉียบพลัน และเรื้อรัง

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคคือรูปแบบคลาสสิก ซึ่งมีลักษณะเด่นคือมีจุด ตุ่ม คราบแทรกซึม ต่อมน้ำเหลือง และเนื้องอก

ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ ผื่นจะเริ่มมีลักษณะเป็นจุดๆ ใน 1/3 จะเริ่มมีตุ่ม และในจำนวนน้อยจะเริ่มมีอาการบวมน้ำ

รอยโรคหลักมักเกิดขึ้นที่ผิวหนังบริเวณปลายแขนปลายขา โดยเฉพาะส่วนล่าง หลังขา และหน้าแข้ง อย่างไรก็ตาม ผื่นอาจเกิดขึ้นที่บริเวณอื่นของผิวหนังได้เช่นกัน (ใบหู เปลือกตา แก้ม เพดานแข็ง องคชาต) ในช่วงที่โรคลุกลามเต็มที่ ในผู้ป่วยเกือบทั้งหมด (95%) กระบวนการนี้จะแพร่หลายและสมมาตร ดังนั้น ลักษณะเฉพาะของมะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีคือ ผื่นเกิดขึ้นหลายตำแหน่ง อุบัติการณ์ และความสมมาตร

มะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีเริ่มมีจุดสีแดงอมน้ำเงินหรือสีน้ำตาลอมแดงที่มีขอบเขตชัดเจนขนาดเท่าเมล็ดถั่วเลนทิลขนาด 1 ซม. ขึ้นไป เมื่อเวลาผ่านไป จุดจะค่อยๆ ขยายขนาดขึ้นเรื่อยๆ และมีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางสูงสุดถึง 5 ซม. โดยสีจะเปลี่ยนไปโดยทั่วไป โดยสีแดงอมน้ำเงินจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลเข้ม พื้นผิวของจุดจะเรียบ ในบางกรณีเท่านั้นที่มีเกล็ดสีเทาปกคลุม ต่อมามีคราบ ตุ่ม และปุ่มที่แทรกซึมอยู่บริเวณพื้นหลังของจุด

ก้อนเนื้อที่เกิดขึ้นจะมีขนาดเท่าเมล็ดถั่วเล็ก ๆ และมีรูปร่างเป็นทรงกลมหรือแบน ในตอนแรกจะมีสีชมพูและในที่สุดก็จะเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาล ก้อนเนื้อเหล่านี้สามารถแยกจากกันหรือเป็นกลุ่มและรวมเข้าด้วยกันเป็นแผ่นหรือก้อนเนื้อขนาดใหญ่

คราบจุลินทรีย์แทรกซึมมีขนาดตั้งแต่ 1 ซม. จนถึงขนาดฝ่ามือของเด็ก และส่วนใหญ่มักมีลักษณะกลมหรือรี พื้นผิวของคราบจุลินทรีย์ในช่วงเริ่มต้นของโรคจะไม่เรียบ เมื่อเวลาผ่านไป คราบจุลินทรีย์จะถูกปกคลุมด้วยเนื้องอกชนิด papillomatous เนื้องอกทรงครึ่งซีกตั้งแต่ขนาดเมล็ดถั่วขนาดใหญ่จนถึงขนาดเฮเซลนัทจะนูนขึ้นมาเหนือระดับผิวหนังปกติอย่างชัดเจน สีของเนื้องอกในช่วงเริ่มต้นของโรคจะมีสีแดงอมน้ำเงิน จากนั้นจะเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลอมน้ำเงิน เป็นผลจากการสลายตัวของเนื้องอก ไม่ค่อยพบคราบจุลินทรีย์แทรกซึม แผลลึกที่มีขอบไม่สม่ำเสมอ ขอบหยักเล็กน้อยเป็นสีม่วงอมน้ำเงิน และก้นเป็นก้อนเนื้อมีเลือดเน่า ลักษณะเด่นคือ อาการบวมของแขนขาที่ได้รับผลกระทบและการเกิดโรคต่อมน้ำเหลืองโต โรคเท้าช้าง

บางครั้งอาการบวมอาจเป็นอาการเริ่มต้นของโรคได้ ผู้ป่วยมักจะรู้สึกคันและแสบร้อน และในกรณีที่เกิดแผลในช่องปากก็จะมีอาการปวดอย่างรุนแรง เยื่อเมือกในช่องปากมักมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในกรณีนี้ ผื่นจะอยู่ที่เพดานอ่อนและเพดานแข็ง แก้ม ริมฝีปาก ลิ้น ในคอหอย กล่องเสียง เนื้องอกแบบก้อนเนื้อและเนื้อเยื่อที่แทรกซึมจะมีสีแตกต่างจากเยื่อเมือกโดยรอบอย่างชัดเจนและมีสีเชอร์รี่แดง นอกจากนี้ยังอาจพบรอยโรคของอวัยวะภายใน ต่อมน้ำเหลือง และระบบโครงกระดูกและกล้ามเนื้อ

