ปัจจัย XII (ฮาเกแมน)

ค่าอ้างอิง (ค่าปกติ) ของกิจกรรมของแฟกเตอร์ XII ในพลาสมาของเลือดอยู่ที่ 65-150%

แฟกเตอร์ XII หรือที่เรียกอีกอย่างว่าแฟกเตอร์ Hageman เป็นองค์ประกอบสำคัญของระบบการแข็งตัวของเลือดของมนุษย์ แฟกเตอร์นี้ได้รับการตั้งชื่อตามจอห์น เฮจแมน ผู้ป่วยที่พบว่าขาดแฟกเตอร์นี้ในปี 1955 ซึ่งทำให้เลือดของเขาแข็งตัวช้ากว่าปกติในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ ถึงกระนั้น เฮจแมนและผู้ป่วยคนอื่นๆ ที่ขาดแฟกเตอร์ XII ก็ไม่มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้น ซึ่งบ่งบอกถึงบทบาทเฉพาะตัวของแฟกเตอร์นี้ในกระบวนการแข็งตัวของเลือด

แฟกเตอร์ XII เป็นสารตั้งต้น (โปรไซโมเจน) ที่จะเริ่มทำงานเมื่อสัมผัสกับพื้นผิวที่เสียหายหรือสารภายนอก เช่น พื้นผิวที่มีประจุลบ เมื่อถูกกระตุ้น แฟกเตอร์ XII จะกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาต่อเนื่องที่นำไปสู่การสร้างเซอรีนโปรตีเอสที่ทำงานอยู่ ซึ่งก็คือแฟกเตอร์ XIIa แฟกเตอร์ XIIa มีบทบาทสำคัญในการเริ่มต้นเส้นทางภายในของระบบการแข็งตัวของเลือด การทำงานของพรีคัลลิเครอินและระบบคินิโนเจน และการโต้ตอบกับไฟบรินอลไลซิสและระบบคอมพลีเมนต์ ซึ่งเน้นย้ำถึงความสำคัญของแฟกเตอร์ XIIa ในกระบวนการอักเสบและการฟื้นฟูในร่างกาย

ที่น่าสนใจคือ ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับแฟกเตอร์ XII มักไม่ก่อให้เกิดอาการทางคลินิกที่สำคัญ การขาดแฟกเตอร์ XII ไม่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของการมีเลือดออกที่เพิ่มขึ้น ซึ่งแตกต่างจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดอื่นๆ อย่างไรก็ตาม การศึกษาบางกรณีแสดงให้เห็นว่าความผิดปกติในแฟกเตอร์ XII สามารถส่งผลต่อความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด ภาวะอักเสบ และกระบวนการทางพยาธิวิทยาอื่นๆ แม้ว่ากลไกของความสัมพันธ์เหล่านี้จะยังไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์

ในการปฏิบัติทางคลินิก การวิเคราะห์ระดับแฟกเตอร์ XII อาจถูกกำหนดให้ใช้ในการตรวจสอบสาเหตุของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด รวมถึงเป็นส่วนหนึ่งของการประเมินการหยุดเลือดอย่างครอบคลุมก่อนการผ่าตัดหรือในภาวะที่สงสัยว่ามีอาการผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด

แฟกเตอร์ XII (Hageman) เป็นไซอาโลไกลโคโปรตีนที่ถูกกระตุ้นโดยคอลลาเจน การสัมผัสกับพื้นผิวแปลกปลอม อะดรีนาลีน และเอนไซม์โปรตีโอไลติกหลายชนิด (โดยเฉพาะพลาสมิน) แฟกเตอร์ XII กระตุ้นการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือด นอกจากนี้ แฟกเตอร์ XIIa ยังเปลี่ยนพรีแคลลิเครนในพลาสมาเป็นแคลลิเครน แฟกเตอร์ XII ที่ทำงานอยู่ทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นการสลายไฟบริน

ภาวะขาดแฟกเตอร์ XII มีลักษณะเฉพาะคือเวลาในการแข็งตัวของเลือดและ APTT เพิ่มขึ้นโดยไม่มีสัญญาณของเลือดออก ในทางคลินิก การทดสอบกิจกรรมของแฟกเตอร์ XII ใช้เพื่อตรวจหาภาวะขาดแฟกเตอร์ XII เป็นหลัก ควรสงสัยภาวะขาดแฟกเตอร์ XII เมื่อเวลาในการแข็งตัวของเลือดและ APTT เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ในกรณีส่วนใหญ่ ภาวะ Hageman Defect ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย มีความสอดคล้องกันอย่างเคร่งครัดระหว่างระดับของความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดและภาวะขาดแฟกเตอร์ XII: ในภาวะเลือดแข็งตัวช้ารุนแรง ระดับกิจกรรมของแฟกเตอร์นี้ในพลาสมาจะไม่เกิน 2% และมักจะต่ำกว่า 1% ในภาวะผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดระดับปานกลาง จะอยู่ระหว่าง 3 ถึง 9% หากกิจกรรมของแฟกเตอร์ XII ในพลาสมาอยู่ที่ 10% หรือมากกว่านั้น เวลาในการแข็งตัวของเลือด APTT และการทดสอบอื่นๆ จะเป็นปกติ

ภาวะขาดแฟกเตอร์ XII ที่เกิดขึ้นเป็นลักษณะเฉพาะของภาวะการแข็งตัวของเลือดผิดปกติเนื่องจาก DIC

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]