แฟกเตอร์ XIII (แฟกเตอร์เสถียรภาพไฟบริน)

ค่าอ้างอิง (ค่าปกติ) ของกิจกรรมของแฟกเตอร์ XIII ในพลาสมาของเลือดคือ 100%

แฟกเตอร์ XIII (แฟกเตอร์เสถียรภาพไฟบริน ไฟบริเนส) เป็น β _2-ไกลโคโปรตีน พบในผนังหลอดเลือด เกล็ดเลือด เม็ดเลือดแดง ไต ปอด กล้ามเนื้อ และรก ในพลาสมา พบเป็นโปรเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับไฟบริโนเจน

แฟกเตอร์ XIII ที่อยู่ภายใต้อิทธิพลของทรอมบินจะถูกแปลงเป็นรูปแบบ XIIIa ที่ใช้งานได้ ซึ่งเมื่อเกิดลิ่มไฟบริน จะทำให้มีการสร้างลิ่มไฟบรินที่เชื่อมขวางกัน ลิ่มเลือดที่เกิดขึ้นในที่ที่มีไฟบริเนสจะสลายตัวช้ามาก เมื่อกิจกรรมของแฟกเตอร์ XIII ลดลง ลิ่มเลือดจะสลายตัวอย่างรวดเร็ว แม้ว่ากิจกรรมการสลายไฟบริเนสของเลือดจะปกติก็ตาม เมื่อผนังหลอดเลือดได้รับความเสียหาย แฟกเตอร์ XIII จะมีส่วนร่วมในกระบวนการรวมตัวและการยึดเกาะของเกล็ดเลือด ได้มีการพิสูจน์แล้วว่าการลดลงของกิจกรรมของไฟบริเนสจะมาพร้อมกับการลดลงของการยึดเกาะและการยึดเกาะของเกล็ดเลือด และเมื่อกิจกรรมของไฟบริเนสเพิ่มขึ้น คุณสมบัติของเกล็ดเลือดเหล่านี้จะเพิ่มขึ้นในทางตรงกันข้าม

แฟกเตอร์ XIII แสดงถึงเฟส III ของการแข็งตัวของเลือด ซึ่งการลดลงหรือเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของไฟบริเนสถือเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกหรือการเกิดลิ่มเลือด

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

ภาวะขาดปัจจัย XIII แต่กำเนิด

ภาวะนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถ่ายทอดทางยีนด้อย โดยส่วนใหญ่เกิดในผู้ชาย อาการทางคลินิกแรกของภาวะขาดไฟบริเนสในผู้ป่วย 80% คือ เลือดออกจากแผลสะดือเป็นเวลานาน (หลายวัน บางครั้งเป็นสัปดาห์) เลือดออกเป็นจุดเป็นเรื่องปกติ อาจมีเลือดออกในสมอง แผลหายช้า มักเกิดไส้เลื่อนหลังผ่าตัด และกระดูกหักรักษาได้ไม่ดี พารามิเตอร์ทั้งหมดในการตรวจการแข็งตัวของเลือด ยกเว้นความเข้มข้นของแฟกเตอร์ XIII ในพลาสมาของเลือดลดลง ยังคงอยู่ในระดับปกติ

ในโรคนี้ การแข็งตัวของเลือด (ตามการแข็งตัวของเลือด) ถือว่าปกติ แต่ลิ่มเลือดของไฟบรินมีโครงสร้างที่ไม่เสถียรเนื่องจากขาดแฟกเตอร์ XIII ประการแรก เลือดออกจากแผลสะดือหลังจากเศษสายสะดือหลุดออกหรือถูกตัดออก ทำให้เกิดความสนใจ และเลือดที่ออกอาจเป็นปานกลางแต่ต้องเป็นเวลานาน 2-5 สัปดาห์ ซึ่งเป็นสาเหตุว่าทำไมการขาดแฟกเตอร์ XIII จึงเรียกอีกอย่างว่า "สะดือเลือดออก" นอกจากนี้ เลือดออกในระบบทางเดินอาหารและในกะโหลกศีรษะเป็นเวลานานก็เป็นไปได้

การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดยกำหนดปริมาณของแฟกเตอร์ XIII (ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ) พารามิเตอร์การแข็งตัวของเลือดอื่นๆ เช่นเดียวกับจำนวนเกล็ดเลือดไม่เปลี่ยนแปลง

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

การรักษา

การรักษา คือ การให้ยาทดแทนด้วยการเตรียมปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ได้แก่ พลาสมาต้านเลือดแข็งในอัตรา 10-20 มล./กก. ฉีดเข้าเส้นเลือดดำโดยการหยดหรือไครโอพรีซิพิเตต (1 โดสประกอบด้วย 75 U ของปัจจัย XIII) ในอัตรา 0.3 โดส/กก. ของน้ำหนักตัวเด็ก ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

ภาวะพร่องแฟกเตอร์ XIII ที่เกิดขึ้น

พบในผู้ป่วยที่มีภาวะขาดวิตามินซี ผู้ป่วยจากการฉายรังสี โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว ตับแข็ง โรคตับอักเสบ มะเร็งที่มีการแพร่กระจายไปยังตับ มะเร็งต่อมน้ำเหลือง กลุ่มอาการ DIC ในผู้ที่ผ่าตัดต่อมหมวกไตออก หลังจากรับประทานยาป้องกันการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม การลดลงของแฟกเตอร์ XIII ในเลือดในโรคเหล่านี้เกิดจากการสังเคราะห์หรือการบริโภคที่ไม่เหมาะสมในช่วงกลุ่มอาการ DIC

ในกรณีที่มีแผลหรือกระดูกหักเรื้อรังและหายช้า แนะนำให้ศึกษาการทำงานของแฟกเตอร์ XIII เนื่องจากในบางกรณี ปรากฏการณ์ดังกล่าวอาจเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของแฟกเตอร์ XIII (แฟกเตอร์ XIII กระตุ้นการพัฒนาของไฟโบรบลาสต์)

ระดับการหยุดเลือดขั้นต่ำของกิจกรรมของแฟกเตอร์ XIII ในเลือดเพื่อหยุดเลือดคือ 1-2% และเมื่อมีปริมาณต่ำกว่านี้ การหยุดเลือดโดยไม่ให้แฟกเตอร์ XIII แก่ผู้ป่วยก็เป็นไปไม่ได้

ในผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนจากการอุดตันของหลอดเลือด หลอดเลือดแดงแข็งตัว หลังการผ่าตัด คลอดบุตร หลังการให้ยาอะดรีนาลีน กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ พิทูอิทริน กิจกรรมของไฟบริเนส มักจะเพิ่มขึ้น

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]