ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา

thrombophilia - ภาวะเรื้อรังของร่างกายซึ่งในช่วงเวลาที่ยาวนาน (เดือนปีสำหรับอายุการใช้งาน) มีแนวโน้มที่จะอุดตันทั้งที่เกิดขึ้นเองหรือลิ่มเลือดไปยังงอกไม่สามารถควบคุมได้ของความเสียหายภายนอก โดยปกติแล้วคำว่า "thrombophilia" หมายถึงสถานะทางพันธุกรรม แต่มีสถานะที่เพิ่มขึ้นในการเกิดภาวะลิ่มเลือด ดังนั้นเราเชื่อว่ามันเป็นเหตุผลที่จะแบ่งภาวะเลือดออกเป็นโรคที่เกิดจากกระดูกอ่อนและได้รับ.

บทบาทหลักของ hemostasis คือการรักษาสถานะของเหลวของเลือดในเรือและสร้าง "เสียบ" ที่ปิดช่องโหว่ของเรือระหว่างการบาดเจ็บหรือกระบวนการทางพยาธิวิทยาเพื่อป้องกันการสูญเสียเลือด ปลั๊กห้ามเลือดไม่ควรรบกวนการไหลเวียนโลหิตของอวัยวะ.

การก่อตัว thrombus - กระบวนการแบบไดนามิกซึ่งเกี่ยวข้องกับสามปัจจัยหลัก: ส่วนประกอบของเลือดห้ามเลือดสภาพของผนังหลอดเลือดและการเปลี่ยนแปลงการไหลของเลือด (สามชอว) โดยปกติส่วนประกอบต่างๆอยู่ในภาวะสมดุลแบบไดนามิกซึ่งจะช่วยรักษาความสมดุลของระบบทางเดินหายใจ การละเมิดส่วนประกอบใด ๆ ของ Virchow triad อาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงความสมดุลของการทรงตัวระหว่างการสร้างลิ่มเลือดอุดตันได้ไม่เพียงพอหรือมากเกินไป ในกรณีของ thrombophilia เป็นกฎส่วนประกอบหลายของระบบ hemostasis จะกระจัดกระจายและมันมักจะเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกความผิดปกติชั้นนำ.

เป็นไปไม่ได้ที่จะทำให้ความเท่าเทียมกันระหว่าง thrombophilia, thrombosis และ thromboembolism เนื่องจาก thrombophilia ระบุความเป็นไปได้ที่เป็นไปได้ที่ไม่จำเป็นต้องตระหนักว่าเป็นภาวะเลือดออก.

การแข็งตัวของเลือด - ภาวะพยาธิสภาพที่เกี่ยวข้องกับการละเมิดการไหลเวียนโลหิตและภาวะขาดเลือดขาดของอวัยวะเนื่องจากการปิดลิ้นหัวใจของลำไส้ของเรือ การอุดตันของหลอดเลือดแดงหมายถึงการอุดตันของหลอดเลือดแดงโดยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่เกิดขึ้นในส่วนต้นแบบของระบบไหลเวียนโลหิตและถูกขังอยู่ในเรือที่มีการไหลเวียนของเลือด.

การเกิดลิ่มเลือดอุดตันเป็นผลมาจากการปฏิสัมพันธ์ของปัจจัยที่ทำให้เกิดการติดเชื้อของลิ่มเลือด การเกิดลิ่มเลือดอุดตันเป็นหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ.

ทรวงอกเส้นเลือดและ intracardiac ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของ เปลทเล็ท, เชื่อมต่อด้วยสะพานไฟรริน - เลือดอุดตันในเลือด เส้นเลือดแดงส่วนใหญ่ pristenochnye ปัจจัยที่สำคัญที่สุดในการสร้างหลอดเลือดแดงเป็นความผิดปกติของผนังหลอดเลือดและการเปิดใช้งานของพยาธิสภาพของ thrombocytes ความผิดปรกติที่พบมากที่สุด ได้แก่ หลอดเลือด นอกจากนี้อาจมีความผิดปกติ แต่กำเนิดของการพัฒนาของหลอดเลือด, การก่อตัวเป็นหลอดเลือด, การติดเชื้อในหลอดเลือดแดง, ความผิดปกติของระบบประสาท iatrogenic.

thrombi ในกระแสเลือดมีจำนวนเม็ดเลือดแดงและไฟรรินเป็นจำนวนมาก พวกเขามักจะ obturate ทั้งหมด lumen ของเรือ กลไกหลักของการเกิดโรคเลือดคั่งในหลอดเลือดดำเกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดและภาวะหยุดนิ่ง ในวัยเด็กความสำคัญที่สำคัญที่สุดคือการจัดสวนหลอดเลือดดำสำหรับการถ่ายเลือด.

