แฟกเตอร์ VII (โปรคอนเวอร์ติน)

ค่าอ้างอิง (ค่าปกติ) ของกิจกรรมของแฟกเตอร์ VII ในพลาสมาของเลือดคือ 65-135%

แฟกเตอร์ VII (โปรคอนเวอร์ตินหรือคอนเวอร์ติน) เป็นอัลฟา_2-โกลบูลินที่สังเคราะห์ขึ้นในตับโดยมีส่วนร่วมของวิตามินเค แฟกเตอร์นี้เกี่ยวข้องหลักกับการสร้างโปรทรอมบิเนสในเนื้อเยื่อและการเปลี่ยนโปรทรอมบินให้เป็นทรอมบิน แฟกเตอร์นี้มีค่าครึ่งชีวิตอยู่ที่ 4-6 ชั่วโมง (ซึ่งเป็นค่าครึ่งชีวิตที่สั้นที่สุดในบรรดาแฟกเตอร์การแข็งตัวของเลือด)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

ภาวะขาดโปรคอนเวอร์ตินแต่กำเนิด

ภาวะขาดแฟกเตอร์ VII แต่กำเนิดทำให้เกิดโรคอเล็กซานเดอร์ ซึ่งเป็นโรคถ่ายทอดทางยีนลักษณะด้อยที่เกี่ยวข้องกับความบกพร่องในการสังเคราะห์โปรคอนเวอร์ติน

พยาธิวิทยานี้มีลักษณะเฉพาะคือกลุ่มอาการเลือดออกผสม - ภาวะเลือดออก-เลือดไหลเวียนน้อย อาการทางคลินิกที่สำคัญ ได้แก่ เลือดออกเป็นเลือด เลือดออกเป็นเลือดและจุดเลือดออก เลือดออกจากแผลสะดือ เลือดออกที่ศีรษะ อาการทั่วไปเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อปริมาณโปรคอนเวอร์ตินในเลือดน้อยกว่า 5% ของค่าปกติ ซึ่งพบได้น้อยมากในทางคลินิก

ผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่าเวลาในการแข็งตัวของเลือดเพิ่มขึ้น (โดยที่เวลาในการออกเลือดและจำนวนเกล็ดเลือดปกติ) และค่า PT และ APTT เพิ่มขึ้น เพื่อยืนยันการวินิจฉัยในที่สุด ควรกำหนดปริมาณโปรคอนเวอร์ตินในซีรั่มเลือด (ปกติอยู่ที่ 65-135%)

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

การรักษา

การให้ยาแบบโบลัสของการเตรียมโปรทรอมบินเชิงซ้อนที่เข้มข้น ซึ่งรวมถึงแฟกเตอร์ VII ในปริมาณ 15-30 หน่วย/กก. เข้าทางหลอดเลือดดำ

สำหรับทารกแรกเกิด ยังไม่มีการกำหนดขนาดยาของแฟกเตอร์ VII แต่ไม่ควรเกิน 70 U หากจำเป็น สามารถให้ยาทางเส้นเลือดซ้ำได้ วิธีที่มีประสิทธิภาพมากกว่าสำหรับภาวะการแข็งตัวของเลือดผิดปกติคือ การให้สารยับยั้งการแข็งตัวของเลือด (Feiba T1M 4 Immuno) ทางเส้นเลือดดำในปริมาณ 50 ถึง 100 U วันละ 2 ครั้ง หรือ NovoSeven (INN: Eptacog alpha activated) ในปริมาณ 20 ถึง 70 mcg/kg ทุกๆ 3 ชั่วโมง

ภาวะพร่องโปรคอนเวอร์ตินที่เกิดขึ้น

ภาวะพร่องโปรคอนเวอร์ตินในเลือดอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยที่มีความเสียหายของตับ รวมถึงจากผลของสารกันเลือดแข็งทางอ้อม การลดลงของกิจกรรมของโปรคอนเวอร์ตินในพลาสมาเลือดพบได้ในผู้ป่วยที่มีไวรัสตับอักเสบ ตับแข็ง ตับอักเสบเฉียบพลันจากแอลกอฮอล์ และตับอักเสบเรื้อรังเรื้อรัง ในผู้ป่วยตับแข็ง จะสังเกตเห็นความเชื่อมโยงที่ชัดเจนระหว่างการลดลงของระดับโปรคอนเวอร์ตินและความรุนแรงของกระบวนการนี้ เนื่องจากมีอายุครึ่งชีวิตสั้น กิจกรรมของโปรคอนเวอร์ตินที่ลดลงจึงเป็นเครื่องหมายที่ดีที่สุดสำหรับการพัฒนาของภาวะตับวาย ซึ่งสามารถติดตามการเริ่มต้นได้อย่างแท้จริงทุกชั่วโมง โดยตรวจสอบกิจกรรมของโปรคอนเวอร์ตินในเลือด

ระดับการทำงานของแฟกเตอร์ VII ในเลือดขั้นต่ำสำหรับการผ่าตัดอยู่ที่ 10-20% หากมีปริมาณต่ำกว่านี้ ความเสี่ยงในการเกิดเลือดออกหลังผ่าตัดจะสูงมาก ระดับการทำงานของแฟกเตอร์ VII ในเลือดขั้นต่ำสำหรับการหยุดเลือดคือ 5-10% หากมีปริมาณต่ำกว่านี้ การหยุดเลือดโดยไม่ให้แฟกเตอร์ VII แก่ผู้ป่วยเป็นไปไม่ได้

ในกลุ่มอาการ DIC เริ่มตั้งแต่ระยะที่ 2 เป็นต้นไป จะสังเกตเห็นการลดลงอย่างชัดเจนของกิจกรรมของแฟกเตอร์ VII เนื่องมาจากภาวะการแข็งตัวของเลือดผิดปกติ

[ 10 ]