หากโรคดำเนินไปเป็นเวลานาน อาการจะทุเลาลง ผู้ป่วยจะหายจากโรคได้อย่างสมบูรณ์ (พบได้น้อยมากในผู้ป่วยร้อยละ 2)

มะเร็งซาร์โคมาคาโปซีชนิดเฉพาะถิ่นมักพบในคนหนุ่มสาว โดยพบในผู้ชายมากกว่า มะเร็งซาร์โคมาชนิดนี้มีลักษณะเป็นก้อนเนื้อ ลุกลาม และเนื้องอก โดยมักพบที่บริเวณปลายแขนปลายขา ต่อมน้ำเหลืองมักไม่ได้รับผลกระทบ มะเร็งซาร์โคมาคาโปซีชนิดเฉพาะถิ่นมักพบในเด็กชาวแอฟริกันอายุ 10 ปีและต่ำกว่า มะเร็งชนิดนี้มีภาวะต่อมน้ำเหลืองโตและอวัยวะภายในเข้าไปเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยาอย่างรวดเร็ว ผื่นจะไวต่อการฉายรังสีและเคมีบำบัดมาก มักกำเริบได้เร็วกว่ามะเร็งซาร์โคมาแบบคลาสสิก การพยากรณ์โรคไม่ดี ผู้ป่วยจะเสียชีวิตภายใน 5 เดือนถึง 2 ปี

มะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีในวงกว้างเป็นเครื่องหมายของโรคเอดส์ชนิดหนึ่ง มะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีในวงกว้างแตกต่างจากมะเร็งซาร์โคมาแบบคลาสสิกตรงที่มีอาการรุนแรงกว่าและมีอาการแสดงเป็นรอยโรคบนผิวหนังหลายแห่งที่ต่อมน้ำเหลืองและแพร่กระจายอย่างรวดเร็วไปยังอวัยวะภายใน

มะเร็งซาร์โคมาของ Kaposi ที่เกิดจากการรักษา (กดภูมิคุ้มกัน) เกิดขึ้นในผู้ป่วยมะเร็งที่ได้รับยาต้านเซลล์ และในผู้ที่ได้รับยากดภูมิคุ้มกันหลังจากการปลูกถ่ายไต

นอกจากนี้ ยังมีการอธิบายรูปแบบที่หายากและโดดเด่นของซาร์โคมาของ Kaposi ได้แก่ เนื้อเยื่อหนาตัว คล้ายหนังด้าน เนื้อเยื่ออักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย ฯลฯ

มะเร็งซาร์โคมาของคาโปซีชนิดเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคือมีการลุกลามอย่างรวดเร็ว โดยกระบวนการลุกลามไปทั่วร่างกายและส่งผลต่ออวัยวะภายใน อาการทั่วไปของผู้ป่วยจะแย่ลงอย่างเห็นได้ชัด และอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้หลายเดือนหลังจากเริ่มเป็นโรค

ในรูปแบบกึ่งเฉียบพลัน ซึ่งแตกต่างจากรูปแบบเฉียบพลัน ผื่นจะค่อยๆ ลุกลามไปทั่วร่างกาย โดยอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้ภายใน 3-5 ปี

โรคมะเร็งซาร์โคมาของ Kaposi ในรูปแบบเรื้อรังจะดำเนินไปโดยไม่เป็นอันตรายนานถึง 10 ปีหรือมากกว่านั้น

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

การวินิจฉัยแยกโรคซาร์โคมาของคาโปซี

ควรแยกความแตกต่างระหว่างซาร์โคมาของ Kaposi กับซาร์โคมาของ Pseudo-Kaposi, เนื้อเยื่ออักเสบจากเชื้อแบคทีเรีย, เนื้องอกผิวหนัง, เนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบ และเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบ

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

การรักษาโรคซาร์โคมาของคาโปซี

ปัจจุบัน ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกของโรค จะใช้การบำบัดด้วยเคมีบำบัดแบบเดี่ยวหรือแบบหลายเคมีบำบัด (ไซโคลฟอสฟามายด์ วินคริสติน วินบลาสทีน โพรสพิดิน) ประสิทธิภาพของการรักษาจะเพิ่มขึ้นด้วยการใช้อินเตอร์เฟอรอน เอ 2 (วิเฟอรอน) ซึ่งเป็นตัวเหนี่ยวนำอินเตอร์เฟอรอน

สำหรับการรักษาเฉพาะที่ จะใช้การฉายรังสี ซึ่งจะดำเนินการในกรณีที่มีเนื้องอกเกิดขึ้นในบริเวณที่ได้รับผลกระทบขนาดใหญ่ ปริมาณรังสีครั้งเดียวคือ 8 กรัม ปริมาณรังสีทั้งหมดคือ 30 กรัม กำหนดให้ฉีดยาไซโตสแตติกเข้าไปในรอยโรค (วินบลาสติน - 0.1 มก. ของยาต่อ 1 ซม. ²ของบริเวณเนื้องอก) การผ่าตัดตัดออกหรือการทำลายด้วยความเย็นจะใช้เพื่อเอาต่อมน้ำเหลืองที่ยื่นออกมาจากพื้นผิวออก