การเกิดลิ่มเลือดในเด็กพบได้น้อยกว่าผู้ใหญ่ ในช่วงครึ่งแรกของชีวิตความถี่ในการเกิดภาวะหลอดเลือดแดงอุดตันคือ 5.1 ต่อคน 100 000 เด็กต่อปีและหลังจาก 6 เดือนขึ้นอยู่กับ 0.7-1.9 ต่อ 100 000 เด็กต่อปี การเกิดลิ่มเลือดในเด็กเกิดขึ้นประมาณ 2 เท่าของหลอดเลือดแดง.

ปัจจัยของการเกิดพยาธิสภาพของลิ่มเลือดอุดตันทางเดินป่ ในบรรดาปัจจัยทางพันธุกรรมมักเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมในกิจกรรมของโปรตีน hemostasis ต่างๆหรือมีการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นในเลือดของสารที่มีฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของหลอดเลือด.

ปัจจัยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมของโปรตีน hemostasis ในทางกลับกันยังสามารถแบ่งออกเป็นหลายกลุ่ม:

• ลดลงในกิจกรรมของ anticoagulants;
• การเพิ่มขึ้นของกิจกรรม procoagulants;
• polymorphism ของ procoagulants ซึ่งช่วยปกป้องพวกเขาจากสารยับยั้ง.

ความสำคัญของแต่ละกลุ่มปัจจัยไม่เหมือนกัน: ถ้าบทบาทของปัจจัยของประเภทที่หนึ่งและสองได้รับการพิสูจน์แล้วปัจจัยของประเภทที่สองมีความสำคัญน้อยกว่าอย่างเห็นได้ชัด.

В กลุ่มของปัจจัยนี้ยังสามารถรวมถึงความผิดปกติต่างๆในการพัฒนาของหลอดเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญความเสี่ยงของการอุดตันทางพยาธิวิทยาซึ่งไม่สามารถนำมาประกอบกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม.

ปัจจัยที่ได้รับมีความหลากหลาย ในเด็กพวกเขาแทบไม่เคยกลายเป็นสาเหตุเดียวของการอุดตันทางพยาธิวิทยา แต่มักใช้เป็น "ฟางเส้นสุดท้าย" ที่นำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือเส้นเลือดอุดตัน ในบรรดาปัจจัยที่ได้รับในเด็กสถานที่ชั้นนำถูกครอบครองโดย catheter ในหลอดเลือดดำ.

ปัจจัยเสี่ยงทางพันธุกรรมของการเกิดลิ่มเลือดในเด็ก:

• การขาด antithrombin III;
• การขาดโปรตีน c;
• ขาด protenin S;
• polymorphism ของยีน V ปัจจัย V ปัจจัย Leiden);
• polymorphism ของยีน prothrombin (การแทนที่ single nucleotide) G20210A);
• polymorphism ของตัวรับเกล็ดเลือดของ glycoprotein IIIa;
• disfibrinogenemiya;
• lt; / RTI & gt;;
• hyperhomocysteinemia (ในเด็กตามกฎมีกรรมพันธุ์ในธรรมชาติ);
• ธาลัสซีเมีย (โพสต์ - spleenectomy การอุดตันของหลอดเลือดดำตับ));
• โรคโลหิตจางชนิดเคียว.

มีปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดในเด็ก:

• การใส่สายสวนโดยเฉพาะอย่างยิ่งการใส่สายสวนในหลอดเลือดดำ;
• เพิ่มความหนืดของเลือด (ภาวะเม็ดเลือดขาว, การสูญเสียของเหลวที่มีการลดลงของ BCC);
• การผ่าตัดหรือการบาดเจ็บ;
• การติดเชื้อ (เอชไอวี, โรคฝีไก่, thrombophlebitis);
• โรค autoimmune (lupus anticoagulant, antiphospholipid syndrome, เบาหวาน, โรค Behcet ฯลฯ.);
• โรคไตเรื้อรัง;
• ความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด แต่กำเนิด;
• โรคเนื้องอกวิทยา;
• เคมีบำบัด: asparaginase (L-asparaginase), prednisolone;
• โรคตับ;
• การแต่งตั้งโปรตีนเข้มข้น C.

