แฟคเตอร์ XIII (ปัจจัยที่ทำให้ไฟบรินเสถียร)

ค่าอ้างอิง (norm) ของกิจกรรมของ factor XIII ใน blood plasma คือ 100%

ปัจจัยที่สิบสาม (ปัจจัย fibrin-เสถียรภาพ fibrin เสถียรภาพปัจจัย) ที่เกี่ยวข้องกับเบต้า₂ -glikoproteidam มีอยู่ในผนังหลอดเลือดเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงไตไตปอดกล้ามเนื้อรก ในพลาสม่าจะอยู่ในรูปของโพรเพนไซม์ที่เชื่อมต่อกับไฟบริน

ปัจจัยที่สิบสามภายใต้อิทธิพลของ thrombin จะถูกแปลงเป็นรูปแบบที่ใช้งานของ XIIIa ซึ่งในระหว่างการก่อตัวของก้อนบรัชที่ทำให้เกิดรูปแบบ cross-linked ของ fibryne ทรวงอกที่เกิดขึ้นเมื่อมี fibrinase lysed ช้ามาก ด้วยการลดลงของกิจกรรมของ XIII องค์ประกอบของก้อนจะสลายตัวเร็วมากแม้ว่ากิจกรรม fibrynolytic ของเลือดจะเป็นปกติ ถ้าผนังของเส้นเลือดเสียหายปัจจัยที่ XIII มีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการของการรวมตัวและการยึดเกาะของเกล็ดเลือด ได้รับการยืนยันว่าการลดลงของกิจกรรมใน fibrynase มาพร้อมกับการลดลงของความเหนียวและการสะสมของเกล็ดเลือดและเมื่อกิจกรรมของ fibrinase เพิ่มขึ้นคุณสมบัติเหล่านี้ของเกล็ดเลือดในทางที่เพิ่มขึ้น

Factor XIII เป็นตัวบ่งชี้ถึงขั้นตอนการแข็งตัวของเลือดในช่วงที่ 3: การลดลงหรือการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมใน fibrynase ถือเป็นปัจจัยเสี่ยงของการเป็นโรคเลือดออกหรือความเป็นโรคเลือดออก

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

การขาดธาตุ XIII ที่ไม่สมบูรณ์

เป็นกรรมพันธุ์โดยประเภท recosive autosomal ส่วนใหญ่เป็นผู้ชาย อาการทางคลินิกครั้งแรกของการขาด fibrinase ใน 80% ของผู้ป่วยเป็นเวลานาน (ในช่วงหลายวันหลายสัปดาห์ที่ผ่านมา) มีเลือดออกจากแผลที่สะดือ มีลักษณะเป็นเลือดออกในลักษณะที่น่าสนใจ เลือดออกที่อาจเกิดขึ้นในสมอง การรักษาบาดแผลช้าเป็นข้อสังเกตไส้เลื่อนหลังผ่าตัดมักจะเกิดขึ้นกระดูกหักเป็น coalesced ไม่ดี พารามิเตอร์ทั้งหมดใน coagulogram นอกเหนือจากการลดความเข้มข้นของปัจจัย XIII ในพลาสมาเลือดยังคงอยู่ในเกณฑ์ปกติ

ในโรคนี้การแข็งตัวของเลือด (แข็งตัวตาม) ดำเนินการได้ตามปกติ แต่ก้อนไฟบรินจะไม่เสถียรโครงสร้างเนื่องจากขาดปัจจัยที่สิบสาม ครั้งแรกที่ดึงความสนใจไปมีเลือดออกจากแผลสะดือหลังจากที่ลดลงหรือตัดออกจากสายไฟที่มีเลือดออกอาจจะไม่รุนแรง แต่ไม่จำเป็นต้องในระยะยาว 2-5 สัปดาห์เพื่อให้มากขึ้นปัจจัยที่สิบสามขาดเรียกว่า "เลือดออกในกระเพาะอาหาร." นอกจากนี้ยังมีอาการตกเลือดในกระเพาะและลำไส้เล็กในระยะยาว

การวินิจฉัยโรคได้รับการยืนยันโดยการพิจารณาเนื้อหาของปัจจัย XIII (ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ) ตัวบ่งชี้อื่น ๆ ของ coagulogram รวมทั้งจำนวนเกล็ดเลือดจะไม่เปลี่ยนแปลง

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

การรักษา

การรักษาจะขึ้นอยู่กับยาเสพติดบำบัดทดแทนปัจจัยการแข็งตัวของ VIII: พลาสม่า Antihemophilic ในอัตรา 10-20 มล. / กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือ cryoprecipitate นี้ (1 ยามี 75 หน่วยปัจจัยที่สิบสาม) การคำนวณปริมาณของน้ำหนักตัว 0.3 / กก. เด็กฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

ขาดปัจจัยข้อที่สิบสาม

ตรวจพบในผู้ป่วยที่มี avitaminosis C, เจ็บป่วยรังสีมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคตับแข็งตับอักเสบ, โรคมะเร็งมีการแพร่กระจายไปยังตับ, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองกับ DIC เราเปลี่ยน adrenalectomy หลังจากการรับ anticoagulants ทางอ้อม ลดปัจจัยสิบสามในเลือดในโรคเหล่านี้เกิดจากการละเมิดของการสังเคราะห์หรือค่าใช้จ่ายในช่วง DIC

ด้วยบาดแผลและกระดูกหักที่ยาวและไม่ดีขอแนะนำให้ศึกษาการทำงานของปัจจัย XIII เนื่องจากในบางกรณีปรากฏการณ์ดังกล่าวอาจเกี่ยวข้องกับความบกพร่อง (ปัจจัย XIII ช่วยกระตุ้นการพัฒนาของไฟโบรบลาสต์)

ระดับเลือดต่ำสุดของกิจกรรม XIII ในเลือดเพื่อหยุดการตกเลือดคือ 1-2% และมีเลือดออกน้อยลงโดยไม่ต้องมีผู้ป่วย XIII เป็นไปไม่ได้

ในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนจากลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดหลังจากผ่าตัดการคลอดบุตรหลังจากได้รับ adrenaline glucocorticosteroids และ pituitrin กิจกรรมของ fibrinase มักเพิ่มขึ้น

[19], [20], [21], [22]