ปัจจัยที่มีบทบาทในการเกิดลิ่มเลือดอุดตันนั้นไม่ชัดเจน:

• ระดับกิจกรรมของปัจจัยการจับตัวเป็นก้อน VIII, XI, XII, ปัจจัย von Willebrand, ตัวยับยั้งการทำงานของ plasminogen activator;
• ปัจจัยการขาดดุล XII, cofactor heparin II, plasminogen, ตัวกระตุ้น plasminogen, thrombomodulin.

ปัจจัยสำคัญที่พิจารณาว่ามีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดในทางพยาธิวิทยาคืออายุของผู้ป่วย ในเด็กความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดที่มากที่สุดคือในช่วงทารกแรกเกิด เป็นที่เชื่อกันว่าทารกแรกเกิดมีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดเนื่องจากมีฤทธิ์ลดการแข็งตัวของเลือดต่ำ (antithrombin) III, โปรตีน S และ C (III, IIС) и ปัจจัยกิจกรรมที่ค่อนข้างสูง VIII и ปัจจัย von Willebrand บางทีอาจจะถูกต้องมากขึ้นในการพูดคุยเกี่ยวกับความสมดุลของการทรงตัวที่มีความเสถียรน้อยลงซึ่งเกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของโปรตีน hemostasis จำนวนมากที่นำไปสู่การบรรเทาความผิดปกติของเลือดออกในครรภ์หรือความผิดปกติของริดสีดวงทวาร.

ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นกับลิ่มเลือดในเด็กที่มีภาวะมดลูกหรือมีความบกพร่องในการเจริญเติบโตของมดลูกเพิ่มขึ้น.

สำหรับการเกิดภาวะเลือดออกในวัยเด็กต้องเกิดปฏิสัมพันธ์หลายปัจจัย ด้วยปัจจัยเสี่ยงที่แยกได้ตามกฎ thromboses ปรากฏในวัย อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่มีภาวะขาด AT อย่างรุนแรงIII, IIС, и ns การพัฒนาของธรรมชาติหรือกระตุ้นโดยผลกระทบน้อยที่สุดของการเกิดลิ่มเลือดที่เป็นไปได้ที่อายุต้น.

ท่ามกลางปัจจัยเสี่ยงที่ได้รับสำหรับการเกิดลิ่มเลือดในสถานที่แรกในเด็กทุกเพศทุกวัยคือการสวนของหลอดเลือดดำส่วนกลาง ปัจจัยนี้มีอยู่ใน 90% ของเด็กที่มีภาวะเลือดออกในอายุไม่เกินหนึ่งปีและใน 66% ของเด็กที่มีภาวะเลือดออกในช่วงปี นอกจากนี้เด็กที่มีภาวะอุดตันในหลอดเลือดเนื่องจากการรับสายสวนหลอดเลือดดำส่วนกลางมีความเสี่ยงอย่างร้ายแรงต่อภาวะแทรกซ้อนในระยะยาวรวมทั้งกลุ่มอาการหลังคลอด ในกรณีส่วนใหญ่ thromboses ที่เกี่ยวข้องกับการติดตั้ง catheters เกิดขึ้นในระบบของ vena cava ต่ำกว่าและในหัวใจ ระบบเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่ต่ำกว่าอาจประสบเมื่อใส่สายสวนเข้าไปในหลอดเลือดดำที่สะดือ.

การวินิจฉัยโรค thrombophilia ในห้องปฏิบัติการ

การวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการเพื่อตรวจหาปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคในลิ่มเลือดควรได้รับการวินิจฉัยทันทีก่อนเริ่มการรักษา ชุดทดสอบที่แนะนำประกอบด้วย: APTT, เวลา prothrombin, fibibrogen, ปัจจัยการแข็งตัว V, VII, VIII, IX, XI, XII, ФВ, การศึกษาความต้านทานต่อการกระตุ้น IIC ซึ่งเป็นกิจกรรมของ ATIII, IIС, ns, plasminogen D-dimers เวลาสลาย euglobulin ลิ่มทดสอบสำหรับการตรวจหาโรคลูปัสสารกันเลือดแข็ง - test กับรัสเซลของพิษงู, การวางตัวเป็นกลาง phospholipids ทดสอบหรือเกล็ดเลือด, การวิจัยปัจจัยกิจกรรมในเจือจางต่อเนื่องของพลาสม่าทดสอบผสมในการกำหนดลักษณะของการยับยั้ง กิจกรรมมีความมุ่งมั่นและการปรากฏตัวของแอนติเจน plasminogen กระตุ้นและ plasminogen กระตุ้นยับยั้ง-1 มันเป็นสิ่งจำเป็นในการกำหนดระดับของ homocysteine ในเลือดเช่นเดียวกับความหลากหลายทางพันธุกรรมของปัจจัย V ไล methyltetrahydrofolate reductase prothrombin (เปลี่ยนตัวเดี่ยวเบื่อหน่าย G20210A).

การรักษาภาวะเลือดคั่งในเลือดและการเกิดลิ่มเลือดในเด็ก

В ปัจจุบันปัญหาการรักษาเด็กยังไม่เป็นที่เข้าใจกันดี เป็นไปได้ว่าสำหรับเด็กที่มีอายุมากขึ้นวิธีการรักษาโรคโลหิตที่ยอมรับในผู้ใหญ่เป็นที่ยอมรับได้ อย่างไรก็ตามมีข้อมูลที่แสดงถึงความแตกต่างในการตอบสนองของผู้ใหญ่และเด็ก (โดยเฉพาะอายุ 6 เดือนขึ้นไป) ในการรักษาด้วยยากันเลือดและการรักษาด้วยเส้นเลือดขอด คุณสมบัติอายุของสถานะของระบบการไหลเวียนโลหิตต้องถูกนำมาพิจารณาเมื่อกำหนดการรักษา.

ยุทธวิธีหลักในการจัดการเด็กที่เป็นโรคลิ่มเลือดอุดตันคือการกำหนดขั้นตอนแรกของการรักษาด้วยเฮปารินด้วยการเปลี่ยนยาในระยะยาวเพื่อใช้ยาต้านการแข็งตัวทางอ้อม แนะนำอย่างน้อย 3 เดือนหลังจากสิ้นสุดปัจจัยการเกิดโรคของลิ่มเลือดเพื่อรักษารักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด ในการปรากฏตัว netyazholyh ปัจจัยทางพันธุกรรมมีผล thrombophilia สารกันเลือดแข็งจะต้องมีการขยายไปถึง 6 เดือนขณะที่ยังคงมีความเสี่ยงที่ร้ายแรงของการกำเริบของ anticoagulants อ้อมลิ่มเลือดอุดตันสามารถนำมาใช้ในช่วงหลายปี.

การแทนที่ C3II หรือโปรตีนเข้มข้น C (IIC), AT III สามารถใช้ในการรักษาภาวะเลือดออกในเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องกับการขาดไอซีที่รุนแรง, ns, AT III, ในกรณีที่จำเป็นสำหรับการรักษาแบบรุกรานหรือเมื่อมีปัจจัยเสี่ยงเพิ่มเติมในการเกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตัน (เช่นการติดเชื้อ) โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็ก ในเด็กแรกเกิดและเดือนแรกของชีวิตการรักษาด้วยการแข็งตัวของเลือดและการรักษาด้วยเส้นเลือดขอดอาจไม่ได้ผลเนื่องจากอายุต่ำ AT III и plasminogen ในกรณีนี้การฉีดยา C3II.

В การรักษาด้วยลิ่มเลือดอุดตันและหลอดเลือดดำที่ประสบความสำเร็จในการใช้ตัวทำละลาย plasminogen recombinant (alteplase) มีประสิทธิภาพและค่อนข้างปลอดภัยที่จะใช้ในเด็กรวมกันของ prourokinase และ heparin sodium (heparin).

anticoagulants อื่น ๆ เป็น analogues สังเคราะห์ของ hirudin บล็อกเว็บไซต์ที่ใช้งานของ thrombin รวมทั้งผู้ที่เกี่ยวข้องกับ fibrinogen ไม่ส่งผลกระทบต่อ APTT และไม่ผูกมัดกับเกล็ดเลือด แต่ไม่ค่อยทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของริดสีดวงทวาร มีข้อมูลเกี่ยวกับการใช้อย่างมีประสิทธิภาพในเด็ก.

Ancrod - ป้องกันการก่อตัวของการเชื่อมโยงข้ามของ fibryn และอำนวยความสะดวกในการทำลายของ plasmin ได้พิสูจน์ตัวเองใน thrombocytopenia heparin ที่เกิดขึ้นกับการเกิดลิ่มเลือด ประสิทธิผลของยาในเด็กในการรักษาภาวะเลือดคั่งยังไม่ได้รับการตรวจสอบ.